Memorix Neurologie, 4. Auflage

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Memorix Neurologie Peter Berlit 4., aktualisierte und erweiterte Auflage 140 Abbildungen 278 Tabellen

Georg Thieme Verlag Stuttgart · New York

Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart

Anschrift des Verfassers: Prof. Dr. med. Peter Berlit Alfried-Krupp-Krankenhaus Abteilung für Neurologie Alfried-Krupp-Str. 21 45121 Essen

Bibliographische Information Der Deutschen Bibliothek Die Deutsche Bibliothek verzeichnet diese Publikation in der Deutschen Nationalbibliographie; detaillierte bibliographische Daten sind im Internet über http://dnb.ddb.de abrufbar 1. Auflage VCH Verlagsgesellschaft 1990 2. Auflage VCH Verlagsgesellschaft 1991 3. Auflage Chapmann & Hall 1994 1. spanische Ausgabe Grass Ediciones Barcelona 1991 1. portugiesische Ausgabe Farmapress Edicoes, LDA 1993 1. ungarische Ausgabe Medicina Künyvkiado Rt Budapest 1993 1. italienische Ausgabe edi-ermes Milano 1992, 2. italienische Auflage 1998 1. türkische Ausgabe 1995 1. englische Ausgabe Chapman & Hall Medical London 1996 1. französische Ausgabe Maloine Paris 1996 1. griechische Ausgabe P. Ch. Paschalides Athen 2004

c 2006 Georg Thieme Verlag Rüdigerstraße 14 D-70469 Stuttgart Telefon: +49/0711/8931-0 Unsere Homepage: http://www.thieme.de Printed in Germany Zeichnungen: Karin Baum, Mannheim Umschlaggestaltung: Thieme Verlagsgruppe Umschlaggrafik: Martine Berge, Erbach Satz: Hagedorn Kommunikation, Viernheim Druck: Druckhaus Götz, Ludwigsburg ISBN 3-13-140094-3 ISBN 978-3-13-140094-9

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Vorwort zur 4. Auflage Dass es 10 Jahre gedauert hat, bis Memorix Neurologie in die 4. Auflage geht, ist nicht etwa auf mangelnden Fleiß des Autors oder ein Desinteresse der Nutzer zurückzuführen, sondern hängt mit der wechselvollen Verlagsgeschichte dieses Vademekums für die Kitteltasche zusammen. Das Büchlein gibt es zwischenzeitlich in praktisch allen europäischen Ländern. Ich bin dem Thieme Verlag in Stuttgart sehr dankbar für seine Entscheidung, dass auch auf dem deutschen Markt das Büchlein aktualisiert wieder zur Verfügung steht. Unverändert wurden aktuelle Übersichten, anschauliche Grafiken und tabellarische Darstellungen zu den Essentials der klinischen Neurologie zusammengetragen – das, was im klinischen Alltag benötigt wird, ist für die Kitteltasche zubereitet. Möge Memorix Neurologie als handlicher Begleiter und täglicher Ratgeber am Krankenbett seinen Dienst erfüllen! Für Anregungen und Verbesserungsvorschläge aus dem Leserkreis bin ich stets dankbar. Essen, im Frühjahr 2006 Peter Berlit

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Inhaltsverzeichnis

Inhaltsverzeichnis 1

Neurologische Symptome und Syndrome

1

Differenzialdiagnose des Papillenödems 1 Hirnnerven: Funktion, Diagnostik und Läsionsursachen 2 Schematische Darstellung des Lichtreflexbogens 4 Störungen der Pupillenreaktion 5 Klinische und pharmakologische Differenzialdiagnose der Anisokorie 6 Ursachen der Ptosis 7 M. levator palpebrae 7 M. tarsalis 7 Ursachen der Pseudoptosis 7 Stellung der Bulbi bei Augennervenparesen 8 Funktionen der Augenmuskeln 9 Die internukleäre Ophthalmoplegie 9 Augenbewegungen und ihre Generierung 10 Lokalisation 10 Ophthalmologische und blickmotorische Befunde als mögliche Leitsymptome für hereditäre neurometabolische Erkrankungen 12 Verteilungsmuster von Geschmacksstörungen verschiedener Ätiologie 15 Ursachen der Fazialisparese 16 Typen der Fazialislähmung bei Läsionen unterschiedlicher Höhenlokalisation 17 Weber- und Rinne-Versuch zur orientierenden Hörprüfung 18 Ursachen von Schwerhörigkeit und Tinnitus 19 Differenzialdiagnose häufiger Nystagmusformen 20 Seltene Nystagmusformen 21 Differenzialdiagnose des Schwindels 22 Ursachen des Schwindels 23 Schwindel – Differenzialdiagnose und Therapie 24 Deliberationsmanöver beim BPPL 25 Differenzialdiagnose multipler Hirnnervenausfälle 26 Übersicht über die motorischen Leitungsbahnen 27 Motorisches System 28 Motorische Leitungsbahnen 29 Muskeleigenreflexe und Fremdreflexe mit Zuordnung zu Nerven und Nervenwurzeln 30 Motorische Funktionsprüfung – Kraftgrade 30 Beziehung der Reflexe zu peripheren Nerven und Rückenmarksegmenten 31 Praktisch wichtige Muskeln und ihre Innervation (Arm) 33 Praktisch wichtige Muskeln und ihre Innervation (Bein) 34 Somatotope Gliederung der primären (sensorischen und motorischen) Rindenfelder 35 Somatoviszerale Sensibilität 36 Charakteristika von Sensibilitätsstörungen unterschiedlicher Läsionsorte 36 Verlauf der somatosensorischen Bahnen samt den wichtigsten Schaltstationen 37 Sensible Reizerscheinungen 38

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Inhaltsverzeichnis Spinale Segmente 39 Sensible Innervation 40 Dehnungszeichen (bei radikulären Läsionen und Meningismus) 42 So genannte Pyramidenbahnzeichen 43 Pathologische Reflexe und Zeichen 44 Aufgaben des Kleinhirns (Zerebellum) 45 Kleinhirnfunktionsstörungen 46 Kleinhirnansicht von oben 47 Kleinhirnansicht von unten 47 Vegetatives Nervensystem (VNS) 48 Funktionen des sympathischen und parasympathischen Nervensystems 49 Lokalisation von Schweißsekretionsstörungen 49 Funktionen des Sympathikus und Lokalisation von Schweißsekretionsstörungen 50 Testung des autonomen Nervensystems 51 Schweißsekretionstests 54 Blasenfunktion 55 Blasenstörungen 55 Rationelle Diagnostik neurogener Blasenstörungen 56 Lokalisation von Blasenstörungen 57 Ursachen und Therapie neurogener Blasenstörungen 58 Integrative Leistungen des Zentralnervensystems (ZNS) 59 Schweregrade der Anosognosie 60 Wichtige neuropsychologische Störungsbilder 60 Neuropsychologische klinische Testverfahren 62 Pupillo- und Okulomotorik bei Bewusstseinsstörungen 64 Dysarthrien bei neurologischen Erkrankungen 65 Zentrale und neuromuskuläre Atemstörungen 66 Neuromuskuläre Erkrankungen mit Atemstörung 67 Ursachen einer Bewusstseinsstörung 68 Kriterien des psychischen Befunds 69 Körperlich begründbare (organische) Psychosen 70 Psychopathologischer Befund 71 Zerebrale Syndrome 72

2

Apparative Diagnostik und Labordiagnostik in der Neurologie 74

Doppler-Sonographie der extrakraniellen Hirnarterien 74 Kriterien zur Identifikation intrakranieller Arterien bei der transkraniellen Doppler-Sonographie 76 Doppler-sonographische Kriterien zur Quantifizierung von Karotisstenosen 77 Elektroenzephalographie (EEG) 78 Elektrodenpositionen im 10-20-System 79 Frequenzbänder des EEG 80

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Inhaltsverzeichnis Statistische Verteilung der EEG-Grundrhythmustypen 80 Physikalische Parameter für die Durchführung einer Polygraphie 80 Normvarianten des EEG 81 Schlafstadien im EEG 82 Brain-Mapping (EEG-Kartographie) 83 EMG: Untersuchungsschritte der konventionellen Nadelmyographie 84 Befundkonstellationen im EMG beim Gesunden, bei Neuropathie und bei Myopathie 84 Normalwerte bei Nadelmyographie wichtiger peripherer bzw. radikulärer Kennmuskeln 85 Nervenleitgeschwindigkeit des N. medianus 86 Nervenleitgeschwindigkeit des N. tibialis 86 Nervenleitgeschwindigkeit des N. peronaeus 87 Nervenleitgeschwindigkeit des N. suralis 87 Nervenleitgeschwindigkeit des N. ulnaris 88 Referenzwerte der motorischen Neurographie 89 Referenzwerte der sensiblen Neurographie 89 Normwerte von F-Welle, H-Reflex und Blinkreflex 90 EMG – repetitive Reizung 92 Myasthenia gravis 92 Lambert-Eaton-Syndrom (LES) 92 Messbereiche evozierter Potenziale 93 VEP-Befunde bei verschiedenen Erkrankungen 94 Besondere Befunde in der VEP-Diagnostik 95 AEP: Reizparameter 95 Normalwerte und Grenzwerte 95 Normalwerte und Mittelwerte (Standardabweichung) der Latenzen der AEP 96 Spezielle Indikationen für Diagnostik mit AEP 96 Entstehungsmodell der AEP 97 AEP-Befunde bei verschiedenen Erkrankungen, Häufigkeit und Art pathologischer Befunde 98 Normwerte für akustisch evozierte Potenziale (AEP) 99 Typische Ableiteorte und Antwortpotenziale der somatosensibel evozierten Potenziale (SEP) 100 Lokalisation der Ableiteorte von somatosensibel evozierten Potenzialen nach dem 10-20-Schema 101 Häufige Stimulations-/Ableiteorte in der SEP-Diagnostik 101 Allgemeine Beurteilungskriterien in der SEP-Diagnostik 102 Beurteilungskriterien in der SEP-Diagnostik 102 Pathophysiologie der SEP bzw. der Impulsleitung in Abhängigkeit vom zugrunde liegenden Prozess 102 Klinische Bedeutung der SEP-Diagnostik 103 Klinische Anwendung von somatosensibel evozierten Potenzialen (SEP) 103 Dynamische Anwendung von SEP 103 Häufige SEP-Befunde einzelner Krankheitsbilder 104 Prognostische Wertigkeit einzelner SEP-Befunde bei schweren zerebralen Hirnschädigungen (nach peripherer Medianusstimulation) 104

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Inhaltsverzeichnis SEP bei Rückenmarkerkrankungen 105 Medianus-SEP in Etagendiagnostik (Normalbefund) 106 Normalwerte somatosensibel evozierter Potenziale (SEP) 107 Magnetstimulation – motorisch evozierte Potenziale (MEP) 109 Reizparameter MEP 110 Registrierparameter MEP 110 Reizorte 111 Normwerte der MEP 111 Kognitive Potenziale (P300) 113 Liquordiagnostik 115 Indikationen zur Lumbalpunktion 116 Häufige Befundkonstellationen im Liquor 116 Liquor-Serum-Quotienten-Diagramm für IgG 117 Gram-Färbung 118 Wichtige Meningitiserreger in der Gram-Färbung 118 Liquorbefunde bei Entzündungen, Polyneuropathien, Gefäßprozessen und Tumoren des ZNS 119 Spezielle Labordiagnostik im Blut 122 Schema der Blutgerinnung und Fibrinolyse 126 Gerinnungsfaktoren 127 Normale Röntgenbefunde des Schädels (halbschematisch) 130 Prinzipielles Vorgehen bei der Beurteilung von Wirbelsäulenröntgenaufnahmen 133 Die wichtigsten Elemente des Wirbels schematisch im a.-p. Bild 134 Messlinien zur Beurteilung des kraniozervikalen Übergangs im Röntgenbild 135 Computertomogramm des Schädels 136 Schädelcomputertomographie 137 Kontrastmittelverhalten häufiger Läsionen in der Schädelcomputertomographie 137 Verkalkungen in der Schädelcomputertomographie 137 Anatomie der Hirnarterien 138 Schnittebenen der Magnetresonanztomographie (MRT) 139 Gewebsspezifische Relaxationszeiten der Magnetresonanztomographie 139

3

Kopfschmerzen

140

Kopfschmerzklassifikation der International Headache Society der WHO 140 Differenzialdiagnose von Kopfschmerzen 155 Differenzialdiagnose trigemino-autonomer Kopfschmerzen 157 Diagnostische Kriterien des medikamenteninduzierten Kopfschmerzes 158 Medikamentengruppen, die Kopfschmerz auslösen können 158 Schmerzlokalisation bei Gesichtsneuralgien 158 Gesichtsneuralgien und Gesichtsschmerzen 159 Medikamentöse Intervalltherapie von Kopf- und Gesichtsschmerzen 160 Vergleich der Anfallstherapeutika bei Migräne 161 Antiemetika in der Migränetherapie 162 Analgetika zur Behandlung der Migräneattacke 162

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Inhaltsverzeichnis

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Tumoren des Nervensystems

163

Tumoren des Nervensystems und ihre Lokalisation 163 Relative Häufigkeit primärer Hirntumoren, Altersverteilung und 2- bzw. 5-Jahres-Prognose 163 Behandlung von Gliomen 164 Aktivitätsindex nach Karnofsky zur Feststellung des Behinderungsgrades bei Tumorleiden Chemotherapie-Protokolle für die Behandlung von Hirntumoren 165 Tumoren und ihre Lokalisation 166 Typen der Einklemmung bei Hirndrucksteigerung 167 Histologische Klassifikation der Tumoren des Nervensystems 168 Differenzialdiagnose des Hydrozephalus 170 Kommunizierender bzw. Normaldruckhydrozephalus (NPH) 171 Faktoren, die ein gutes chirurgisches Ergebnis vorhersagen 171 Symptomatik von Hypophysentumoren 172 Diagnostik von Hypophysentumoren 173 Hypophysenhinterlappen (HHL), Neurohypophyse 174 Hypophysenvorderlappen (HVL), Adenohypophyse 175

5

Zentralmotorische Erkrankungen

164

176

Aufgaben der Basalganglien (Stammganglien) 176 Krankheitsstadien des Parkinson-Syndroms 176 Schweregrade des Parkinson-Syndroms (Webster-Skala) 177 Idiopathisches Parkinson-Syndrom: diagnostische Kriterien 178 Apomorphintest 178 Ätiologie des Parkinson-Syndroms 179 Nomenklatur des Parkinson-Syndroms 180 Therapie des Parkinson-Syndroms 181 Differenzialdiagnose des Tremors 183 Symptomatischer Tremor: wichtige Ursachen 184 Therapie des idiopathischen Parkinson-Syndroms 184 Ätiologie und Therapie der Chorea 189 Dystonien und Dyskinesien 190 Klinische Symptome des Morbus Wilson 191 Morbus Wilson: Diagnose 192 Therapieprinzipien bei Morbus Wilson 192 Myoklonien 193 Myoklonien – Differenzialtherapie 194 Restless-Legs-Syndrom (RLS) 195 Extrapyramidal-motorische Bewegungsstörungen oder Myoklonien als mögliche Leitsymptome bei neurometabolischen Erkrankungen 196 Degenerative Kleinhirnerkrankungen 199 Hereditäre Ataxien 200

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Inhaltsverzeichnis Diagnostik und Therapie bei Ataxie 202 Ursachen der erworbenen Kleinhirnsymptomatik 207

6

Demenz

208

Differenzialdiagnose der Demenz 208 Diagnostik der Demenz vom Alzheimer-Typ 212 Behandelbare Ursachen der Demenz 212 Häufigkeitsverteilung verschiedener Demenzformen 213 Kriterien für die Demenzdiagnose 213 Kriterien für die Diagnose der Demenz mit Lewy-Körperchen (DLB) 213 Neuropsychologische Differenzialdiagnose wichtiger Demenzformen 213 Differenzialdiagnose kortikale – subkortikale Demenzen 214 Antidementiva, Dosierung, wichtige unerwünschte Arzneimittelwirkungen (UAW), Arzneimittelinteraktionen (IA) 215 Differenzialdiagnose des Verwirrtheitszustands 217

7

Anfälle

218

Internationale Klassifikation epileptischer Anfälle 218 Klassifikation der altersgebundenen und nichtaltersgebundenen Epilepsien sowie der epileptischen Syndrome 219 Häufige Ursachen epileptischer Anfälle in verschiedenen Altersgruppen 220 Akutbehandlung epileptischer Anfälle 220 Regeln für die erste Hilfe beim großen epileptischen Anfall 221 Hinweise auf günstige bzw. ungünstige Prognose bei epileptischen Anfällen 221 Medikamente, die zu einer Senkung der zentralen Krampfschwelle und Gelegenheitsanfällen führen können 222 Differenzialdiagnose von Anfällen 223 Prinzipien der antikonvulsiven Therapie 224 Dosierung und Pharmakologie klassischer Antiepileptika 225 Erster epileptischer Anfall 227 Antikonvulsiva zur Erst- bzw. Mono- und Kombinationstherapie im Erwachsenenalter 227 Dosierungen und Serumkonzentrationen der wichtigsten Antikonvulsiva 229 Nebenwirkungen wichtiger Antikonvulsiva 230 Diagnostik des plötzlichen Sturzes 231 Nichtepileptische Anfälle 233 Nichtmedikamentöse und medikamentöse Therapie der orthostatischen Hypotonie 234 Differenzialdiagnose von neurogenen Synkopen 235

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Inhaltsverzeichnis

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Entzündliche Erkrankungen des Nervensystems

236

Diagnose der Herpes-simplex-Enzephalitis (HSE) 236 Differenzialdiagnose der Virusenzephalitis 237 Therapie seltener Meningitiden/Enzephalitiden 238 Stadien der Tetanus-Erkrankung 238 Differenzialdiagnose der Tetanus-Erkrankung 238 Therapie des Tetanus 239 Neuroborreliose 240 Diagnostische Kriterien der Neuroborreliose 241 Creutzfeldt-Jakob-Krankheit 242 Bakterielle Meningitis 244 Bakterielle Meningitis – Erreger und Therapie 245 Initiale Therapie der bakteriellen Meningitis 246 Komplikationen der bakteriellen Meningitis bei Erwachsenen 247 Ursachen der chronischen Meningitis 248 Wichtige Erreger beim Hirnabszess und Antibiotika der Wahl 248 Hirnabszess 249 Dosierung wichtiger Antibiotika bei Erwachsenen 250 Chemoprophylaxe der Meningokokkenmeningitis bei Erwachsenen 250 Neurosyphilis 251 Stadien der Lues und Formen der neurologischen Beteiligung 252 Therapieempfehlung der CDC, Atlanta, für Syphilis im Latenz- und Tertiärstadium 253 Stadien der HIV-Infektion 253 HIV-1-assoziierte Erkrankungen 254 Opportunistische zerebrale Infektionen 256 Primär zerebrales Lymphom 258 Hochaktive antiretrovirale Therapie (HAART) 259

9

Zerebrovaskuläre Erkrankungen

260

Einteilung zerebraler Ischämien 260 Risikofaktoren, Begleiterkrankungen und Befunde, die das Hirninfarktrisiko erhöhen 261 Diagnostik des Hirninfarkts 262 Diagnostische Wertigkeit verschiedener Untersuchungsmethoden beim Hirninfarkt 263 Wichtige Kollateralen der hirnversorgenden Gefäße 264 Infarktmuster im Computertomogramm 265 Lokalisatorisch hilfreiche klinische Befunde 266 Gefäßterritorien im Computertomogramm 266 Thalamusinfarkte 267 Lakunäre Infarkte 267 Prozentuale Häufigkeit arteriosklerotischer Obstruktionen an den extrakraniellen Hirnarterien und dem Circulus arteriosus cerebri 268 Gekreuzte Hirnstammsyndrome (Alternanssyndrome) 269 Gefäßterritorien der 3 großen Hirnarterien 270

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Inhaltsverzeichnis Differenzialdiagnose des Schlaganfalls (Apoplexie) 271 Differenzialdiagnose der zerebralen Ischämie 271 Schlaganfallbehandlung 272 Thrombolyse 274 Sekundärprävention 276 Indikation zur Thrombendarteriektomie der A. carotis interna (TEA) 277 Mögliche Indikationen für PTT-wirksame Antikoagulation mit Heparin 278 Das Subclavian-steal-Syndrom 279 NIH-Stroke Scale 280 Skala zur Erfassung der Selbständigkeit nach Hirninfarkt – Barthel-Index 282 Schlaganfälle und schlaganfallähnliche Symptome als mögliche Leitsymptome bei neurometabolischen Erkrankungen 283 Anatomie der venösen Leiter des Gehirns 284 Symptome der Sinusthrombosen 285 Ursachen einer Sinusvenenthrombose (SVT) 285 Diagnostik der Sinusvenenthrombose 287 Therapie der Sinusvenenthrombose 287 Stadien der Subarachnoidalblutung 287 Subarachnoidalblutung (SAB) 288 Häufiger Sitz zerebraler Aneurysmen 289 Paralytische Symptome von Aneurysmen 290 Bestimmung des Hämatomalters in der MRT anhand des Methämoglobinnachweises (met) 290 Intrazerebrale Blutungen (ICH) 291 Häufigkeit und Ursachen spontaner intrazerebraler Hämatome verschiedener Lokalisation 292 Diagnostisches Vorgehen beim spontanen intrazerebralen Hämatom 292 Klinische Leitsymptome intrazerebraler Hämatome 293

10

Traumatische Schädigungen des Nervensystems

295

Schädel-Hirn-Trauma – klinische Gradeinteilung 295 Op.-Indikationen bei offenen und geschlossenen Schädel-Hirn-Verletzungen 295 Traumatische intrakranielle Blutungen 296 Glasgow-Coma-Scale 297 Glasgow-Outcome-Scale 297 Klinische Stadien des Schädel-Hirn-Traumas (a) 298 Klinische Stadien des Schädel-Hirn-Traumas (b) 299 Traumatische Hirnnervenläsionen 300 Das Epilepsierisiko nach Kopfverletzungen 301 Indikationen zur medikamentösen Anfallsprophylaxe nach Schädel-Hirn-Trauma (Antikonvulsiva über 2 Jahre) 301 Häufigkeit der posttraumatischen Spätepilepsie 301 Darstellung des retikulären Systems und seiner Afferenzen (a) 302

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Inhaltsverzeichnis Schematische Zuordnung von klinischen Syndromen mit Bewusstseinsstörung und Hirnregion (b) 302 Differenzialdiagnose der fehlenden Kontaktaufnahme beim „wachen“ Patienten 303 Kriterien des Hirntods 304 Algorithmus zur klinischen Untersuchung des Hirntodes 304 Internationale Hirntodkriterien 305 Spinale Automatismen im Hirntod 306 Technische Hilfsuntersuchungen 306 Synopsis der funktionellen Ausfälle und der orthopädischen Behandlungsmaßnahmen bei Querschnittssyndromen unterschiedlicher Höhe 307

11

Rückenmarkerkrankungen

308

Rückenmarksyndrome 308 Konus-, Epikonus- und Kaudasyndrom 308 Spinale Dysraphien 309 Die Gefäßversorgung des Rückenmarks 309 Formen des Arnold-Chiari-Syndroms 310 Differenzialdiagnose der nichttraumatischen akuten Querschnittslähmung 311 Schweregrade der Querschnittslähmung 311 Synopsis der Rückenmarkerkrankungen 312 Spinale Muskelatrophie (SMA) 313

12

Polyneuropathien

314

Ätiologie der Polyneuropathien im neurologischen Patientengut 314 Zweckmäßige Diagnostik bei Polyneuropathien 314 Ursachen axonaler Polyneuropathien (PNP) 315 Ursachen demyelinisierender PNP 315 Ursachen autonomer PNP 315 Labordiagnostik bei PNP 316 Toxische Polyneuropathien 317 Polyneuropathien durch Medikamente 317 Toxische Neuropathien 319 Hereditäre Polyneuropathien 321 Polyneuropathien bei erblichen Stoffwechselkrankheiten 322 Definition GBS (Guillain-Barré-Syndrom) 323 Definition CIDP (chronische inflammatorische demyelinisierende Polyneuritis) 323 Erlaubte und verbotene Nahrungsmittel bei phytansäure- und phytolarmer Diät 324 Symptome der autonomen Beteiligung bei Polyneuropathien 325 Kausale Therapiemöglichkeiten bei Polyneuropathien 326 Symptomatische Therapie von Schmerzen und Parästhesien bei PNP 326

XV Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart

Inhaltsverzeichnis

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Periphere Nervenläsionen

327

Die Head-Zonen 327 Synopsis der häufigsten zervikalen Wurzelkompressionssyndrome infolge lateraler und medialer Bandscheibenvorfälle 328 Synopsis der häufigsten lumbosakralen Wurzelkompressionssyndrome infolge lateraler und medialer Bandscheibenvorfälle 329 Ursachen lumbosakraler Nervenwurzelschädigungen 330 Neurologische Ursachen nichtradikulärer Beinschmerzen 331 Einteilung traumatischer Nervenläsionen 332 Differenzialdiagnose Armplexusläsion – Wurzelläsion 332 Plexusparesen 333 Ursprung des Plexus brachialis aus den Spinalnerven C4–Th1 sowie Verlauf und Aufzweigung in die einzelnen Armnerven 334 Leitsymptome der Armplexusparesen 334 Ursachen einer Medianusparese 335 Ursachen einer Ulnarisparese 336 Ursachen einer Radialisparese 337 Ursachen einer Tibialisparese 338 Ursachen einer Peronäusparese 338 Ursachen einer Femoralislähmung 339 Ursachen einer Ischiadikusparese 339 Ursachen einer Obturatoriuslähmung 339 Ursachen einer Läsion des N. cutaneus femoris lateralis 339 Ursachen einer Läsion der Nn. glutaei 339 Ursachen einer Läsion des N. pudendus 339 Kompartmentsyndrome 340 Klinisch wichtige Formen 340 Klinische Differenzialdiagnose häufiger peripherer neurologischer Ausfälle 341

14

Muskelerkrankungen

346

Diagnostik von Muskelerkrankungen 346 Myopathien mit Strukturbesonderheiten (kongenitale Myopathien) 347 Ausmaß der Behinderung bei Muskelkranken 347 Mögliche Ursachen einer CK-Erhöhung (neben Myopathien) 348 Laborparameter bei Verdacht auf eine Muskelerkrankung 348 Immunogene Myositiden 349 Hereditäre metabolische Myopathien 351 Differenzialdiagnose der hypo- und hyperkaliämischen periodischen Lähmung Differenzialdiagnosen der Neuromyotonie 352 Diffenzialdiagnose des Stiff-Person-Syndroms 352 Charakteristika exogen-toxischer Myopathien (Auswahl wesentlicher Arzneimittel und Drogen) 353

352

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Inhaltsverzeichnis Muskeldystrophieformen nach Verteilungstyp und schwerpunktmäßig betroffenen Muskulaturgruppen 356 Molekulardiagnostik wichtiger Muskeldystrophien und ihre Verfügbarkeit 356 Zusatzuntersuchungen zur klinisch-neurologischen Untersuchung bei Verdacht auf eine mitochondriale Enzephalomyopathie 359 Mitochondriale DNA mit Genverteilung und Mutationen 360 Mitochondriale Multisystemerkrankungen (Myoenzephalopathien, durch Punktmutationen der mitochondrialen DNA) 361 Multiorganbeteiligung mitochondrialer Enzephalomyopathien 362 Differenzialdiagnose der Myalgie 363 Differenzialdiagnose von Krampi 364 Muskelstoffwechsel 365 Klassifikation der häufigsten Glykogenspeicherkrankheiten 366 Ursachen der Myoglobinurie 367 Myotone Myopathien und lonenkanalkrankheiten 367 Leitsymptome der Kanalerkrankungen 368 Verteilung der Leitsymptome bei Natriumkanalerkrankungen 368 Klassifikation der Myasthenia gravis nach Osserman und Genkins 369 Neuromuskuläre Endplatte 369 Myasthenie-Score nach Besinger 370 Tensilon-Test 370 Sensitivität und Spezifität diagnostischer Verfahren bei der Myasthenia gravis 371 Spezielle Antikörperdiagnostik bei myasthenem Syndrom 371 Cholinesterasehemmer – Äquivalenzdosen für Erwachsene 371 Differenzierung der myasthenen und cholinergen Krise 372 Therapie der myasthenen Krise 372 Medikamente, die bei einer Myasthenia gravis zu vermeiden sind, und Ausweichpräparate 373 Medikamentöse Behandlung der Myasthenia gravis (Stufenschema) 374 Kongenitale Myasthenie-Syndrome 374

15

Multifokale neurologische Erkrankungen

375

Empfohlene Antikörperbestimmungen bei Verdacht auf paraneoplastische Ätiologie 375 Neurologische Symptome bei endokrinen Erkrankungen 377 Multiple Sklerose (MS) – Diagnosekriterien 378 Definition eines Schubes 379 Faktoren mit Einfluss auf den Krankheitsverlauf 379 Paraklinische Untersuchungen bei MS 380 Funktionsausfälle (Kurtzke-Skala) bei MS 380 MS-Therapie 381 Verlaufsmodifizierende Therapie der schubförmigen MS 381 Praktische Empfehlungen zum Vorgehen bei Mitoxantrongabe 382 Dosisanpassung von Mitoxantron 382 Phakomatosen 384

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Inhaltsverzeichnis Porphyrien 385 Medikamente, die bei einer Porphyrie verboten sind, und Ausweichsubstanzen 387 Alkoholfolgeerkrankungen des Nervensystems und der Muskulatur 388 Pragmatische Behandlung von Alkoholentzugssyndrom und Alkoholdelir 389 Ursachen von Schluckstörungen in der Neurologie 390 Leitsymptome der Arteriitis temporalis 390 Laboruntersuchungen bei V. a. Vaskulitis/Kollagenose 391 Klinische Hinweise für Vaskulitis 391 Vaskulitiden – diagnostische Kriterien des American College of Rheumatology 393 Hypovitaminosen in der Neurologie 395

16

Spezielle Therapieprobleme in der Neurologie

396

Schlafstörungen 396 Schlafmittel/Sedativa und ihre Wirkdauer 398 Substanzen zur Therapie der Insomnie 398 Pathogenese der obstruktiven Schlafapnoe 399 Formen der Schlafapnoe 400 Wirkungsprofil der Neuroleptika 401 Einteilung der hirnorganisch bedingten Psychosyndrome nach DSM-III-R 401 Untersuchungen bei dystonen Syndromen 402 Therapieprinzipien bei Dystonien 403 Medikamentöse Therapie der Spastik 404 Behandlung depressiver Syndrome 406 Neurologische Pharmakotherapie in der Schwangerschaft 407 Indikationen zur Plasmapherese in der Neurologie 408 Immunsuppressive Therapie in der Neurologie 408 Indikationen verschiedener immunsuppressiver Verfahren in der Neurologie 409 Gutachterliche Beurteilung von Schädigungen des Gehirns 410 Gutachterliche Beurteilung von Rückenmarkschädigungen 411 Checkliste Gutachten 411 Gutachterliche Einschätzung peripherer Nervenschäden 413 Quantifizierung von Sehstörungen bei Läsionen von N. opticus, Chiasma und Tractus opticus 415 Schweregrade des Blepharospasmus 415

Sachverzeichnis

416

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1

Neurologische Symptome und Syndrome

1

Differenzialdiagnose des Papillenödems Stauungspapille (keine Visusreduktion)

Papillitis (akuter Visusverlust, Schmerzen)

Ischämische vordere Optikusneuropathie (akuter Visusverlust, keine Schmerzen)

Tumoren Blutungen Hirnödem bei Infarkt Sinusthrombose Schädel-Hirn-Trauma Liquorzirkulationsstörungen Liquoreiweißerhöhung (Guillain-Barré-Syndrom, SAB) Endokrinopathien Metabolische Genese Toxische Ursachen

Multiple Sklerose Tuberkulose Guillain-Barré-Syndrom Bakterielle Meningitis Sinusitis Entzündungen der Orbita (im Verlauf: temporale Abblassung)

Arteriosklerose (Hypertonus, Diabetes mell.) Karotisstenosen Vaskulitiden (Arteriitis temporalis, Kollagenosen) Hämatologische Erkrankungen (Polyzythämie)

b e a Kreuzungsphänomen b Ω-Teilung c Cotton-WoolHerde d Exsudate e Blutungsherde f Wandunregelmäßigkeiten g Stauungspapille/ Papillenödem

d e a g

f g

e

b

c

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2 Hirnnerv

Funktion

Untersuchung

Wichtige Ursachen einer Läsion des Nervs

Bemerkungen

I. N. olfactorius

Geruchssinn

Aromatische Riechstoffe Trigeminusreizstoffe

Trauma, Olfaktoriusmeningeom, Entzündung, Medikamente, ParkinsonSyndrom, Alzheimer-Demenz

Bei Anosmie synästhetische Geschmacksempfindungsstörung

II. N. opticus

Sehbahn

Visus, Funduskopie, Gesichtsfeld (Fingerperimetrie)

Stauungspapille, Retrobulbärneuritis, Papillitis, ischämische Optikopathie, Optikusgliom, Trauma, Leber hereditäre Optikusneuropathie (LHON), Chiasmakompression (Hypophysentumoren)

Gesichtsfeldausfälle bei Läsionen des Tractus opticus und der Sehrinde

III. N. oculomotorius

M. levator palpebrae Mm. rectus internus superior, inferior, M. obliquus inferior, M. sphincter pupillae

Augenfolgebewegungen Pupillenmotorik Ptosis

Diabetische Mononeuropathie, Aneurysma der A. comm. posterior, Tumoren, Trauma, vaskuläre Ursachen

Bei Druckläsion meist Pupille mitbetroffen; DD internukleäre Ophthalmoplegie

IV. N. trochlearis

M. obliquus superior

Augenfolgebewegungen

Trauma, vaskuläre Ursachen, Tumoren

Bielschowsky-Zeichen

V. N. trigeminus

Sensibilität Gesicht, Augen, Zunge, z. T. Nasen-Rachen-Raum; Kaumuskulatur

Sensibilität peripher und zentral (Zwiebelschale) Mundöffnung (Abweichung zur gelähmten Seite), Kauen (Tasten der Muskeln) Kornealreflex, Masseterreflex

Trigeminusneuralgie, -neuropathie, Akustikusneurinom, Wallenberg-Syndrom und andere Hirnstammprozesse, Hirninfarkt, toxisch, entzündlich; Schädelbasistumoren, Trigeminusneurinom, Trauma

Begleitsymptom bei supratentoriellen Prozessen

VI. N. abducens

M. rectus lateralis

Augenfolgebewegungen

Entzündungen, gesteigerter Hirndruck, Schädel-Hirn-Trauma, MS, parainfektiös, vaskuläre Ursachen

Häufigste isolierte Augenmuskelparese

1 Neurologische Symptome und Syndrome

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Hirnnerven: Funktion, Diagnostik und Läsionsursachen

(Forts.)

Hirnnerv

Funktion

Untersuchung

Wichtige Ursachen einer Läsion des Nervs

Bemerkungen

VII. N. facialis

Gesichtsinnervation, Tränen- und Speicheldrüsen, M. stapedius, Geschmacksempfindung vordere 2/3 der Zunge

Mimische Muskulatur (Stirnrunzeln, Augenschließen, Naserümpfen, Zähnezeigen), Schirmer-Test (Tränensekretion), Stapediusreflex, Geschmacksprüfung

Verkühlung (idiopathisch). Zoster oticus, Felsenbeinfraktur, Borreliose, Guillain-BarréSyndrom, Tumoren, Melkersson-RosenthalSyndrom, perioperative Läsion

Bei zentraler Fazialisparese Stirnast nicht mitbetroffen und Lidschluss komplett. BellPhänomen bei peripherer Fazialisparese

VIII. N. vestibulocochlearis

Gehör, Gleichgewichtsorgan

Hörprüfung (einschließlich Weber- und Rinne-Stimmgabelversuch), Nystagmusuntersuchung

Hörsturz, Labyrinthitis, Felsenbeinfraktur, Neuropathia vestibularis, Akustikusneurinom, benigner paroxysmaler Lagerungsschwindel (Kanalolithiasis), M. Menière

Zentraler Schwindel bei vertebrobasilären Ischämien

IX. N. glossopharyngeus

Schlundmuskeln (Schlucken), Sensibilität (Mittelohr, Pharynx, Zungenwurzel), Geschmack hinteres Zungendrittel, Speichelsekretion

Geschmacksprüfung (bitter), Speichelsekretion, Würgereflex, Sensibilität, Pharynx

Wallenberg-Syndrom, Glossopharyngeusneurinom, Glomus-jugulare-Tumor, Karotisoperationen, Schädelbasisfraktur, Tonsillektomie, Glossopharyngeusneuralgie

Selten isoliert betroffen

X. N. vagus

Vegetative parasympathische Innervation, Kehlkopfmuskeln, Gaumensegelinnervation

Gaumensegeluntersuchung, Sprechprüfung, Kehlkopfuntersuchung, vegetative Funktionstests

Anomalien des kraniozervikalen Übergangs, Wallenberg-Syndrom, Diphtherie, Polio, Bulbärparalyse, Schilddrüsenoperation (N. recurrens)

Selten isoliert betroffen

XI. N. accessorius

Mm. trapezius, sternocleidomastoideus (M. trapezius nur partiell)

Kopfdrehung, Schulterhebung

Lymphknotenbiopsie im seitlichen Halsdreieck (nur M. trapezius), Schädelbasisprozesse, Polio, Drucklähmung

Gleichseitige Akzessoriusparese bei Hirninfarkt und intrazerebraler Blutung

XII. N. hypoglossus

Zungenmuskulatur

Zunge herausstrecken (Abweichung zur gelähmten Seite), Zungeninspektion (Atrophie), Dysarthrie

Tumoren (Garcin-Syndrom, Klivuschordom, Metastasen, Hypoglossusneurinom), Meningitis tuberculosa, nach Karotisoperation, Ischämie (Jackson-Syndrom)

Zentrale Paresen sind rasch reversibel

Hirnnerven: Funktion, Diagnostik und Läsionsursachen

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1

3

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Hirnnerven: Funktion, Diagnostik und Läsionsursachen

1 Neurologische Symptome und Syndrome

Schematische Darstellung des Lichtreflexbogens M. sphincter pupillae

N. II

1

Ggl. ciliare Pars autonomica nervi oculomotorii

2

Tractus opticus Corpus geniculatum lat. 3 Corpus geniculatum med. Brachium colliculi sup. Nucl. praetectalis

Nucl. accessorius nervi oculomotorii (Westphal-Edinger)

Läsion bei 1: amaurotische Pupillenstarre (Optikusläsion) 2: absolute Pupillenstarre (Okulomotoriusläsion) 3: reflektorische Pupillenstarre (Argyll-Robertson)

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[Nach Mumenthaler M (1986) Neurologie, 8. Aufl. Thieme, Stuttgart]

Ausgangslage Normal

rechts

Direkte Belichtung

Belichtung Gegenseite

Konvergenz

Besonderheiten

links

Rechts blind

Okulomotoriusläsion (und Ganglionitis ciliaris)

Rechts Augenmotilität nur bei Okulomotoriusparese gestört. Kontraktion auf Miotika

„Adie“-Pupille (Pupillotonie)

Augenmotilität frei. Tonische Erweiterung nach Konvergenzreaktion

Argyll-Robertson (reflektorische Pupillenstarre

Pupillen oft entrundet

Frühere Optikusläsion

Swinging-FlashlightTest

Atropineffekt

Augenmotilität frei. Keine Kontraktion auf Miotika. Rotes Gesicht, psychische Symptome

Störungen der Pupillenreaktion

Amaurotische Pupillenstarre

1

5

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Störungen der Pupillenreaktion (rechts [blau] pathologisch)

1 Neurologische Symptome und Syndrome

Klinische und pharmakologische Differenzialdiagnose der Anisokorie keine Reaktion auf Lichteinfall prompte Reaktion bei Konvergenz

Argyll-Robertson, Parinaud

keine Reaktion auf Lichteinfall keine Reaktion bei Konvergenz Pilocarpin 0,2 %

prompte Miosis Pupillotonie

keine Miosis

prompte Miosis

Okulomotoriusparese

keine Miosis

Sphinkterschädigung (Synechien, Mydriatika, Traumafolge, Glaukom)

Pilocarpin 1 %

prompte Reaktion auf Lichteinfall prompte Reaktion bei Konvergenz

Cocain 4 %

seitengleiche Mydriasis

enge Pupille

Horner-Syndrom Adrenalin 0,1 %

Anomalie ohne Krankheitswert (keine Innervationsstörung)

kein Effekt

Mydriasis

Hydroxyamphetamin 1 %

Mydriasis

kein Effekt

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Ursachen der Ptosis

Ursachen der Ptosis M. levator palpebrae y

y y

y y

1

Muskeldystrophie (okulär, okulopharyngeal, dystrophische Myotonie [CurschmannSteinert-Syndrom], CPEO [chronische progressive externe Ophthalmoplegie]) Myasthenia gravis, Botulismus Okulomotoriusparese (Diabetes mellitus, Tumor, Aneurysma, Sinus-cavernosus-Affektion, Meningitis, (Miller-)Fisher-Syndrom, epidemische Encephalitis lethargica) Neurolues (konsensuelle palpebrale Ptosis) Muskelkompression (Morbus Recklinghausen, Orbitatumoren)

M. tarsalis (Müller) y

Horner-Syndrom

Ursachen:

Präganglionär 1. sympathisches Neuron (Dienzephalon – Hirnstamm – Th1): Schweißsekretionsstörung der ipsilateralen Körperhälfte Hirnstamminfarkt (Wallenberg-Syndrom) Syringobulbie y Tumoren y Entzündung (MS, Enzephalitis) y y

2. sympathisches Neuron (Rückenmark – Halssympathikus – Ggl. cervicale superius): Schweißsekretionsstörung der ipsilateralen Gesichtshälfte bzw. des oberen Quadranten Pancoast-Tumor Aortenaneurysma y Halsverletzungen y y

Postganglionär 3. sympathisches Neuron (Ggl. cervicale superius – A. carotis – Orbita): Keine Schweißsekretionsstörung Raeder-Syndrom, Clusterkopfschmerz, Karotidodynie y Paraselläre Tumoren y Läsionen der A. carotis (Dissektion, Thrombose, fibromuskuläre Dysplasie, Aneurysma) y Tumoren des Nasopharynx y

Ursachen der Pseudoptosis y y y y y

Quincke-Ödem Entzündung Senile Ptosis (durch Bindegewebsschwäche) Blepharochalasis (bei angioneurotischem Lidödem) Funktionell (beachte Innervation des M. orbicularis oculi)

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1 Neurologische Symptome und Syndrome

Stellung der Bulbi bei Augennervenparesen rechtsseitige Abduzensparese (N. VI) Geradeausblick (Primärposition)

kompensatorische Kopfhaltung (kleinste Schielabweichung): größte Schielabweichung bei Blick in Richtung des gelähmten Muskels

Kopfdrehung zur Seite des paretischen Muskels

rechtsseitige Trochlearisparese (N. IV) Geradeausblick (Primärposition)

größte Schielabweichung bei Kopfneigung zur Seite des paretischen Muskels = Bielschowsky-Phänomen

kompensatorische Kopfhaltung (kleinste Schielabweichung): Kopfneigung zur gesunden Seite

rechtsseitige Okulomotoriusparese (N. III)

größte Schielabweichung bei totaler N.-III-Parese ist die Pupille weit und lichtstarr

Primärposition keine kompensatorische Kopfhaltung, da bei Ptose keine Doppelbilder

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Die internukleäre Ophthalmoplegie

Funktionen der Augenmuskeln Muskel

Nerv

Primärfunktion

Sekundärfunktionen

M. M. M. M. M. M.

VI III III III IV III

Abduktion Adduktion Elevation Senkung Intorsion Extorsion

– – Intorsion + Adduktion Extorsion + Adduktion Senkung + Abduktion Hebung + Abduktion

rectus lateralis rectus medialis rectus superior rectus inferior obliquus superior obliquus inferior

1

Die internukleäre Ophthalmoplegie Vorkommen bei: Multipler Sklerose, Hirnstamminfarkt, Enzephalitis, Tumoren

Nuclei N. oculomotorius III parietaler Kortex

N. trochlearis IV Herd

PPRF: paramediane pontine Formatio reticularis

N. abducens VI

Fasciculus longus med.

Eine Läsion des Fasciculus longitudinalis medialis (meist beidseitig) zwischen pontinem Blickzentrum und Okulomotoriuskerngebiet führt zu einer Innervationsstörung des kontralateralen M. rectus medialis bei intakter Motorik des ipsilateralen N. abducens. Bei Seitwärtsblick kommt das adduzierende Auge nicht über die Mittellinie hinaus, das abduzierende Auge kann einen horizontalen Nystagmus zeigen (dissoziierter Nystagmus). Die Konvergenzreaktion ist intakt – der M. rectus medialis adduziert bei Konvergenz. Beim Anderthalb-Syndrom kombinieren sich eine internukleäre Ophthalmoplegie zur Gegenseite und eine homolaterale konjugierte horizontale Blickparese (Läsion von kaudalem Fasc. long. med. und paramedianer pontiner Formatio reticularis).

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1 Neurologische Symptome und Syndrome

Augenbewegungen und ihre Generierung 1

Vestibulookulärer Reflex (VOR)

Labyrinth – Vestibulariskerne

2

Optokinetischer Nystagmus (OKN)

Retina – akzessorische optische Kerne im Hirnstamm

3

Konvergenz

N. oculomotorius – Formatio reticularis

4

Sakkaden

Frontale Augenfelder – Formatio reticularis (vertikal/horizontal getrennt)

5

Langsame Folgebewegungen

Visueller Kortex – Ponskerne – Zerebellum (Flocculus, Wurm)

Lokalisation (5 getrennte Netzwerke): Augenmuskelkerne:

III und IV: VI:

Okulozephaler Reflex: 1: Läsion des Sehnervs (z. B. Optikusneuritis), die vor allem die Axone aus dem Bereich der Fovea betrifft, bewirkt ein foveales Skotom 2: Läsion im Bereich des mittleren Teils des Chiasma nervi optici führt zu einer bitemporalen Hemianopsie

Mesenzephalon Pons Horizontal: Pons Vertikal: Mesenzephalon

Gesichtsfeldausfälle A. centralis retinae Aa. ciliares A. ophthalmica A. cerebri med.

A. communicans ant. A. carotis int. 2

3

4: Teilläsion in der Radiatio optica der rechten Seite bewirkt einen homonymen Ausfall der Gesichtsfelder beider Augen im linken oberen Quadranten 5: Komplette Unterbrechung der Radiatio optica führt zu kontralateraler homonymer Hemianopsie. Gleiches gilt für einen kompletten Ausfall der Area 17

A. cerebri ant.

1

3: Teilläsion im Tractus opticus rechts hat einen nicht kongruenten homonymen Gesichtsfeldausfall kontralateral zur Folge

4

A. basilaris A. vertebralis Aa. cerebri post.

5

rechts

links

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Gesichtsfeldausfälle rechtes Auge

linkes Auge

1

1

2

3

4

5

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12 [Nach Hoffmann G, Grau A (2005) Stoffwechselerkrankungen in der Neurologie. Thieme, Stuttgart] Erkrankung

Ophthalmologische Symptome

Typische neurologische Symptome

Wegweisende Untersuchungen

Zerebrotendinöse Xanthomatose

Frühe Katarakte

Sehnenxanthome, Diarrhöen, Spastik, Demenz, PNP

Serum-Cholestanol o

Morbus Fabry

Katarakt, Hornhauttrübung, retinale/konjunktivale Gefäßerweiterungen

Heftige Schmerz(attacken), Angiokeratome; Schlaganfälle, vaskuläre Demenz; Niereninsuffizienz; Kardiomyopathie

a-Galactosidase-Aktivität q in Leukozyten

a-Mannosidose

Katarakt, Hornhauttrübung

Hörverlust, Spastik, Ataxie; Panzytopenie, Dysostosis multiplex

Oligosaccharide i. U. o; a-Mannosidase-Aktivität q

Mukopolysaccharidose I-S (Morbus Scheie)

Hornhauttrübung

Karpaltunnelsyndrom, zervikale Myelopathie, Gelenkkontrakturen, Herzklappenverdickungen

Mucopolysaccharide i. U. o

Tyrosinämie Typ II

Korneaerosionen, Katarakt

Schmerzhafte Hyperkeratosen der Haut, mentale Retardierung, Verhaltensstörungen, epileptische Anfälle

Plasma-Tyrosin o

Homozystinurie

Rasch fortschreitende Myopathie, Linsendislokation

Schlaganfälle, demenzielle Entwicklung, epileptische Anfälle, Osteoporose, Skelettdeformitäten

Homocystein und Methionin o in Plasma und Urin; Cystathion-b-Synthetase, z. B. in Fibroblasten q

Galactokinase-Mangel

Katarakt

Pseudotumor cerebri; selten: mentale Retardierung, epileptische Anfälle

Postprandiale Galactose o, Enzymatik

Morbus Wilson

Katarakt, KayserFleischer-Ring

Choreoathetose, Parkinson-Syndrom, Demenz, psychiatrische Störungen, Lebererkrankung, Niereninsuffizienz

Kupfer und Coeruloplasmin im Plasma q, Kupfer im Urin o

Sialidose

Retinaler kirschroter Fleck*

Myoklonien, Choreoathetose, Tremor; progrediente Sehstörungen, Ataxie, Spastik, Epilepsie, Dysarthrie

Sialyloligosaccharide im Urin o, a-N-Acetylneuraminidase q

1 Neurologische Symptome und Syndrome

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Ophthalmologische und blickmotorische Befunde als mögliche Leitsymptome für hereditäre neurometabolische Erkrankungen

Erkrankung

Ophthalmologische Symptome

Typische neurologische Symptome

Wegweisende Untersuchungen

Galaktosialidose

Retinaler kirschroter Fleck*, Hornhauttrübung

Myoklonien; Ataxie, Demenz, Schwerhörigkeit, Dysostosis multiplex, vergröberte Gesichtszüge, Angiokeratome

Oligosaccharide im Urin; b-Galactosidase und Neuraminidase q

Ornithinaminotransferase-Mangel

Chorioretinale Degeneration, Katarakt

Nachtblindheit, später Blindheit; Gyratatrophie der Retina, selten proximale Myopathie

Aminosäuren im Plasma: Ornithin o

Methylmalonazidurie mit Homozystinurie

Retinitis pigmentosa

Demenzielle Entwicklung, Psychosen, Tremor, Myelopathie; megaloblastäre Anämie, Leukopenie, Thrombopenie

Homocystein, Methylmalonsäure o

Morbus Refsum

Retinitis pigmentosa

Ataxie, Polyneuropathie

Phythansäure im Plasma o

Neuropathie, Ataxie und Retinitis pigmentosa (NARP)

Retinitis pigmentosa

Ataxie, Neuropathie, Myopathie, epileptische Anfälle

Lactat o, Analyse mitochondrialer DNA

Kearns-Sayre-Syndrom und CPEO

Retinitis pigmentosa, externe Ophthalmoplegie

Ptosis, Schwerhörigkeit, Ataxie, Liquoreiweiß o, Herzreizleitungsstörungen

Lactat o, Analyse mitochondrialer DNA, vor allem aus Muskulatur

LeberOptikusatrophie

Bilaterale Optikusatrophie

(Sub)akuter Sehverlust, z. T. getriggert durch Alkohol oder Tabak; Augenschmerzen; Herzrhythmusstörungen

Analyse mitochondrialer DNA

Morbus Leigh

Optikusatrophie, Ophthalmoplegie, zentrale Sehstörungen

Störung der Atemregulation, Ataxie, Hypotonie, Spastik, mentale Retardierung/Demenz, MRT: bilaterale fluktuierende symmetrische Hypodensitäten in Thalamus, Hirnstamm

Lactat o, Analyse mitochondrialer und nukleärer DNA

Augensymptome bei neurometabolischen Erkrankungen

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1

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Ophthalmologische und blickmotorische Befunde als mögliche Leitsymptome für hereditäre neurometabolische Erkrankungen (Forts.)

14 Erkrankung

Ophthalmologische Symptome

Typische neurologische Symptome

Wegweisende Untersuchungen

Juvenile neuronale Ceroidlipofuszinose

Optikusatrophie, Maculadegeneration

Mentale Retardierung, Demenz, Dysarthrie, Parkinson-Syndrom, epileptische Anfälle, Myoklonien

Elektronenmikroskopie von Lymphozyten oder Hautbiopsie

Triosephosphatisomerase-Mangel

Optikusatrophie

Dystonie, Tremor, spastische Paresen, mentale Retardierung; z. T. Progredienz in der Kindheit und spätere Stabilisierung; chronische hämolytische Anämie, Infektneigung

TriosephosphatisomeraseAktivität in Erythrozyten q

Adrenoleukodystrophie

Zentrale Sehstörungen (Hemianopsie, kortikale Blindheit)

Spastik, periphere Neuropathie, Dysarthrie, Epilepsie, Symptomatik i. S. eines Morbus Addison; MRT: Leukodystrophie

Überlangkettige Fettsäuren o im Serum

Morbus Gaucher

Horizontale supranukleäre Blickparese

Myoklonien, Choreoathetose, Epilepsie, Ataxie, demenzielle Entwicklung, Psychosen

Knochenmarkuntersuchung, b-Glucosidase in Leukozyten q

Morbus Niemann-Pick Typ C

Vertikale supranukleäre Blickparese

Demenz, Ataxie, Dystonie, Splenomegalie

Knochenmarkuntersuchung; intrazellulärer Cholesterintransport q in Fibroblasten

Glutarazidurie Typ I

Vertikale supranukleäre Blickparese

Dystonie; akute Enzephalopathie zu Beginn; Dysarthrie, Spastik; Makrozephalie; MRT: (fronto)temporale Atrophie, striatale Läsionen (Kindheit), Leukodystrophie

(3-OH)Glutarsäure und Glutarsäure im Urin o, Glutaryl-CoA-Dehydrogenase-Aktivität q

Mevalonazidurie

Retinitis pigmentosa, Katarakte

Ataxie, rezidivierende Fieberschübe, Dystrophie

Mevalonsäure im Urin o, Mevalonatkinase-Aktivität q

* Retinale kirschrote Flecken finden sich auch bei der GM2-Gangliosidose (wenngleich selten bei adulten Formen), der GM1-Gangliosidose, der Galaktosialidose, gelegentlich auch bei der metachromatischen Leukodystrophie, Morbus Krabbe, Morbus Farber, Morbus Wolman; Blickmotorikstörungen wurden auch beim primären Vitamin-E-Mangel und bei der nichtketotischen Hyperglyzinämie beschrieben.

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Ophthalmologische und blickmotorische Befunde als mögliche Leitsymptome für hereditäre neurometabolische Erkrankungen (Forts.)

Verteilungsmuster von Geschmacksstörungen

Verteilungsmuster von Geschmacksstörungen verschiedener Ätiologie

1

[Nach Dressler D, Conrad B (1989) Geschmacksstörungen nach Tonsillektomie. Nervenarzt 60: 572–575] Generalisierte Geschmacksstörungen

Geschmacksstörungen der vorderen 2 Zungendrittel

Läsionen der Schleimhäute oder der Geschmacksknospen Virusinfektionen Glossitis, Stomatitis Sjögren-Syndrom Mukoviszidose Strahlenfolge Vitaminmangel A, B2 Elektrolytmangel Cu, Zn Noxen Alkohol Nicotin

Störungen des N. facialis Hirnstammprozesse Schädelbasisprozesse Felsenbeinprozesse Idiopathische Fazialisparese

Hormonstörungen Diabetes mellitus Gravidität Medikamente D-Penicillamin Penicillin Griseofulvin Ethambutol Lincomycin Metronidazol Acetylsalicylsäure Phenylbutazon

Geschmacksstörungen des hinteren Zungendrittels

Störungen der Chorda tympani Mittelohrprozesse Kiefergelenkfrakturen Elektrokoagulation des Ganglion Gasseri Störungen des N. lingualis Tonsillektomien

Hypothyreose Nebenniereninsuffizienz

Störungen des N. glossopharyngeus Hirnstammprozesse Schädelbasisprozesse Foramen-jugulare-Prozesse Tonsillenabszesse Tonsillentumoren Tonsillektomien

L-Dopa Psychopharmaka Oxyfenedrin Biguanide Methylthiouracil Carbamazepin

Halbseitige Geschmacksstörungen (alle 3 Zungendrittel) Störungen der zentralen Geschmacksbahn Infarkte Entzündungen Blutungen Tumoren Traumen

Hereditäre Geschmacksstörungen Turner-Syndrom Riley-Day-Syndrom Pseudohypoparathyreoidismus

IX

IX

bitter Geschmack

allgemeine Sensibilität

sauer VII V salzig

süß

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1 Neurologische Symptome und Syndrome

Ursachen der Fazialisparese [Nach Berlit P (1992) Klinische Neurologie. VCH, Weinheim]

Zentraler Typ (Stirnast intakt, Lidschluss komplett) Hirninfarkt Intrazerebrale Blutung Tumoren

Peripherer Typ (Bell-Phänomen, Stirnast beteiligt) Nukleär bei Brückeninfarkten, -tumoren, -blutungen Peripher (im Fallop-Kanal, ggf. mit Läsion von Chorda tympani, Nn. stapedius, petrosus) Idiopathisch (Virusinfekt, Verkühlung) Zoster oticus, colli Otitis media, Mastoiditis Trauma (Pyramidenfrakturen) Tumoren (Parotistumor, Neurinom) Iatrogen (Operation eines Akustikusneurinoms) Moebius-Kern-Aplasie

Oft doppelseitig Polyneuritis cranialis Borreliose Guillain-Barré

zentral

peripher

Heerfordt-Syndrom (akute Sarkoidose) Meningitis (Tbc, Lues) Granulome (Melkersson-Rosenthal, Sarkoidose Boeck, Wegener-Granulomatose) Tetanus Meningeosis y carcinomatosa, y leucaemica

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Typen der Fazialislähmung

Typen der Fazialislähmung bei Läsionen unterschiedlicher Höhenlokalisation

1

1

Porus acusticus int. b N. stapedius

2

Nucl. facialis

3

a N. petrosus major

Foramen stylomastoideum

c Chorda tympani 4

d N. auricularis post.

1. Läsion der kortikobulbären Bahnen: kontralaterale VII-Parese vom zentralen Typ (kompletter Lidschluss, Aussparung der Stirninnervation) 2. Nukleäre Läsion im Hirnstamm: VII-Parese vom peripheren Typ ipsilateral ohne Begleitsymptome 3. Periphere Läsion im Fallop-Kanal: VII-Parese vom peripheren Typ ipsilateral mit Bell-Phänomen und je nach Läsionshöhe a Tränensekretionsstörung (pathologischer Schirmer-Test) b Hyperakusis (Ausfall des Stapediusreflexes) c Geschmacksstörung der vorderen 2 Zungendrittel d Sensibilitätsstörung, präaurikulär, und Schmerzen 4. Extrakranielle Läsion mit motorischen Paresen des Nervs oder seiner Äste

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1 Neurologische Symptome und Syndrome

Weber- und Rinne-Versuch zur orientierenden Hörprüfung

Leitungsschwerhörigkeit rechts

Perzeptionsschwerhörigkeit rechts

A Weber-Versuch Y

B Rinne-Versuch Y

Stimmgabel wird auf die Scheitelmitte aufgesetzt. Der Patient gibt an, ob er den Ton in der Kopfmitte hört oder in eines der Ohren lateralisiert

Stimmgabel wird auf das Mastoid aufgesetzt (Knochenleitung); wenn dort nicht mehr gehört, wird Stimmgabel vor das Ohr gehalten (Luftleitung)

Schalleitungs-(Mittelohr-)Schwerhörigkeit Bewertung Rinne-Versuch normal (= positiv) p Lateralisation ins kranke Luftleitung wird länger gehört als (schlechtere) Ohr Knochenleitung (30 s länger) Perzeptions-(Innenohr-)Schwerhörigkeit Rinne-Versuch pathologisch (= negativ) Luftleitung ist kürzer als Knochenleitung p Lateralisation ins gesunde (bessere) Ohr Schalleitungs-(Mittelohr-)Schwerhörigkeit Rinne pathologisch (negativ) Perzeptions-(Innenohr-)Schwerhörigkeit Rinne normal (positiv)

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Ursachen von Schwerhörigkeit und Tinnitus

Ursachen von Schwerhörigkeit und Tinnitus Leitungsschwerhörigkeit (Weber zum kranken Ohr, Rinne pathologisch)

Innenohrschwerhörigkeit (Weber zum gesunden Ohr, Rinne normal)

Mittelohr

Kochleär

Retrokochleär

Cerumen obturans, Fremdkörper

Presbyakusis

Kleinhirnbrückenwinkeltumor (Akustikusneurinom, Meningeom, Epidermoid, Dermoid)

Entzündung (Otitis, Mastoiditis, Cholesteatom)

Hörsturz

Trauma (Trommelfellruptur, Gehörknöchelchenluxation)

Morbus Ménière, Entzündung (Mumps, Masern, Meningitis, Borreliose)

Syringobulbie, multiple Sklerose, Hirnstammastrozytom

Tumor (Glomus jugulare, Karzinom)

Trauma (Commotio labyrinthi, Felsenbeinfraktur, Knalltrauma)

Entzündung (Zoster oticus)

Otosklerose

Tumor (Glomus jugulare, Karzinom)

Hirnstamminfarkt

1

Toxisch (Streptomyzin, Cisplatin, Schleifendiuretika, Salicylate, Tuberkulostatika, Aminoglykoside) Kongenital bei maternalen Röteln Vaskulitis (Cogan-Syndrom)

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20 Bezeichnung

Schwindel

Nystagmus

Begleitsymptome

Benigner peripherer paroxysmaler Lagerungsschwindel (BPPL)

Paroxysmaler Drehschwindel bei Lagewechsel (habituierbar)

Für Sekunden bei Lagewechsel rotatorisch (habituierbar) in Richtung auf das unten liegende Ohr

Keine

Morbus Menière

Rezidivierende Drehschwindelattacken

Paroxysmaler richtungsbestimmter Spontannystagmus zur erkrankten Seite

Tinnitus, Hypakusis, Ohrdruck

Neuritis vestibularis

Andauernder Drehschwindel

Richtungsbestimmter horizontal rotatorischer Spontannystagmus zur Gegenseite

Nausea, Erbrechen

Vertebrobasiläre Durchblutungsstörungen

Inkonstanter Drehoder Schwankschwindel

Richtungswechselnder Spontan- oder Blickrichtungsnystagmus, öfter mit rotatorischer Komponente

Hirnstammsymptome

Apoplexia labyrinthi

Andauernder Drehschwindel

Richtungsbestimmter Spontannystagmus zur Gegenseite

Hypakusis

Kongenitaler Nystagmus

Keiner

Richtungswechselnder Pendelnystagmus, durch Fixation verstärkt

Keine

Dissoziierter Nystagmus

Keiner

Auf abduziertem Auge stärker schlagender Blickrichtungsnystagmus

Oszillopsien, internukleäre Ophthalmoplegie

Vertikaler Nystagmus

Wenig, Fallneigung

Upbeat-Nystagmus (mittelliniennahe Hirnstammläsion) oder Downbeat-Nystagmus (bilaterale Kleinhirnflokkulus-Läsion)

Hirnstamm- und Kleinhirnsymptome

Kleinhirnbrückenwinkeltumor

Wenig, unspezifisch

Richtungsbestimmter Spontan- (früh) oder Blickrichtungsnystagmus (spät)

Hypakusis – Tinnitus N. trigeminus 1. und 2. Ast N. facialis

1 Neurologische Symptome und Syndrome

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Differenzialdiagnose häufiger Nystagmusformen

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Beschreibung

Ursache

Muskelparetischer Nystagmus

Unregelmäßiger Nystagmus des gesunden Auges in Funktionsrichtung des gelähmten Muskels

Augenmuskelparese

Blickparetischer Nystagmus

Langsamer Nystagmus bei Blick zur Gegenseite (kortikal) oder Herdseite (pontin)

Rückbildungsphase einer Déviation conjuguée

Nystagmus alternans

Horizontaler Spontannystagmus, der periodisch die Richtung wechselt

Hirnstammläsionen

Seesaw-Nystagmus (Schaukelnystagmus)

Vertikales Pendeln mit rotatorischer Komponente

Zwischenhirnläsionen

Retraktorischer Nystagmus und Konvergenzklonus

Rhythmische Retraktion der Bulbi mit Konvergenzzucken

Parinaud-Syndrom (vertikale Blickparese nach oben, Konvergenzschwäche, Pupillenstörungen)

Reboundnystagmus

Erschöpflicher Blickrichtungsnystagmus mit Gegenschlägen nach Rückkehr zur Mittelstellung

Kleinhirnläsionen

Opsoklonus (ocular flutter)

Fixationsunabhängige rasche repetitive Augenbewegungen in wechselnde Richtungen

Kleinhirnläsionen (vor allem paraneoplastisch)

Ocular bobbing

Rasche Blickbewegungen nach unten mit langsamer Rückstellbewegung (bei horizontaler Blickparese)

Brückenläsion

Myoklonischer Nystagmus

Rotatorische Bulbuszuckungen eines Auges in Funktionsrichtung des M. obliquus superior

Idiopathische Myoklonien (Myokymien) des M. obliquus superior

Zervikalnystagmus

Rasch abnehmender Horizontalnystagmus nach Rumpfdrehung bei fixiertem Kopf (in entgegengesetzter Richtung)

Störung propriozeptiver Afferenzen bei degenerativen HWS-Veränderungen

Nystagmusformen

Bezeichnung

1

21

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Seltene Nystagmusformen

1 Neurologische Symptome und Syndrome

Differenzialdiagnose des Schwindels Peripher labyrinthär

Zentral vestibulär

Latenzzeit vor Auftreten

Bis zu 20 s

Keine

Nystagmusdauer

Bis zu 30 s

Länger als 30 s

Schwindelbeschwerden

Stark, gerichtet

Wenig stark, ungerichtet

Nystagmusrichtung

Zum unten liegenden Ohr

Variabel

Kritische Kopfposition

Oft eine einzige

Meist mehrere

Krankheitsbilder

Benigner paroxysmaler Lagerungsschwindel

Akustikusneurinom – spät

Lageabhängiger Schwindel

Alkohollageschwindel

Vertebrobasiläre Ischämie Multiple Sklerose

Perilymphfistel

Dauerschwindel Nystagmus

Horizontal rotierend

Variabel, auch Downbeat, Upbeat, Ocular-Tilt-Reaktion

Begleitsymptome

ggf. Hypakusis, Tinnitus

Oft Schwankschwindel, Oszillopsien, sonstige Herdzeichen

Krankheitsbilder

Morbus Menière Akute Labyrinthläsion

Zerebelläre oder pontomedulläre Hirnstammläsion – ischämisch, Tumor, Entzündung, Fehlbildung, toxisch

Neuritis vestibularis (keine Hörstörung!) Akustikusneurinom – früh (wenig Schwindel!)

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Vestibulär

Nicht vestibulär

Labyrinth

N. vestibularis

Zentral vestibulär

Kardiovaskulär

Psychisch

Sonstige

Morbus Ménière (Endolymphhydrops)

Kleinhirnbrückenwinkeltumoren

Vertebrobasiläre Ischämie

Blutdruckschwankungen (orthostatisch)

Akrophobie

Somatosensorisch-zervikaler Schwindel (Presbyvertigo)

Benigner Lagerungsschwindel (Kanalolithiasis)

Neuritis vestibularis

Syringobulbie, vestibuläre Epilepsie

Herzrhythmusstörungen

Psychose

Hämatologisch (Anämie, Leukose) Hormonell (Hyperthyreose)

Commotio & Apoplexia labyrinthi Perilymphfistel

Multiple Sklerose (paroxysmale Dysarthrie und Dysbasie)

Herzinsuffizienz

Phobischer Attackenschwankschwindel

Visuell (Doppelbilder, Visusstörungen, Myokymie des M. obliquus superior)

Entzündung (Labyrinthitis,

Hirnstammtumoren

Karotissinussyndrom

Toxisch (Alkohol, CO, Lithium, Hydantoine, Opiate) Kleinhirnläsionen

Medikamente (Antihypertensiva, Betablocker, Vasodilatanzien, Diuretika)

Otitis, Mastoiditis)

Ursachen des Schwindels

Toxisch (Streptomyzin, Chinin, Aminoglykoside, Furosemid)

1

23

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Ursachen des Schwindels

24 Schwindeldauer

Begleitsymptome außer Übelkeit, Nystagmus

Diagnostik

Therapie

BPPL

Sekunden

Keine

Lagerungsproben

Deliberationsmanöver

Vestibularisparoxysmie

Minuten

Keine

MRT, MRA

Antikonvulsiva (z.B. Carbamazepin)

Orthostatischer Schwindel

Sekunden bis Minuten

Schwarzwerden vor den Augen, (Prä-)Synkope

Schellong-Versuch; Kipptischtestung

Stützstrümpfe, Flüssigkeit, Stehtraining, Midodrin

Vestibuläre Migräne

Minuten bis Stunden

Kopfschmerzen

Anamnese

Migräneprophylaxe

Phobischer Schwindel

Minuten bis Stunden

Angst, Atemnot

Psychologische Untersuchung

SSRI, Verhaltenstherapie

Morbus Menière

Stunden

Tinnitus, Hörstörung

Kalorik, Audiogramm

Betahistin

MS-Schub

Stunden bis Tage

Okulomotorikstörung, andere ZNS-Symptome

MRT, evozierte Potenziale, Liquor

Corticoide

Neuritis vestibularis

Tage

Keine

Kalorik

Corticoide, Antiemetika

Vertebrobasiläre Ischämie

Variabel

Okulomotorik, lange Bahnen

MRT, Duplex, MRA

Gerinnungsaktive Medikation

BPPL = Benigner peripherer paroxysmaler Lagerungsschwindel

1 Neurologische Symptome und Syndrome

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Schwindel – Differenzialdiagnose und Therapie

Deliberationsmanöver beim BPPL

Deliberationsmanöver beim BPPL [Nach Lempert T (2005) Schwindelattacken: Differenzialdiagnose und Therapie. Fortschr Neurol Psych]

1

Epley-Manöver

Semont-Manöver 1 2 3

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1 Neurologische Symptome und Syndrome

Differenzialdiagnose multipler Hirnnervenausfälle [Nach Berlit P (1992) Klinische Neurologie. VCH, Weinheim]

Betroffene Hirnnerven

Sonstige Symptome

Bezeichnung

I u. II

Frontalhirnsyndrom

Syndrom der vorderen Schädelgrube

III, IV, V1, VI

Kopfschmerz

Fissura-orbitalis-superior-Syndrom

III, IV, V1, VI

Exophthalmus, Chemosis

Sinus-cavernosus-Syndrom

II, III, IV, V1, VI

–

Syndrom der Orbitaspitze

V, VI, VII

–

Syndrom der Felsenbeinspitze (Gradenigo)

VIII, V1, V2, VII, VI

Im Verlauf Hemiataxie

Syndrom des Kleinhirnbrückenwinkels

IX, X, XI

–

Syndrom des Foramen jugulare (Vernet)

IX, X, XI, XII

–

Syndrom des kraniozervikalen Übergangs (Collet-Siccard)

IX, X, XI, XII

Halssympathikus

Syndrom des Retropharynx (Villaret)

V–XII

–

Syndrom der Schädelbasis (Garcin)

Multiple, variable bilaterale Hirnnervenausfälle – mit meningitischer Symptomatik

p

– mit oder ohne Areflexie, Stauungspapille p

Basale Meningitis (Tuberkulose) Meningeosis carcinomatosa oder leucaemica

– mit Schmerzen

p

Zeckenpolyradikulitis (Borreliose), Diabetes mellitus

– ohne Schmerzen

p

Polyneuritis cranialis, Paraproteinämie (Bing-Neel-Syndrom), Diabetes mellitus, Vaskulitiden (Panarteriitis nodosa, Cogan-Syndrom, WegenerGranulomatose), Sarkoidose Boeck

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Übersicht über die motorischen Leitungsbahnen

Übersicht über die motorischen Leitungsbahnen [Nach Mumenthaler M (1986) Neurologie. Thieme, Stuttgart, S. 99]

1

motorischer Kortex

Pyramidenbahn Kortex-Stammganglien-Regelkreis pallidothalamostriäre Bahnen nigrostriäre Bahnen

Nucleus caudatus

olivorubrale Bahnen 2. Motoneuron

Thalamus

Nucleus ruber Putamen Substantia nigra

Pallidum

Oliva Pyramis

Zerebellum

Tractus olivospinalis Muskel

peripherer somatischer Nerv

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1 Neurologische Symptome und Syndrome

Motorisches System [Nach Birbaumer N, Schmidt RF (1991) Biologische Psychologie. 2. Aufl. Springer, Berlin]

Struktur

Leistung (isoliert betrachtet)

subkortikale und kortikale Motivationsareale

Handlungsantrieb

assoziativer Kortex

Bewegungsentwurf

Basalganglien

Zerebellum

Rolle bei Bewegung

Plan

Zielmotorik (angeboren und erlernt)

Programm

Thalamus sensorische Einflüsse Motorkortex

Hirnstamm

Stützmotorik

spinale Neurone

monosynaptische und polysynaptische Reflexe

motorische Einheiten

Muskellänge Muskelspannung

Ausführung

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Motorische Leitungsbahnen

Motorische Leitungsbahnen Anteil

Lage und Aufgabe(n)/Kommentar

Motorische Einheit

Motoneuron in Rückenmark oder Hirnstamm und zugehörige Muskelfasern. Größe: wenige Muskelfasern in den äußeren Augenmuskeln; bis zu 500–1000 Fasern in der Rückenmuskulatur

Vorderhorn des Rückenmarks

Teil der grauen Substanz enthält Interneurone und Motoneurone zahlreicher mono- und polysynaptischer motorischer Reflexbögen. Spinale Reflexe bilden elementare Haltungs- und Bewegungsprogramme

Motorische Hirnstammzentren

Von kaudal nach kranial: 1. medullärer Teil der Formatio reticularis (FR), 2. motorische Anteile der Vestibulariskerne, 3. pontiner Teil der FR, 4. Nucleus ruber. Hauptaufgabe dieser Zentren: 1. Kontrolle der Stützmotorik, 2. Koordination mit der Zielmotorik, 3. Regulation des Muskeltonus

Motorkortex

1. Gyrus praecentralis (Area 4), 2. Area 6 mit supplementär motorischem Areal (SMA) und prämotorischem Kortex (PMC): Ausgangspunkt der Pyramidenbahn (Tractus corticospinalis). Hauptaufgabe: Zielmotorikprogramme (Area 4: Steuerung der Feinmotorik, Area 6: Teilnahme an Bewegungsplanung)

Motorischer Thalamus

Nucleus ventralis lateralis (VL) verbindet das Kleinhirn und die Basalganglien mit dem Motorkortex. Hauptaufgabe: Einbindung der Sensorik in die Motorik

Kleinhirn

1. Vermis: Steuerung der Stützmotorik; 2. Partes intermediae: Koordination von Stützmotorik und Zielmotorik; 3. Hemisphären: Steuerung schneller (gelernter, ballistischer) Zielmotorik. Zusätzlich 1 und 2: Mitkontrolle der Okulomotorik

Basalganglien (Stammganglien)

Striatum (Eingang, besteht aus Putamen u. Nucl. caudatus), Pallidum, Substantia nigra. Hauptaufgabe: Ausarbeitung von Bewegungsprogrammen (Generierung zeitlich-räumlicher Impulsmuster zur Steuerung von Amplitude, Richtung, Geschwindigkeit und Kraft einer Bewegung)

1

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1 Neurologische Symptome und Syndrome

Muskeleigenreflexe und Fremdreflexe mit Zuordnung zu Nerven und Nervenwurzeln Reflex

Nerv

Wurzel

Muskeleigenreflex (MER) Skapulohumeralreflex

Nn. suprascapularis et axillaris

(C4) C5 (C6)

Bizepssehnenreflex (BSR)

N. musculocutaneus

(C5) C6

Brachioradialisreflex (Radiusperiostr.)

N. radialis

(C5) C6

Trizepssehnenreflex (TSR)

N. radialis

C7 (C8)

Fingerbeugereflex (Trömner)

Nn. medianus et ulnaris

(C7) C8

Adduktorenreflex (ADR)

N. obturatorius

(L2) L3

Quadrizepsreflex (PSR)

N. femoralis

L3–4

Semitendinosusreflex

N. ischiadicus

S1

Tibialis-posterior-Reflex (TPR)

N. tibialis

L5

Achillessehnenreflex (Triceps-surae-Reflex, ASR)

N. tibialis

S1

Bauchhautreflexe (BHR)

Nn. intercostales

Th5–Th12

Kremasterreflex

N. genitofemoralis

L1–2

Analreflex

N. pudendus

S3–4

Bulbokavernosusreflex

N. pudendus

S3–4

Fremdreflexe

Motorische Funktionsprüfung – Kraftgrade [British Medical Research Council (BMRC) 1978] Kraftgrad

Definition

0

Fehlende Muskelkontraktion

1

Eben sichtbare Muskelanspannung

2

Bewegung des Gliedmaßenabschnitts bei Ausschaltung der Schwerkraft

3

Aktive Bewegung gegen die Schwerkraft

4–

Aktive Bewegung gegen leichten Widerstand

4

Aktive Bewegung gegen mäßigen Widerstand

4+

Aktive Bewegung gegen kräftigen Widerstand (jedoch schwächer als auf der Gegenseite)

5

Normale Kraft

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[Nach Mumenthaler M (1969) Topographical diagnosis of peripheral nerve lesions. In: Vinken PJ, Bruyn GW (eds) Localization in clinical neurology. Elsevier, New York, p 16 (Handbook of clinical neurology, vol 2)] Reflex

Auslösungsart und Modus

Effekt

Erfolgsmuskel

Peripherer Nerv

Wurzelsegmente

Skapulohumeralreflex

Schlag auf kaudalen Teil des Margo vertebralis scapulae

Adduktion und Außenrotation des herabhängenden Arms

Mm. infraspinatus und teres minor

N. suprascapularis (N. axillaris)

C4–C6

Bizepssehnenreflex

Schlag auf Bizepssehne

Flexion des Ellenbogens

M. biceps brachii

N. musculocutaneus

C5–C6

Brachioradialisreflex

Schlag auf distales Radiusende

Flexion im Ellenbogen

M. brachioradialis (+ Mm. biceps und brachialis)

N. radialis (N. musculocutaneus)

C5–C6

Trizepssehnenreflex

Schlag auf Trizepssehne proximal vom Olekranon bei gebeugtem Ellenbogen

Streckung im Ellenbogen

M. triceps brachii

N. radialis

C7

Daumenreflex

Schlag auf Sehne des M. flexor pollicis longus im distalen Vorderarmdrittel

Flexion des Daumenendglieds

M. flexor pollicis longus

N. medianus

C6–C8

Finger- und Handstreckerreflex

Schlag dorsal proximal des Radiokarpalgelenks

Strecken von Hand und Finger (nicht konstant)

Hand- und Fingerextensoren

N. radialis

C6–C8

Fingerbeugereflex (Trömner)

Schlag auf Daumen des Untersuchers in die Palma manus; rascher Schlag auf die Pulpa der gebeugten Finger

Beugen der Finger

Mm. flexor digitorum superficialis (und profundus)

N. medianus

C7–C8 (Th1)

Epigastrischer Reflex (Fremdreflex)

Rasches Bestreichen der Haut von der Mamilla abwärts in der Mamillarlinie

Einziehen des Epigastriums

M. transversus abdominis

Nn. intercostales

Th5–Th6

Bauchhautreflex (Fremdreflex)

Rasches Bestreichen der Bauchhaut von lateral nach medial

Verziehen der Bauchhaut mit Nabelverschiebung

Abdominalmuskulatur

Nn. intercostales, N. hypogastricus, N. ilioinguinalis

Th7–Th12

Beziehung der Reflexe zu peripheren Nerven und Rückenmarksegmenten

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1

31

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Beziehung der Reflexe zu peripheren Nerven und Rückenmarksegmenten

32 (Forts.)

Reflex

Auslösungsart und Modus

Effekt

Erfolgsmuskel

Peripherer Nerv

Wurzelsegmente

Kremasterreflex (Fremdreflex)

Bestreichen der Haut an der Oberschenkelinnenseite (Kneifen der Adduktorenmuskeln)

Hochziehen des Hodens

M. cremaster

Ramus genitalis des N. genitofemoralis

L1–L2

Adduktorenreflex

Schlag auf den Condylus medialis femoris

Adduktion des Beins

Mm. adductores

N. obturatorius

L2–L3–L4

Patellarsehnenreflex

Schlag auf die Patellarsehne

Strecken im Knie

M. quadriceps femoris

N. femoralis

L2–L3–L4

Glutäalreflex (Fremdreflex)

Bestreichen der Haut über dem Glutäus

Zusammenziehen des Gesäßes (nicht konstant)

Mm. glutaeus medius und maximus

N. glutaeus superior und inferior

L4–L5–S1

Tibialis-posteriorReflex

Schlag auf Sehne des M. tibialis posterior hinter dem Malleolus medialis

Supinationsbewegung des Fußes (nicht konstant)

M. tibialis posterior

N. tibialis

L5

Semimembranosusund Semitendinosusreflex

Schlag auf die medialen Kniebeugersehnen (Patient in Bauchlage mit leicht gebeugtem Knie)

Kontraktion der Mm. semitendinosus und semimembranosus

Mm. semitendinosus und semimembranosus

N. ischiadicus

S1

Biceps-femorisReflex

Schlag auf laterale Kniebeugersehnen (s. o.)

Kontraktion des M. biceps femoris

M. biceps femoris

N. ischiadicus

S1–S2

Achillessehnenreflex

Schlag auf die Achillessehne

Plantarflexion des Fußes

M. triceps surae (und andere Fußbeuger)

N. tibialis

S1–S2

BulbokavernosusReflex (Fremdreflex)

Leichtes Kneifen der Glans oder der Haut des Dorsum penis

An der Peniswurzel tastbare Kontraktion des M. bulbocavernosus

M. bulbocavernosus

N. pudendus

S3–S4

Analreflex (Fremdreflex)

Bestreichen oder Stechen der perianalen Haut beim Patienten in Seitenlage

Sichtbare Kontraktion des Anus

M. sphincter ani externus

N. pudendus

S5

1 Neurologische Symptome und Syndrome

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Beziehung der Reflexe zu peripheren Nerven und Rückenmarksegmenten

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[Nach Stöhr M, Riffel B (1988) Nerven- und Nervenwurzelläsionen. VCH, Weinheim] Myotom(e)

Nerv(en)

C4–C6

N. suprascapularis

Prüfung Oberarmaußenrotation

M. serratus anterior

C5–C7

N. thoracicus longus

Armausstrecken nach vorn

M. pectoralis major

C5–D1

Nn. pectorales

Aneinanderdrücken der Hände vor dem Körper

M. deltoideus

C5–C6

N. axillaris

Oberarmabduktion

Mm. biceps und brachialis

C5–C6

N. musculocutaneus

Armbeugung in Supination

M. brachioradialis

C5–C6

N. radialis

Armbeugung in Mittelstellung

M. triceps brachii

C6, C7, C8

N. radialis

Armstreckung

Mm. extensor carpi radialis und ulnaris

C6–C8

N. radialis

Handstreckung

M. extensor digitorum communis

C6–C8

N. radialis

Fingerstreckung (im Grundgelenk)

Mm. extensor pollicis u. abductor pollicis longus

C7–C8

N. radialis

Daumenstreckung und -abduktion

M. pronator teres

C6–C7

N. medianus

Pronation bei gebeugtem Arm

M. flexor carpi radialis

C6–C7

N. medianus

Handbeugung (radial)

M. flexor digitorum superficialis

C7–C8

N. medianus

Fingerbeugung im 1. Interphalangealgelenk

M. flexor pollicis und dig. II, III profundus

C7–C8

N. medianus

Beugung der Finger I bis III im Endgelenk

M. abductor pollicis brevis

C7–C8

N. medianus

Ungenügendes Abspreizen beim Flaschenzeichen

M. opponens pollicis

C7–C8

N. medianus

Daumenopposition gegen Kleinfinger

M. flexor carpi ulnaris

C7–Th1

N. ulnaris

Handbeugung (ulnar)

M. flexor dig. IV, V profundus

C7–Th1

N. ulnaris

Beugung Endglied Dig. IV, V

Mm. interossei

C8–Th1

N. ulnaris

Fingerspreizen und -adduzieren

M. adductor pollicis

C8–Th1

N. ulnaris

Daumenadduktion (Froment-Zeichen)

Hypothenar (Mm. abductor, opponens und flexor brevis digiti quinti)

C8–Th1

N. ulnaris

Kleinfingerbeugung im Grundgelenk

Mm. lumbricales

C7–Th1

N. medianus (Dig. I–II) N. ulnaris (Dig. III–IV)

Fingerbeugung im Grundgelenk und Streckung der Interphalangealgelenke

Praktisch wichtige Muskeln und ihre Innervation (Arm)

Muskeln Mm. supra- und infraspinatus

1

33

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Praktisch wichtige Muskeln und ihre Innervation (Arm)

34 Muskeln

Myotom(e)

Nerv(en)

Prüfung Hüftbeugung

M. iliopsoas

L1–L4

N. femoralis

M. quadriceps femoris

L2–L4

N. femoralis

Beinstreckung

Mm. adductor longus, magnus, brevis und gracilis (Adduktorengruppe)

C2–L4

N. obturatorius

Beinadduktion

Mm. glutaei medius und minimus

L4–S1

N. glutaeus superior

Oberschenkelabduktion (Trendelenburg-Zeichen)

M. glutaeus maximus

L5–S2

N. glutaeus inferior

Hüftstreckung

M. biceps femoris

L5–S2

N. ischiadicus (Caput longus)

Kniebeugung

N. peronaeus (Caput breve) Mm. semitendinosus und semimembranosus

L4–S2

N. ischiadicus

Kniebeugung

M. tibialis anterior

L4–L5

N. peronaeus profundus

Fußdorsalextension

M. extensor hallucis longus

L5

N. peronaeus profundus

Großzehenhebung

M. extensor digitorum longus

L5–S1

N. peronaeus profundus

Zehenhebung (Dig. II–V)

Mm. peronaei

L5–S1

N. peronaeus superficialis

Heben des seitlichen Fußrands

M. extensor digitorum brevis

L5–S1

N. peronaeus profundus (ggf. accessorius)

Zehenhebung

1 Neurologische Symptome und Syndrome

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Praktisch wichtige Muskeln und ihre Innervation (Bein)

Somatotope Gliederung der primären Rindenfelder

Somatotope Gliederung der primären (sensorischen und motorischen) Rindenfelder

1

Fußgelenk

Han dge lenk Han d

Knie Hüfte Rumpf Ellbogen Schulter

[Nach Penfield W, Rasmussen AT (1950) The cerebral cortex of man: a clinical study of localisation of function. Macmillan, New York]

Zehen

5

4 r 3 ge 2 n i F en um n Da acke N uen Bra uge A ht Gesic

Bein Hüfte Rumpf Hals Kopf Schulter Obera Ellenbo rm gen Unter Han arm dge le Ri kl. F Han nk ng in d fin ger ge r

Lippen Kiefer Zunge Schlucken

Fuß Zehen Genitalien

er ng r lfi nge e t i it f en M eige um Z Da uge A se Na ht sic Ge lippe er b O ppen Li umen fer, Ga ie K , e Zähn Zunge Schlund

35 Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart

1 Neurologische Symptome und Syndrome

Somatoviszerale Sensibilität Anteile der somatoviszeralen Sensibilität, ihre Lokalisation im Körper und die Grundtypen somatoviszeraler Sensoren [Nach Birbaumer N, Schmidt RF (1991) Biologische Psychologie, 2. Aufl. Springer, Berlin]

somatoviszerale Sensibilität somatische Sensibilität (Somatosensorik) Oberflächensensibilität

Tiefensensibilität

Haut, behaart und unbehaart

Skelettmuskeln, Sehnen, Gelenke

viszerale Sensibilität

Eingeweide, z.B. Magen, Darm, Leber, Lunge, Herz

Sensortyp

Beispiele adäquater Reize

Mechanosensor Thermosensor Chemosensor Nozisensor

Druck, Berührung, Vibration, Spannung, Dehnung Abkühlung, Erwärmung Metaboliten, pH, pCO2, pO2, Glucose Gewebeschädigungen (Noxen), Hitze, Quetschen

Charakteristika von Sensibilitätsstörungen unterschiedlicher Läsionsorte Berührung

Schmerz

Temperatur

Vibration

Lagesinn

Reizsymptome Parästhesien

Sensibler Kortex

q

q

q

(q)

qq

Thalamus

q

q

q

qq

qq

Hyperpathie

Hirnstamm

q

qq

qq

q

q

Hyperpathie

Tractus spinothalamicus

(q)

qq

qq

o. B.

o. B.

Kälteparästhesien

Hinterstränge

qq

o. B.

o. B.

qq

q

Parästhesien, Hyperpathie

Hinterwurzel

o oder q

o oder q q

qq

q

q

Segmentale Schmerzen

Peripherer Nerv

qq

q

q

q

q

Parästhesien, Kausalgie

36 Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart

Verlauf der somatosensorischen Bahnen

Verlauf der somatosensorischen Bahnen samt den wichtigsten Schaltstationen

1

Gyrus praecent ra Gyrus po stc e

Gyrus f ron tal is

is ral nt Lob ulu sp

Augen Nase Wangen

Ru mp f

Zehen Genitalien

Oberlippe

alis iet ar

orbitales Gyri

kleiner Finger Ringfinger Mittelfinger Zeigefinger Daumen

Fuß

somatosensorisches Projektionsfeld (SI)

lis

Na c Sc ken h Ar ulte m r Ell e Un nbog Ha terar en nd m ge len Ha k nd

Bein

Hü fte

[Nach Schmidt RF (1983) Medizinische Biologie des Menschen. Piper, München]

Unterlippe Zähne, Gaumen, Kiefer Zunge

oralis emp us t Gyr

linke Großhirnhälfte

Rachen

mittlere Thalamuskerne

Bauchhöhle

Trigeminushauptkern

ventrobasale Thalamuskerne

Trigeminusnerv (von den Sensoren des Kopfes) spinaler Trigeminuskern

Formatio reticularis

Hirnstamm

Hinterstrangkerne Medulla oblongata

Hinterstrang afferente Fasern (von den Sensoren des Körpers)

Vorderseitenstrang

Rückenmark spezifische Bahnen unspezifische Bahnen

37

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38 Klinik

Läsionsort

Krankheitsbilder (Beispiele)

Therapie

Hyperpathie

Verzögerter Brennschmerz nach sensiblem Reiz in hypästhetischem Bezirk, überdauert auslösenden Reiz

Thalamus, Hinterstränge, peripherer Nerv, Wurzel

Hirninfarkt, Rückenmarkischämie Inkomplette Nervenverletzungen Inkomplette Nervendruckläsionen

Carbamazepin Pregabalin Amitryptilin, Doxepin

Parästhesien

Kribbeln, Taubheitsgefühl

Sensibler Kortex Hinterstränge Periphere Nerven

Jackson-Anfälle, funikuläre Myelose Polyneuropathie, Nervenkompression

Carbamazepin Pregabalin Gabapentin, TENS

Dysästhesien

Qualitativ veränderte Wahrnehmung sensibler Reize

Tractus spinothalamicus (Kälteparästhesien), peripherer Nerv, Wurzel

Rückenmarkerkrankungen (Tabes dorsalis), Bandscheibenvorfall, Nervenkompression, Polyneuropathie

Amitryptilin Pregabalin, TENS

Kausalgie

Anfallsweiser brennender Schmerz mit trophischen Veränderungen, Auslösung oft durch Berührung

Peripherer Nerv

Inkomplette Läsion der Nn. medianus oder tibialis

Grenzstrangblockade Butyrophenone Sympathektomie Thymoleptika

Neuralgie

Kurze Schmerzattacken im Versorgungsgebiet eines Nervs

Peripherer Nerv

Trigeminusneuralgie

Carbamazepin Gabapentin

Anaesthesia dolorosa

Kausalgiformer Schmerz in anästhetischem Gebiet

Peripherer Nerv

Nervendurchtrennung, schwere Nervenläsion (Nervus trigeminus)

Thymoleptika Neuroleptika

Phantomschmerz

Dauerschmerzen oder Schmerzattacken in nicht vorhandener Gliedmaße

ZNS

Zustand nach Arm-/Beinamputation, selten bei schwerer Armplexusläsion

Chordotomie Hintere Rhizotomie

Segmentale Schmerzen

Schmerzen im Bereich einzelner Dermatome, oft mit Hyperalgesie und Hyperästhesie. Zunahme bei intraspinaler Druckerhöhung und Dehnung

Nervenwurzel

Bandscheibenvorfall

Diclofenac Nervenblockaden Bandscheiben-Op.

1 Neurologische Symptome und Syndrome

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Sensible Reizerscheinungen

Spinale Segmente

Spinale Segmente

Wirbelkörper (röm. Zahlen) 1

III

4

IV

5 6 7 1

V VI VII ThI II

VII

II III

3

IV

4 5

V

6 7 8

IV

VI

V

VII

VI

VIII

VII

IX

9

VIII IX

X

10

XI

11

X

XII

II III

V

II SI

1 2 3 4 5

Kokzygealsegment

III IV V SI

IV

Sakralsegmente Conus medullaris

LI

II

3

5

Lumbalsegmente

XI XII

LI

1

4

Thorakalsegmente

ThI

III

2

12

Zervikalsegmente

CI II III IV V VI

II

3

2

1

CI

2

8

Rückenmarksegmente – Wurzeln (arab. Zahlen)

III IV V

II III IV V 1

I

II

39 Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart

1 Neurologische Symptome und Syndrome

Sensible Innervation 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30

N. trigeminus N. auricularis magnus N. transversus colli Nn. supraclaviculares Rr. cutanei anteriores nn. intercostalium N. cutaneus brachii lateralis superior N. cutaneus brachii medialis Rr. mammarii laterales nn. intercostalium N. cutaneus antebrachii posterior Rr. cutanei anteriores C5 nn. intercostalium Th2 N. cutaneus antebrachii medialis N. cutaneus antebrachii Th1 lateralis R. superficialis n. radialis C6 R. palmaris n. mediani N. medianus Nn. digitales palmares communes R. palmaris n. ulnaris N. iliohypogastricus (R. cut. lat.) N. ilioinguinalis (Nn. scrotales anteriores) N. iliohypogastricus (R. cut. ant.) N. genitofemoralis (R. femoralis) N. cutaneus femoris lateralis N. femoralis (Rr. cutanei anteriores) N. obturatorius (R. cut.) N. cutaneus surae lateralis N. saphenus N. peronaeus superficialis N. suralis N. peronaeus profundus N. tibialis (Rr. calcanei)

C2 C3

V1

1

V2

2

V3

3

C4

4 Th2

5 6

Th3 Th4

7

Th5 Th6

8 9

Th7 Th8 Th9 Th10

10

Th11 Th12

18 20 21 19

L2 L2

C8 C7

Schema der segmentalen und peripheren S1 Innervation: Ansicht von vorn. Rechte Körperseite: radikuläre Innervation; linke Körperseite: periphere Innervation. (Mod. nach Hansen u. Schliack (1962) Segmentale Innervation. Thieme, Stuttgart)

17 16

11 12 14 13 15

L3 22 23 24

L5

25 L4

26

S1

27 28 30 29

40 Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart

Sensible Innervation

Sensible Innervation 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29

N. frontalis (V1) N. occipitalis major N. occipitalis minor N. auricularis magnus Rr. dorsales nn. cervicalium Nn. supraclaviculares N. cutaneus brachii lateralis superior Rr. dors. nn. spin. cervic., thorac., lumb. Rr. cutanei laterales nn. intercostalium N. cutaneus brachii posterior N. cutaneus brachii medialis N. cutaneus antebrachii posterior N. cutaneus antebrachii medialis N. cutaneus antebrachii lateralis R. superficialis n. radialis R. dorsalis n. ulnaris N. medianus N. iliohypogastricus (R. cut. lat.) Nn. clunium superiores Nn. clunium medii Nn. clunium inferiores N. cutaneus femoris lateralis N. cutaneus femoris posterior N. obturatorius (R. cut.) N. cutaneus surae lateralis N. suralis N. saphenus N. plantaris lateralis N. plantaris medialis

(Forts.) V1

1

1 2 3

C2

4 5 C3

6

C4 Th2

C5

Th2 Th1

L1

8 9 10 11 12 13

18 19 20

L2

C6

Schema der segmentalen und peripheren Innervation: Ansicht von hinten

7

Th3 Th4 Th5 Th6 Th7 Th8 Th9 Th10 Th11 Th12

L3 C8 C7

15 16

21 S3 S2

22 23

L4 – S2

L5

14

17

24

S2

25 26 27

S1

L4 L5

28 29

41 Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart

1 Neurologische Symptome und Syndrome

Dehnungszeichen (bei radikulären Läsionen und Meningismus) Bragard-Zeichen umgekehrtes Lasègue-Zeichen

Lasègue-Zeichen

a

b

Bezeichnung

Auslösung

Antwort

Bedeutung

1 Lasègue

Passives Beugen des gestreckten Beins im Hüftgelenk (Anheben des Beins beim auf dem Rücken liegenden Patienten)

Radikuläre Schmerzen

Kompression der Wurzeln L4 bis S1 oder meningeale Reizung (dabei beidseitig positiv)

2 Umgekehrter Lasègue

Passives Heben des Beins beim auf dem Bauch liegenden Patienten (Überstrecken des Hüftgelenks)

Radikuläre Schmerzen

Kompression der Wurzeln L1–L4

3 Gekreuzter Lasègue

Wie Lasègue

Schmerzen auf der Gegenseite der Dehnung

Ausgeprägte kontralaterale Wurzelkompression

4 Bragard

Wie Lasègue; zusätzlich passive Dorsalextension des Fußes

Zunahme der radikulären Schmerzen

Wie Lasègue

5 Kernig

Wie Lasègue

Beugung im Kniegelenk

Meningeale Reizung

6 Brudzinski

Passive Beugung des Kopfs

Beugung in den Kniegelenken

Meningeale Reizung

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Pyramidenbahnzeichen

So genannte Pyramidenbahnzeichen MendelBechterew

1 Oppenheim

Gordon Schäfer Chaddock

Babinski

Bezeichnung

Auslösung

Antwort

Bedeutung

Babinski

Kratzen laterale Planta von unten lateral nach oben medial

Dorsalextension der Großzehe, Spreizen der anderen Zehen (Fächern)

Zeichen der Pyramidenbahnläsion

Sicard

Keine

Babinski-Zeichen ist spontan vorhanden

Ausgeprägte Pyramidenbahnläsion

Brissaud

Wie Babinski

Neben positiver Babinski-Antwort Kontraktion des M. tensor fasciae latae

Bei Fehlen Verdacht auf Simulation

Chaddock

Kratzen am lateralen Fußrücken von unten nach oben um den Malleolus lateralis herum

Wie Babinski

Hilfreich bei an der Planta sehr empfindlichen Patienten

Schercl

Kratzen am medialen Fußrücken um den Malleolus medialis herum

Wie Babinski

Wie Babinski

Oppenheim

Kräftiges Bestreichen der Tibiavorderkante von oben nach unten

Wie Babinski

Wie Babinski

Gordon

Kompression der mittleren Wadenmuskulatur („Kneten“)

Wie Babinski

Wie Babinski

Schäfer

Kompression der distalen Wadenmuskulatur

Wie Babinski

Wie Babinski

43 Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart

1 Neurologische Symptome und Syndrome Strümpell

Patient beugt Knie gegen Widerstand des Untersuchers

Wie Babinski

Wie Babinski

MendelBechterew

Beklopfen des Fußrückens

Zehenplantarflexion

Gesteigerter Muskeleigenreflex

Monakow

Bestreichen des äußeren Fußrands

Heben des äußeren Fußrands

Wie Babinski

Wartenberg

Beugung der Finger 2–5 gegen Widerstand

Beugung des Daumens

Pyramidenbahnläsion

Pathologische Reflexe und Zeichen Name

Auslösung

Bedeutung

Blinkreflex (Orbicularis-oculi-R., Glabellareflex)

Schlag auf Glabella führt zu Lidschluss

Gesteigert bzw. nicht habituierbar bei extrapyramidalen Erkrankungen und supranukleären Läsionen

Schnauzreflex (Orbicularis-oris-R.)

Schlag auf Spatel, der auf Lippen liegt, führt zu Vorstülpen der Lippen

Auslösbar bei diffuser Hirnschädigung

Saugreflex

Bestreichen des Munds führt zu Saugbewegung

Auslösbar bei schwerer diffuser Hirnschädigung

Greifreflex

Berühren der Palma manus mit Finger oder Gegenstand führt zu Festhalten durch den Patienten

Auslösbar bei diffuser Hirnschädigung

Magnetreaktion

Patient folgt mit Händen oder Kopf Gegenständen, die in seine Nähe gebracht werden

Auslösbar bei schwerer diffuser Hirnschädigung

Gegenhalten

Patient spannt Muskeln an, die vom Untersucher gedehnt werden

Bei Frontalhirn- und Stammganglienläsionen

Palmomentalreflex

Kräftiges Bestreichen der Palma (z. B. mit Spatel) führt zu gleichseitiger Kontraktion der Kinnmuskulatur

Bei diffuser Hirnschädigung

Unerschöpflicher Klonus (Masseter, Finger, Patella, Fuß)

Abrupte Dehnung eines Muskels führt zu repetitiven unwillkürlichen Kontraktionen des Muskels

Bei Pyramidenbahnläsion

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Aufgaben des Kleinhirns

Aufgaben des Kleinhirns (Zerebellum) [Nach Schmidt RF (1992) Memorix Spezial Physiologie. VCH, Weinheim]

1

Afferenzen und Efferenzen des Kleinhirns 1) Mittelteile (Vermis incl. Flocculus u. Nodulus sowie Pars intermedialis): Zuflüsse aus den somatosensorischen, vestibulären und visuellen Systemen, Efferenzen direkt zu motorischen Zentren in Hirnstamm und Rückenmark. 2) Hemisphären: Zuflüsse aus sensomotorischem assoziativem Kortex, Efferenzen zum motorischen Thalamus (VA) und damit Motorkortex 3) Für gesamtes Kleinhirn gilt: Alle Eingänge gehen zur Kleinhirnrinde und sind immer doppelt angelegt: als Moosund als Kletterfasern (funktionelle Bedeutung noch unklar). Einziger Ausgang aus der Kleinhirnrinde sind die Axone der Purkinje-Zellen, die ausschließlich hemmende (!) Synapsen (Transmitter: GABA) auf Neuronen der Kleinhirnkerne bilden (Modulation der Motorik durch Zu- und Abnahme der Hemmung)

Rolle der Kleinhirnanteile in der Motorik Anteil

Aufgabe/Kommentar

Vermis

Steuerung und Korrektur der stützmotorischen Anteile von Haltung und Bewegung (Haltung, Tonus, Körpergleichgewicht)

Pars intermedia

Kurskorrektur langsamer zielmotorischer Bewegungen und ihre Koordination mit der Stützmotorik

Hemisphären

Durchführung der vom Großhirn „entworfenen“ schnellen Zielmotorik. Mithilfe beim Erlernen und der Durchführung schneller, rückmeldefreier (ballistischer) zielmotorischer Bewegungen (z. B. Sprechen, sakkadische Augenbewegungen, Musikausübung, Sport)

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1 Neurologische Symptome und Syndrome

Kleinhirnfunktionsstörungen 1. Neozerebellum (Kleinhirnhemisphäre)

Ipsilaterale armbetonte Extremitätenataxie, Hypotonie und Hyporeflexie, Hypermetrie, Dysdiadochokinese, zum Ziel hin zunehmender Aktionstremor (2–3/s), Rebound-Phänomen. Blickdysmetrie. Dysarthrie (paravermales Segment, linke Hemisphäre) 2. Verstibulozerebellum (Archizerebellum, Lobulus flocculonodularis)

Stand- und Gangataxie, Rumpf- und Kopfataxie (auch im Sitzen), Patient fällt. Sakkadische Blickfolgebewegungen, gestörter vestibulookulärer Reflex, Rebound- und Downbeat-Nystagmus (bei Lateralblick zunehmend). Dysarthrie 3. Spinozerebellum (Paläozerebellum, Lobus anterior der Kleinhirnhemisphären und Oberwurm)

Gang- und Standunsicherheit mit Schwanken nach hinten und vorn, Patient fällt nicht hin. Diskrete Ataxie im Knie-Hacken-Versuch, 3-Hz-Körpertremor. Sakkadische Blickfolgebewegungen

Wichtigste Ursachen 1. Tumor, Infarkt, Blutung 2. Systematrophien 3. Alkoholische und malnutritive Kleinhirnatrophie

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Kleinhirnansicht

Kleinhirnansicht von oben Pars lateralis

1

Vermis superior Paläozerebellum (Spinozerebellum) Pars intermedialis (paravermale Zone) Lobus anterior

Lobus posterior Culmen Declive Folium Tuber

Kleinhirnansicht von unten

Lobus centralis Velum medullare inf. Lobus anterior

Lingula

Culmen

Velum medullare sup. Pedunculus cerebellaris sup. med. int.

Nodulus Flocculus Paraflocculus

Lobus flocculonodularis – Archizerebellum (Vestibulozerebellum)

Fissura posterolat. Ventriculus IV Tonsilla cerebelli Vermis inf.

Uvula Pyramis Tuber

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1 Neurologische Symptome und Syndrome

Vegetatives Nervensystem (VNS) Ursprung, Aufbau und Innervationsgebiete des peripheren VNS [Mod. nach Jänig W (1987) Vegetatives Nervensystem. In: Schmidt RF (Hrsg) Grundriß der Neurophysiologie, 6. Aufl. Springer, Berlin] Kopforgane

Hirnnerven Hirnstamm Gangl. cerv. sup. N. vagus Halsmark

Brustraum

Brustmark

obere Extremität Brustmark grauer Ramus

weißer Ramus

Bauchraum

Bauchganglien

Lendenmark

Beckennerven

Kreuzmark

Beckenraum untere Extremität

Grenzstrang

Anteil

Beschreibung/Kommentar

Sympathikus

Präganglionäre Neurone im Brust- und oberen Lendenmark (schwarz); die präganglionären Axone (B- und C-Fasern) enden in den paravertebralen Ganglien der Grenzstränge oder in unpaaren Bauchganglien; die langen postganglionären Axone (C-Fasern) ziehen zu den Effektororganen

Parasympathikus

Präganglionäre Neurone liegen im Hirnstamm und im Kreuzmark (blau); die präganglionären Axone (B- und C-Fasern) enden in parasympathischen Ganglien in der Nähe der Effektororgane, zu denen die kurzen postganglionären Axone (C-Fasern) ziehen

Darmnervensystem

Plexus myentericus (Auerbach) und Plexus submucosus (Meißner); beide enthalten sensorische, motorische und Interneurone; Hauptaufgabe ist die Kontrolle des Gastrointestinaltraktes; kann über sympathische und parasympathische Einflüsse moduliert werden

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Lokalisation von Schweißsekretionsstörungen

Funktionen des sympathischen und parasympathischen Nervensystems Sympathikus

Parasympathikus

Auge

Pupille Lidspalte

Erweiterung Erweiterung

Verengung Verengung

Herz

Pulsfrequenz Herzminutenvolumen Vorhofkontraktion Erregungsleitung

3 3 3 3

4 4 4 4

Verengung

Erweiterung

Gefäße Bronchialsystem

Erweiterung

Verengung

Magen-DarmTrakt

Speichelproduktion Peristaltik Pankreas- und Magensekretion

4 4 4

3 3 3

Endokrinium

Insulinproduktion Adrenalinabgabe Schilddrüsenhormonabgabe

3 3 3

4 4 4

Harnblase

M. detrusor M. sphincter internus Harnabgabe

Tonussenkung Tonussteigerung 4

Tonussteigerung Tonussenkung 3

Geschlechtsorgane

Erektion Lubrikation Ejakulation

4 4 3

3 3 4

1

Lokalisation von Schweißsekretionsstörungen y y y y y

y

y y y

Hemianhidrose – Läsion der zentralen Sympathikusbahn (Pilokarpinschwitzen ist erhalten) Anhidrose einer Gesichtshälfte – Läsion des Plexus caroticus externus Anhidrose der unteren Körperhälfte – Rückenmarkläsion Th3 bis L2 Anhidrose oberer Quadrant ohne Gesicht – Grenzstrangläsion in Höhe Th4–Th5 Anhidrose oberer Quadrant mit Horner-Syndrom – Grenzstrangläsion mit Ganglion stellatum Anhidrose oberer Quadrant – Grenzstrangläsion unterhalb des Ganglion stellatum (Th3) (ohne Horner-Syndrom) Horner-Syndrom ohne Anhidrose – Läsion C8 bis Th2 proximal des Grenzstrangs (vgl. S. 7) Anhidrose unterer Quadrant – Grenzstrangläsion in Höhe Th12 Anhidrose Unterschenkel und Fuß – Grenzstrangläsion in Höhe L2

Merke: Eine Läsion der Wurzeln C5 bis Th2 und L3 bis S4 führt nicht zu einer Schweißsekretionsstörung! Störungen des thermoregulatorischen und des pharmakologischen Schwitzens sprechen für die Läsion eines Plexus oder eines peripheren Nervs!

49 Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart

1 Neurologische Symptome und Syndrome

Funktionen des Sympathikus und Lokalisation von Schweißsekretionsstörungen Hypothalamus M. tarsalis sup. M. dilatator pupillae

Horner-Syndrom

M. orbitalis Anhidrose

Formatio reticularis

Drüsen Plexus pulmonalis et cardiacus

Ggl. cervicale sup.

nur Horner Nucl. intermediolateralis

Horner + Anhidrose

Anhidrose ohne Horner Ggl. stellatum Truncus sympathicus Ggl.coeliacum

Ggl. mesentericum sup. Ggl. mesentericum inf. Plexus hypogastricus

Ggll. pelvina

50 Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart

Testung des autonomen Nervensystems

Testung des autonomen Nervensystems

1

Methoden Pupillomotorik, Blutdruck- und Pulsmonitoring unter Orthostase, Herzfrequenzvariabilität, sympathische Hautantwort, Schweißsekretion (Ninhydrintest), Magen-DarmMotilität, Blasenfunktion

Indikation Polyneuropathien (insbes. akute und chronische inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie, AIDP: Guillain-Barré-Syndrom, GBS bzw. CIDP). Verdacht auf autonome Störungen bei Diabetes mellitus, Amyloidose, Morbus Parkinson, Multisystemdegeneration, MS

Beispiele 1. Herzfrequenzvariation Bei Vagusläsion (GBS, Diabetes mellitus) Herzfrequenzstarre um 100/min

Normalwerte (untere Grenzwerte) der Herzfrequenzvariabilität [Nach Buchner H, Noth J (2005) Evozierte Potenziale, Neurovegetative Diagnostik, Okulographie. Thieme, Stuttgart] Alter in Jahren

20

25

30

35

40

45

50

55

60

65

Variationskoeffizient

3,43

3,15

2,90

2,66

2,45

2,25

2,07

1,91

RMSSD-Wert

16,39

14,54

12,89

11,43

10,13

8,98

7,96

7,06

6,26

5,55

Variationskoeffizient

4,79

4,47

4,18

3,91

3,65

3,41

3,19

2,98

2,78

2,60

RMSSD-Wert

19,27

17,71

16,27

14,95

13,74

12,63

11,60

10,66

9,80

9,01

E/I-Index

136,0

127,4

119,4

111,9

104,8

98,2

92,0

86,2

80,8

75,7

1,22

1,22

1,21

1,20

1,19

1,19

1,18

1,17

1,17

1,16

1,14

1,12

1,11

1,10

1,09

1,08

1,07

1,07

1,06

Ruhebedingungen

1,75 1,61

Forcierte Atmung

Valsalva-Manöver Valsalva-Index

Schnelles Aufrichten 30/15-Index

1,15

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1 Neurologische Symptome und Syndrome 2. Sympathische Hautantwort – SSR (sympathetic skin response) Hautwiderstandsänderung palmar und plantar nach Schreckreiz, z. B. kontralaterale N.-medianus-Stimulation; gibt Hinweise auf fokale oder generalisierte Sympathikusdysfunktion

Normalwerte nach elektrischer Stimulation [Nach Schondorf (1997). In: Buchner H, Noth J (2005) Evozierte Potenziale, Neurovegetative Diagnostik, Okulographie. Thieme, Stuttgart] Reizort

Frequenzband in Hz

Gesunde [n]

Alter [Jahre]

Ableitung

Latenz [s]

Amplitude [mV]

Referenz

Hand oder Fuß

0,5–2000

30

13–62

Hand Fuß

1,39 e 0,1 1,9 e 0,1

0,8 e 0,3 0,6 e 0,3

Shahani et al. 1984

Handgelenk

2–5000

30

21–64

Hand Fuß

1,5 e 0,1 2,1 e 0,2

0,5 e 0,1 0,1 e 0,04

Knezevic u. Bajada 1985

30

25–56 17–72

Hand Fuß Fuß

1,5 e 0,08 2,05 e 0,1 2,16 e 0,2

3,1 e 1,8 1,4 e 0,8

60

Elie u. Guiheneuc 1990 Dettmers et al. 1993

Handgelenk

N. medianus N. tibialis posterior N. supraorbitalis

0,3–3000

20

27–74

Hand Fuß

1,5 e 0,2 2,0 e 0,3

Handgelenk

2–5000

35

32–70 Mittelwert 49

Hand

1,2 e 0,2

0,9 e 0,4

Fuß

1,8 e 0,2

0,5 e 0,2

Hand Fuß

1,3 e 0,1 1,9 e 0,2

0,8 e 0,4 0,4 e 0,2

Tzeng et al. 1993

Hand

1,45 e 0,18 in 100% Antworten: 0,8–2,1 Median 1,3

0,2–5,5 Median 1,7

Spitzer et al. 1997

Fuß

2,13 e 0,31 in 100% Antworten: 1,1–2,6 Median 1,9

0,1–2,6 Median 1,0

Hand Fuß

1,5 e 0,2 2,1 e 0,3

Median 2 Median 1

Sprunggelenk

Tibia

Hand oder Fuß

0,5–20

0,1–500

20

63

26–68 Median 52,5

18–80

Oh 1993

Tzeng et al. 1993

Jörg u. Boucsein 1998

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Testung des autonomen Nervensystems

3. Kipptischtestung 60h–80h Neigung; 20–45 min Dauer; kontinuierliche Ableitung von Herzfrequenz (EKG), Blutdruck und zerebralem Blutfluss (TCD). Differenzierung von orthostatischer Hypotension, neurokardiogener Synkope und posturalem Tachykardiesyndrom (POTS)

1

Normalwerte der Kipptischtestung, des Schellong-Tests und des Valsalva-Manövers [Nach Braune et al. (1996). In: Buchner H, Noth J (2005) Evozierte Potenziale, Neurovegetative Diagnostik, Okulographie. Thieme, Stuttgart] Mittel [mmHg]

Standardabweichung

Unterer Grenzwert / Alter [Jahre] 18–40

40–60

60–83

Kipptisch systolischer RR-Abfall

–2

14,22

–24

–26

–30

diastolischer RR-Abfall

3

11,35

–14

–17

–22

systolischer RR-Anstieg

17

10,85

0

–3

–6

diastolischer RR-Anstieg

17

8,7

6

3

–5

systolischer RR nach 60 s

10

10,79

–8

–8

–8

diastolischer RR nach 60 s

14

7,46

–4

–4

–4

Herzfrequenz-Anstieg

17

8,83

5

0

–3

Herzfrequenz nach 60 s

11

8,19

0

0

0

Aktives Stehen systolischer RR-Abfall

–19

16,06

–46

–46

–46

diastolischer RR-Abfall

–6

8,29

–20

–20

–20

systolischer RR-Anstieg

17

13,51

–6

–10

–16

diastolischer RR-Anstieg

19

7,6

10

8

5

systolischer RR nach 60 s

17

11,51

–

–

–

diastolischer RR nach 60 s

20

8,13

–

–

–

Herzfrequenz-Anstieg

29

9,99

–

–

–

Herzfrequenz nach 60 s

14

9,27

0

0

0

Valsalva-Manöver systolischer RR Phase I

27

13,05

6

1

–4

diastolischer RR Phase I

22

11,63

5

3

0

systolischer RR Phase II

–25

15,06

–46

–53

–60

diastolischer RR Phase II

–2

10,32

–19

–19

–19

systolischer RR Phase IIend

–3

17,66

–5

–5

–5

diastolischer RR Phase IIend

9

12,28

1

1

1

systolischer RR Phase III

–30

15,7

–54

–59

–65

diastolischer RR Phase III

–11

7,31

–25

–25

–25

systolischer RR Phase IV

25

13,75

–

–

–

diastolischer RR Phase IV

15

8,36

–

–

–

Herzfrequenz-Anstieg

29

12,71

–

Herzfrequenz-Abfall

–10

6,75

–23

–20

–19

Valsalva-Index

2

0,35

–

–

–

53 Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart

1 Neurologische Symptome und Syndrome

Schweißsekretionstests Ninhydrintest [Moberg E (1958) Objective methods for determining the functional value of sensibility in the hand. J Bone Joint Surg (Br) 40: 454–476] 1. Hautareal reinigen und trocknen 2. Untersuchtes Hautareal auf weißen Papierbogen drücken. Dabei Gliedmaßenumrisse skizzieren und darauf achten, dass keine Fingerabdrücke des Untersuchers auf das Papier gelangen (Handschuhe tragen) 3. Papierbogen befeuchten mit 1 %iger Ninhydrinlösung in Aceton + wenige Tropfen Eisessig direkt vor der Untersuchung 4. Papierbogen im Wärmeschrank bei 100 hC trocknen 5. Fixierung mit folgender Lösung:

Rp. Cupor sulfuric 1,0 Aqua dest 5,0 Methanol 95,0 Acid nitr gft No. V

Iod-Stärke-Methode [Minor V (1928) Ein neues Verfahren zu der klinischen Untersuchung der Schweißabsonderung. Dtsch Z Nervenheilkd 101: 302] 1. Einpinseln des Hautareals mit einer Iodlösung:

Rp. Iodi puri 1,5 Olei ricini 10,0 Spiritus 96 % 90,0

2. Trocknen lassen 3. Hautareal mit Kartoffelstärkepuder bestreuen 4. Patient schwitzen lassen Zur Provokation des thermoregulatorischen Schwitzens lokale (Lichtbogen) oder generelle (Sauna) Wärme Zur Provokation des pharmakologischen Schwitzens 0,01 g Pilokarpin subkutan. Danach 15 min warten

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Blasenstörungen

Blasenfunktion

1

Blasen- und Schließmuskulatur

M. detrusor

Art

Innervation

Nerv

Effekt

Glatt

Parasympathikus (S3–S4)

N. pelvicus

Blasenkontraktion

Sympathikus (Th11–L2)

N. hypogastricus

Erschlaffung des Blasenmuskels

M. sphincter internus

Glatt

Sympathikus

N. hypogastricus

Engstellung des Blasenhalses

M. sphincter urethrae ext.

Quer gestreift

Somatisch (S2–S4)

N. pudendus

Willkürliche Unterbrechung des Harnflusses

Rhabdosphinkter

Quer gestreift

Somatisch und parasympathisch

N. pudendus und N. pelvicus

Kontinenzherstellung in der Füllungsphase

Blasenzentren Pontines Miktionszentrum: Formatio reticularis Sakrales Miktionszentrum: Conus medullaris (S2–S4)

Blasenstörungen [Nach Möbius (2005) Blasenfunktionsstörungen. In: Berlit P (Hrsg) Klinische Neurologie. Springer, Berlin]

1. Detrusorhyperreflexie (zerebral enthemmte Blase) bei Läsion des Gyrus frontalis superior oder subkortikaler Hirnregionen (Stammganglien, Hypothalamus) Vorkommen MS, zervikale Myelopathie, kommunizierender Hydrozephalus Klinik Imperativer Harndrang, Pollakisurie, Dranginkontinenz, fehlender Restharn Therapie Oxybutynin, Imipramin, Desipramin. Kein ausreichender Effekt: Urinal, Vorlagen, Windeln, evtl. Dauerkatheter 2. Detrusor-Sphinkter-Dyssynergie (spastische Blase) bei supranukleärer spinaler Läsion (oberhalb des Conus medullaris) Vorkommen MS, zervikale Kompression, Trauma, Myelitis, Durafistel, Tumor, Myelodysplasie Klinik Stakkatomiktion, mäßige Restharnmenge, Pollakisurie mit Drang- oder Reflexinkontinenz, gelegentlich Harnverhalt Therapie Blasentraining (suprapubisches Beklopfen, perianale taktile Stimulation); Restharn i 100 ml und/oder rezidiv. Harnwegsinfekte: Intermittierender (Selbst-)Katheterismus und medikamentöse Dämpfung des Detrusors (Oxybutynin, Imipramin, Desipramin)

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1 Neurologische Symptome und Syndrome 3. Detrusorareflexie (schlaffe Blase) bei Läsion des sakralen Miktionszentrums oder der peripheren Blaseninnervation im Stadium der Schockphase nach spinalen Querschnittsläsionen Vorkommen Trauma, medialer Bandscheibenvorfall, Tumor, Tethered-Cord-Syndrom, Spina bifida, Zelen, sakrale Myeloradikulitis Klinik Willkürmiktion erschwert oder Harnverhalt, hoher Restharn, Überlaufinkontinenz, evtl. neurogene Stressinkontinenz Therapie Intermittierender (Selbst-)Katheterismus oder passagere suprapubische Drainage; Versuch der passiven Entleerung durch Bauchpresse und CredéManöver

Rationelle Diagnostik neurogener Blasenstörungen Anamnese, neurologischer Befund erschwerte Miktion, abnormer Harnstrahl, Harnverhalt

Pollakisurie, Dranginkontinenz

Restharnsonographie Ø Restharn

vermehrte Restharnbildung

Therapie mit Oxybutynin

Uroflow (+EMG)

Nierensonographie Ø Normalbefund

intermittierender Katheterismus ineffektiv Diagnose unklar

i.v. Urogramm

Diagnose unklar

Druck-Flow-EMG + MCU

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Lokalisation von Blasenstörungen

Lokalisation von Blasenstörungen

1

Lobus paracentralis Gyrus frontalis superior

a pontines Blasenzentrum

b Sympathikus (Th11 – L2) Parasympathikus (S2 – S4)

sakrales Blasenzentrum c

N. pelvicus

N. hypogastricus

Detrusor

Sphincter internus Beckenbodenmuskulatur Rhabdosphinkter

N. pudendus

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1 Neurologische Symptome und Syndrome

Ursachen und Therapie neurogener Blasenstörungen Schädigungsort

Blasenstörung

Ursachen

Symptom, Therapie

a) Suprapontin

Zentrale Enthemmung des Miktionsreflexes (Detrusorhyperreflexie): imperativer Harndrang und Dranginkontinenz

Morbus Parkinson, dementielle Prozesse, Hydrozephalus, MS, zerebrale Ischämie, Trauma

Oxybutynin, Imipramin, Desipramin; bei persistierender Inkontinenz Urinal, Windeln, Dauerkatheter

b) Rückenmark (suprasakral)

Spinaler Schock: Detrusorareflexie mit Überlaufblase

Trauma, Querschnittsmyelitis, Ischämie

Intermittierender Katheterismus oder suprapubische Drainage

Später oder bei inkompletter Läsion: spastische Blase mit Dyssynergie von Detrusor und M. sphincter urethrae externus; Drang- oder Reflexinkontinenz

MS, Tumor, Myelodysplasie, Heredoataxie, AV-Malformation

Suprapubisches Beklopfen oder perianale Hautreizung; bei persistierender Inkontinenz, Restharn i 100 ml und Harnwegsinfekten intermittierender Katheterismus (+ Anticholinergika)

Detrusorareflexie mit akutem oder chronischem Harnverhalt; Überlaufinkontinenz, neurogene Stressinkontinenz

Trauma, medialer Bandscheibenvorfall, Tumor, Polyneuropathien, Spina bifida, Plexus-pelvicusLäsion nach Operation, Tabes dorsalis, sakrale Radikulitis

Intermittierender (Selbst-)Katheterismus, evtl. suprapubische Drainage. Passive Blasenentleerung durch Bauchpresse und manuelles Ausdrücken der Blase (Credé-Manöver)

c) Konus, Kauda und periphere Nerven

Läsionsorte a bis c siehe Abbildung S. 57

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Integrative Leistungen des Zentralnervensystems

Integrative Leistungen des Zentralnervensystems (ZNS) 1. Zirkadiane Periodik mit Schlaf-Wach-Zyklus, 2. Bewusstsein, 3. Sprache, 4. Denken (Verstand, Vernunft), 5. Gedächtnis mit Lernen und Erinnerung, 6. Motivation (Trieb) und 7. Emotion. An 6 und 7 ist limbisches System entscheidend beteiligt, an 1 bis 5 die Großhirnrinde (Neokortex). Bestimmte Kortexareale haben dabei Spezialaufgaben, die häufig nur in einer Großhirnhälfte vorkommen (Hemisphärenspezialisation); Beispiele: motorische und sensorische Sprachzentren (Broca- bzw. Wernicke-Zentrum)

1

Die 4 Anteile der Hirnrinde (frontaler, temporaler, parietaler und okzipitaler Kortex) aus lateraler Sicht [Nach Schmidt RF (1990) Integrative Leistungen des Zentralnervensystems. In: Schmidt RF, Thews G (Hrsg) Physiologie des Menschen, 24. Aufl. Springer, Berlin]

primär-motorischer Kortex prämotorischer Kortex

Sulcus centralis

primär-somatosensorischer Kortex Parietalhirn

präfrontaler assoziativer Kortex

höherer visueller Kortex

Frontalhirn primär-auditorischer Kortex

Okzipitalhirn

limbisch assoziativer Kortex Fissura Sylvii Temporalhirn höherer auditorischer Kortex

primär-visueller Kortex parietal-temporalokzipital assoziativer Kortex

Den 3 großen assoziativen Kortexarealen des Menschen lassen sich folgende integrative Leistungen zuordnen: Assoziativer Kortex

Integrative Leistung

Parietal-temporalokzipital

Sensorische Sprachleistungen, höhere sensorische Aufgaben, z. B. Verbindung akustischer mit visueller Information

Präfrontal

Höhere motorische Aufgaben, z. B. Bewegungsstrategien, erlernte Kontrolle angeborener Verhaltensweisen

Limbisch

Motivation, emotional-affektive Aspekte des Verhaltens

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1 Neurologische Symptome und Syndrome

Schweregrade der Anosognosie Anosognosie: Nichtwahrnehmung eines neurologischen Ausfalls Grad 1: Bemerkt Ausfall nicht – fühlt sich gesund Grad 2: Bemerkt Ausfall nicht, aber die resultierenden Folgen (z. B. Anstoßen) Grad 3: Bemerkt veränderte Umgebung Grad 4: Bemerkt Funktionsstörung, ohne sie zuordnen zu können Grad 5: Bemerkt Funktionsstörung, ordnet sie falsch zu Grad 6: Volle Einsicht in Funktionsstörung Neglect: Vernachlässigung von Körperteilen oder Außenraum Diskonnektion: Unterbrechung

Wichtige neuropsychologische Störungsbilder Alexie: Störung des Lesens durch fehlerhafte Buchstabenerkennung (literale Alexie) oder ganzheitliche Worterfassung (verbale Alexie). Läsionsort: linker Gyrus angularis, bei der Alexie ohne Agraphie die linke Sehrinde und der hintere Balken (hinteres Diskonnektionssyndrom) Agraphie: Störung des Schreibens durch fehlerhafte Buchstabenkonstruktion (konstruktive Agraphie) oder falsche Wahl/Anordnung der Buchstaben, Silben oder Wörter. Häufig Epiphänomen einer Aphasie. Nachweis durch Schriftprobe. Läsionsort: linker Gyrus angularis Akalkulie: Störung der Durchführung von Rechenoperationen. Läsionsort: linker Gyrus angularis Amnesie: Störung der Gedächtnisspeicherung (Merkstörung) und/oder des Gedächtnisabrufs (Altgedächtnisstörung). Merkfähigkeit und Altgedächtnis getrennt testen. Läsionsort: medialer Temporallappen oder paramedianer Thalamus Anosognosie: Fehlende Eigenwahrnehmung von neurologischen Symptomen, z. B. Hemiparese oder kortikale Blindheit. Läsionsort: rechts parietotemporal Aphasie: Störung der zentralen Sprachverarbeitung. Zur genauen Einordnung die Spontansprache, das Benennen und das Nachsprechen beurteilen (vgl. Tabelle auf S. 61) Ideomotorische Apraxie: Störung willkürlicher Bewegungsabläufe durch Auslassungen, Perseverationen, Verfälschungen (Parapraxien). Nachweis durch Praxietest. Läsionsort: linker Parietallappen oder linke prämotorische Region, bei isolierter Störung der linken Körperhälfte vorderer Balken (vorderes Diskonnektionssyndrom) Konstruktive Apraxie: Störung der räumlichen Gestaltung bei konstruktiven Handlungen (z. B. Basteln, Bauen, Zeichnen). Nachweis durch Kopieren von Zeichnungen. Der Gesamtentwurf der Zeichnung ist unstimmig, und/oder Details werden falsch angeordnet. Läsionsort: linker oder rechter Parietallappen Neglect-Syndrom: Vernachlässigung von Reizen verschiedener Modalitäten, die von einer Körperhälfte oder einer Raumhälfte (i. d. R. links) ausgehen. Nachweis durch Linienhalbieren (die Mittelpunkte werden z. B. zu weit rechts angegeben) oder durch Kopieren (Details z. B. der linken Bildhälfte werden ausgelassen). Läsionsort: Parietallappen, seltener Frontallappen, kontralateral zur betroffenen Seite Objektagnosie: Modalitätsspezifische (meist visuell) Störung der Objekterkennung, die nicht durch eine Wahrnehmungsstörung (z. B. Gesichtsfelddefekt) erklärt werden kann. Nachweis durch Benennungstest (Fehlbenennung wegen Erkennungsstörung). Läsionsort: posteriorer Temporallappen, meist beidseitig Räumliche Orientierungsstörung: Gestörte Wahrnehmung der räumlichen Lokalisation von Objekten oder der räumlichen Beziehung von Objekten untereinander. Nachweis durch Orientierungstest mit Analoguhr ohne Ziffern. Läsionsort: rechter Parietallappen

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Wichtige neuropsychologische Störungsbilder Aphasie

Spontansprache

Broca-A. Wernicke-A.

Sprachverständnis

Benennen

Nachsprechen

Sonstiges

Lokalisation

Telegramm/ leichte Störung WFSt/AG

SP/WFSt

PP

(NL)

3. Stirnwindung

flüssig/PG

schwere Störung

SP

(PP)

Logorrhö, (NL)

1. Temporalwindung

Amnestische A. WFSt

normal

WFSt (SP)

normal

–

unspezifisch

Globale A.

AG/NL/Aut

schwere Störung

unmöglich (SP)

unmöglich – (PP)

vord. + hint. Mediageb.

Leitungs-A.

flüssig

leichte Störung

normal

unmöglich – (PP)

subkortik. Mediageb.

Transkortikale motorische A.

wenig

normal

normal

(PP)

–

prämot. Kortex

Transkortikale sensorische A.

flüssig

schwere Störung

SP

normal

Echolalien

okzipitotemporal

1

Abkürzungen: AG: Agrammatismus = stark vereinfachte Syntax, Fehlen von Funktionswörtern und Flexionsformen Aut: Automatismen = ständig wiederkehrende Sprachäußerungen NL: Neologismen = Wortneuschöpfungen PG: Paragrammatismus = komplex angelegte Syntax, falsche Funktionswörter und Flexionsformen PP: Phonematische Paraphasien = lautliche Entstellungen von Wörtern SP: Semantische Paraphasien = vom Zielwort semantisch abweichende Wortwahl WFSt: Wortfindungsstörung = stockender Redefluss durch häufiges Suchen von Wörtern

Eine Einordnung der an der Sprache beteiligten Hirnareale erlaubt das Modell von Geschwind; es basiert v. a. auf der Auswertung von Sprachstörungen bei Hirnläsionen (in der Abbildung fehlen die subkortikalen Verbindungen) [Nach Kolb B, Winshaw IQ (1985) Fundamentals of human neuropsychology. Freeman, New York]

Gesicht

Fasciculus arcuatus

Broca Area 39 Area 41, 42

Area 18, 19 Area 17

Wernicke

1 gesprochenes Wort § Area 41, 42 § Wernicke (Area 22) § Hören und Wortverstehen 2 Verstehen

§ Wernicke § Broca § Gesicht § Hirnnerven § Sprechen

3 geschriebenes Wort § Area 17 § Area 18, 19 § Area 39 (Gyrus angularis) § Wernicke § Lesen

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1 Neurologische Symptome und Syndrome

Neuropsychologische klinische Testverfahren Nachsprechen Aufgabe: Nachsprechen von Wörtern und Sätzen verschiedener Länge. (Normal: fehlerfreie Leistung) y Ball y Fensterbank y Straßenbahnhaltestelle y Der Kaffee ist heiß y Hoffentlich bekommen wir bald wieder schöneres Wetter

Benennen Aufgabe: Benennen der gezeichneten Figuren. (Normal: fehlerfreie Leistung. Fehler sind Wortfindungsprobleme und semantische Umschreibungen/Paraphasien, nicht aber Artikulationsprobleme und phonematische Paraphasien)

Lesen Aufgabe: Lesen von Buchstaben, Wörtern und Sätzen. (Normal: fehlerfreie Leistung) y U, K, L, W, S y Messer y Garagentür y Schreibmaschine y Das Haus steht schon lange leer

Schreiben Aufgabe: Schreiben des eigenen Namens und eines Satzes auf Diktat. (Normal: fehlerfreie Leistung; bei orthographischen Fehlern Bildungsniveau beachten!) y Eigener Name y Der Zug traf viel zu spät am Bahnhof ein

Rechnen Aufgabe: Kopfrechnen einfacher und mittelschwerer Aufgaben (Normal: fehlerfreie Leistung; Bildungsniveau und Vigilanz beachten!) y 3+2= y 7–4 = y 15 : 3 = y 37– 19 = y 28 + 35 =

Linienhalbieren Aufgabe: Die Linien sollen jeweils halbiert werden. (Normbereich: unsystematische Abweichungen bis +/–10 % vom wahren Mittelpunkt)

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Neuropsychologische klinische Testverfahren

Kopieren

1

Aufgabe: Die beiden Figuren sollen abgezeichnet werden. (Normal: Wesentliche Merkmale, z. B. 4 Zacken, 2 diagonale Rechtecke, die sich in einem Rechteck überschneiden, werden wiedergegeben)

Praxietestung Aufgabe: Imitation der vom Untersucher vorgemachten Bewegungen der Arme oder des Gesichts. (Normal: keine Auslassungen, keine Perseverationen, keine Parapraxien) y Linker Zeigefinger an das rechte Ohr y Drehende Bewegung mit der rechten Faust y Rechte Hand auf die linke Schulter und dann auf den Kopf legen y Zunge schnell hin und her bewegen y Backen aufblasen

Aufmerksamkeitsspanne Aufgabe: Der Untersucher gibt im Sekundentakt dem Patienten Zahlenfolgen vor. Die längste korrekt nachgesprochene Folge entspricht der Zahlenspanne. (Normbereich: 5–9 Zahlen)

Merkfähigkeit

2

7

3

9

1

8

3

6

4

5

9

4

2

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3

Aufgabe (Verbalgedächtnis): Dem Patienten werden 5 Wörter so oft dargeboten, bis er sie wiederholen kann (Reihenfolge nicht bewerten). Abfrage nach 1 min (kurzfristiges Behalten; Normbereich: 4–5 Wörter) und nach mindestens 15 min (mittelfristiges Behalten; Normbereich 3–5 Wörter). Zwischenzeitlich andere Tests durchführen y Fenster Vogel Tasse Pflaume Segel Aufgabe (Figuralgedächtnis): Zeichnen Sie noch einmal die Figuren von eben. (Normal: Kriterien wie beim Kopieren)

Altgedächtnis Aufgabe: Der Patient wird nach wichtigen biographischen und zeitgeschichtlichen Fakten gefragt. (Erhebliche Unsicherheiten oder falsche Antworten legen eine Altgedächtnisstörung nahe, wenn der Patient keine andere Erklärung geben kann. Bildungsgrad beachten!) y Wie lautet das Geburtsdatum Ihrer Mutter? y Wie lautet Ihre Telefonnummer? y Zählen Sie die Stationen Ihres beruflichen Werdegangs auf. y Wann war der Zweite Weltkrieg? y Wie hieß der erste Bundeskanzler?

Orientierung Aufgabe: Welche Uhrzeit zeigen die verschiedenen Uhren an? (Normal: Abweichungen von höchstens 5 min)

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1 Neurologische Symptome und Syndrome

Pupillo- und Okulomotorik bei Bewusstseinsstörungen [Nach Janzen RWC, Berlit P (2005). In: Berlit P (Hrsg) Klinische Neurologie. Springer, Berlin] metabolisch

klein, reagierend

dienzephal klein, reagierend

tektal groß, fixiert Hippus

Pons pinpoint Seesaw-Nystagmus

III. Nerv (unkal) fixiert: reagierend:

Mittelhirn Mittelposition, fixiert

„Ocular bobbing“

Pupillen-Lichtreflex ausgefallen Pupillen-Lichtreflex normal spontane Pupillo-Okulomotorik

R

L Rückdrift in Mittelstellung nach Latenz: Hirnstamm prinzipiell intakt, aber von supratentoriellen Informationen abgekoppelt

sehr tiefes Koma, Hirntod?

Okulomotorius-Parese links

Blickwendung nach rechts, durch OCR kurz überwindbar, suprapontine Störung

Blickwendung nach rechts, durch OCR nicht überwindbar, in der Regel Hirnstammläsion

64

OCR = okulozephaler Reflex = Rückdrift der Bulbi

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Dysarthrien bei neurologischen Erkrankungen

Dysarthrien bei neurologischen Erkrankungen [Nach Berlit P (1987) Dysarthrien bei neurologischen Erkrankungen. Nervenarzt 58: 272–278]

1

Einteilung der Dysarthrien nach klinischer Symptomatik Periphere Dysarthrie (schlaff) Diffus Fokal

Polyneuritis, Myopathie, Myasthenia gravis Isolierte Hirnnervenläsionen

Zentrale Dysarthrie Spastisch Ataktisch Hypokinetisch Hyperkinetisch

Pseudobulbärparalyse Kleinhirnläsion Parkinson-Syndrom Chorea, Dystonien

Mischformen Spastisch-schlaff Spastisch-ataktisch-hypokinetisch Variable Kombination

Amyotrophe Lateralsklerose Morbus Wilson Encephalomyelitis disseminata

Einteilung der Dysarthrien nach Läsionsort Häufige Krankheitsbilder Hemisphärendysarthrie (kortikale Dysarthrie) Läsion des untersten Anteils des Gyrus praecentralis Sonderform frontale Dysarthrie

Infarkt, Tumor

Kortikobulbäre Dysarthrie

Pseudobulbärparalyse

Extrapyramidale Dysarthrie Läsionen der Basalganglien

Parkinson-Syndrom, Chorea, Dystonien

Zerebelläre Dysarthrie Kleinhirnläsionen (paravermal links) Hirnnervendysarthrie Nukleäre Ausfälle Periphere Ausfälle

Progressive Paralyse, Trauma

Encephalomyelitis diss., Infarkt, Tumor, Heredoataxien, erworbene Atrophien ALS, Tumoren, Poliomyelitis, Infarkt, Syringobulbie Polyneuritis cranialis, Tumor (Garcin-Syndrom), Trauma, Tuberkulose

Muskuläre Dysarthrie Läsion der neuromuskulären Übertragung

Myasthenia gravis, Botulismus

Muskelerkrankungen

Muskeldystrophien, Myositiden, Myotonien

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1 Neurologische Symptome und Syndrome

Zentrale und neuromuskuläre Atemstörungen [Mod. nach Mumenthaler M (1991) Neurologische Atemstörungen. Extracta Psych 5: 21]

Zentrale Atemstörungen Atemstörung

Vorkommen

Läsionsort/Mechanismus

Cheyne-Stokes (periodische Atmung)

Hypoxie im Schlaf, Vergiftungen, zerebrale Ischämie, Blutungen, Enzephalitis

Dienzephalon, diffuse tiefsitzende Hemisphärenläsion

Biot (ataktische Atmung)

Hirnverletzungen, Hirndruck, Meningitis, Prozesse in hinterer Schädelgrube

Dorsomediale Medulla oblongata

Kußmaul-Atmung

Diabetisches Koma

Nichtrespiratorische (metabolische) Azidose

Apneusis (Respirationskrampf/Atempausen in der Inspiration)

Zerebrale Ischämie (Basilaris!), Prozesse in hinterer Schädelgrube

Mittlere/kaudale Brücke und dorsales Tegmentum

Undines Fluch (zeitweiliger Verlust der automatischen Atmung im Schlaf)

Bei akuten Erkrankungen der Medulla oblongata

Retikulospinale Projektionen der Medulla oblongata

Zentrale Hyperpnoe

Schädel-Hirn-Trauma

Rostraler Hirnstamm, Tegmentum rostrale, Formatio reticularis

Schnappatmung

Schädel-Hirn-Trauma Frühgeborene, Hirndruck (Einklemmung)

Formatio reticularis

Bezeichnung

Vorkommen

normale Ruheatmung

Cheyne-Stokes-Atmung

Hypoxie im Schlaf, Vergiftungen

Biot-Atmung

Hirnverletzungen, erhöhter Liquordruck

Kußmaul-Atmung

nichtrespiratorische (metabolische) Azidose

Schnappatmung

Frühgeborene, Hirnschädigungen

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Atemstörungen

Neuromuskuläre Erkrankungen mit Atemstörung Krankheitsgruppe

Erkrankungen

Besonderheiten

1 Vorderhornaffektionen

akute Poliomyelitis anterior

akute Ateminsuffizienz, später evtl. chronisch durch Hypoventilation oder Skoliose

chronische spinale Muskelatrophien: infantile Form WerdnigHoffmann

1

intermediäre Form

2

Atrophia spinalis pseudomyopathica KugelbergWelander ALS 3

4

5

6

2 Vorderwurzeln

akute Polyradikulitis GuillainBarré

3 (bds.) C4-Läsion

Zwerchfellparese bds.

4 periphere Nervenstämme

Phrenikusläsion bds.

zunehmende Ateminsuffizienz in den ersten 2 Lebensjahren im Jugend- oder Erwachsenenalter ateminsuffizient im Jugend- oder Erwachsenenalter ateminsuffizient zunehmende Ateminsuffizienz beim Erwachsenen kann akut zu einer (reversiblen) Ateminsuffizienz führen Ateminsuffizienz bei (kleinsten) Anstrengungen z.B. bei Mediastinaltumoren, Zwechfellparese mit Ateminsuffizienz bei Anstrengung

Polyneuropathien

kaum je Ateminsuffizienz

5 Funktionsstörung der motorischen Endplatte

Myasthenia gravis

kann schwere Ateminsuffizienz verursachen

medikamentös und toxisch

z.B. Curare und andere in der Anästhesie verwendete Muskelrelaxanzien, Nervengifte

6 Myopathien

progressive Muskeldystrophien

nur bei der Duchenneund der Becker-Form chronische Ateminsuffizienz ganz selten leichte Ateminsuffizienz

Hypokaliämien Polymyositis

1

ganz selten leichte Ateminsuffizienz

67

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68 Intrakraniell

Langsam zunehmende Bewusstseinsstörung

Plötzliche Bewusstlosigkeit

Zunehmende Verwirrtheit

Trauma:

Subdurales Hämatom

Epidurales Hämatom, Kontusion

Posttraumatische Psychose, subdurales Hämatom

Tumor:

Ödem

Obere oder untere Einklemmung, Einblutung, Hydrocephalus occlusus

Ödem

Vaskulär:

Raumfordernde(r) Infarkt(e), intrazerebrale Blutung

Hirnstamminfarkt, hypertone Massenblutung, Subarachnoidalblutung

Ödem bei Zustand nach Infarkt, Blutung, transitorische globale Amnesie

Entzündung:

Bakterielle Meningitis, Enzephalitis

Hirndruck bei Hirnabszess, Einblutung oder Ödem bei (Meningo-)Enzephalitis

Enzephalitis

Toxisch:

Zentrale pontime Myelinolyse, Wernicke-Enzephalopathie

Zentrale pontine Myelinolyse, Corpus-callosum-Degeneration

Wernicke-Enzephalopathie, Alkoholdelir, Korsakow-Syndrom, Alkoholhalluzinose

Extrakraniell

Epilepsie:

Grand mal, Temporallappen-„Ohnmacht“ Dämmerzustände, psychomotorische Anfälle

Stoffwechsel:

Elektrolytstörungen (Na, K) Azidose/Alkalose, Urämie, Leberversagen, Ornithintranscarbamylase-Mangel

Elektrolytstörungen (Ca, Na, K) Porphyrie

Elektrolytstörungen, Exsikkose, Hypo-/ Hyperthermie, Porphyrie, Vitamin-B12,-B1Mangel, Fieber

Hormone:

Hyperglykämie, Hypothyreoidismus, Hypopituitarismus

Hypoglykämie

Hyperglykämie, Hyperthyreose

Herz/Kreisl./ Lunge:

Blutverlust, Anämie, Hypoventilation

Blutdruckabfall, Asthmaanfall Herzrhythmusstörung, Karotissinussyndrom, Lungenembolie

Anämie, hypertensive Krise

Psychiatrisch:

Katatonie

Psychogene Ohnmacht

Demenzen

Toxisch:

Sedativa, Hypnotika, Thymoleptika, Neuroleptika, Antikonvulsiva, CO, Schwermetalle

Sedativa, Hypnotika, CO, Drogen

Schwermetalle, Drogen

1 Neurologische Symptome und Syndrome

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Ursachen einer Bewusstseinsstörung

Kriterien des psychischen Befunds

Kriterien des psychischen Befunds Bewusstsein: Verlangsamung, Somnolenz, Delir, Dämmerzustand Orientierung: Ort, Zeit, Person Auffassungsgabe und Konzentrationsfähigkeit: konkrete/abstrakte Inhalte, Interpretationen Merkfähigkeit, Kurz- und Langzeitgedächtnis: Gedächtnislücken (evtl. Konfabulationen), Perseverationen, Zahlenmerken, persönliche Daten Gedankengang – formales Denken: gehemmt, umständlich, verlangsamt, perseverierend, inkohärent, verschroben, beschleunigt (Ideenflucht), Gedankenabreißen, eingeengt, autistisch Urteilskraft, Kritikfähigkeit, überwertige Ideen Grundstimmung und affektives Reagieren: affektlabil, affektinkontinent, innerlich unruhig, gespannt, mürrisch (dysphorisch), klagsam, euphorisch, ängstlich, traurig (deprimiert), hoffnungslos, gefühlsverarmt (affektlos), ratlos, feindselig, gestörtes Selbstwertgefühl, Schuld-, Verarmungsgedanken, Vitalgefühle Psychopathologische Symptome: Halluzinationen, Wahnideen, Persönlichkeitsstörungen, Suizidgedanken, Zwänge, Phobien Dissimulation, Aggravation

1

Beurteilungskriterien organisch bedingter psychischer Störungen [Nach Hierholzer K, Schmidt RF (1991). Pathophysiologie des Menschen. VCH, Weinheim] Betroffene psychische Funktionsbereiche und ihre Störungen

Bewusstsein

Somnolenz p Sopor p Koma

Aufmerksamkeit

Ablenkbarkeit, Perseverationen, p Umständlichkeit, Weitschweifigkeit, p Inkohärenz

Wahrnehmung/Erkennen

Illusionen, Halluzinationen, Agnosien

Interesse/Motivation

Apathie, Impulsivität

Gedächtnis

Amnesie (u. U. mit Konfabulationen), Desorientiertheit zeitlich p situativ p örtlich p autopsychisch – BearbeitungsEngrammierung (Lernen) stufen: Speicherung (Behalten) Reproduktion (Abrufen) – Qualitäten: Deklarativ a) Semantisch: Fakten b) Episodisch: Ereignisse Reflexiv: Strategien – Dauer: Kurzzeit Langzeit

Intelligenz

Demenz – Verbal – Nonverbal

Affektivität

Affektlabilität, Depression, Euphorie, Reizbarkeit

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70 [Mod. nach Huber G (1987) Psychiatrie, 4. Aufl. Schattauer, Stuttgart]

Psychopathologische Syndrome der akuten Formen Prägnanztypen

Vorkommen (beispielhaft)

Durchgangssyndrome

Aspontane: affektive (u.a. depressive, maniforme); pseudoneurasthenische; hysteriforme Produktive: expansiv-konfabulatorische; paranoid-halluzinatorische, katatone u.a. „endoforme“ Halluzinose: akustische, optische, haptische Amnestische: „akuter Korsakow“ „Orientierter Dämmerzustand“

Intoxikation Metabolische Entgleisung Entzündlich (Enzephalitis, parainfektiös) Hirntrauma Vaskulär Epilepsie (paroxysmal, postparoxysmal)

Bewusstseinstrübung

Quantiativ: Benommenheit, Somnolenz, Sopor, Bewusstlosigkeit (Koma) Qualitativ-produktiv: Verwirrtheit; Delir, Dämmerzustand

Hirntrauma, metabolische Entgleisung, Enzephalitis Intoxikation, zerebrale Durchblutungsstörungen, Epilepsien

Psychopathologische Syndrome der chronischen Formen (Chronisches) pseudoneurasthenisches Syndrom („Hirnleistungsschwäche“)

„Reizbare Schwäche“: Veränderungen der affektiven Reaktivität (u.a. gesteigerte Erregbarkeit) und „Asthenie“ (u.a. Konzentrationsschwäche, abnorme Ermüdbarkeit)

Posttraumatisch Postenzephalitisch Residual; vaskulär

Organische Persönlichkeitsveränderung

Zuspitzung oder Abschwächung differenzierter Züge Veränderung von Grundstimmung und Antrieb Verlangsamung, Haften Typen: Apathisch-antriebsarm enphorisch-umständlich reizbar-unbeherrscht-enthemmt chronische Halluzinose; chronische paranoid-halluzinatorische Syndrome

Chronische Epilepsien; Hirntumor, postenzephalitisch, degenerativ und Systematrophien

Demenz

Gedächtnisstörung (besonders Merkfähigkeit und Frischgedächtnis) Intellektueller Abbau (Kritik, Begriffsbildung, Logik, Kombinationsfähigkeit, Auffassung) Sonderform: chronischer Korsakow

Demenz mit Lewy-Körperchen, Demenz vom Alzheimer-Typ, vaskuläre Demenz (SAE), progressive Paralyse, chronischer Alkoholismus

1 Neurologische Symptome und Syndrome

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Körperlich begründbare (organische) Psychosen

Psychopathologischer Befund

Psychopathologischer Befund [Nach: Das AMDP-System (1981) 4. Aufl. Springer, Berlin] Bewusstseinsstörungen y Bewusstseinsverminderung (Vigilanzminderung), z. B. Benommenheit, Somnolenz, Sopor, Koma y Bewusstseinstrübung, z. B. Delirium tremens y Bewusstseinseinengung, z. B. Dämmerzustand y Bewusstseinsverschiebung, z. B. Ekstase, bei Meditation, toxisch (Stimulanzien) Orientierungsstörungen Zur Zeit Zum Ort Zur Situation y Zur Person y y y

Aufmerksamkeits- und Gedächtnisstörungen Auffassungsstörungen Aufmerksamkeits-, Konzentrationsstörungen y Merkfähigkeitsstörungen (Frischgedächtnis) y Gedächtnisstörungen (Altgedächtnis) y Konfabulationen y Paramnesien y y

Formale Denkstörungen, Störungen des

Gedankenablaufs y y y y y y y y

Gehemmt Verlangsamt Eingeengt Perseverierend Ideenflüchtig Vorbeiredend Gesperrt (Gedankenabreißen) Inkohärent/zerfahren

Überwertige Ideen, Zwänge, Phobien Misstrauen, Eifersucht (nichtwahnhaft) Hypochondrie (nichtwahnhaft) y Zwangsdenken y Zwangsimpulse y Zwangshandlungen y y

Wahn Wahnstimmung Wahnwahrnehmung Wahndynamik y Systematisierter Wahn y Beziehungswahn y Beeinträchtigungs- und Verfolgungswahn y Schuldwahn y Verarmungswahn y Hypochondrischer Wahn y Größenwahn y y y

1

Sinnestäuschungen Illusionen Stimmenhören (Phoneme) y Andere, nicht verbale akustische Halluzinationen (Akoasmen) y Optische Halluzinationen y Leibhalluzinationen y Olfaktorische, gustatorische Halluzinationen Ich-Störungen y Derealisation y Depersonalisation y Gedankenausbreitung y Gedankenentzug y Gedankeneingebung Affektstörungen y Ratlosigkeit y Affektarmut, Gefühl der Gefühllosigkeit y Störung der Vitalgefühle (z. B. Frische, Spannkraft, Schwung) y Deprimiert, traurig y Hoffnungslos, verzweifelt y Ängstlich y Gehoben, euphorisch y Mürrisch, gereizt, dysphorisch y Misstrauisch, feindselig y Innerlich unruhig y Klagsam, jammrig y Läppisch y Insuffizienzgefühl y Schuldgefühl y Verarmungsgefühl y Ambivalent y Affektlabil y Affektinkontinent y Affektstarr Psychomotorische und Antriebsstörungen y Antriebsarm, stuporös y Antriebsgehemmt y Antriebsgesteigert y Motorisch unruhig y Parakinesen, Stereotypien y Manieriertheit, Bizarrerie y Mutismus y Logorrhö Störungen des Trieb- und Sozialverhaltens y Sozialer Rückzug y Umtriebigkeit y Aggressivität y Suizidalität y Selbstbeschädigungstendenzen y Libidostörungen y Fehlende Krankheitseinsicht y Fehlende Behandlungswilligkeit y y

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1 Neurologische Symptome und Syndrome

Zerebrale Syndrome Angularissyndrom (Gerstmann-S.): Fingeragnosie, Akalkulie, Rechts-links-Störung, Agraphie und Alexie (Tumor, Infarkt, Trauma) Apallisches Syndrom (s. S. 303) Athetose: träge, wurmförmige Hyperkinesien mit Überstreckungen vor allem distaler Extremitätenabschnitte, wechselnder Muskeltonus (Infarkt, Blutung, Hypoxie) Balint-Syndrom (Seelenblindheit): gestörte optische Wahrnehmung durch Schädigung der Assoziationsbahnen zwischen den Sehrindenfeldern (Tumor, Infarkt) Ballismus s. Hemiballismus Brückenhaubensyndrome (bei Infarkten der Brückenhaube) 1. Orales B. (Raymond-Cestan): horizontale Blickparese zur Herdseite, kontralaterale Sensibilitätsstörung 2. Kaudales B. (Gasperini): ipsilaterale Paresen der Hirnnerven V, VI, VII, VIII, kontralaterale Sensibilitätsstörung 3. Kaudales B. (Millard-Gubler): ipsilaterale nukleäre Fazialisparese, kontralaterale motorische Hemiparese 4. Kaudales B. (Brissaud): ipsilateraler Fazialisspasmus, kontralaterale motorische Hemiparese 5. Kaudales B. (Foville): ipsilaterale Hemiataxie und Horner-Syndrom, kontralaterale sensomotorische Hemisymptomatik (bei Infarkten des pontobulbären Übergangs und Kleinhirns – Versorgungsgebiet der A. cerebelli posterior inferior) Bulbärhirnsyndrom: Koma, weite lichtstarre Pupillen, Atemstillstand, Kreislaufdysregulation, Muskelhypotonie (Trauma, Tumor, Infarkt) Choreatisches Syndrom: rasche unwillkürliche Zuckungen von Gesichts- und oralen Muskeln sowie peripheren Extremitätenmuskelgruppen, welche im Schlaf sistieren; Muskelhypotonie, Chamäleonzunge, Gordon-Kniephänomen (anhaltende Beinstreckung bei Auslösung des Patellarsehnenreflexes) (bei Ischämie, Entzündung, degenerativ, toxisch) Corpus-callosum-Syndrom: a) vorderes: Apraxie linke Hand, kontralaterale Greifreflexe b) mittleres: Schreibstörung linke Hand c) Splenium: Alexie, homonyme Hemianopsie (Balkengliom, Corpus-callosum-Degeneration) Dezerebrationssyndrom: Koma, Beuge-StreckSynergien, vegetative Regulationsstörungen, Ausfall vom optomotorischen und pupillomotorischen System (Trauma, Tumor) Diskonnektionssyndrome: neuropsychologische Störungen (oft in Form von Agnosien) bei Läsion der Verbindungsfasern zwischen den Hemisphären. z. B. bei Läsion des Splenium

corporis callosi und des Okzipitallappens links (Posteriorinfarkt links); homonyme Hemianopsie nach rechts, Alexie und Farbbenennungsstörung oder: bei Läsion der Verbindungsbahnen vom linken zum rechten motorischen Assoziationskortex und des Fasciculus arcuatus links; ideomotorische Apraxie rechts mit sympathischer Dyspraxie (Liepmann) der linken Hand Dorsolaterales Oblongata-Syndrom (WallenbergSyndrom): ipsilateral Horner-Syndrom, Hemiataxie, Nystagmus, Gesichtssensibilitätsstörung und Parese der Hirnnerven IX und X, kontralateral dissoziierte Sensibilitätsstörung (bei Infarkten der dorsolateralen Medulla oblongata – Versorgungsgebiet der A. cerebelli posterior inferior, A. vertebralis) Dystonische Syndrome: wechselnde Tonussteigerungen und Kontraktionen in unterschiedlichen Muskelgruppen für Sekunden, Drehbewegungen von Hals und Rumpf (bei Ischämien, toxisch, degenerativ) Fissura-orbitalis-superior-Syndrom: Paresen der Hirnnerven III, IV und VI, Sensibilitätsstörung V1 (Thrombose, Tumor, Fistel) Foramen-jugulare-Syndrom (Siebenmann-Syndrom): Paresen der Hirnnerven IX, X, XI (Tumor, Trauma, Jugularisthrombose) Foramen-occipitale-magnum-Syndrom: anfallsweise Kopf-Nacken-Schmerzen, Erbrechen und vegetative Störungen, Kopfzwangshaltung, bulbäre Dysarthrie (Tumor, Anomalien kraniozervikal) Frontalhirnsyndrom: Wesensänderung, Antriebsstörung, Kritikschwäche, ggf. epileptische Anfälle (fokal motorisch, adversiv), kontralaterale motorische Paresen, motorische Aphasie (dominante Hemisphäre) (Tumor, Trauma, Infarkt) Hemiballismus: schleudernde, ausfahrende halbseitige Hyperkinesien bei Unterbrechung der Verbindungen zwischen Nucleus subthalamicus (Corpus Luysi) und Pallidum (Infarkt, Blutung) Hertwig-Magendie-Syndrom (skew deviation): Schielen nach unten innen (ein Auge) bzw. oben außen (anderes Auge) durch Schädigung der Trochlearisbahnen im Kreuzungsbereich (Tumor, Blutung) Hinteres Pharynxlogensyndrom (Villaret): Hirnnervenausfälle VII, IX, X, XII und HornerSyndrom (Tumoren) Hypothalamussyndrom: Diabetes insipidus, vegetative Regulationsstörungen (z. B. Hyperthermie) Inselsyndrom: fokale epileptische Anfälle, Bauchschmerzen, Thoraxmissempfindungen (Tumoren) Internukleäre Ophthalmoplegie: (s. S. 9) Kleinhirnbrückenwinkelsyndrom: Hypakusis, Tinnitus (bei Akustikusneurinom), Paresen der

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Zerebrale Syndrome Hirnnerven VII und V, ipsilaterale Kleinhirnsymptome, kontralaterale Pyramidenbahnzeichen (Meningeom, Dermoid) Kleinhirnhemisphärensyndrom: ipsilaterale Extremitätenataxie, Dysdiadochokinese, Hypotonie, Blickrichtungsnystagmus, Blickdysmetrie (Tumor, Infarkt, Blutung) Kleinhirnwurmsyndrom: Stand-, Gang-, Rumpfataxie, Muskelhypotonie, sakkadierte Blickfolge, Dysarthrie (Tumor, Atrophien) Klivuskantensyndrom: ipsilaterale innere Okulomotoriusläsion (Anisokorie) durch Drucksteigerung (Tumor, Blutung) Klüver-Bucy-Syndrom: orale Tendenz (Führen von Gegenständen zum Mund), Antriebsminderung, Gedächtnisstörung und ggf. sexuelle Enthemmung (bei bilateraler Temporallappenschädigung medial durch Infarkt, Atrophie [Morbus Pick], Trauma) Laterale Oblongata-Syndrome: (bei Infarkten der lateralen Medulla oblongata) 1. Avellis-Syndrom: ipsilateral Paresen der Hirnnerven IX und X, kontralateral sensomotorische Hemiparese 2. Cestan-Chenais-Syndrom: ipsilateral HornerSyndrom, Hemiataxie und Paresen der Hirnnerven IX und X, kontralateral sensomotorische Hemiparese 3. Schmidt-Syndrom: ipsilateral Paresen der Hirnnerven IX, X, XI, XII, kontralateral sensomotorische Hemiparese 4. Tapia-Syndrom: ipsilateral Paresen der Hirnnerven IX, X und XII, kontralateral sensomotorische Hemiparese 5. Vernet-Syndrom: ipsilateral Paresen der Hirnnerven IX, X und XI, kontralateral motorische Hemiparese Mantelkantensyndrom: kontralaterale oder bilaterale Beinparese mit Blasenstörung durch Kompression des parasagittalen Gyrus centralis (Tumoren) Mills-Lähmung: langsam progrediente, rein motorische kontralaterale Hemiparese bei lokalisierter Rindenatrophie der Präzentralregion (Hirnatrophie) Mittelhirnfußsyndrom (Weber-Syndrom): ipsilaterale Okulomotoriusparese, kontralaterale motorische Hemiparese (bei Mittelhirnfußinfarkt) Mittelhirnsyndrom: Koma, vegetative Störungen mit Ateminsuffizienz, Streckmechanismen, Okulomotoriusparese (Trauma, Tumor, Infarkt) Nothnagel-Syndrom: ipsilaterale Okulomotoriusparese und kontralaterale Hemiataxie (durch Infarkt der Vierhügelregion) – s. auch Parinaud-Syndrom Nucleus-ruber-Syndrome: 1. Oberes Rubersyndrom Chiray-Foix-Nicolesco: kontralaterale

motorische Hemisymptomatik mit Hyperkinesien (bei Mittelhirn-Nucleus-ruber-Infarkt); 2. Oberes Rubersyndrom Benedikt: ipsilaterale Okulomotoriusparese und evtl. Blickparese zum Herd und kontralaterale Hemiataxie, Hemiparese (bei Mittelhirn-Nucleus-ruber-Infarkt); 3. Unteres Rubersyndrom Claude: ipsilaterale Okulomotoriusparese und kontralaterale Hemiataxie, Hemiparese (bei Mittelhirn-Nucleusruber-Infarkt) Okzipitallappensyndrom: kontralaterale homonyme Hemianopsie, optische Halluzinationen, Lesestörung, optische Agnosie (Tumor, Infarkt, Blutung) Olfaktoriusrinnensyndrom: ein- oder beidseitige Anosmie und Wesensänderung (Trauma, Tumor) Orbitaspitzensyndrom: Läsion der Hirnnerven II, III, IV und VI, Sensibilitätsstörung V1 (Trauma oder Tumor der Orbitaspitze) Parietallappensyndrom: kontralaterales sensibles Hemisyndrom, homonyme untere Quadrantenanopsie, evtl. sensible Jackson-Anfälle, räumliche Orientierungsstörung (nichtdominante Hemisphäre), amnestische Aphasie (dominante Hemisphäre) (Tumor, Infarkt, Blutung) Parinaud-Syndrom: Blickparese nach oben, Konvergenzschwäche, oft Pupillenstörungen durch Läsion der Vierhügelplatte (Tumor, Infarkt) – s. auch Nothnagel-Syndrom Parkinson-Syndrom: Akinese, Rigor und Tremor Prämotorisches Syndrom: gestörter Bewegungsentwurf bei Läsion der prämotorischen Region. Untersuchung mittels komplexer Bewegungsabläufe in proximalen Muskelgruppen (Windmühle – Arme, Fahrradfahren – Beine). (Tumor, Infarkt, Trauma) Pyramidenspitzensyndrom (Gradenigo-Syndrom): Abduzensparese und Sensibilitätsstörung V1, Hypakusis (Tumor, Osteitis der Pyramidenspitze) Schädelbasissyndrom (Garcin-Syndrom): Paresen der Hirnnerven V bis XII auf einer Seite (Tumoren, Entzündungen der Schädelbasis) Temporallappensyndrom: kontralaterale homonyme obere Quadrantenanopsie, sensorische Aphasie (dominante Hemisphäre), psychomotorische Anfälle, Unzinatusanfälle, gestörte Bewegungskoordination, Gedächtnisstörungen (Tumor, Infarkt, Blutung) Thalamussyndrom (Déjerine-Roussy): kontralaterale Hemidysästhesie und Hyperpathie mit brennendem Thalamusschmerz, Hemiataxie, Störung der Stereognosie, Choreoathetose (Infarkt, Tumor, Blutung) Unteres Oblongata-Syndrom (Jackson-Syndrom): ipsilateral Hypoglossusparese, kontralaterale motorische Hemiparese (bei Infarkten der unteren Medulla oblongata) Vierhügelgegendsyndrome: s. Parinaud-Syndrom, s. Nothnagel-Syndrom

1

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2

Apparative Diagnostik und Labordiagnostik in der Neurologie

Doppler-Sonographie der extrakraniellen Hirnarterien [Nach Ries F (1987) Doppler-Sonographie der extrakraniellen Hirnarterien. In: Hartmann A, Wassmann H (Hrsg) Hirninfarkt. Urban & Schwarzenberg, München]

vorderer Kreislauf

hinterer Kreislauf

A. supratrochlearis

A. vertebralis Atlasschlinge

A. carotis interna

A. vertebralis

A. carotis externa

Vertebralisabgang

Karotisgabel

A. subclavia distal

A. carotis communis

A. subclavia proximal

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Transkranielle Sonographie

2 A. cerebri anterior A. cerebri media A2

M3 M2

A. ophthalmica

M1 A1

A. carotis interna

transtemporal

A. cerebri posterior A. basilaris

transorbital A. vertebralis

transnuchal

A. ophthalmica Karotissiphon

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2 Apparative Diagnostik und Labordiagnostik in der Neurologie

Kriterien zur Identifikation intrakranieller Arterien bei der transkraniellen Doppler-Sonographie [Nach Ringelstein EB (1988) Noninvasive imaging of cerebrovascular disease. Liss, New York, pp 75–121] Zugang

Eindringtiefe

Flussgeschwindigkeit

Flussrichtung

Sonstige Erkennungskriterien

A. cerebri media (MCA)

Transtemporal

50 mm (30–60)

55 cm/s

Zur Sonde

Fluss konstant über 10 mm Eindringtiefe zu verfolgen

A. cerebri anterior (ACA)

Transtemporal

70 mm (60–75)

50 cm/s

Von der Sonde weg

Flussänderung bei Kommuniskompression

Karotissiphon 1)

Transtemporal

65 mm (60–70)

39 cm/s

Meist zur Sonde

Relativ niedriger Fluss

Transorbital

70 mm (65–80)

41 cm/s

Meist von der Sonde weg

A. cerebri posterior (P1)

Transtemporal

70 mm (60–75)

39 cm/s

Zur Sonde

Flusszunahme bei Kommuniskompression

Basilaristeilungsstelle (P1 und P1l)

Transtemporal

75 mm (70–80)

39 cm/s

Bidirektional

Darstellung von ipsi- und kontralateraler A. cerebri posterior

A. basilaris

Subokzipital

95 mm (70–115)

41 cm/s

Von der Sonde weg

Flussänderung bei Vertebraliskompression

A. vertebralis – extradural

Subokzipital

50 mm (40–55)

34 cm/s

Zur Sonde

Sondenhaltung nach lateral

– intradural

Subokzipital

70 mm (60–95)

38 cm/s

Von der Sonde weg

Flussabnahme bei Vertebralkompression

A. ophthalmica

Transorbital

45 mm (35–55)

21 cm/s

Zur Sonde

A. carotis interna (extradural)

Submandibulär

60 mm (35–80)

30 cm/s

Von der Sonde weg

2)

Beschallung nach medial hinten

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[Nach Huck K (2005) Kursbuch Doppler- und Duplexsonographie. Thieme, Stuttgart] Nichtstenosierende Plaque

Geringgradige Stenose

Mittelgradige Stenose

Hochgradige Stenose

Subtotale Stenose

Verschluss

i 90 %

100 %

Lumenreduktion

I 40 %

40–60 %

60–70 %

ca. 80 %

Indirekte Kriterien

o. B.

o. B.

o. B.

Augenwinkelfluss Nullströmung oder retrograd A. carotis communis Strömungsverminderung im Seitenvergleich

Direkte Kriterien im Stenosebereich: Analogpulskurve

o. B.

Abrupte Strömungszunahme

Deutliche Strömungszunahme, Pulsalitätsverlust, systolische Dezeleration (Turbulenzen)

Starke Strömungszunahme, systolische Dezeleration

Variables Stenosesignal mit Intensitätsminderung

Fehlendes Gefäß

Frequenzzeitspektrum

o. B.

Verbreitert

Verbreitert, Zunahme niederfrequenter Anteile

Reduziert, inverse Frequenzanteile

Reduziert, inverse Frequenzanteile

Fehlendes Gefäß

Poststenotischer Befund

o. B.

o. B.

o. B.

Verminderte systolische Strömungsgeschwindigkeit

Reduziertes, schwer aufzufindendes Signal

Fehlendes Signal

Maximale systolische Frequenz der A. carotis interna (bei 4 MHz-Sendefrequenz)

I 3 KHz

3–4 KHz

4–8 KHz

i 8 KHz

Variabel

Fehlt

Maximale systolische Geschwindigkeit

I 100 cm/s

> 120 cm/s

130–200 cm/s

i 240 cm/s

Variabel

Fehlt

Doppler-sonographische Kriterien zur Quantifizierung von Karotisstenosen

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2

77

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Doppler-sonographische Kriterien zur Quantifizierung von Karotisstenosen

2 Apparative Diagnostik und Labordiagnostik in der Neurologie

Elektroenzephalographie (EEG) Beurteilungskriterien des Ruhe-EEG beim Erwachsenen Grundrhythmus (vorherrschende Aktivität)

Physiologisch: 8–12 Hz (Alpharhythmus) mit bester Ausprägung okzipital Blockierung bei Augenöffnung Reaktivierung bei Augenschluss Aktivierung bei Hyperventilation und: j 13 Hz (Betarhythmus) über frontozentralen Regionen

Allgemeinveränderung (pathologischer Grundrhythmus)

Generalisierte Verlangsamung I 8 Hz (Theta- und/oder Deltaaktivität) in Abhängigkeit vom Ausmaß der Funktionsstörung Kurvenabflachung oft in Kombination mit Verlangsamung als Ausdruck der reduzierten kortikalen Aktivität (Burst-Suppression-Muster) „Bursts“ generalisierter rhythmischer Deltaaktivität als Ausdruck subkortikaler Dysfunktionen

Fokale Veränderungen (Herdbefunde)

Fokale langsame Aktivität (Theta-, Deltafokus) Fokale Amplitudenminderung (Abflachung) Fokale Aktivitätssteigerung, z. B. fokale epileptiforme Entladungen

Epileptiforme Entladungen (Zeichen erhöhter zerebraler Erregungsbildung)

Steile Transienten (spikes und sharp waves) oft in Kombination mit langsamen Nachschwankungen (slow waves) generalisiert oder fokal Periodische epileptiforme Entladungen lateralisiert oder generalisiert bei Enzephalitiden, akuten fokalen Hirnläsionen oder metabolischen Hirnläsionen

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Elektrodenpositionen im 10-20-System

Elektrodenpositionen im 10-20-System [Nach Birbaumer N, Schmidt RF (1990) Biologische Psychologie. Springer, Berlin]

2

Nasion 10 %

Fpz 10 % Fp2 20 %

Fp1 F7

F3

Fz

20 %

F4

F8 20% 10% präaurikulärer T4

20 %

präaurikulärer Punkt

T3

A1

C3

Cz

P3

T5

Pz

O1 Pg1

20%

C4

20%

Punkt A2

P4

T6

O2

Oz

Inion

Fp1

T3

Fp2

FZ

F7

A1

Pg2

Nasion

Nasion

C5

F8

F4

F3

T4

C6

C4

C

A2 Cb1

Cb2

P3

Vertex Cz

20 %

Nasion

O2

Inion Front

20 %

Fz

10 %

P4

PZ O1

Inion

20 %

T6

CZ

T5

Pg1 Pz

F3 Fp1

P3 F7

T3

20 %

P7

Fz

F4

P8

A1 T3

C3

Cz

C4

T4

A2

P3

Pz

P4

T6

links

Inion

Pg1

rechts NasopharyngealElektrode

F3

Nasion

Fp2

T5 O1

10 % A1

Pg2

Fp1

C3

Ohrläppchen

T5

O1

O2

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2 Apparative Diagnostik und Labordiagnostik in der Neurologie

Frequenzbänder des EEG

Alpha (a) Beta (b) Theta (u) Delta (d)

8–13/s i13/s 4–7,5/s 0,5–3,5/s

Statistische Verteilung der EEG-Grundrhythmustypen [Mod. nach Kubicki S, Höller L (1980) Systematische Einteilung der EEG-Grundrhythmen und -Normvarianten. EEG Lab 2: 32–53]

EEG-Grundrhythmus

Gesamt

a

Aufteilung nach Amplitudenbereichen

Heredität

hoch (i50 mV)

mittel (10–50 mV)

flach (I10 mV)

86 %

5%

77 %

5%

Autosomaldominant

b

7%

–

3%

4%

Autosomaldominant

u

6%

–

1%

4%

Niedervoltagetyp: 9 % (Amplituden bis 20 mV)

Mischbilder

1%

–

I1%

I1%

Autosomaldominant

Physikalische Parameter für die Durchführung einer Polygraphie [Mod. nach Höller L, Irrgang U (1981) Voraussetzungen zur Durchführung qualitativer polygraphischer Ableitung des Schlafs. EEG Lab 3: 63–82]

Filter Hochpass(= Zeitkonstante)

Verstärkung Tiefpass-

EEG

0,3 s

70 Hz

50 mV = 7,0 mm

EMG

0,1 s

70 Hz

20 mV = 8,5 mm

EOG

0,3 s

70 Hz

50 mV = 7,0 mm

EKG

*1,0 s–1,5 s

70 Hz

*100 mV = 3,5–7,0 mm

Atmung

*1,0 s–5,0 s

30 Hz

50 mV = 7,0 mm

* Wahlweise Größe der Hochpassfilter und Verstärkung

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[Mod. nach Kubicki S, Höller L (1980) Systematische Einteilung der EEG-Grundrhythmen und -Normvarianten. EEG Lab 2: 32–53]

Erbgang

Häufigkeit

Vigilanz

Lokalisation

Alter

Okzipitale u-Variante

Autosomal-rezessiv?

Je nach Autor 0,03 %–0,5 %

Wach, entspannt, Augen geschlossen

Okzipital, temporal posterior, wie a-Rhythmus

Kaum vor dem 6. Lebensjahr. Abnahme im Alter beschrieben

m-Wellen

Nicht nachgewiesen

Je nach Autor 2,8 %–57 %

Wach, motorisch entspannt

Area rolandica (Zentralregion)

Etwa ab 6. Lebensjahr

b-Gruppen

Autosomal-dominant Einfach dominant

Typ 1 0,45 % Typ 2 1,47 %

Wach und leichter Schlaf

Frontal und präzentral

Bereits im Vorschulalter

l-Wellen

Nicht nachgewiesen

Altersabhängig 36,4 %–82,8 %

Wach, visuelle Aktivität

Okzipital (l-Region)

Überwiegend vor dem 11. Lebensjahr

POSTS (Positive occipital sharp transients of sleep)

Nicht nachgewiesen

49 %–79 %

Schlaf (NREM 1–3)

Okzipital

Überwiegend nach dem 16. Lebensjahr

a-Schlafmuster

Nicht nachgewiesen

15 %

Schlaf (NREM)

Frontal

Überwiegend nach dem 16. Lebensjahr

Normvarianten des EEG

Variante

2

81

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Normvarianten des EEG

82 Rechtschaffen u. Kales

Dement u. Kleitman

Loomis

Kugler

Verhalten

Führendes Kennzeichen

Reaktion

A0

Wachheit

a okzipital Normvariante

Visuelle BlockadeReaktion (VBR)

A

A1 A2

Subvigilanz

a-Diffusion a niedrig, spärlich, langsam u niedrig

VBR verringert VBR paradox

B

B0 B1 B2

Schläfrigkeit

u niedrig a vereinzelt u niedrig bis mittelhoch u mittelhoch d spärlich

VBR fehlt

W I

1

EEG-Wellenmuster

Niedrige Vertexwellen Hohe Vertexwellen

2

II

C

C0 C1 C2

Leichter Schlaf

u hoch 30 % der Zeit u hoch 50 % der Zeit u hoch, langsam kontinuierlich

K-Komplexe

3

III

D

D0 D1 D2

Mittlerer Schlaf

d bis 30 % der Zeit d bis 50 % der Zeit d bis 80 % der Zeit

Breite K-Komplexe d-Aktivation

IV

E

4

REM

V

REM

E

Tiefer Schlaf

d kontinuierlich

Keine

F

Narkose, Koma

Periodisch langsame Gruppen/niedrige Strecken

Keine

B/REM

Rasche Augenbewegungsperioden

Niedrig, rasch, A1–B2 mit Augenbewegung

z. T. keine (B) z. T. Vertexwellen

2 Apparative Diagnostik und Labordiagnostik in der Neurologie

[Mod. nach Kugler J (1981) Elektroencephalographie in Klinik und Praxis, 3. Aufl. Thieme, Stuttgart]

NON -- REM

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Schlafstadien im EEG

Brain-Mapping (EEG-Kartographie)

Brain-Mapping (EEG-Kartographie) [Nach Herrmann H et al. (1989) Richtlinien der Deutschen EEG-Gesellschaft. Z EEG EMG 20: 125–132]

Definition:

2

Darstellung der räumlichen Verteilung von EEG-Potenzialmesswerten auf der Schädeloberfläche durch Vielkanal-EEG-Ableitung oder EP-Registrierung

Datenerhebung: EEG mit mindestens 19 Positionen des 10-20-Schemas und Registrierung von Augenartefakten (lateral und vertikal): a) 10 s nach Augenschluss, 2. und 3. Minute der Ableitung (2 · 20 s) b) direkt nach Augenöffnung, 2. und 3. Minute der Ableitung (2 · 20 s) c) am Ende einer 3-minütigen Hyperventilation (1 · 20 s) Visuelle Kontrolle der simultan aufgezeichneten EEG-Kurve auf Artefakte

Kartenerstellung: Zielvariable für das EEG ist die mittlere Amplitude (Quadratwurzel aus Leistung pro Frequenzband) für mindestens 6 Frequenzbänder [0,5–3,4 Hz; 3,5–7,4 Hz; 7,5–12,4 Hz; 12,5–17,9 Hz; 18,0 Hz–fN; 0,5 Hz–fN (Nyquist-Frequenz)] Zielvariable für EP ist die globale Latenz innerhalb gewählter Zeitfenster mit Lokalisation von Maxima und Minima Angabe des Interpolationsalgorithmus und einer linearen Skala der Grau- oder Farbwerte (schwarz bzw. rot = großer Wert oder große Differenz – weiß bzw. blau = kleiner Wert oder negative Differenz) Aus einem gewählten Zeitabschnitt Erstellung einer Amplitudenkarte: Mittlere Amplitude eines Frequenzbands (mV), oder einer Powerkarte: Mittlere Leistung eines Frequenzbands (mV) Momentankarte für EP, Spikes, K-Komplexe (mV-Amplitude)

Analyse der Daten ausschließlich von tatsächlich gemessenen Ableitepunkten (keine interpolierten Werte): explorativ (pe), deskriptiv (pd) und konfirmativ (pk)

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2 Apparative Diagnostik und Labordiagnostik in der Neurologie

EMG: Untersuchungsschritte der konventionellen Nadelmyographie 2. Potenziale motorischer Einheiten

1. Spontanaktivität Physiologisch: Einstichaktivität Endplattenrauschen Endplattenpotenziale Benigne Faszikulationen Pathologisch: Fibrillationspotenziale Positive scharfe Wellen Pseudomyotone Entladungen (complex repetitive discharges) Faszikulationen Myokymien Myotone Entladungen Doublets, Triplets, Multiplets

(formale Beschreibungsmerkmale) Dauer Amplituden Phasenzahl (monophasisch, biphasisch, triphasisch, tetraphasisch, polyphasisch) Phasenpolarität Rise-Time (= Anstiegssteilheit des Potenzials, normal: 0,2–0,8 ms) Frequenz Rekrutierungsfaktor =5 Zahl der mot: Einheiten Turns Satelliten Blockierungen

3. Aktivitätsmuster Einzeloszillationen Gelichtetes Interferenzmuster Dichtes Interferenzmuster

Befundkonstellationen im EMG beim Gesunden, bei Neuropathie und bei Myopathie [Nach Neundörfer B (1987) Polyneuritiden und Polyneuropathien. edition medizin, Weinheim] EMG-Befunde Normal Einstichaktivität Potenzial einer motor. Einheit

Peripherer neurogener Prozess

Dauer bis 300 ms 0,2–4 mV 5–12 ms

Spontanaktivität

Myopathie

Vermehrt Verminderte Rekrutierung 2 mV u. mehr 10 ms Vergrößert, verbreitert, polyphasisch aufgesplittert (Phasenzahl i 4) Fibrillationen 100 mV

—————– 5 ms

200 mV 5 ms Klein, Polyphasien, frühe Rekrutierung

—————– (Vereinzelt auch pos. Wellen u. Fibrillationen)

Positive scharfe Wellen Interferenzmuster

) 50 Entladungen/s (1–5 mv) 1 mV

Gelichtet, große Amplitude

1 mV

Bei geringer Kraftentfaltung schon volles Interferenzmuster, kleine Amplitude 1 mV

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[Nach Ludin HP (1988) Praktische Elektromyographie, 3. Aufl. Enke, Stuttgart] Mittlere Potenzialdauer in ms M. abductor pollicis brevis

M. abductor digiti minimi

M. vastus lateralis

M. tibialis anterior

7,7 8,2 8,5 8,9 9,1

9,0 9,6 9,9 10,3 10,6

6,2 6,8 7,3 7,9 8,3

6,2 6,8 7,3 7,9 8,3

9,7 10,3 10,7 11,2 11,5

9,5 10,1 10,5 11,0 11,2

7,2 7,7 8,0 8,4 8,6

9,6 9,8 10,0 10,2

9,4 9,6 9,8 10,0

11,0 11,2 11,4 11,6

8,7 9,0 9,2 9,2

8,7 9,0 9,2 9,2

11,8 12,1 12,3 12,6

11,6 11,7 12,1 12,3

8,8 8,9 9,2 9,4

6,2 6,3 6,3 6,4 6,4 6,5

10,5 10,7 11,1 11,3 11,4 11,6

10,3 10,6 10,9 11,1 11,2 11,4

11,9 12,0 12,1 12,2 12,3 12,4

9,2 9,3 9,3 9,3 9,4 9,4

9,2 9,3 9,3 9,3 9,4 9,4

13,0 13,4 13,7 14,0 14,1 14,4

12,7 13,1 13,4 13,6 13,8 14,0

9,7 10,0 10,2 10,4 10,5 10,7

6,5 6,6 6,6 6,7 6,7 6,8

11,8 12,1 12,4 12,6 12,8 13,0

11,6 11,9 12,2 12,4 12,6 12,8

12,5 12,6 12,7 12,8 12,8 12,8

9,4 9,5 9,5 9,5 9,5 9,5

9,4 9,5 9,5 9,5 9,5 9,5

14,6 15,0 15,4 15,6 15,9 16,1

14,3 14,7 15,0 15,3 15,5 15,7

10,9 11,2 11,5 11,7 11,8 12,0

M. orbicularis oris

M. deltoideus

0 3 5 8 10

4,9 5,1 5,3 5,5 5,7

7,8 8,3 8,6 9,0 9,3

13 15 18 20

5,9 6,0 6,1 6,2

25 30 35 40 45 50 55 60 65 70 75 80

M. biceps brachii

M. gastrocnemius

Normalwerte bei Nadelmyographie

M. triceps brachii

Alter

2

85

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Normalwerte bei Nadelmyographie wichtiger peripherer bzw. radikulärer Kennmuskeln

2 Apparative Diagnostik und Labordiagnostik in der Neurologie

Nervenleitgeschwindigkeit des N. medianus* 70

60

60 m/s

b 80

70

m/s

a 80

50

50

40

40

30

30

20

20

30

40 50 Jahre

60

20

70

20

30

40 50 Jahre

60

70

12

N. medianus. Normbereich der motorischen Leitgeschwindigkeiten in Abhängigkeit vom Alter. a) Ellenbeuge – Handgelenk, va = 64,482 –0,23 q Alter, SD = 3,338; b) Oberarm – Ellenbeuge, vb = 69,274 – 0,229 q Alter, SD = 5,729

10

m/s

8 6 4 2 0

20

30

40 50 Jahre

60

70

N. medianus. Normbereich der distalen Latenzzeit in Altersabhängigkeit. Distanzen auf 6,5 cm korrigiert. t = 2,994 + 0,004 q Alter, SD = 0,392

80

12

70

10

60

8 m/s

m/s

Nervenleitgeschwindigkeit des N. tibialis*

50

6

40

4

30

2

20

20

30

40 50 Jahre

60

70

N. tibialis. Normbereich der motorischen Leitgeschwindigkeit zwischen Fossa poplitea und Malleolus internus in Abhängigkeit vom Alter. v = 53,697 – 0,166 q Alter, SD = 3,372

0

20

30

40 50 Jahre

60

70

N. tibialis. Normbereich der distalen Latenzzeit zum M. abductor hallucis bei Reizung am Malleolus internus in Abhängigkeit vom Alter. Distanzen auf 10 cm korrigiert. t = 4,021 + 0,0004 q Alter, SD = 0,739

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Normbereich der Nervenleitgeschwindigkeiten

Nervenleitgeschwindigkeit des N. peronaeus* 70

60

60 m/s

b 80

70

m/s

a 80

50

50

40

40

30

30

20

20

30

40

50 60 Jahre

70

20

80

70

60

60 m/s

d 80

70

m/s

c 80

50

40

30

30 20

30

40

50 60 Jahre

70

20

80

20

30

40

50 60 Jahre

70

80

20

30

40

50 60 Jahre

70

80

50

40

20

2

N. peronaeus. Normbereich der motorischen und der sensiblen (orthodromen) Leitgeschwindigkeit in Abhängigkeit vom Alter nach Singh N et al. (1974) Electrophysiological study of peroneal palsy. J Neurol Neurosurg Psychiatr 37:1202. a) und b) sensible Leitgeschwindigkeit zwischen Fußgelenk und distal Capitulum fibulae (a) und zwischen distal Capitulum fibulae und Fossa poplitea (b); c) und d) motorische Leitgeschwindigkeit zwischen Capitulum fibulae und Fußgelenk (c) und zwischen Fossa poplitea und distal Capitulum fibulae (d)

Nervenleitgeschwindigkeit des N. suralis* 70

60

60 m/s

b 80

70

m/s

a 80

50

50

40

40

30

30

20

20

30

40

50 60 Jahre

70

80

20

20

30

40

50 60 Jahre

70

80

N. suralis. Normbereich der sensiblen (orthodromen) Leitgeschwindigkeit in Abhängigkeit vom Alter a) Fußrücken – Malleolus lateralis, va = 51,8 – 0,06 q Alter, SD = 4,6; b) Malleolus lateralis – Unterschenkelmitte, vb = 57,4 – 0,04 q Alter, SD = 3,7

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2 Apparative Diagnostik und Labordiagnostik in der Neurologie

Nervenleitgeschwindigkeit des N. ulnaris* * [Nach Ludin HP (1988) Praktische Elektromyographie, 3. Aufl. Enke, Stuttgart]

70

70

60

60 m/s

b 80

m/s

a 80

50

50

40

40

30

30

20

20

30

40 50 Jahre

60

70

20

20

30

40 50 Jahre

60

70

c 80 70

m/s

60 50

70

N. ulnaris, Normbereich der motorischen Leitgeschwindigkeiten in Abhängigkeit vom Alter. a) distal Sulcus nervi ulnaris – Handgelenk, va = 61,78 – 0,06 q Alter, SD = 7,58; b) proximal Sulcus nervi ulnaris – distal Sulcus nervi ulnaris, vb = 55,63 – 0,03 q Alter, SD = 7,54; c) Oberarm – proximal Sulcus nervi ulnaris, vc = 64,39 – 0,1 q Alter, SD = 7,66

70

N. ulnaris. Normbereich der distalen Latenzzeiten in Abhängigkeit vom Alter. Distanzen auf 7 cm korrigiert. t = 2,12 + 0,01 q Alter, SD = 0,34

40 30 20

20

30

40 50 Jahre

60

12 10

m/s

8 6 4 2 0

20

30

40 50 Jahre

60

88 Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart

Referenzwerte der Neurographie

Referenzwerte der motorischen Neurographie (Werte nicht größen- und alterskorrigiert; Ableittemperatur mindestens 32 hC) [Nach Bischoff C, Dengler R, Hopf HC (Hrsg) (2003) EMG · NLG. Elektromyographie, Nervenleitungsuntersuchungen. Thieme, Stuttgart] DML-Ableitdistanz [cm]

DML Obere Normgrenze [ms]

MSAP-Amplitude Untere Normgrenze [mV]

NLG Untere Normgrenze [m/s]

2

Schulter-Arm-Nerven y

N. axillaris

14–20

5,0

10

n. b.

y

N. thoracicus longus

20–25

5,3

2,5

n. b.

y

N. musculocutaneus

25

5,9

5

n. b.

y

N. medianus

7

4,2

8

Unterarm 48 Proximal 55

y

N. ulnaris

7

3,5

8

Unterarm 50 Proximal 55

y

N. radialis

10

3,4

8

50

Beinnerven y

N. femoralis

16

5,6

4

n. b.

y

N. peronaeus

8

5,6

5

42

y

N. tibialis

8–10

6,0

8

40

5

4,1

Gesichtsnerven y

N. facialis

n. b. = nicht bestimmbar

Referenzwerte der sensiblen Neurographie (Werte nicht alterskorrigiert; Ableittemperatur i 32 hC). [Nach Bischoff C, Dengler R, Hopf HC (Hrsg) (2003) EMG · NLG. Thieme, Stuttgart] Ableitdistanz [cm]

NLG [m/s] Untere Normgrenze

SNAP-Amplitude [mV] Untere Normgrenze

Armnerven y

N. medianus

7/14

45

12

y

N. ulnaris

7/14

50

15

y

R. superficialis n. radialis

10

55

16

y

N. cutaneus antebrachii

12

57

12 4

Beinnerven y

N. cutaneus femoris lateralis

17–20

43

y

N. saphenus

15

46

12

y

N. peronaeus superficialis

12–15

40

10

y

N. suralis

14

42

10

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2 Apparative Diagnostik und Labordiagnostik in der Neurologie

Normwerte von F-Welle, H-Reflex und Blinkreflex Nomogramm zur Beurteilung der F-Wellen in Abhängigkeit von der Arm- bzw. Beinlänge [Nach Bischoff C, Dengler R, Hopf HC (Hrsg) (2003) EMG · NLG. Thieme, Stuttgart, S. 25] (Angegeben sind die Obergrenzen für die minimale Latenz, die Seitendifferenz, die Chronodispersion sowie die minimale Zahl der auslösbaren Antworten. Ableitebedingung: supramaximale Stimulation, entspannter Patient, 20 Stimuli, Oberflächenableitung.)

Stimulationsort

Minimale F-Latenz (oberer Grenzwert)

Maximale Seitendifferenz der F-Latenz

Chronodispersion (oberer Grenzwert)

Auslösbarkeit [i n/20 Stimuli]

N. medianus

Handgelenk

30,8 ms

2,5 ms

13,2 ms

12/20

N. ulnaris

Handgelenk

29,8 ms

2,5 ms

10,8 ms

11/20

N. peronaeus

Sprunggelenk

53,1 ms

4,2 ms

15,8 ms

12/20

N. tibialis

Sprunggelenk

58,0 ms

4,5 ms

19,5 ms

16/20

Nomogramm für F-Wellen-Latenzen Beinlänge [cm]

N. peronaeus F – M Latenz [ms]

N. tibialis F – M Latenz [ms]

Armlänge [cm]

N. medianus F – M Latenz [ms]

N. ulnaris F – M Latenz [ms]

85 86 87 88 89 90 91 92 93 94 95 96 97 98 99 100 101 102 103 104 105 106

39,2 39,6 40,1 40,5 41,0 41,4 41,9 42,3 42,8 43,2 43,7 44,1 44,6 45,0 45,5 45,9 46,4 46,8 47,3 47,7 48,2 48,6

41,9 42,3 42,7 43,1 43,6 44,0 44,4 44,8 45,3 45,7 46,1 46,5 47,0 47,4 47,8 48,3 48,7 49,1 49,5 50,0 50,4 50,8

55 56 57 58 59 60 61 62 63 64 65 66 67 68 69 70 71 72 73 74 75 76

21,0 21,3 21,6 21,9 22,3 22,6 22,9 23,2 23,5 23,8 24,1 24,4 24,7 25,0 25,3 25,6 25,9 26,3 26,6 26,9 27,2 27,5

21,5 21,8 22,2 22,5 22,9 23,2 23,6 23,9 24,2 24,6 24,9 25,3 25,6 25,9 26,3 26,6 27,0 27,3 27,6 28,0 28,3 28,7

90 Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart

Normwerte von F-Welle, H-Reflex und Blinkreflex Beinlänge [cm]

N. peronaeus F – M Latenz [ms]

N. tibialis F – M Latenz [ms]

Armlänge [cm]

N. medianus F – M Latenz [ms]

N. ulnaris F – M Latenz [ms]

107 108 109 110 111 112 113 114 115 116 117 118 119 120 121 122 123 124 125

49,1 49,5 50,0 50,4 50,9 51,3 51,8 52,2 52,7 53,1 53,6 54,0 54,5 54,9 55,4 55,8 56,3 56,7 57,2

51,2 51,7 52,1 52,5 52,9 53,4 53,8 54,2 54,6 55,1 55,5 55,9 56,3 56,8 57,2 57,6 58,0 58,5 58,9

77 78 79 80 81 82 83 84 85

27,8 28,1 28,4 28,7 29,0 29,3 29,6 30,0 30,3

29,0 29,3 29,7 30,0 30,4 30,7 31,1 31,4 31,7

2

Referenzwerte des H-Reflexes Minimale Latenz

Maximaler Seitenunterschied

M. soleus

30,0 ms

1,2 ms

M. flexor carpi radialis

18,9 ms

1,0 ms

Referenzwerte des Blinkreflexes Blinkreflex

Latenz [ms]

Seitendifferenz der Latenz [ms]

Amplitude [mV]

Seitendiff. der Amplitude [ %]

Orbicularisoculi-Reflex

m e SD

Obere Normgrenze

m e SD

Obere Normgrenze

m e SD

m

Obere Normgrenze

R1

11,4 e 0,9

13,3 (14)

0,3 e 0,6

1,5

re. 0,73 e 0,36 li. 0,68 e 0,29

19

38

R2 ipsi

31,6 e 3,2

38,1 (40)

0,3 e 1,9

4,3 (5)

re. 1,1 e 0,39 li. 1,1 e 0,35

23

34

R2 contra

32,4 e 3,0

38,5 (40)

0,5 e 2,1

5,0

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2 Apparative Diagnostik und Labordiagnostik in der Neurologie

EMG – repetitive Reizung Myasthenia gravis vs. myasthenes Syndrom Lambert-Eaton

Myasthenia gravis Nach repetitiver Nervenstimulation, bevorzugt proximaler Nerven (z. B. N. accessorius, supramaximale Stimulation mit 3 Hz, Ableitung M. trapezius) typischerweise Dekrement (Amplitudenabnahme) von zumindest 10 %; kein signifikantes Inkrement

Lambert-Eaton-Syndrom (LES) Unter hochfrequenter supramaximaler Stimulation (tetanische Reizung) eines distalen Nervs (z. B. N. ulnaris, 20–50 Hz) typischerweise Inkrement von 100–400 %. Da diese Untersuchung sehr schmerzhaft ist, empfiehlt sich als Screening-Methode die Stimulation des Nervs vor und nach 10 s maximaler Innervation, unter der bei LES ein ähnliches Inkrement zu erwarten ist (Gesunde maximal 40–50 % i. R. der Fazilitierung)

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(AEP = akustisch evozierte Potenziale, SEP = somatosensibel evozierte Potenziale, VEP = visuell evozierte Potenziale)

Cz VEP

SEP

O1

Cz

AEP C3 Cz

10 µV – + 2 µV

+ 100

200

300 ms

M –

50

100 ms

0,5 µV + Hirnstammbereich

1

9 ms 0 – 10

früher kortikaler Bereich

später kortikaler Bereich

20 – 50

80 – 200

Messbereiche evozierter Potenziale

–

2

93

Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart

Messbereiche evozierter Potenziale

2 Apparative Diagnostik und Labordiagnostik in der Neurologie

VEP-Befunde bei verschiedenen Erkrankungen Normalwerte: Oberer Grenzwert der Latenz: 115 ms Maximale Seitendifferenz der Latenz: 5 ms Maximale Seitendifferenz der Amplitude: 50 %

Latenzzunahme von P2 1. Entmarkungserkrankungen Multiple Sklerose – akut

Amplitudenerniedrigung/ Verlust +++

Multiple Sklerose – im Verlauf

+++

Leukodystrophien u. a. Entmarkungsprozesse

+

+

2. Toxische und vaskuläre Prozesse Anteriore ischämische Optikusneuropathie (AION) Tabak-Alkohol-Amblyopie

– (+)

++ ++

3. Metabolische Störungen Vitamin-B12-Mangel LHON

++ (+)

++ ++

4. Systemdegenerationen Friedreich-Ataxie Spastische Spinalparalyse Neurale Muskelatrophie Morbus Parkinson

(+) (+) – +

++ + (+) –

5. Kortikale Blindheit

–

+++

6. Psychogene Blindheit

–

–

7. Entzündliche Nervenerkrankung, z. B. Neurolues

(+)

++

8. Augenaffektionen Stauungspapille. geringgradig

–

–

Stauungspapille höhergradig Versus

+

–

r Papillitis

–

++

Glaukom

(+)

–

Panuveitis

–

+++

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AEP: Normalwerte und Grenzwerte

Besondere Befunde in der VEP-Diagnostik Befund

Erkrankung

Amplitudenüberhöhungen

Myoklonusepilepsie („giant potential“) Epilepsie, Niereninsuffizienz

Gesichtsfeldabhängige Amplitudenreduktionen/-verplumpungen

Hemisphärenprozesse mit Beteiligung der Sehstrahlung (homonyme Ausfälle)

(Technik: Halbfeldstimulation)

Chiasmaprozesse, z. B. Hypophysenadenom (bitemporale Ausfälle)

2

AEP: Reizparameter [Nach Buchner H, Noth J (2005) Evozierte Potenziale, Neurovegetative Diagnostik, Okulographie. Thieme, Stuttgart]

Klick

100 ms

Polarität

Druck – Sog – Addieren

Reizfrequenz

10–20 Hz (z. B. 19,7 Hz)

Reizstärke

70 dBHL, maximal 95 dHBL

Vertäubung des kontralateralen Ohrs

–40 dB des Stimulus

Normalwerte und Grenzwerte [Nach Pratt et al. (1999). In: Buchner H, Noth J (2005) Evozierte Potenziale. Thieme, Stuttgart, S. 46]

Parameter Latenz in ms

Inter-Peak-Latenz

Amplitudenverhältnis

Welle

Mittelwert

Oberer Grenzwert Seitendifferenz

I

1,75

2,2

0,3

II

2,8

3,3

0,4

III

3,9

4,5

0,4

IV

5,1

5,9

0,6

V

5,7

6,4

0,5

V–I

4,0

4,5

0,5

III–I

2,1

2,5

0,5

V–III

1,9

2,4

0,5

V/I

1,3

i 0,5

95 Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart

2 Apparative Diagnostik und Labordiagnostik in der Neurologie

Normalwerte und Mittelwerte (Standardabweichung) der Latenzen der AEP [Nach Büttner et al. (1983). In: Buchner H, Noth J (2005) Evozierte Potenziale. Thieme, Stuttgart, S. 46]

I

II

III

IV

V

4,7 (0,6) ms

5,5 (0,5) ms

1,5 (0,5) ms

2,6 (0,5) ms

3,6 (0,5) ms

I–III

III–V

I–V

2,0 (0,4) ms

1,8 (0,5) ms

3,85 (0,6) ms

Seitendifferenz

I 0,4 ms

I 0,4 ms

I 0,4 ms

Amplitudenverhältnis V/I

i1

Spezielle Indikationen für Diagnostik mit AEP Indikation

Kriterium/Befund

Objektive Hörschwellenbestimmung

Welle V

Monitoring von lokaler Lysetherapie bei Basilarisverschluss

Verzögerung Wellen II–V, unter effektiver Therapie Erholung

Intraoperatives Monitoring (z. B. Kleinhirnbrückenwinkeltumoren)

Latenz- und Amplitudenverhalten der Wellen II–V

Prognosestellung im Koma

Prognostisch ungünstig sind:

(Voraussetzung: Primär erhaltene Welle I, dynamische Anwendung durch Kontrolluntersuchungen)

– Primärer Verlust der Wellen IV/V

Hirntoddiagnose

In seriellen Untersuchungen kraniokaudaler Verlust aller Wellen (Welle I und II können gelegentlich erhalten bleiben)

– Im Verlauf zunehmende IPL, Amplitudenminderungen einzelner Wellen, kraniokaudaler Verlust einzelner Komponenten, beginnende Desynchronisation

Anmerkung: Die späte Latenz p300 als Verarbeitungspotenzial gilt als neurophysiologischer Parameter bei verschiedenen neuropsychiatrischen Erkrankungen (Demenzen, Psychosen usw.). Sie spielt topodiagnostisch eine untergeordnete Rolle

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Entstehungsmodell der AEP

Entstehungsmodell der AEP [Nach Niewenhius et al. (1980). In: Buchner H, Noth J (2005) Evozierte Potenziale, Neurovegetative Diagnostik, Okulographie. Thieme, Stuttgart]

2

IV/V Lemniscus lateralis

N. cochlearis

III

I, II

Corpus trapezoideum Striae acusticae dorsales

V

III I

II

IV VII? VI?

0,32 µV

1 ms

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2 Apparative Diagnostik und Labordiagnostik in der Neurologie

AEP-Befunde bei verschiedenen Erkrankungen, Häufigkeit und Art pathologischer Befunde [Nach Buchner H, Noth J (2005) Evozierte Potenziale, Neurovegetative Diagnostik, Okulographie. Thieme, Stuttgart, S. 54] Erkrankung

Häufigkeit

Typ der Veränderung

Arnold-Chiari-Malformation

häufig

variabel

Basilaris-Migräne

häufig

variabel

Zentrale pontine Myelinolyse

häufig

I–V verlängert

Leukodystrophie

häufig

variabel, häufig zentraler Typ

Morbus Friedreich

häufig

variabel

HMSN I–III

kommt vor

variabel bzw. I–V verlängert

Alkoholismus

kommt vor

I–V verlängert

Diabetes mellitus

kommt vor

I–III oder I–V verlängert

Palataler Myoklonus

kommt vor

variabel

Polyneuroradikulitis (GBS)

möglich

I–III verlängert

Syringobulbie

möglich

I–V verlängert

Myotone Dystrophie

möglich

variabel

HIV ohne AIDS

möglich

variabel

Hemispasmus facialis

möglich

I–V verlängert

Kontusion ohne Symptome der Hirnstammläsion

möglich

variabel

Hyperurikämie

möglich

variabel

Torticollis

möglich

variabel

Spasmodische Dysphonie

möglich

variabel

Progressive supranukleäre Lähmung

möglich

unklar

Olivopontozerebelläre Atrophie und andere Multisystemdegenerationen

möglich

zentraler Typ

Morbus Wilson

möglich, wenige Patienten

variabel

Morbus Hallervorden-Spatz

möglich, wenige Patienten

unklar

Vitamin-B12-Mangel

möglich

unklar

Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung

möglich, wenige Patienten

unklar

Subakute sklerosierende Panenzephalitis

möglich, wenige Patienten

unklar

Morbus Parkinson

nicht zu erwarten

–

Morbus Huntington

nicht zu erwarten

–

Amyotrophe Lateralsklerose

nicht zu erwarten

–

Querschnittsmyelitis

nicht zu erwarten

–

Kortikale Taubheit

nicht zu erwarten

–

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Normwerte für akustisch evozierte Potenziale (AEP)

Normwerte für akustisch evozierte Potenziale (AEP) [Nach Buchner H, Noth J (2005) Evozierte Potenziale, Neurovegetative Diagnostik, Okulographie. Thieme, Stuttgart]

Registrierparameter [Nach Buchner H, Noth J (2005) Evozierte Potenziale, Neurovegetative Diagnostik, Okulographie. Thieme, Stuttgart]

Parameter

Empfohlene Werte

Elektrodenanordnung

y

2

2-Kanal Kanal 1: Ai – Cz (reizipsilaterales Mastoid) Kanal 2: Ac – Cz (reizkontralaterales Mastoid)

y y

Filter

y

100–3000 Hz

Verstärkung

y

ca. 100 000-mal (entspricht ca. 1–5 mV/Einheit)

Messzeit

y

10 ms

Reproduktionen

y

3-mal 2000 Mittelungen Latenzen auf 0,1 ms Amplituden auf e 10 % reproduziert

y y

Elektrodenanordnung zur Ableitung von AEP [Nach Buchner H, Noth J (2005) Evozierte Potenziale, Neurovegetative Diagnostik, Okulographie. Thieme, Stuttgart]

Tragus Cz A1 Mastoid a

Kanal 2

Nadelelektrode

A2 Mastoid A2

Kanal 1 I

IV V

Mastoid

Ohrläppchen

Gehörgang 0,32 µV b

1 ms

a Elektrodenanordnung nach 10-20-Schema und Elektrode im Gehörgang. b Welle I, abgeleitet am Mastoid, am Ohrläppchen und im Gehörgang. Die Amplitude der Welle I ist am Mastoid am niedrigsten und im Gehörgang am höchsten. Außerdem verschmelzen die Wellen IV und V bei Messung am Ohrläppchen und im Gehörgang. Auch die Form der Wellen IV und V verändert sich mit der Verschmelzung bei Messung am Ohrläppchen und im Gehörgang.

99

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2 Apparative Diagnostik und Labordiagnostik in der Neurologie

Typische Ableiteorte und Antwortpotenziale der somatosensibel evozierten Potenziale (SEP)

N. tibialis

100 ms N. medianus

50 ms N. trigeminus

50 ms

Stimulation

Thalamus (Nucl. ventralis post.) V 2/3 ± N. trigeminus

Lemniscus med.

Pons

± N. medianus Medulla

C7

± N. tibialis

S1

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Stimulations-/Ableiteorte in der SEP-Diagnostik

Lokalisation der Ableiteorte von somatosensibel evozierten Potenzialen nach dem 10-20-Schema Nase

2 Vertex

Fp1 Fp2 F7

F3

F8 F3

F4

Fz

7 cm C3/P3 4 cm 2 cm A1

T3

C3

A1

Cz

C4

T4

li.

P3

HWK2 A2

C3/P3 Pz

re.

P4

T5

T6 01

02

Oz C3/P3 = C3l bei Medianusreizung bzw. P4l 2 cm hinter Cz bei Tibialisreizung C5 (zwischen C3 und T3) bzw. C6 (zwischen C4 und T4) bei Trigeminusreizung

Häufige Stimulations-/Ableiteorte in der SEP-Diagnostik Applikationsort

Ableiteorte

N. medianus am Handgelenk (gemischter Nerv)

– – – –

Plexus (Erb) HWK 6 HWK 2 Kontralaterales Handfeld C3l bzw. C4l (Gyrus postcentralis)

N. tibialis am Malleolus medialis (gemischter Nerv)

– – – – –

Fossa poplitea LWK 5 (Kauda) LWK 1 (lumbosakrale Reizantwort) HWK 6 Sensibles Beinareal Czl, Gyrus postcentralis

N. trigeminus (Lippe) (rein sensibel)

– Kontralaterale Postzentralregion (C5/C6) nach 10-20-System

Dermatomstimulation (rein sensibel)

– Entsprechend kortikalem Repräsentationsareal

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2 Apparative Diagnostik und Labordiagnostik in der Neurologie

Allgemeine Beurteilungskriterien in der SEP-Diagnostik 1. Einzellatenzen von intraindividuell stabilen Potenzialkomponenten 2. Inter-Peak-Latenzen (IPL) 3. Rechts-links-Unterschiede bezüglich: – Amplituden (mehr als 50 %) – Latenzen 4. Amplitudenquotienten 5. Potenzialdeformierungen, -verlust; Desynchronisation von Potenzialkomponenten

Beurteilungskriterien in der SEP-Diagnostik SEP-Technik

Kriterium

N. medianus

1. Kortikaler Primärkomplex mit erster deutlicher negativer Komponente nach 20 ms (W N20 od. N1), weitere Latenzen P25 (P1), N2 usw. 2. Zervikale Reizantwort mit deutlicher negativer Komponente nach 13 ms (W N13) 3. Kortex N20 – zervikal N13 Interpeaklatenz = zentrale Leitungszeit (CCN) 4. N20/N13-Amplitude

N. tibialis

1. Kortikaler Primärkomplex mit erster deutlicher positiver Komponente nach 40 ms (W P40), weitere Latenzen 2. Lumbosakrale Reizantwort (LWK 1) nach 22 ms (negativer Gipfel W N22) 3. P40/N22-Amplitude

N. trigeminus

1. Positiver Gipfel nach 19 ms (W P19) 2. Amplitude N 13/P 19

Pathophysiologie der SEP bzw. der Impulsleitung in Abhängigkeit vom zugrunde liegenden Prozess Demyelinisation

Axondegeneration

SEP-Latenzverzögerung SEP-Verlust durch Leitungsblock Diskrete Amplitudenreduktion

Progrediente ausgeprägte Amplitudenreduktion bei unveränderten Latenzen (bis hin zum SEPVerlust)

Klin. Beispiel: MS

Klin. Beispiel: alkoholtoxische Neuropathie

Beachte: Kombinierte Befunde sind häufig!

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Klinische Anwendung von SEP

Klinische Bedeutung der SEP-Diagnostik 1 Möglichkeit der multilokulären Ableitetechnik und damit topische Diagnostik 2 Erfassung einer langen Strecke markhaltiger Nervenbahnen (Abklärung Entmarkungsprozesse)

2

3 Nachweis klinisch inapparenter Läsionen im somatosensiblen System 4 Objektivierung von Sensibilitätsstörungen 5 Untersuchung elektroneurographisch schwer, mittels SEP gut messbarer Nerven (N. cutaneus femoris lateralis, N. saphenus)

Klinische Anwendung von somatosensibel evozierten Potenzialen (SEP) – Encephalomyelitis disseminata – Spinale Prozesse (z. B. Raumforderungen) – Hinterstrangsyndrome: B12-Mangel Tabes dorsalis Friedreich-Ataxie – Zervikale Myelopathie – Plexusirritationen – Radikulopathien – Periphere Nervenläsionen (Meralgia paraesthetica u. a.) – Hirnstammprozesse – Thalamusprozesse – Psychogene Sensibilitätsstörungen Beachte: Dissoziierte Empfindungsstörungen (z. B. im Rahmen spinaler Durchblutungsstörungen) lassen sich nicht mittels SEP objektivieren

Dynamische Anwendung von SEP I. Im Rahmen vom Monitoring operativer Eingriffe – Desobliterationsoperationen der A. carotis – Skolioseaufrichtungsoperationen – Aneurysmaoperationen II. Prognostische Beurteilung – schwerer zerebraler Hirnschädigungen (Hirntod) – Basilaristhrombosen

103 Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart

2 Apparative Diagnostik und Labordiagnostik in der Neurologie

Häufige SEP-Befunde einzelner Krankheitsbilder Krankheitsbild

SEP-Befund

Multiple Sklerose

Deutliche bis hochgradige Verzögerung des kortikalen Primärkomplexes und der zervikalen Reizantworten, pathologische Rechts-links-Differenzen von Einzellatenzen, spinale und zentrale Leitungszeit pathologisch

Hinterstrangaffektionen

Erhebliche Amplitudenreduktion bis Verlust, Verzögerung von Einzellatenzen, spinale Leitungszeit pathologisch

Spinale Raumforderung

Leichte Latenzverzögerung nachgeschalteter Ableitpotenziale, Amplitudenreduktion

Zervikale Myelopathie

Zervikale Reizantworten schlecht ausgeprägt bis fehlend, geringe Verzögerung des Kortex-SEP

Armplexusschädigung

Pathologisch verkleinerter Quotient aus Erb/N13Potenzial, ggf. Verzögerung zervikaler Reizantworten

Thalamusprozesse

Verplumpung, Amplitudenreduktion bis Ausfall des kortikalen Primärkomplexes (N20)

Chorea Huntington

Pathologisch erniedrigter kortikaler Primärkomplex (N20/P25-Amplitude)

Epilepsie

Überhöhte kortikale Reizantworten

Myoklonusepilepsie

„Giant Potential“ (Riesenpotential kortikal)

Hemisphärenprozesse (Infarkt/Tumor)

Einseitiger Ausfall, ggf. Verzögerung einzelner Potenzialkomponenten des kortikalen Primärkomplexes

Psychogene Sensibilitätsstörung

Normal

Prognostische Wertigkeit einzelner SEP-Befunde bei schweren zerebralen Hirnschädigungen (nach peripherer Medianusstimulation) SEP-Befund (Verlaufsbeobachtung)

Prognose

Vollständiger bilateraler Verlust (P15 + N20) des Skalp-SEPs

Sehr ungünstig; i. d. R. Exitus

Hochgradige Deformierung der Skalp-EPs (nur P15 erhältlich) bzw. unilateraler Verlust

Ungünstig; im Falle des Überlebens schwerer Defekt wahrscheinlich

Skalp-SEP bilateral erhalten mit leichter Deformierung einzelner Potenzialkomponenten bzw. Verlängerung der zentralen Leitungszeit (N13–N20)

Quoad vitam günstig; restitutio ad integrum zweifelhaft

Unauffällige Skalp- und Nacken-SEP

Prognose insgesamt günstig; i. d. R. restitutio ad integrum

104 Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart

SEP bei Rückenmarkerkrankungen

SEP bei Rückenmarkerkrankungen [Nach Jörg J (1992) Rückenmarkerkrankungen. VCH, Weinheim]

1. Spinale Raumforderungen y

Amplitudenreduktion bis Amplitudenverlust der kortikalen SEP, meist geringere Latenzverzögerungen als bei MS

2

2. Hinterstrangerkrankungen Tabes dorsalis Funikuläre Myelose Friedreich-Ataxie y Kortikal deutliche SEP-Latenzverzögerungen mit Amplitudenreduktion y Verzögerte spinale Leitgeschwindigkeit

3. Zervikale Myelopathie y

y

y

Schlecht ausgeprägte HWK2-SEP bei ggf. noch normalen HWK6-SEP, oft Leitungszunahme zwischen HWK6 und HWK2 nach Medianus- oder Ulnarisstimulation, ggf. auch Leitungsverzögerung zwischen Erb und HWK6 Gering verzögerte kortikale Medianus-SEP, ggf. fehlende oder amplitudenreduzierte SEP nach Tibialis- oder Peronäusstimulation Segment-SEP mit zervikalem oder oberem thorakalem Querschnittsbefund (SEP-Verlust bzw. Amplitudenreduktion, geringe Latenzverzögerung)

4. Radikulopathien y

y

y

y

y

Segment-SEP-reduziert bzw. Verlust bei geringer N1/P1-Verzögerung (besonders im Seitenvergleich!) Ggf. Impulsleitungsstörung zwischen Erb und HWK6, ggf. HWK6-SEP reduziert, seltener auch zusätzlich verzögert bei normalem N0 über HWK6 Supraganglionäres Schädigungsbild mit normalem Erb-SEP und normalem N0 des HWK6-SEP bei pathologischem N1 über HWK6 (je nach Läsionsort nach Medianusoder Ulnarisstimulation) Bei lumbosakralen Wurzelsyndromen Leitungsstörung zwischen SEP der Poplitea bzw. Glutäalfalte bzw. L5 und dem Ableiteort L1 Pathologischer Cauda-equina-Befund bei L4-S1-Syndromen (besonders im Seitenvergleich!)

5. Plexus-brachialis-Paresen y y

y

Erb-SEP verzögert/reduziert oder SEP-Verlust HWK6-SEP zeigt oft fehlendes N0 bei ggf. wieder normalem oder amplitudenreduziertem N1 Bei schweren Plexus-brachialis-Paresen infraganglionäres Schädigungsmuster mit SEPVerlust über Erb, HWK6 und kortikal

105 Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart

2 Apparative Diagnostik und Labordiagnostik in der Neurologie

Medianus-SEP in Etagendiagnostik (Normalbefund) N20

C/P3-Handrücken links 1,25 µV

Far-fieldSEP P9 P15 N20 P12

KortexSEP

C/P3-F3 5 µV

N15 HirnstammSEP

Mastoid-C/P3 1,25 µV

N12

F3 HWK2-D 1,25 µV

HalsmarkSEP N11 HalsmarkSEP

C/P3

HWK2 Erb D

Mastoid HWK6

HWK6-D 1,25 µV

N9 Erb-D PlexusbrachialisSEP

5 µV

0

50 ms

106 Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart

Normalwerte somatosensibel evozierter Potenziale (SEP)

Normalwerte somatosensibel evozierter Potenziale (SEP) Normalwerte der Latenzen und Amplituden der Komponenten N18 und P40 der Tibialis-SEP [Nach Riffel et al. (1984) und nicht veröffentlichten Daten. In: Buchner H, Noth J (2005) Evozierte Potenziale, Neurovegetative Diagnostik, Okulographie. Thieme, Stuttgart, S. 27]

2

Latenzen [ms] Potenzial

x

SD

Maximal

Max. Seitendifferenz

Korrelation zu Größe

N18

18,4

1,2

21,4

1,5

signifikant

P40

38,8

2,0

43,9

2,1

signifikant

N18–P40

19,2

2,3

23,6

2,8

nicht signifikant

Amplituden [mV] Potenzial

x

SD

Min.-Max. Seitendifferenz in % der größeren Amplitude

P40

1,8

1,3

0,3–5,2

ca. 60

x = Mittelwert; SD = Standardabweichung

Normalwerte der Latenzen und Amplituden der Komponenten N9, N13, N14, N20 sowie der Interpotenziallatenzen N9–N14 und N14–N20 der Medianus-SEP [Nach Buchner et al. (1991) und nicht veröffentlichten Daten. In: Buchner H, Noth J (2005) Evozierte Potenziale, Neurovegetative Diagnostik, Okulographie. Thieme, Stuttgart, S. 27]

Latenzen [ms] Potenzial

x

SD

Maximal

Max. Seitendifferenz

Korrelation zu Größe

N9

10,1

0,9

11,9

0,9

signifikant

N13

13,6

1,1

15,5

0,7

signifikant

N14

14,7

1,1

16,4

1,1

signifikant

N20

19,2

0,9

22,3

1,4

signifikant

N9–N14

5,0

0,6

5,9

1,3

nicht signifikant

N14–N20

5,1

0,6

6,8

1,6

nicht signifikant

Amplituden [mV] Potenzial

x

SD

Min.-Max. Seitendifferenz in % der größeren Amplitude

N9

3,1

1,4

0,7–7,0

ca. 80

N13

1,3

0,4

0,4–2,0

ca. 40

N14

2,0

0,6

0,8–3,2

ca. 60

N20

1,3

0,6

0,5–2,8

ca. 50

x = Mittelwert; SD = Standardabweichung

107 Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart

2 Apparative Diagnostik und Labordiagnostik in der Neurologie Normalwerte der Latenzen (in ms) der Komponenten N13, P19 und N27 der Trigeminus-SEP [Nach Stöhr et al. (1996). In: Buchner H, Noth J (2005) Evozierte Potenziale, Neurovegetative Diagnostik, Okulographie. Thieme, Stuttgart, S. 28]

Potenzial

x

SD

Max.

N13

12,5

0,87

14,7

P19

18,5

1,51

22,3

N27

26,9

2,23

32,5

Max. Seitendifferenz

1,93

x = Mittelwert; SD = Standardabweichung

Normalwerte der Latenzen (in ms) der Komponenten P1 und N1 der Pudendus-SEP [Nach Haldermann et al. (1982). In: Buchner H, Noth J (2005) Evozierte Potenziale, Neurovegetative Diagnostik, Okulographie. Thieme, Stuttgart, S. 28]

Männer Potenzial

x

SD

x + 3 SD

P1

42,3

1,9

48,0

N1

52,6

2,6

60,4

Potenzial

x

SD

x+ 3 SD

P1

39,8

1,3

43,7

N1

49,1

2,3

56,0

Frauen

x = Mittelwert; SD = Standardabweichung

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Magnetstimulation – motorisch evozierte Potenziale (MEP)

Magnetstimulation – motorisch evozierte Potenziale (MEP) Prinzip: Kurzdauernde Stromflussänderungen in einer Spule erzeugen hochenergetische Magnetfelder (0,5–2,5 Tesla), die ihrerseits einen Stromfluss im Bereich der zu erregenden neuronalen Strukturen induzieren. Reizung kortikaler Strukturen, Nervenwurzeln (z. B. C7, L3/4), Hirnnerven, Nervenplexus, peripherer Nerven und Auslösung des Blinkreflexes sind möglich

2

Reizort (s. Abbildung S. 111): Optimale Reizposition für die kleinen Handmuskeln ist C7, für die Beinmuskulatur ca. 2 cm weiter frontal. Für die Hirnnervenstimulation empfiehlt sich eine ipsilaterale parietookzipitale Spulenposition, die „spinale“ Stimulation erfolgt z. B. über C7 bzw. L3/4 (Stimulationsort liegt im Bereich der Foramina intervertebralia), das Rückenmark selbst ist mittels Magnetstimulation nicht ausreichend erregbar

Vorteile/Nachteile: y

y

Schmerzlose, nichtinvasive, wenig zeitintensive Untersuchung zentraler und peripherer motorischer Bahnen, daher zur breiten routinemäßigen Anwendung geeignet; Eine supramaximale Stimulation ist nicht mit Sicherheit zu erzielen, die Amplituden sind daher nur eingeschränkt verwertbar, insbesondere im Bereich des peripheren Nervensystems. Der genaue Reizort ist besonders bei der Stimulation peripherer Nerven nicht bestimmbar

Berechnung: Zentralmotorische Leitungszeit (ZML) = kortikomuskuläre Leitungszeit (KML) – periphere motorische Leitungszeit (PML)

Indikationen: Höhenlokalisation spinaler und supraspinaler Prozesse, Nachweis subklinischer Pyramidenbahnläsionen (insbes. MS, ALS), Ausschluss psychogener Paresen; im Bereich der Hirnnerven insbesondere die Frühdiagnose der idiopathischen Fazialisparese

Kontraindikationen: Herzschrittmacher, ferromagnetische Fremdkörper im Bereich des Stimulationsorts (insbes. ältere Aneurysmaclips). Schwere kardiale Arrhythmien (bei zervikaler Wurzel- und Plexusstimulation), epileptische Anfälle, elektronische Geräte (Kochleaimplantat, Hirnschrittmacher, Pumpensysteme). Instabile Wirbelsäule (für radikuläre Reizung)

Therapeutischer Einsatz: Repetitive Stimulation bei Depressionen

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2 Apparative Diagnostik und Labordiagnostik in der Neurologie

Reizparameter MEP [Nach Buchner H, Noth J (2005) Evozierte Potenziale, Neurovegetative Diagnostik, Okulographie. Thieme, Stuttgart]

Reizstärke

1,5faches der Schwellenreizstärke

Stromflussrichtung

In Uhrzeigerrichtung für Stimulation der rechten Hemisphäre, gegen den Uhrzeigersinn für die linke Hemisphäre

Vorinnervation

10–20 % der individuellen Maximalkraft

Spulenposition

Zentrum über Vertex für Handmuskelrepräsentation ca. 4 cm anterior für Stimulation der Beinmuskelrepräsentation

Wurzelstimulation

Spulenzentrum etwa über Vertebra prominens, Reizstärke ca. 80 % Ca. L5 Reizstärke 70–100 % (angepasst an individuelle anatomische Gegebenheiten)

Registrierparameter MEP [Nach Buchner H, Noth J (2005) Evozierte Potenziale, Neurovegetative Diagnostik, Okulographie. Thieme, Stuttgart]

Elektrodenanordnung

Zweikanal (bipolar), aktive Elektrode (Kathode) über Muskelbauch, inaktive Elektrode (Anode) über elektrisch inertem Abschnitt (z. B. Metakarpophalangealgelenk V bei M. abductor digiti minimi oder Tibiavorderkante bei M. tibialis anterior)

Filter

z. B. 100–2000 Hz

Verstärkung

z. B. 1 mV/Einheit

Reproduktionen

4–5 für MEP 10 für „Silent-Period“-Messungen

110 Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart

MEP-Normwerte

Reizorte

2

Zielmuskel Interosseus dorsalis I

zentrale Fazialisstimulation

Zielmuskel Tibialis anterior

Transkranielle Stimulation, verschiedene Spulenpositionen (Vertex markiert). Bei Untersuchung zum Thenar muss eine kleinere Reizspule nach kontralateral verschoben werden. Liegt die Spule temporal, muss die physikalische Stromrichtung (p) umgekehrt werden. Für die Untersuchung zum TA kann die Reizspule frontal oder parietal liegen, entscheidend ist die Windung dorsal des Vertex

+

–

C7

Zervikale Vorderwurzeln können elektrisch mit der Kathode über C7 stimuliert werden. Bei magnetischer Stimulation befindet sich das Spulenzentrum etwas kranial von C7

Normwerte der MEP Amplituden Bei kortikaler Stimulation ist eine Seitendifferenz von zumindest 50 % als pathologisch anzusehen bzw. eine Verminderung auf I15 % des Muskelsummenaktionspotenzials nach peripherer Nervenstimulation

111 Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart

2 Apparative Diagnostik und Labordiagnostik in der Neurologie Normalwerte für die MEP-Untersuchung verschiedener Muskeln mit konventionellen Spulen [Alle Werte Mittelwerte (x) e 1 Standardabweichung (SD) in Millisekunden] [Nach Buchner H, Noth J (2005) Evozierte Potenziale, Neurovegetative Diagnostik, Okulographie. Thieme, Stuttgart]

Muskel

Alter

Kortikomuskuläre Leitungszeit

I 60

10,8 e 1,0

4,6 e 1,0

6,4 e 1,1

I 7,6

i 60

11,4 e 0,9

4,9 e 0,9

6,8 e 0,9

I 7,3

M. deltoideus M. biceps brachii

M. interosseus dorsalis I

9,5 e 1,5

Periphere motorische Leitungszeit

Normgrenze für zentralmotorische Leitungszeit [x e 3 SD]

4,1 e 0,7

I 60

20,7 e 1,4

6,0 e 0,9

14,6 e 1,3

I 8,7

i 60

21,2 e 1,6

6,5 e 1,1

14,9 e 1,4

I 9,8

19,7 e 1,0

6,0 e 0,9

14,0 e 1,5

I 8,7

M. abductor digiti minimi M. quadriceps M. tibialis anterior

Zentralmotorische Leitungszeit

21,0 e 1,5

12,4

I 60

28,3 e 2,5

13,4 e 1,9

14,7 e 1,3

I 19,1

i 60

31,1 e 2,5

16,1 e 1,9

15,5 e 2,0

I 21,8

M. soleus

26,6 e 2,7

13,3 e 1,9

I 19,0

M. abductor hallucis

42,5 e 3,0

18,2 e 2,4

I 25,4

M. bulbocavernosus

19,4 e 3,5

13,2 e 2,7

I 21,3

M. sphincter ani

22,8 e 3,6

13,3 e 2,3

I 20,2

M. orbicularis oris

11,8 e 1,5

4,4 e 0,4

Mittelwerte bei Gesunden und Normalwerte für die MEP-Untersuchung zweier Muskeln [Nach Buchner H, Noth J (2005) Evozierte Potenziale, Neurovegetative Diagnostik, Okulographie. Thieme, Stuttgart]

Amplitudenquotient

Normgrenze

Flächenquotient

Normgrenze

M. abductor digiti minimi

99,1 + 2,1 %

I 93 %

98,5 e 2,5 %

I 92 %

M. abductor hallucis

95,0 + 4,1 %

I 88 %

96,1 e 8,3 %

I 84 %

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Kognitive Potenziale (P300)

Kognitive Potenziale (P300) Indikationen Störungen der Informationsverarbeitung; Dyslexie; Demenzen; Depression; Schizophrenie. Therapiekontrolle nach Kochleaimplantat.

2

Empfohlene Parameter für auditive und visuelle klinische P300-Ableitungen [Mod. nach Polich (1998). In: Buchner H, Noth J (2005) Evozierte Potenziale, Neurovegetative Diagnostik, Okulographie. Thieme, Stuttgart]

Stimulationsparameter

Auditiv

Visuell

Zielreiz

1000 Hz, 70 dBSPL

X

Standardreiz

2000 Hz, 70 dBSPL

O

Dauer

60 ms

100 ms

Zielreizhäufigkeit

20 %; 10 % ebenfalls möglich

wie auditiv

Interstimulus-Intervall

2–3 s

wie auditiv

Aufgabe

Knopf drücken auf Zielreiz

wie auditiv

Registrierungsparameter Elektroden

Fz, Cz, Pz, mindestens horizontales und vertikales EOG

Referenzelektrode

Mastoid; Nase auch möglich

Filtereinstellungen

0,01–30 Hz; Hochpassfilter 0,1–0,5 Hz akzeptabel; je niedriger, umso besser

Epochenlänge

800–1000 ms

Abtastrate

mind. 100 Hz

Erforderliche Stimulusanzahl

mind. 25 Abweichler nach erfolgter Artefaktkorrektur

Schwellenwerte für Artefaktdetektion

e 100 mV in horizontalem EOG oder vertikalem EOG

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2 Apparative Diagnostik und Labordiagnostik in der Neurologie Vorschlag für ein Ableitungsparadigma mit 5 verschiedenen Abweichlertypen [Nach Näätänen et al. (2004). In: Buchner H, Noth J (2005) Evozierte Potenziale, Neurovegetative Diagnostik, Okulographie. Thieme, Stuttgart]

Standardton (Std)

harmonischer Ton aus sinusoidalen Teilen von 500 Hz, 1000 Hz und 1500 Hz, 75 ms Dauer, 60 dB über der subjektiven Hörschwelle des Probanden 2. und 3. Teil des Tons um 3 bzw. 6 dB leiser als 1. Teil

Frequenzabweichler (A1)

Teiltöne um 10 % höher als bei Standardton (550 Hz, 1100 Hz, 1650 Hz), sonst identisch zu Standardton

Abweichung der Lautstärke (A2)

Ton 10 dB lauter als Standardton, sonst identisch

Abweichung der Dauer (A3)

Ton 25 ms lang, sonst wie Standardton

Abweichung der Geräuschlokalisation (A4)

interaurale Zeitdifferenz von 0,8 ms. 50 % links früher, 50 % rechts früher, sonst wie Standardton

Einfügen einer Lücke in den abweichenden Ton („gap detection“; A5)

Lücke von 7 ms in der Mitte des Standardtons, sonst wie Standardton

Stimulusabstand

500 ms

Stimulushäufigkeit

50 % Standardtöne, jeder Abweichlertyp 10 %; insgesamt 1845 Töne

Stimulusreihenfolge

Ton 1–15 Standardton, danach immer abwechselnd ein zufällig ausgewählter Abweichlertyp und ein Standardton (Std, A1, Std, A2, Std, A5, Std, A1, Std, A4, Std, A2, Std, A3 etc.)

114 Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart

Liquordiagnostik

Liquordiagnostik Vor jeder Lumbalpunktion muss durch Augenspiegeluntersuchung eine Stauungspapille ausgeschlossen sein. Die Lumbalpunktion erfolgt mit atraumatischer (Sprotte) Nadel zwischen LWK 3 und 4 (Höhe der Beckenkämme) oder eine Etage tiefer (oder höher) beim sitzenden oder liegenden Patienten, der die Beine anbeugt und den Kopf vornüberbeugt („Katzenbuckel“). Vor Entfernung der Nadel Re-Insertion des Mandrins, um Liquornachlauf zu vermeiden. Bettruhe nach der Punktion ist nicht erforderlich. Bei Liquorunterdrucksyndrom Flüssigkeitsgabe (isotone Kochsalzlösung), Coffeintabletten, ggf. epiduraler Blutpatch.

2

Grundsätzlich etwa 10 ml Liquor entnehmen; immer gleichzeitig Blutentnahme. Liquordruckmessung mittels Steigrohr am liegenden Patienten und Queckenstedt-Versuch mit Beurteilung der Druckzunahme bei Kompression der Venae jugulares werden wegen Unzuverlässigkeit heute kaum noch berücksichtigt (Druckanstieg bleibt bei spinaler Raumforderung aus). Am Krankenbett wird Farbe des Liquors beurteilt: Klar = normal Trübe = Zellzahl i 300/ml Eitrig = Zellzahl i 1000/ml Spinnwebsgerinnsel = Hinweis auf Eiweißerhöhung oder tuberkulöse Meningitis Xanthochrom = länger zurückliegende Blutung oder Eiweißerhöhung (oder schwerer Ikterus) Blutig = frische Blutung (zum Ausschluss einer artefiziellen Blutung 3-Gläserprobe und Zentrifugieren: jenseits einer 6-h-Grenze ist bei Subarachnoidalblutung im Überstand eine Xanthochromie zu erwarten) Ebenfalls am Krankenbett 1–2 Tropfen Liquor in Pandy-Reagenz tropfen lassen; bei Eiweißerhöhung kommt es zu weißer Ausflockung. Die Liquorzellzählung erfolgt in der Fuchs-Rosenthal-Kammer mit Deckglas (Newton-Ringe müssen durch Aufdrücken erscheinen). Die Leukopipette wird bis 0,5 mit essigsaurer Lösung, dann bis 1,1 mit Liquor aufgefüllt; etwa 1 min rütteln, einige Tropfen verwerfen und in Zählkammern füllen. 20fache Vergrößerung am Mikroskop zur Übersicht und Zählung, 40fache Vergrößerung zur Zellbeurteilung (monozytäre oder segmentkernige Zellen?). Zur Anfertigung eines Zellpräparats nach Zentrifugieren auf dem Objektträger mit Methanol fixieren und trocknen lassen (Färbung kann später erfolgen). Bei V. a. bakterielle Entzündung eine Portion Liquor in den Brutschrank und Gram-Färbung (s. S. 118)! Normwerte Liquor: Zellen 0–5/ml (entspricht bis 14/3 der alten Nomenklatur) Lymphozyten Gesamteiweiß 0,15–0,45 g/l Glucose 48–70 mg/dl (etwa 50 % der Blutglucose – immer gleichzeitige 2,7–4,1 mmol/l Blutuntersuchung – erniedrigt bei bakteriellen und Pilzinfektionen) Lactat 1,2–1,8 mmol/l (erhöht bei entzündlichen Prozessen und Myoenzephalopathien) IgA 1–6 mg/l IgG 10–40 mg/l IgM I 1 mg/l IgG (Liquor)/Albumin (Liquor) I 0; 7 Delpech-Lichtblau-Eiweißquotient: IgG (Serum)/Albulin (Serum) (erhöht bei intrathekaler IgG-Produktion) Oligoklonale Banden: Negativ (nachweisbar bei intrathekaler IgG-Produktion – immer gleichzeitig Serumanalyse).

115 Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart

2 Apparative Diagnostik und Labordiagnostik in der Neurologie

Indikationen zur Lumbalpunktion 1. Nachweis bzw. Ausschluss entzündlicher Prozesse – Meningitis – Enzephalitis – Polyradikulitis, Polyneuritis, Guillain-Barré-Syndrom – Multiple Sklerose – Myelitis – Vaskulitiden 2. Nachweis bzw. Ausschluss einer Subarachnoidalblutung 3. Nachweis bzw. Ausschluss eines Tumorleidens mit meningealer Beteiligung – Meningeose – Ventrikelnahe Tumoren 4. Nachweis spezifischer Antikörper im Liquor, PCR – Zeckenpolyneuritis (Borreliose; Garin-Bujadoux-Bannwarth-Syndrom) – HIV-Enzephalopathie, -Myelopathie – Neurolues – Para-/postinfektiöse Polyneuritis 5. Sonstige krankheitsspezifische Untersuchungen – Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung: Protein 14-3-3 – Alzheimer-Demenz: Tau-Protein, Beta-Amyloid

Häufige Befundkonstellationen im Liquor Zellen

Glucose

Eiweiß

Sonstige Befunde

Diagnose

Segmentkernige Pleozytose i 300

q

o

Lactat o, eventuell Bakterien (Kokken)

Bakterielle Meningitis Hirnabszess

Gemischtzellige Pleozytose

q

o

Spinnwebsgerinnsel

Tuberkulöse Meningitis Chemische Meningitis

Lymphomonozytäre Pleozytose

normal

(o)

Ggf. spezifische Antikörperbewegungen, PCR

Virale Meningitis oder Enzephalitis

Lymphomonozytäre Pleozytose

q

o

–

Meningitis durch Pilze, Leptospiren, Listerien, Spirochäten; MollaretMeningitis; Meningeosis carcinomatosa oder leucaemica

Diskrete lymphomonozytäre Pleozytose oder normal

normal

normal

Intrathekale IgG-Produktion

Multiple Sklerose

Normal

normal

o

–

Polyneuritis, GuillainBarré-Syndrom

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Liquor-Serum-Quotienten-Diagramm für IgG

Liquor-Serum-Quotienten-Diagramm für IgG

50

%

%

2

20

40

80

QIgG

60

%

100 x10-3

%

[Nach Reiber H (1987) Liquordiagnostik. Diagn Lab 37:63–72]

3

4

20

2

10 5

5

2 2

1

5

10

20 x10-3

QAlb 50

100

1 Normalbereich 2 Reine Schrankenstörung ohne lokale IgG-Synthese 3 Schrankenfunktionsstörung mit zusätzlicher IgG-Synthese im ZNS 4 Reine IgG-Synthese im ZNS ohne Schrankenfunktionsstörung 5 In diesem Bereich finden sich aus empirisch gesichertem Zusammenhang keine Werte bzw. sind diese auf Fehler bei der Blutentnahme oder auf Analytikfehler zurückzuführen. Generell liegen Fälle mit lokaler IgG-Synthese im ZNS oberhalb der dicht gezeichneten Linie (Hyperbelfunktion). Werte darunter repräsentieren meist IgG-Liquor-Serum-Quotienten, die durch passive Diffusion von Serum-IgG in den Liquor zustande kommen. Eine isoelektrische Fokussierung kann in diesem Bereich aber aufgrund der höheren Empfindlichkeit noch lokal im ZNS synthetisierte Fraktionen identifizieren (oligoklonales IgG). Die %-Linien in den Bereichen 3 und 4, die in der logarithmischen Darstellung zur Differenzierungslinie verlaufen, geben an, wieviel Prozent des gemessenen Gesamt-IgG im Liquor aus dem ZNS stammen.

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2 Apparative Diagnostik und Labordiagnostik in der Neurologie

Gram-Färbung 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. 9. 10. 11.

Präparat lufttrocknen Fixieren (3-mal durch Flamme ziehen) Färben mit Kristallviolettlösung für 30–60 s Spülen (mit Leitungswasser) Färben mit Iodlösung für 30–60 s Spülen (mit Leitungswasser) Entfärben mit Alkohol (bis keine Farbwolken mehr abgehen) Spülen (mit Leitungswasser) Gegenfärbung (Karbolfuchsin/Safranin) für 10–30 s Spülen mit Aqua dest. Trocknen lassen

Resultat: Grampositive Bakterien dunkelblau Gramnegative Bakterien rot

Wichtige Meningitiserreger in der Gram-Färbung Grampositiv

Gramnegativ

Kokken

Stäbchen

Kokken

Stäbchen

Pneumokokken (Diplokokken, oft paarweise)

Listerien

Meningokokken (oft nierenförmige Diplokokken)

Hämophilus, Klebsiellen

Koagulase-negative Staphylokokken

Pseudomonas aeruginosa

Staphylococcus aureus

E. coli

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Zellzahl/ml n

I 30

I 300

Eitrige Meningitis Akute virale Meningitis

X

Mykotische Meningitis

X

Tuberkulöse Meningitis

X

Tuberkulöse Enzephalitis

X

Herpes-simplexEnzephalitis

X

Varicella/Zosterenzephalitis

X

Quotient Albumin q 103 Lokale Antikörper-Synthese Aktivierte BIgM IgA Spezif. i 300 Lympho- I 10 I 20 i 20 OligoAntiklonale zyten körper IgG

Sonstige

X

Bakterien, Neutrophile, Liquorglucose q

X X

X

(X)

(X)

X

Mononukleäres Zellbild Mononukleäres Zellbild, Liquorglucose q

X

X

Bakterienkultur, Spezialfärb., Liquorglucose q X

X

PCR zur Frühdiagnose

X

(X)

X

VZV-AK, PCR

Mumpsmeningoenzephalitis

X

(X)

X

Mumps-AK, PCR

Masernmeningoenzephalitis

X

X

Masern-AK, PCR

(X)

(X)

(X)

(X)

FSME-AK

Liquorbefunde

(X)

X

X

Liquorglucose q

X

(X)

Frühsommermeningoenzephalitis

2

119

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Liquorbefunde bei Entzündungen, Polyneuropathien, Gefäßprozessen und Tumoren des ZNS [Mod. nach Reiber H (1987) Liquordiagnostik. Diagn Lab 37:63–72]

120 Zellzahl/ml n

I 30

I 300

Quotient Albumin q 103 Lokale Antikörper-Synthese Aktivierte BIgM IgA Spezif. i 300 Lympho- I 10 I 20 i 20 OligoAntiklonale zyten körper IgG

Sonstige

X

Borrelien

Meningopolyneuritis Bannwarth (Lyme-Borreliose)

X

Multiple Sklerose

X

X

Chronische Meningitis

X

X

Neurosyphilis

X

SSPE

X

X

X

X X

X

XX

X

X

Masern-, Röteln-, VZV-AK

X

Endothelzellen – Mollaret; Epitheloidzellen – Boeck; Eosinophile – Chemische M.

X

X

X

TPHA, TPI

X

X

X

Masern-AK

HIV-Enzephalitis Varicella-Z.Polyradikulitis

X

X

Durchwanderungsmeningitis Hirnabszess

X

X

Guillain-BarréPolyneuritis

X

X

HIV-AK

X

VZV-AK

X

X

Parasitosen des ZNS

Diabetische Polyneuropathie

X X

X

X

Mononukl./Neutroph. Zellen Eosinophile Leukozyten

X

X X

X

bei para-/postinfektiöser Form

2 Apparative Diagnostik und Labordiagnostik in der Neurologie

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Liquorbefunde bei Entzündungen, Polyneuropathien, Gefäßprozessen und Tumoren des ZNS (Forts.) [Mod. nach Reiber H (1987) Liquordiagnostik. Diagn Lab 37:63–72]

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Zellzahl/ml n

I 30

I 300

Quotient Albumin q 103 Lokale Antikörper-Synthese Aktivierte BIgM IgA Spezif. i 300 Lympho- I 10 I 20 i 20 OligoAntiklonale zyten körper IgG X

Alkoholische Polyneuropathie

X

Amyotrophe Lateralsklerose

X

X

Morbus Alzheimer

X

X

Blutungen Hirninfarkte

X (X)

Primärer Hirntumor

Meningeose

X X

Tau-Protein o, Beta-Amyloid q X

X

Erythrophagen, Siderophagen

X

Tumorzellen, Kleinzelltumoren (CEA, a-Fetoprotein) beim Neurinom

X

Tumorzellen, (CEA) b2-Mikroglobulin, Tumorzellen X

Tumorzellen

Liquorbefunde

Non-HodgkinLymphom

Antinukleäre AK, C4 q, ds-DNS-AK

X X

Leukose

Sonstige

bei hepatischer Enzephalopathie Glutamin erhöht

SLE

2

121

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Liquorbefunde bei Entzündungen, Polyneuropathien, Gefäßprozessen und Tumoren des ZNS (Forts.) [Mod. nach Reiber H (1987) Liquordiagnostik. Diagn Lab 37:63–72]

2 Apparative Diagnostik und Labordiagnostik in der Neurologie

Spezielle Labordiagnostik im Blut Bei Gefäßerkrankungen Blutbild Hämatokrit (HK)

Frauen Männer Frauen Männer Frauen Männer

Erythrozyten Hämoglobin (Hb)

35–47 % 40–52 % 3,8–5,2 q 106/ml 4,4–5,9 q 106/ml 12–16 g/dl 13–18 g/dl

7,4– 9,9 mmol/l 8,1–11,2 mmol/l

Carboxyhämoglobin I 1 % (erhöht bei CO-Vergiftung); Cave: bei Rauchern erhöht! MCV (Hkt/Ery) 80–100 (mittleres korpuskuläres Volumen – erhöht bei Azathioprintherapie und Alkoholismus)

Gerinnung Partielle Thromboplastinzeit (PTT) Plasmathrombinzeit (PTZ) INR (international normalized ratio) Thromboplastinzeit (Quick) Fibrinogen Antithrombin III Plasminogen

30–40 s 18–24 s (2- bis 3fache Verlangsamung bei Vollheparinisierung) 1,0 (2,0–3,5 therapeutisch bei oraler Antikoagulation) 70–120 % (10–20 % therapeutisch bei oraler Antikoagulation) 200–450 mg/dl 70–100 % 80–120 %

Entzündliche Veränderungen (bei Angiitiden) BKS Eosinophile Antinukleäre Antikörper ds-DNS-Antikörper Anti-Histon-Antikörper SSA, SSB c-ANCA p-ANCA C1-Inaktivator C3-Komplement C4-Komplement Immunglobuline

IgG IgA IgM Frauen Männer IgE

Frauen 1–15 mm/h Männer 1–10 mm/h 2–4 % (o bei allergischer Granulomatose, Kollagenosen, Parasitosen, allergischen Erkrankungen) I 1:4 (o bei LE, anderen Kollagenosen, PCP, Hepatitis, Polymyositis, bestimmten Medikamenten) I 25 U/ml (o bei LE) –(o bei medikamenteninduziertem LE) –(o bei Sjögren-Syndrom) –(o bei Wegener-Syndrom) –(o bei mikroskop. Panarteriitis nodosa und allergischer Granulomatose) 1,7–4,4 g/dl (hereditärer Mangel bei angioneurotischem Ödem) 83–177 mg/dl (q bei Kollagenosen, o bei Arteriitis temporalis) 15–45 mg/dl (q bei Kollagenosen, o bei Arteriitis temporalis) 8–18 g/l 92–207 IU/ml (o bei LE, PCP, Morbus Wegener) 0,9–4,5 g/l 54–264 IU/ml (o bei Panarteriitis, Morbus Wegener) 0,4–2,4 g/l 0,6–2,5 g/l I 0,24 mg/l

46–276 IU/ml (o bei PCP, Arteriitis temporalis) 69–287 IU/ml I 100 IU/ml (o bei Churg-Strauss-Syndrom, Morbus Wegener, Thrombangiitis obliterans) C-reaktives Protein I 0,5 mg/dl (Aktivitätsparameter) Anti-Cardiolipin-IgG-Antikörper o bei Antiphospholipidsyndrom Waaler-Rose-Test 0–5 IU/ml (o bei PCP, Kollagenosen) Rheumafaktor-Latex-Agglutination I 11 IU/ml (o bei PCP, Kollagenosen) HBs-Antigen (Australia) negativ (in 50 % bei Panarteriitis nodosa nachweisbar) Angiotensin-converting-Enzyme 44–125 U/l (bei Sarkoidose Boeck und Arteriitis temporalis o) OKT 4/8 (Verhältnis Thymus-Helfer Suppressor-Zellen) 1–2,5

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Spezielle Labordiagnostik im Blut

Gefäßrisikofaktoren Glucose (nüchtern) HbA1 (glykolisiertes Hb) Glucosebelastung (75 g per os)

Insulin basal Cholesterin Triglyceride HDL

Frauen Männer

70–100 mg/dl, bis 5,5 mmol/l 5–8 % (Maß für mittleren Glucosespiegel der letzten 2 Monate) nach 1 h I 160 mg/dl I 8,8 mmol/l nach 2 h I 120 mg/dl I 6,6 mmol/l nach 3 h I 100 mg/dl I 5,5 mmol/l 5–24 mU/ml 58–172 pmol/l I 240 mg/dl I 6,2 mmol/l I 170 mg/dl I 1,8 mmol/l i 55 mg/dl i 1,42 mmol/l i 45 mg/dl i 1,16 mmol/l

2

Zur Kontrolle der Hirndrucktherapie Osmolarität

285–295 mosm/l

Spezielle Labordiagnostik im Blut

(Forts.)

Bei Verdacht auf Muskelerkrankung Kreatinkinase (CK)

Frauen Männer

Aldolase Lactat-Dehydrogenase (LDH) Lactat Pyruvat Acetylcholinrezeptor-Antikörper Antikörper gegen Skelettmuskulatur

10–70 U/l 10–80 U/l 0,5–3,5 U/l 120–240 U/l 9–16 mg/dl 1,0–1,78 mmol/l bei Ischämietest ist 3- bis 5facher Anstieg normal 41–67 mmol/l I 0,4 nmol/l negativ

Bei Polyneuropathien Diabetes mellitus Orale Glucosebelastung (s. oben)

Alkohol Gammaglutamyltransferase Frauen Männer GOT Frauen Männer GPT Frauen Männer Alkalische Phosphatase Bilirubin bis direkt bis

4–18 U/l 6–28 U/l I 15 U/l I 19 U/l I 19 U/l I 23 U/l 55–170 U/l 1,1 mg/dl bis 18,8 mmol/l 0,25 mg/dl bis 4,3 mmol/l

Niere Kreatinin Harnstoff

bis 1,2 mg/dl, bis 100 mmol/l bis 46 mg/dl, bis 7,6 mmol/l

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2 Apparative Diagnostik und Labordiagnostik in der Neurologie Schilddrüse T3 T4 TAK (Thyreoglobulinantikörper) TRAK (TSH-Rezeptor-Antikörper) TSI (thyreoideastimulierende Immunglobuline)

0,9–1,9 mg/l 45–130 mg/l I 40 IU/ml I 15 % negativ

1,4–3,0 nmol/l 58–169 nmol/l

1,30–7,00 mg/die 0,38–1,72 mg/die

9,90–53,40 mmol/die 1,68–7,61 mmol/die

Porphyrie Deltaaminolävulinsäure Porphobilinogen

Tumormarker Karzinoembryonales Antigen Kalzitonin Alpha-1-Fetoprotein Beta-2-Mikroglobulin

I 5 mg/l (Darmkarzinom, Schilddrüsen-Ca) I 100 pg/ml (C-Zell-Karzinom, Bronchialkarzinom) I 20 ng/ml (Leberzellkarzinom, Keimzelltumor) bis 2,6 mg/dl (J 60 Jahre) bis 3,1 mg/dl (i 60 Jahre)

Toxisch Blei Aluminium Thallium Quecksilber Mangan Zink

I 400 mg/l 14–37 mg/l 0,05 mg/l I 10 mg/l I 1,5 mg/l 70–130 mg/l

I 1,9 mmol/l 0,5–1,4 mmol/l 0,25 nmol/l I 50 nmol/l 9–27 nmol/l 10,7–19,5 mmol/l

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Spezielle Labordiagnostik im Blut

Spezielle Labordiagnostik im Blut Bei Polyneuropathien

(Forts.)

(Forts.)

Vitaminmangel Vitamin B1 Erythrozytentransketolase Vitamin B6 Vitamin B12 Schilling-Test Folsäure Vitamin E

19–31 mg/l 56–92 nmol/l bis 1,3 U/g Hb Thiamindiphosphatstimulation i 20 % bei Vitamin-B1-Mangel 3,6–18 ng/ml 20–106 pmol/l i 130 ng/l i 96 pmol/l 10–40 % Ausscheidung im 24-h-Urin nach oraler Gabe von radioaktivem B12 und Absättigung der Plasmabindung durch 1000 mg B12 i. m. (nicht markiert) 1,8– 9,0 mg/l 4,1–20 nmol/l 1,8–12,5 mg/l 4,2–29 nmol/l

2

Paraproteine Eiweißelektrophorese

Albumine Alpha 1 Alpha 2 Beta Gamma

Kälteagglutinine

18–47 g/l 55–67 % 1,4–3,2 g/l 2–4,5 % 4,2–7,7 g/l 6–11 % 5,6–8,8 g/l 8–12,5 % 9,1–14,7 g/l 13–21 % I 1:32 (erhöht bei Makroglobulinämie Waldenström, Infektionen mit Mykoplasmen, Borrelien)

Angiitis (s. S. 122) Hereditäre Erkrankungen Phytansäure Trihexosylzeramidase Apolipoprotein A1 Apolipoprotein A2 Apolipoprotein B Arylsulphatase A

I 0,3 % der Gesamtfettsäuren (Morbus Refsum) Speicherung in Leukozyten (Morbus Fabry) 9 Frauen 110–160 mg/dl > = Männer 100–150 mg/dl (bei Tangier-Krankheit q) Frauen 30– 45 mg/dl > ; Männer 28– 40 mg/dl Frauen 65–105 mg/dl (bei Bassen-Kornzweig-Syndrom q) Männer 70–120 mg/dl i 0,3 U/l (bei metachromatischer Leukodystrophie)

Entzündung Borrelienantikörper (IFT) Enterovirenantikörper (KBR) Epstein-Barr-Antikörper (IFT-IgM) Herpes-simplex-Antikörper (KBR) Polioantikörper (KBR) Varicella-Zoster-Antikörper (KBR) Zytomegalieantikörper (KBR) Mykoplasmenantikörper (KBR) HIV Malabsorption

J 1:220 U/ml (I 1:4 im Liquor) J 1:40 bis (+) J 1:160 J 1:10 J 1:160 J 1:160 J 1:80 negativ Xylosetest, Eisenresorptionstest, Schilling-Test

Verschiedene Coeruloplasmin Kupfer

18–45 mg/dl 74–130 mg/dl

58–145 IU/ml (erniedrigt bei Morbus Wilson) 11,6–20,6 mmol/l

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2 Apparative Diagnostik und Labordiagnostik in der Neurologie

Schema der Blutgerinnung und Fibrinolyse [Mod. nach Weiss C, Jelkmann W (1990); aus Schmidt RF (1992) Memorix Spezial Physiologie. VCH, Weinheim] Thrombozytensystem aktiviert durch Kontakt mit Kollagenfasern an verletzten Gefäßen oder Gefäßwänden bei Strömungsstillstand

intrinsisches System innerhalb von min aktiviert aktivierende Oberflächen, Kallikrein hochmolekulares Kininogen (HMK) FXII

FXI

Thrombozytenadhäsion

FXIIa

Phospholipoprotein

Ca2+

Präkallikrein FVII

FVIIa Ca2+ Phospholipoprotein (Gewebethromboplastin)

FIXa FVIIIa Ca2+ Phospholipoprotein (PF3)

Thrombozytenaktivierung und -aggregation FX FV

FXIII

Gewebeverletzung

Präkallikrein

FXII-Bruchstücke

Kallikrein HMK FXIa Ca2+

FIX FVIII

extrinsisches System innerhalb von s aktiviert

FXa FVa Ca2+ Phospholipoprotein

Thrombin

FX

Prothrombin

Fibrinogen

primäre Hämostase

FXIIIa

Fibrinmonomere (löslich) Ca2+ Fibrinpolymere (unlöslich) Thrombus

Fibrinspaltprodukte: D-Dimere Plasmin

Fibrinolyse

Gewebeaktivator t-PA, Urokinase

Plasminogen Blutaktivator Proaktivator

extrinsisches System y

y y

y

sekundäre Hämostase

Lysokinasen Streptokinase, Staphylokinase

intrinsisches System

Thrombozyten: Nach Aktivierung aus dem Ruhezustand (v. a. durch Oberflächenkontakt und einige Gerinnungsfaktoren) an den initialen Stadien der Hämostase durch Freisetzung ihrer Inhaltsstoffe und Membrankomponenten (z. B. Plättchenfaktor 3, PF3) entscheidend beteiligt Primäre Hämostase (links): Vorläufige Blutstillung, vornehmlich durch Vasokonstriktion und Thrombozytenpfropf Sekundäre Hämostase (Mitte und rechts): Kaskade der zur Thrombusbildung führenden Prozesse; hat die folgenden 2 Ausgangspunkte: – Intrinsisches System (Mitte): Prozess der Gerinnung nimmt seinen Ausgang von plasmatischen Gerinnungsfaktoren – Extrinsisches System (rechts): Prozess der Gerinnung nimmt seinen Ausgang von Phospholipoproteinen, die aus verletzten Zellen freigesetzt werden Gerinnungsfaktoren: An der Blutgerinnung beteiligte Stoffe, meist Proenzyme; die aktivierten proteolytischen Enzyme werden durch den Zusatz a gekennzeichnet (z. B. II Prothrombin, IIa Thrombin)

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Gerinnungsfaktoren

Gerinnungsfaktoren [Nach Berlit P, Sawicki PT (Hrsg) (2004) Neurologie – Innere Medizin interdisziplinär. Thieme, Stuttgart]

Faktor

Synonyma

Bildungsort

Notwendige Mindestaktivität

Mögliche Ursachen für erniedrigte Konzentrationen

I

Fibrinogen

Leber

50 mg/dl

Hyperfibrinolysen, Verbrauchskoagulopathie Synthesestörung

II

Prothrombin

Leber (Vitamin-Kabhängig)

20 %

Vitamin-K-Mangel, Cumarintherapie, Leberzellschaden, Verbrauchskoagulopathie

III

Thromboplastin

Verschiedene Organe

–

–

IV

Calcium

–

–

–

V

Proakzelerin

Leber

10–15 %

Leberzellschaden, Verbrauchskoagulopathie Chronische myeloische Leukämie

VI

Akzelerin (FVa)

Aktivierter Faktor V

–

–

VII

Prokonvertin

Leber (Vitamin-Kabhängig)

10 %

Vitamin-K-Mangel, Cumarintherapie, Leberzellschaden

VIII

Antihämophiles Globulin A

Leber und Niere

25 %

Hämophilie A, Willebrand-Syndrom, Verbrauchskoagulopathie, Hyperfibrinolyse

IX

Christmas-Faktor (Antihämophiles Globulin B)

Leber (Vitamin-Kabhängig)

20–30 %

Vitamin-K-Mangel, Cumarintherapie, Leberzellschaden, Hämophilie B

X

Stuart-ProwerFaktor

Leber (Vitamin-Kabhängig)

20 %

Vitamin-K-Mangel, Cumarintherapie, Leberzellschaden

XI

Rosenthal-Faktor

Leber

15–20 %

Autoimmunerkrankungen (Lupus erythematodes), Verbrauchskoagulopathie

XII

Hageman-Faktor

Leber

–

Leberzellschaden, Verbrauchskoagulopathie, nephrotisches Syndrom

XIII

Fibrinase

Leber, Megakaryozyten

10 %

Leberzellschaden, Antibiotika, Tuberkulostatika, Autoimmunerkrankungen

2

127 Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart

2 Apparative Diagnostik und Labordiagnostik in der Neurologie Gerinnungstests Test

Norm

Testfunktion/Kommentar

Thrombozytenzählung

150 000–400 000/ml

Pathologisches Resultat bei Thrombozytose oder Thrombozytopenie

INR

1,0

Globaltest des extrinsischen Systems, Überwachung der Cumarintherapie

Partielle Thromboplastinzeit, PTT

40–50 s

Globaltest des intrinsischen Systems, Überwachung der Cumarintherapie

Thrombinzeit, TZ

17–25 s

Überwachung der Heparintherapie

Interpretation von Befundkonstellationen der 4 Globaltests der Gerinnung [Nach Berlit P, Sawicki PT (Hrsg) (2004) Neurologie – Innere Medizin interdisziplinär. Thieme, Stuttgart]

Thrombozyten

INR-Wert

PTT

TZ

Interpretation

q

Normal

Normal

Normal

Thrombozytopenie

Normal

Normal

o

Normal

Heparineffekt, Willebrand-Syndrom, Hämophilie A und B, FXI-, FXII-Mangel

Normal

Normal

o

o

Heparineffekt

q

o

Normal

Normal

Leberzirrhose

Normal

o

Normal

Normal

Cumarineffekt, Vitamin-K-Mangel, Leberschädigung, Hämophilie

Normal

o

o

Normal

Cumarineffekt, Vitamin-K-Mangel, Leberschädigung, FX-, FV-Mangel, Lupusantikoagulans

q

Normal

o

Normal

Heparinbedingte Thrombozytopenie

Normal

o

o

o

Kombinierte Heparin- und Cumarintherapie, Hyperfibrinolyse

q

o

o

o

Verbrauchskoagulopathie

q

o

o

Normal

Verbrauchskoagulopathie (geringe Ausprägung)

INR = International Normalized Ratio; PTT = partielle Thromboplastinzeit; TZ = Thrombinzeit

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Gerinnungsfaktoren

Zur therapeutischen Gerinnungshemmung eignen sich besonders die folgenden Antikoagulanzien: y

y

Heparin; kommt auch im Körper selbst vor; verstärkt die Wirkung von Antithrombin III, inaktiviert IIa, IX, X, hemmt also insgesamt die Bildung und Wirkung von Thrombin; muss parenteral zugeführt werden und hat nur kurze Wirkzeit (4–6 h); Antidot: Protamin

2

Cumarine wirken als Vitamin-K-Antagonisten in der Leber; hemmen dadurch dort die Synthese von II (Prothrombin), VII, IX, X; oral zuführbar; langanhaltend wirksam; Antidot: Vitamin K

Zur therapeutischen Fibrinolyse eignen sich folgende Fibrinolytika: y

y

y

Urokinase; fördert die Umwandlung von Plasminogen zu Plasmin; Antifibrinolytika wirken umgekehrt Streptokinase; stammt von hämolytischen Streptokokken; Wirkung wie Urokinase; wie diese zur Behandlung von Thrombosen nützlich Tissue Plasminogen Activator (t-PA); wirkt spezifisch auf frische Thromben

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2 Apparative Diagnostik und Labordiagnostik in der Neurologie

Normale Röntgenbefunde des Schädels (halbschematisch) [Nach Gerlach J. Viehweger G. Zeichn. Pupp JS: Abdruck mit freundlicher Genehmigung der Firma Boehringer Ingelheim KG]

16 1

2 14 4

11

9

15 10 25

39

3

7

46 41

37

32 35

58 33

48

30

47

38 49

44

31 29

59

51 66

67

36 68

69

60 70

1 2 3 4 5 6 7

62

Sutura sagittalis 8 Nahtknochen* Sutura coronaria (z. T. verknöchert) 9 Canales diploici Sutura squamosa 10 Verkalkung in der Sutura lambdoidea Glandula pinealis* Sutura nasofrontalis 11 Verkalkung im Plexus Synchondrosis sphenooccipitalis* chorioideus* Sutura zygomaticofrontalis 12 Ohrmuschel

13 14 15 16

Juga cerebralia Falxverkalkung* Emissarium frontale* Pacchioni-Granulation (Foveola granul.)* 17 Sulcus sphenoparietalis 18 Sulcus art. mening. med.

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Normale Röntgenbefunde des Schädels (halbschematisch)

Normale Röntgenbefunde des Schädels (halbschematisch) (Forts.) [Nach Gerlach J, Viehweger G, Zeichn. Pupp JS; Abdruck mit freundlicher Genehmigung der Firma Boehringer Ingelheim KG] 16

2

16

9

13 18 17

11 4

31

3

10

28 12

8

24

47

20 33 61

49 64 63

48

5 34

26

23

37

59

58

42

80

69

43

78

79

62 60

51 81

77 19 Okzipitalsporn* 20 Vorderwand der Fossa cranii media 21 Orbitadach 22 Boden der Fossa cranii occipitalis 23 Dorsum sellae 24 Verkalkung am Tentoriumansatz* 25 Proc. alae parvae ossis sphenoidei 26 Planum sphenoideum 27 Clivus

28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38

Ala magna et parva ossis sphenoidei Crista galli Sinus sphenoideus Sinus frontalis Cellulae ossis ethmoidalis Wand des Sinus maxillaris Os nasale Septum nasi Concha nasalis inferior Os zygomaticum Proc. frontosphenoideus ossis zygomatici 39 Proc. zygomatic. ossis frontalis

40 Margo aditus orbitae 41 Linea innominata 42 Palatum durum 43 Spina nasalis anterior 44 Fissura orbitalis cerebralis 45 Canalis fasciculi optici 46 Ala parva ossis sphenoidei 47 Pars petrosa ossis tempor. 48 Proc. mastoideus 49 Cellulae mastoideae 50 Meatus acusticus externus 51 Proc. styloideus 52 Eminentia arcuata

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2 Apparative Diagnostik und Labordiagnostik in der Neurologie

Normale Röntgenbefunde des Schädels (halbschematisch) (Forts.) [Nach Gerlach J. Viehweger G. Zeichn. Pupp JS; Abdruck mit freundlicher Genehmigung der Firma Boehringer Ingelheim KG]

31 40 39 7

32

41

35

46 38

76

36

44

37 72 59

38

40

29 52

45

26

38

66

57

32

55

53

30

54 71

59 69

53 54 55 56 57 58 59 60 61 62 63

Meatus et Porus acusticus internus Cochlea Vestibulum Oberer und seitlicher Bogengang Incisura trigemini Capitulum mandibulae Proc. muscularis mandibulae Canalis mandibulae Articul. mandibularis Dens retentus* Condylus occipitalis

64 65 66 67 68 69 70 71 72 73 74

Foramen occipitale magnum Arcus ventralis atlantis Proc. transversus atlantis Articul. atlantooccipitalis Articul. atlantoepistrophicus Dens epistrophei Gespaltener Dornfortsatz Proc. pterygoideus Canalis rotundus Foramen ovale Foramen spinae

58

61

49 48

63 66

75 Foramen lacerum 76 Foramen infraorbitale 77 Os hyoideum mit Cornua majora 78 Zunge 79 Uvula 80 Ohrläppchen 81 Cavum pharyngis 82 Trachea *Inkonstant bzw. variabel

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Beurteilung von Wirbelsäulenröntgenaufnahmen

Prinzipielles Vorgehen bei der Beurteilung von Wirbelsäulenröntgenaufnahmen [Mod. nach Dihlmann W (1982) Topographische Röntgendiagnostik III. Thieme, Stuttgart]

1. Stellung und Haltung

2

Segmentale Fehlstellung y y y

Streckstellung einzelner Segmente (z. B. reflektorisch bei Muskelverspannung) Dorsales Klaffen des Zwischenwirbelraums Güntz-Zeichen (abnorme Stellung mehrerer Winkel oberhalb eines gelockerten Segments)

Abschnittsfehlhaltung y y y y

Kyphose der Brustwirbelsäule (verstärkt/abgeflacht) Lumballordose Kyphose der Lendenwirbelsäule Skoliose (Abweichung der WS-Achse aus der Frontalebene, wird nach Konvexität benannt)

2. Relationen y y

y y y y

y y y

€ rperho € he Wirbelko = alters- und krankheitsabhängig €he Diskusho Normale Diskushöhensequenz (kontinuierlich, harmonisch) C2 I C3 I C4 I C5 I C6 j C7 L1 I L2 I L3 I L4 j L5 Ventral- oder Dorsaldislokation Drehgleiten Diskusverlagerung Alignement und Abstand der Dornfortsätze (Baastrup-Zeichen = Kontakt der Dornfortsätze untereinander mit Schliffzeichen) Querfortsatzgröße (L3 am größten) Psoasrand (Seitenvergleich) Paravertebrallinie

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2 Apparative Diagnostik und Labordiagnostik in der Neurologie

Prinzipielles Vorgehen bei der Beurteilung von Wirbelsäulenröntgenaufnahmen (Forts.) 3. Röntgenmorphologie y

Intervertebrallochform (zervikal – Tropfen oder Schuhsohle; dorsal – eiförmig; lumbal – Ohrmuschel) a.-p. Pedikelprojektion, Beurteilung der Bogenfortsätze

y

Wirbelform

normal

harmonisch:

Fehlform (total, partiell)

disharmonisch

Hoch-, Flach-, Keil-, Teil-, Spalt-, Schmetterlings-, Fisch-, Kasten-, Block-, Tonnenwirbel Minuszeichen

Erosion, Defekt, Einbruch, Abbruch, fehlende Verknöcherung

Pluszeichen

Auftreibung, marginale(r) Osteophyt(en)

normal (Kortikalis, Spongiosa) y

Wirbelstruktur

„Verdünnung“ (Osteoporose, extrem – Glaswirbel), strähnigstreifig, Verdichtung (umschrieben, Rahmenstruktur, „Elfenbeinwirbel“), wabig, (poly)zyklische Osteolyse

Die wichtigsten Elemente des Wirbels schematisch im a.-p. Bild [Nach Schinz HR et al. (1979) Lehrbuch der Röntgendiagnostik Band III. Thieme, Stuttgart]

b

a

c

2 4

4 3

3 6 1

1

134

4

4

5

5

3

3

1 2 3 4 5 6

Wirbelkörper Processus spinosus Processus transversus oberer Gelenkfortsatz unterer Gelenkfortsatz Foramen vertebrale

a Projektion des Wirbelkörpers b Projektion der hinteren Bogengebiete c Bogenwurzeln, welche a mit b verbinden d Summationsbild von a – c

d Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart

Messlinien zur Beurteilung des kraniozervikalen Übergangs im Röntgenbild

Messlinien zur Beurteilung des kraniozervikalen Übergangs im Röntgenbild Bezeichnung

Verbindungslinie

Normal

ChamberlainLinie (1)

Hinterrand harter Gaumen und Foramen magnum, dorsaler Rand

Atlas und Dens unterhalb der Linie

Digastrische Linie (2a)

Incisura mastoidea bds.

Densspitze unterhalb der Linie

Bimastoidlinie (2b)

Spitzen der Processus mastoidei bds.

Durchquert das Atlantookzipitalgelenk; Densspitze maximal 7 mm über der Linie

McGregorLinie (3)

Oberer Hinterrand harter Gaumen und unterster Punkt der Okzipitalschuppe

Densspitze maximal 5 mm über der Linie

McRaeLinie (4)

Vorderer und hinterer Rand des Foramen occipitale magnum

Densspitze unterhalb der Linie

1

Chamberlain-Linie

3

McGregor-Linie

2

2

a digastrische Linie (Incisura mastoidea bds.) b Bimastoidlinie (Spitze des Warzenfortsatzes bds.)

4

McRae-Linie (Foramenmagnum-Linie)

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2 Apparative Diagnostik und Labordiagnostik in der Neurologie

Computertomogramm des Schädels 6 5 4 3 2 1

6 5 4 3 2 1

links 1

rechts 2

3

J

S

K Ä

A D F

H 5

4

6

Ö

G

L A Hypophyse/Sella S Os sphenoidale D Pyramidenkante F Schädelkalotte

Confluens sinuum

G Falx cerebri H Zerebellum J Frontallappen K Temporallappen

L Okzipitallappen Ö Fissura Sylvii Ä Pons

Hounsfield-Einheiten (HE) für die Schädelcomputertomographie Wasser Liquor Hirngewebe Blut, flüssig

0 HE 10 HE 30–40 HE 40–50 HE

Blut, geronnen Knochen Fett

50–100 HE i 500 HE –50 bis –100 HE

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Schädelcomputertomographie

Schädelcomputertomographie – Hyperdense Läsionen

– Isodense Läsionen

Frische Blutungen Verkalkungen Knochen Metastasen Meningeome Malignes Mediazeichen bei frischem Hirninfarkt

Hirninfarkt (erste 3 Tage, 2. Woche nach KM-Gabe, in Abhängigkeit von der Kollateralversorgung über Wochen) Subakutes Hämatom Astrozytom

2

– Hypodense Läsionen Infarkte (ab dem 3. Tag), vorher verstrichene MarkRinden-Grenze (nach ca. 3–4 h) Tumoren Entzündungsherde Demyelinisierungsherde Fett Luft Alte Blutungen Hirnödem Traumafolgen

Kontrastmittelverhalten häufiger Läsionen in der Schädelcomputertomographie Enhancement nach KM-Gabe

Kein Enhancement nach KM-Gabe

Ring-Enhancement nach KM-Gabe

Frischer Hirninfarkt

Alter Hirninfarkt

Gliom

Tumoren, insbesondere Metastasen, Gliome, Meningeome

Alte Blutung

Hirnabszess

Demyelinisierungsherde,

Metastase

Leukenzephalopathie

Subakutes intrazerebrales Hämatom

Entzündungsherde

Astrozytom

Granulome

Morbus Behçet

Parasitosen

Angiome, Aneurysma

Verkalkungen in der Schädelcomputertomographie Oligodendrogliom Arteriovenöse Malformationen Toxoplasmose Fahr-Syndrom Verkalkendes Meningeom Verkalkendes Aneurysma

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2 Apparative Diagnostik und Labordiagnostik in der Neurologie

Anatomie der Hirnarterien Karotissystem (vorderer Kreislauf) A. cerebri med. A. cerebri ant. A. communicans ant. A. basilaris Carotissiphon A. vertebralis A. carotis int. A. cerebri ant. A. cerebri med. A. communicans post. A. cerebri post. A. cerebelli sup. Carotissiphon A. basilaris A. cerebelli inf. ant. A. cerebelli inf. post. A. vertebralis A. carotis int.

Temporallappen

A. carotis int. A. cerebri ant. A. communicans ant. A. cerebri med. A. communicans post. A. cerebri post. A. cerebelli sup. A. basilaris A. cerebelli inf. ant. A. vertebralis A. verebelli inf. post. A. spinalis ant. Rückenmark

Kleinhirn (Zerebellum)

Vertebrobasiläres System (hinterer Kreislauf)

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Magnetresonanztomographie

Schnittebenen der Magnetresonanztomographie (MRT) koronar (frontal)

axial (horizontal)

2

sagittal (seitlich)

Gewebsspezifische Relaxationszeiten der Magnetresonanztomographie T1 Liquor: Fett:

Herabgesetzte Signalintensität Vermehrte Signalintensität im Vergleich zum Hirngewebe

Geeignet zum Nachweis von Liquorzirkulationsstörungen, Kontusionsherden, Blutungen T2 Liquor:

Vermehrte Signalintensität im Vergleich zum Hirngewebe

Geeignet zum Nachweis von Infarkten, Entzündungsherden (einschließlich MS), Tumoren Diffusionswichtung: FLAIR(T2*)-Wichtung:

Nachweis frischer Ischämien (oder Entzündungen) Nachweis von Demyelinisierungsherden (MS!), intrazerebralen Blutungen

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3

Kopfschmerzen

Kopfschmerzklassifikation der International Headache Society der WHO [Headache Classification of the International Headache Society: Olesen J et al. (2004). Cephalalgia 24 (Suppl. 1): 1–160]

Klassifikation und diagnostische Kriterien für Kopfschmerzerkrankungen, Kopfneuralgien und Gesichtsschmerz

1

IHSICHDII-Kode

WHO-ICD10NA-Kode

Diagnose [und ätiologischer ICD-10-Kode für sekundäre Kopfschmerzerkrankungen]

1

[G43]

Migräne

1.1

[G43.0]

Migräne ohne Aura

1.2 1.2.1 1.2.2

[G43.1] [G43.10] [G43.10]

1.2.3 1.2.4 1.2.5 1.2.6

[G43.104] [G43.105] [G43.105] [G43.103]

Migräne mit Aura Typische Aura mit Migränekopfschmerz Typische Aura mit Kopfschmerzen, die nicht einer Migräne entsprechen Typische Aura ohne Kopfschmerz Familiäre hemiplegische Migräne (FHM) Sporadische hemiplegische Migräne Migräne vom Basilaristyp

1.3

[G43.82]

1.3.1 1.3.2 1.3.3

[G43.82] [G43.820] [G43.821]

1.4

[G43.81]

Retinale Migräne

1.5 1.5.1 1.5.2 1.5.3 1.5.4 1.5.5

[G43.3] [G43.3] [G43.2] [G43.3] [G43.3] [G43.3] + [G40.x or G41.x]1

Migränekomplikationen Chronische Migräne Status migraenosus Persistierende Aura ohne Himinfarkt Migränöser Infarkt Zerebrale Krampfanfälle, durch Migräne getriggert

Periodische Syndrome in der Kindheit, die im Allgemeinen Vorläufer einer Migräne sind Zyklisches Erbrechen Abdominelle Migräne Gutartiger paroxysmaler Schwindel in der Kindheit

Der zusätzliche Kode spezifiziert den Anfallstyp.

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Kopfschmerzklassifikation der International Headache Society der WHO

Klassifikation und diagnostische Kriterien für Kopfschmerzerkrankungen, Kopfneuralgien und Gesichtsschmerz (Forts.) IHSICHDII-Kode

WHO-ICD10NA-Kode

Diagnose [und ätiologischer ICD-10-Kode für sekundäre Kopfschmerzerkrankungen]

1.6 1.6.1 1.6.2 1.6.3

[G43.83] [G43.83] [G43.83] [G43.83]

Wahrscheinliche Migräne Wahrscheinliche Migräne ohne Aura Wahrscheinliche Migräne mit Aura Wahrscheinliche chronische Migräne

2

[G44.2]

Kopfschmerz vom Spannungstyp

2.1

[G44.2]

2.1.1

[G44.20]

2.1.2

[G44.21]

Sporadisch auftretender episodischer Kopfschmerz vom Spannungstyp Sporadisch auftretender episodischer Kopfschmerz vom Spannungstyp assoziiert mit perikranialer Schmerzempfindlichkeit Sporadisch auftretender episodischer Kopfschmerz vom Spannungstyp nicht assoziiert mit perikranialer Schmerzempfindlichkeit

2.2

[G44.2]

2.2.1

[G44.20]

2.2.2

[G44.21]

2.3 2.3.1

[G44.2] [G44.22]

2.3.2

[G44.23]

2.4 2.4.1

[G44.28] [G44.28]

2.4.2

[G44.28]

2.4.3

[G44.28]

3

Häufig auftretender episodischer Kopfschmerz vom Spannungstyp Häufig auftretender episodischer Kopfschmerz vom Spannungstyp assoziiert mit perikranialer Schmerzempfindlichkeit Häufig auftretender episodischer Kopfschmerz vom Spannungstyp nicht assoziiert mit perikranialer Schmerzempfindlichkeit Chronischer Kopfschmerz vom Spannungstyp Chronischer Kopfschmerz vom Spannungstyp assoziiert mit perikranialer Schmerzempfindlichkeit Chronischer Kopfschmerz vom Spannungstyp nicht assoziiert mit perikranialer Schmerzempfindlichkeit Wahrscheinlicher Kopfschmerz vom Spannungstyp Wahrscheinlicher sporadisch auftretender episodischer Kopfschmerz vom Spannungstyp Wahrscheinlicher häufig auftretender episodischer Kopfschmerz vom Spannungstyp Wahrscheinlicher chronischer Kopfschmerz vom Spannungstyp

141 Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart

3 Kopfschmerzen Klassifikation und diagnostische Kriterien für Kopfschmerzerkrankungen, Kopfneuralgien und Gesichtsschmerz (Forts.) IHSICHDII-Kode

WHO-ICD10NA-Kode

Diagnose [und ätiologischer ICD-10-Kode für sekundäre Kopfschmerzerkrankungen]

3

[G44.0]

Clusterkopfschmerz und andere trigeminoautonome Kopfschmerzerkrankungen

3.1 3.1.1 3.1.2

[G44.0] [G44.01] [G44.02]

Clusterkopfschmerz Episodischer Clusterkopfschmerz Chronischer Clusterkopfschmerz

3.2 3.2.1 3.2.2

[G44.03] [G44.03] [G44.03]

Paroxysmale Hemikranie Episodische paroxysmale Hemikranie Chronische paroxysmale Hemikranie (CPH)

3.3

[G44.08]

Short-lasting Unilateral Neuralgiform headache attacks with Conjunctival injection and Tearing (SUNCT)

3.4

[G44.08]

3.4.1 3.4.2 3.4.3

[G44.08] [G44.08] [G44.08]

Wahrscheinliche trigemino-autonome Kopfschmerzerkrankung Wahrscheinlicher Clusterkopfschmerz Wahrscheinliche paroxysmale Hemikranie Wahrscheinliche Short-lasting Unilateral Neuralgiform headache attacks with Conjunctival injection and Tearing (SUNCT)

4

[G44.80]

Andere primäre Kopfschmerzen

4.1

[G44.800]

Primärer stechender Kopfschmerz

4.2

[G44.803]

Primärer Hustenkopfschmerz

4.3

[G44.804]

Primärer Kopfschmerz bei körperlicher Anstrengung

4.4 4.4.1 4.4.2

[G44.805] [G44.805] [G44.805]

Primärer Kopfschmerz bei sexueller Aktivität Präorgasmuskopfschmerz Orgasmuskopfschmerz

4.5

[G44.80]

Primärer schlafgebundener Kopfschmerz

4.6

[G44.80]

Primärer Donnerschlagkopfschmerz

4.7

[G44.80]

Hemicrania continua

4.8

[G44.2]

Neu aufgetretener täglicher Kopfschmerz

142 Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart

Kopfschmerzklassifikation der International Headache Society der WHO

Klassifikation und diagnostische Kriterien für Kopfschmerzerkrankungen, Kopfneuralgien und Gesichtsschmerz (Forts.) IHSICHDII-Kode

WHO-ICD10NA-Kode

Diagnose [und ätiologischer ICD-10-Kode für sekundäre Kopfschmerzerkrankungen]

5

[G44.88]

Kopfschmerz zurückzuführen auf ein Kopf- und/oder HWS-Trauma

5.1 5.1.1

[G44.880] [G44.880]

5.1.2

[G44.880]

Akuter posttraumatischer Kopfschmerz Akuter posttraumatischer Kopfschmerz bei mittlerer oder schwerer Kopfverletzung [S06] Akuter posttraumatischer Kopfschmerz bei leichter Kopfverletzung [S09.9]

5.2 5.2.1

[G44.3] [G44.30]

5.2.2

[G44.31]

5.3

[G44.841]

Akuter Kopfschmerz nach HWS-Beschleunigungstrauma [S13.4]

5.4

[G44.841]

Chronischer Kopfschmerz nach HWS-Beschleunigungstrauma [S13.4]

5.5

[G44.88]

5.5.1

[G44.88]

5.5.2

[G44.88]

Kopfschmerz zurückzuführen auf ein traumatisches intrakraniales Hämatom Kopfschmerz zurückzuführen auf ein epidurales Hämatom [S06.4] Kopfschmerz zurückzuführen auf ein subdurales Hämatom [S06.5]

5.6

[G44.88]

5.6.1

[G44.88]

5.6.2

[G44.88]

5.7 5.7.1 5.7.2

[G44.88] [G44.880] [G44.30]

3

Chronischer posttraumatischer Kopfschmerz Chronischer posttraumatischer Kopfschmerz bei mittlerer oder schwerer Kopfverletzung [S06] Chronischer posttraumatischer Kopfschmerz bei leichter Kopfverletzung [S09.9]

Kopfschmerz zurückzuführen auf ein anderes Kopf- oder HWS-Trauma [S06] Akuter Kopfschmerz zurückzuführen auf ein anderes Kopf- oder HWS-Trauma [S06] Chronischer Kopfschmerz zurückzuführen auf ein anderes Kopf- oder HWS-Trauma [S06] Kopfschmerz nach Kraniotomie Akuter Kopfschmerz nach Kraniotomie Chronischer Kopfschmerz nach Kraniotomie

143 Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart

3 Kopfschmerzen Klassifikation und diagnostische Kriterien für Kopfschmerzerkrankungen, Kopfneuralgien und Gesichtsschmerz (Forts.) IHSICHDII-Kode

WHO-ICD10NA-Kode

Diagnose [und ätiologischer ICD-10-Kode für sekundäre Kopfschmerzerkrankungen]

6

[G44.81]

Kopfschmerz zurückzuführen auf Gefäßstörungen im Bereich des Kopfes oder des Halses

6.1

[G44.810]

6.1.1

[G44.810]

6.1.2

[G44.810]

Kopfschmerz zurückzuführen auf einen ischämischen Infarkt oder transitorische ischämische Attacken Kopfschmerz zurückzuführen auf einen ischämischen Infarkt (zerebraler Infarkt) [I63] Kopfschmerz zurückzuführen auf eine transitorische ischämische Attacke (TIA) [G45]

6.2

[G44.810]

6.2.1

[G44.810]

6.2.2

[G44.810]

6.3

[G44.811]

6.3.1

[G44.811]

6.3.2

[G44.811]

6.3.3

[G44.811]

6.3.4

[G44.811]

6.3.5

[G44.811]

6.4

[G44.812]

6.4.1

[G44.812]

6.4.2

[G44.812]

6.4.3

[G44.812]

Kopfschmerz zurückzuführen auf eine nichttraumatische intrakraniale Blutung [I62] Kopfschmerz zurückzuführen auf eine intrazerebrale Blutung [I61] Kopfschmerz zurückzuführen auf eine subarachnoidale Blutung (SAB) [I60] Kopfschmerz zurückzuführen auf eine nicht-rupturierte Gefäßfehlbildung [Q28] Kopfschmerz zurückzuführen auf ein sackförmiges Aneurysma [Q28.3] Kopfschmerz zurückzuführen auf eine arterio-venöse Malformation (AVM) [Q28.2] Kopfschmerz zurückzuführen auf eine durale arteriovenöse Fistel [I67.1] Kopfschmerz zurückzuführen auf ein kavernöses Angiom [D18.0] Kopfschmerz zurückzuführen auf eine enzephalo-trigeminale Angiomatose (Sturge-Weber-Syndrom) [Q85.8] Kopfschmerz zurückzuführen auf eine Arteriitis [M31] Kopfschmerz zurückzuführen auf eine Riesenzellarteriitis (RZA) [M31.6] Kopfschmerz zurückzuführen auf eine primäre Vaskulitis des ZNS [I67.7] Kopfschmerz zurückzuführen auf eine sekundäre Vaskulitis des ZNS [I68.2]

144 Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart

Kopfschmerzklassifikation der International Headache Society der WHO

Klassifikation und diagnostische Kriterien für Kopfschmerzerkrankungen, Kopfneuralgien und Gesichtsschmerz (Forts.) IHSICHDII-Kode

WHO-ICD10NA-Kode

Diagnose [und ätiologischer ICD-10-Kode für sekundäre Kopfschmerzerkrankungen]

6.5

[G44.810]

6.5.1

[G44.810]

6.5.2 6.5.3 6.5.4

[G44.814] [G44.810] [G44.810]

6.5.5

[G44.810]

A.-carotis- oder A.-vertebralis-Schmerz [I63.0, I63.2, I65.0, I65.2 oder I67.0] Kopf-, Gesichts- oder Halsschmerz zurückzuführen auf eine arterielle Dissektion [I67.0] Kopfschmerz nach Endarteriektomie [I97.8] Kopfschmerz nach Angioplastie der A. carotis Kopfschmerz zurückzuführen auf eine intrakraniale endovaskuläre Intervention Kopfschmerz bei Angiographie

6.6

[G44.810]

Kopfschmerz zurückzuführen auf eine Hirnvenenthrombose [I63.6]

6.7

[G44.81]

6.7.1

[G44.81]

6.7.2

[G44.81]

6.7.3

[G44.81]

6.7.4

[G44.81]

Kopfschmerz zurückzuführen auf andere intrakraniale Gefäßstörungen Zerebrale autosomal-dominante Arteriopathie mit subkortikalen Infarkten und Leukoenzephalopathie (CADASIL) [I67.8] Mitochondriale Enzephalopathie, Lactatazidose, Stroke-like Episodes (MELAS) [G31.81] Kopfschmerz zurückzuführen auf eine benigne (oder reversible) Angiopathie des ZNS [I99] Kopfschmerz zurückzuführen auf einen Hypophyseninfarkt [E23.6]

7

[G44.82]

Kopfschmerz zurückzuführen auf nichtvaskuläre intrakraniale Störungen

7.1

[G44.820]

7.1.1

[G44.820]

7.1.2

[G44.820]

7.1.3

[G44.820]

Kopfschmerz zurückzuführen auf eine Liquordrucksteigerung Kopfschmerz zurückzuführen auf eine idiopathische intrakraniale Drucksteigerung [G93.2] Kopfschmerz zurückzuführen auf eine sekundäre Liquordrucksteigerung metabolischer, toxischer oder hormoneller Genese Kopfschmerz zurückzuführen auf eine sekundäre Liquordrucksteigerung bei Hydrozephalus [G91.8]

3

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3 Kopfschmerzen Klassifikation und diagnostische Kriterien für Kopfschmerzerkrankungen, Kopfneuralgien und Gesichtsschmerz (Forts.) IHSICHDII-Kode

WHO-ICD10NA-Kode

Diagnose [und ätiologischer ICD-10-Kode für sekundäre Kopfschmerzerkrankungen]

7.2

[G44.820]

7.2.1 7.2.2 7.2.3

[G44.820] [G44.820] [G44.820]

Kopfschmerz zurückzuführen auf einen Liquorunterdruck Postpunktioneller Kopfschmerz [G97.0] Kopfschmerz bei Liquorfistel [G96.0] Kopfschmerz zurückzuführen auf ein spontanes (oder idiopathisches) Liquorunterdrucksyndrom

7.3

[G44.82]

7.3.1

[G44.823]

7.3.2

[G44.823]

7.3.3

[G44.823]

7.3.4

[G44.82]

7.4

[G44.822]

7.4.1

[G44.822]

7.4.2

[G44.822]

7.4.3

[G44.822]

7.4.4

[G44.822]

7.5

[G44.824]

Kopfschmerz zurückzuführen auf nichtinfektiöse entzündliche Erkrankungen Kopfschmerz zurückzuführen auf eine Neurosarkoidose [D86.8] Kopfschmerz zurückzuführen auf eine aseptische (nichtinfektiöse) Meningitis [zusätzlicher ätiologischer Kode erforderlich] Kopfschmerz zurückzuführen auf eine andere nichtinfektiöse entzündliche Erkrankung [zusätzlicher ätiologischer Kode erforderlich] Kopfschmerz zurückzuführen auf eine lymphozytäre Hypophysitis [E23.6] Kopfschmerz zurückzuführen auf ein intrakraniales Neoplasma [C00–D48] Kopfschmerz zurückzuführen auf einen erhöhten intrakranialen Druck oder einen Hydrozephalus verursacht durch ein Neoplasma [Kode zur Spezifizierung des Neoplasmas] Kopfschmerz direkt zurückzuführen auf ein Neoplasma [Kode zur Spezifizierung des Neoplasmas] Kopfschmerz zurückzuführen auf eine Meningeosis carcinomatosa [C79.3] Kopfschmerz zurückzuführen auf eine hypothalamische oder hypophysäre Überoder Unterfunktion [E23.0] Kopfschmerz zurückzuführen auf eine intrathekale Injektion [G97.8]

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Kopfschmerzklassifikation der International Headache Society der WHO

Klassifikation und diagnostische Kriterien für Kopfschmerzerkrankungen, Kopfneuralgien und Gesichtsschmerz (Forts.)

2

IHSICHDII-Kode

WHO-ICD10NA-Kode

Diagnose [und ätiologischer ICD-10-Kode für sekundäre Kopfschmerzerkrankungen]

7.6

[G44.82]

7.6.1

[G44.82]

7.6.2

[G44.82]

Kopfschmerz zurückzuführen auf einen zerebralen Krampfanfall [G40.x oder G41.x zur Spezifizierung des Anfalltyps] Hemicrania epileptica [G40.x oder G41.x zur Spezifizierung des Anfalltyps] Kopfschmerz nach zerebralem Krampfanfall [G40.x oder G41.x zur Spezifizierung des Anfalltyps]

7.7

[G44.82]

Kopfschmerz zurückzuführen auf eine Chiari-Malformation Typ I (CM1) [Q07.0]

7.8

[G44.82]

Syndrom der vorübergehenden Kopfschmerzen und neurologischen Defizite mit Liquorlymphozytose (HaNDL)

7.9

[G44.82]

Kopfschmerz zurückzuführen auf eine andere nichtvaskuläre intrakraniale Störung

8

[G44.4 or G44.83]

Kopfschmerz zurückzuführen auf eine Substanz2 oder deren Entzug

8.1

[G44.40]

8.1.1

[G44.400]

8.1.1.1

[G44.400]

8.1.1.2

[G44.400]

8.1.2

[G44.40]

8.1.3

[G44.402]

Kopfschmerz induziert durch akuten Substanzgebrauch oder akute Substanzexposition Kopfschmerz induziert durch Stickoxid-(NO-)Donatoren [X44] Sofortiger Kopfschmerz induziert durch Stickoxid-(NO-)Donatoren [X44] Verzögerter Kopfschmerz induziert durch Stickoxid-(NO-)Donatoren [X44] Kopfschmerz induziert durch Phosphodiesterase-(PDE-)Hemmer [X44] Kopfschmerz induziert durch Kohlenmonoxid [X47]

3

In der ICD-10 werden Substanzen nach Vorhandensein oder Nichtvorhandensein eines Abhängigkeitspotenzials klassifiziert. Kopfschmerz in Zusammenhang mit der Einnahme psychoaktiver Substanzen (mit Abhängigkeitspotenzial) werden unter G44.83 mit einem zusätzlichen Kode für die hervorgerufenen Gesundheitsstörungen klassifiziert, z. B. Intoxikation (F1x.0), Abhängigkeit (F1x.2), Entzugssymptome (F1x.3), ... Mit der dritten Ziffer kann die betreffende Substanz charakterisiert werden, z. B. F10 für Alkohol oder F15 für Coffein. Der Missbrauch von Substanzen ohne Abhängigkeitspotenzial wird unter F55 kodiert. Eine vierte Ziffer kann zur Benennung der betreffenden Substanz eingefügt werden, z. B. F55.2 Missbrauch von Schmerzmitteln. Kopfschmerzen im Zusammenhang mit Substanzen ohne Abhängigkeitspotenzial werden unter G44.4 kodiert.

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3 Kopfschmerzen Klassifikation und diagnostische Kriterien für Kopfschmerzerkrankungen, Kopfneuralgien und Gesichtsschmerz (Forts.) IHSICHDII-Kode

WHO-ICD10NA-Kode

Diagnose [und ätiologischer ICD-10-Kode für sekundäre Kopfschmerzerkrankungen]

8.1.4 8.1.4.1 8.1.4.2 8.1.5

[G44.83] [G44.83] [G44.83] [G44.4]

8.1.5.1 8.1.6 8.1.7 8.1.8 8.1.8.1 8.1.8.2

[G44.401] [G44.83] [G44.83] [G44.40] [G44.40] [G44.40]

8.1.9

[G44.40]

8.1.9.1 8.1.9.2 8.1.10

[G44.40] [G44.40] [G44.41]

8.1.11

[G44.4 oder G44.83]

Kopfschmerz induziert durch Alkohol [F10] Sofortiger Kopfschmerz induziert durch Alkohol Verzögerter Kopfschmerz induziert durch Alkohol [F10] Kopfschmerz induziert durch Nahrungsbestandteile und -zusätze Kopfschmerz induziert durch Natriumglutamat [X44] Kopfschmerz induziert durch Cocain [F14] Kopfschmerz induziert durch Cannabis [F12] Kopfschmerz induziert durch Histamin [X44] Sofortiger Kopfschmerz induziert durch Histamin [X44] Verzögerter Kopfschmerz induziert durch Histamin [X44] Kopfschmerz induziert durch Calcitonin Gene-Related Peptide (CGRP) [X44] Sofortiger Kopfschmerz induziert durch CGRP [X44] Verzögerter Kopfschmerz induziert durch CGRP [X44] Kopfschmerz als akute Nebenwirkung zurückzuführen auf eine Medikation, eingesetzt für andere Indikationen [Kode zur Spezifizierung der Substanz] Kopfschmerz zurückzuführen auf akuten Gebrauch oder Exposition einer anderen Substanz [Kode zur Spezifizierung der Substanz]

8.2 8.2.1 8.2.2 8.2.3 8.2.4 8.2.5

[G44.41 oder G44.83] [G44.411] [G44.41] [G44.410] [G44.83] [G44.410]

8.2.6

[G44.410]

Kopfschmerz bei Medikamentenübergebrauch Kopfschmerz bei Ergotaminübergebrauch [Y52.5] Kopfschmerz bei Triptanübergebrauch Kopfschmerz bei Analgetikaübergebrauch [F55.2] Kopfschmerz bei Opioidübergebrauch [F11.2] Kopfschmerz bei Übergebrauch von Schmerzmittelmischpräparaten [F55.2] Kopfschmerz zurückzuführen auf den Übergebrauch einer anderen Medikation [Kode zur Spezifizierung der Substanz]

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Kopfschmerzklassifikation der International Headache Society der WHO

Klassifikation und diagnostische Kriterien für Kopfschmerzerkrankungen, Kopfneuralgien und Gesichtsschmerz (Forts.) IHSICHDII-Kode

WHO-ICD10NA-Kode

Diagnose [und ätiologischer ICD-10-Kode für sekundäre Kopfschmerzerkrankungen]

8.2.7

[G44.41 oder G44.83]

Wahrscheinlicher Kopfschmerz bei Medikamentenübergebrauch [Kode zur Spezifizierung der Substanz]

8.3

[G44.4]

8.3.1

[G44.418]

Kopfschmerz als Nebenwirkung zurückzuführen auf eine Dauermedikation [Kode zur Spezifizierung der Substanz] Kopfschmerz induziert durch exogene Hormone [Y42.4]

8.4

[G44.83]

8.4.1 8.4.2 8.4.3 8.4.4

[G44.83] [G44.83] [G44.83] [G44.83]

9

3

Kopfschmerz zurückzuführen auf den Entzug einer Substanz Coffeinentzugskopfschmerz [F15.3] Opioidentzugskopfschmerz [F11.3] Östrogenentzugskopfschmerz [Y42.4] Kopfschmerz zurückzuführen auf den Entzug anderer chronisch eingenommener Substanzen [Kode zur Spezifizierung der Substanz] Kopfschmerz zurückzuführen auf eine Infektion

9.1

[G44.821]

9.1.1

[G44.821]

9.1.2

[G44.821]

9.1.3

[G44.821]

9.1.4

[G44.821]

9.1.5

[G44.821]

9.2

[G44.881]

9.2.1

[G44.881]

Kopfschmerz zurückzuführen auf eine intrakraniale Infektion [G00–G09] Kopfschmerz zurückzuführen auf eine bakterielle Meningitis [G00.9] Kopfschmerz zurückzuführen auf eine lymphozytäre Meningitis [G03.9] Kopfschmerz zurückzuführen auf eine Enzephalitis [G04.9] Kopfschmerz zurückzuführen auf einen Hirnabszess [G06.0] Kopfschmerz zurückzuführen auf ein subdurales Empyem [G06.2] Kopfschmerz zurückzuführen auf eine systemische Infektion [A00–B97] Kopfschmerz zurückzuführen auf eine systemische bakterielle Infektion [Kode zur Spezifizierung der Ätiologie]

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3 Kopfschmerzen Klassifikation und diagnostische Kriterien für Kopfschmerzerkrankungen, Kopfneuralgien und Gesichtsschmerz (Forts.) IHSICHDII-Kode

WHO-ICD10NA-Kode

Diagnose [und ätiologischer ICD-10-Kode für sekundäre Kopfschmerzerkrankungen]

9.2.2

[G44.881]

9.2.3

[G44.881]

Kopfschmerz zurückzuführen auf eine systemische virale Infektion [Kode zur Spezifizierung der Ätiologie] Kopfschmerz zurückzuführen auf eine andere systemische Infektion [Kode zur Spezifizierung der Ätiologie]

9.3

[G44.821]

Kopfschmerz zurückzuführen auf HIV/AIDS [B22]

9.4 9.4.1

[G44.821 oder G44.881] [G44.821]

Chronischer postinfektiöser Kopfschmerz [Kode zur Spezifizierung der Ätiologie] Chronischer Kopfschmerz nach bakterieller Meningitis [G00.9]

10

[G44.882]

Kopfschmerz zurückzuführen auf eine Störung der Homöostase

10.1

[G44.882]

10.1.1 10.1.2 10.1.3

[G44.882] [G44.882] [G44.882]

Kopfschmerz zurückzuführen auf eine Hypoxie und/oder Hyperkapnie Höhenkopfschmerz [W94] Taucherkopfschmerz Schlaf-Apnoe-Kopfschmerz [G47.3]

10.2

[G44.882]

Dialysekopfschmerz [Y84.1]

10.3

[G44.813]

10.3.1

[G44.813]

10.3.2

[G44.813]

10.3.3

[G44.813]

10.3.4

[G44.813]

Kopfschmerz zurückzuführen auf eine arterielle Hypertonie [I10] Kopfschmerz zurückzuführen auf ein Phäochromozytom [D35.0 (benigne) oder C74.1 (maligne)] Kopfschmerz zurückzuführen auf eine hypertensive Krise ohne hypertensive Enzephalopathie [I10] Kopfschmerz zurückzuführen auf eine hypertensive Enzephalopathie [167.4] Kopfschmerz zurückzuführen auf eine Präeklampsie [013–014]

10.3.5 10.3.6

[G44.813] [G44.813]

Kopfschmerz zurückzuführen auf eine Eklampsie [015] Kopfschmerz zurückzuführen auf einen akuten Blutdruckanstieg durch eine exogene Substanz [Kode zur Spezifizierung der Ätiologie]

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Kopfschmerzklassifikation der International Headache Society der WHO

Klassifikation und diagnostische Kriterien für Kopfschmerzerkrankungen, Kopfneuralgien und Gesichtsschmerz (Forts.) IHSICHDII-Kode

WHO-ICD10NA-Kode

Diagnose [und ätiologischer ICD-10-Kode für sekundäre Kopfschmerzerkrankungen]

10.4

[G44.882]

Kopfschmerz zurückzuführen auf eine Hypothyreose [E03.9]

10.5

[G44.882]

Kopfschmerz zurückzuführen auf Fasten [T73.0]

10.6

[G44.882]

Kopfschmerz zurückzuführen auf eine kardiale Erkrankung [Kode zur Spezifizierung der Ätiologie]

10.7

[G44.882]

Kopfschmerz zurückzuführen auf eine andere Störung der Homöostase [Kode zur Spezifizierung der Ätiologie]

11

[G44.84]

Kopf- oder Gesichtsschmerz zurückzuführen auf Erkrankungen des Schädels sowie von Hals, Augen, Ohren, Nase, Nebenhöhlen, Zähnen, Mund oder anderen Gesichts- oder Schädelstrukturen

11.1

[G44.840]

Kopfschmerz zurückzuführen auf Erkrankungen der Schädelknochen [M80–M89.8]

11.2

[G44.841]

11.2.1 11.2.2

[G44.841] [G44.842]

11.2.3

[G44.841]

Kopfschmerz zurückzuführen auf Erkrankungen des Halses [M99] Zervikogener Kopfschmerz [M99] Kopfschmerz zurückzuführen auf eine retropharyngeale Tendinitis [M79.8] Kopfschmerz zurückzuführen auf eine kraniozervikale Dystonie [G24]

11.3

[G44.843]

11.3.1

[G44.843]

11.3.2

[G44.843]

11.3.3

[G44.843]

11.3.4

[G44.843]

3

Kopfschmerz zurückzuführen auf Erkrankungen der Augen Kopfschmerz zurückzuführen auf ein akutes Glaukom [H40] Kopfschmerz zurückzuführen auf einen Brechungsfehler [H52] Kopfschmerz zurückzuführen auf eine Heterophorie oder Heterotropie (latentes oder manifestes Schielen) [H50.3–H50.5] Kopfschmerz zurückzuführen auf eine entzündliche Erkrankung des Auges [Kode zur Spezifizierung der Ätiologie]

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3 Kopfschmerzen Klassifikation und diagnostische Kriterien für Kopfschmerzerkrankungen, Kopfneuralgien und Gesichtsschmerz (Forts.) IHSICHDII-Kode

WHO-ICD10NA-Kode

Diagnose [und ätiologischer ICD-10-Kode für sekundäre Kopfschmerzerkrankungen]

11.4

[G44.844]

Kopfschmerz zurückzuführen auf Erkrankungen der Ohren [H60–H95]

11.5

[G44.845]

Kopfschmerz zurückzuführen auf eine Rhinosinusitis [J01]

11.6

[G44.846]

Kopfschmerz zurückzuführen auf Erkrankungen der Zähne, Kiefer und benachbarter Strukturen [K00–K14]

11.7

[G44.846]

Kopf- oder Gesichtsschmerz zurückzuführen auf Erkrankungen des Kiefergelenkes (TMD) [K07.6]

11.8

[G44.84]

Kopfschmerzen zurückzuführen auf andere Erkrankungen des Schädels sowie von Hals, Augen, Ohren, Nase, Nebenhöhlen, Zähnen, Mund oder anderen Gesichts- oder Schädelstrukturen [Kode zur Spezifizierung der Ätiologie]

12

[R51]

Kopfschmerz zurückzuführen auf psychiatrische Störungen

12.1

[R51]

Kopfschmerz zurückzuführen auf eine Somatisierungsstörung [F45.0]

12.2

[R51]

Kopfschmerz zurückzuführen auf eine psychotische Störung [Kode zur Spezifizierung der Ätiologie]

13

[G44.847, G44.848 oder G44.85]

Kraniale Neuralgien und zentrale Ursachen von Gesichtsschmerzen

13.1 13.1.1 13.1.2

[G44.847] [G44.847] [G44.847]

Trigeminusneuralgie Klassische Trigeminusneuralgie [G50.00] Symptomatische Trigeminusneuralgie [G53.80] + [Kode zur Spezifizierung der Ätiologie]

152 Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart

Kopfschmerzklassifikation der International Headache Society der WHO

Klassifikation und diagnostische Kriterien für Kopfschmerzerkrankungen, Kopfneuralgien und Gesichtsschmerz (Forts.) IHSICHDII-Kode

WHO-ICD10NA-Kode

Diagnose [und ätiologischer ICD-10-Kode für sekundäre Kopfschmerzerkrankungen]

13.2 13.2.1 13.2.2

[G44.847] [G44.847] [G44.847]

Glossopharyngeusneuralgie Klassische Glossopharyngeusneuralgie [G52.10] Symptomatische Glossopharyngeusneuralgie [G53.830] + [Kode zur Spezifizierung der Ätiologie]

13.3

[G44.847]

Intermediusneuralgie [G51.80]

13.4

[G44.847]

Laryngeus-superior-Neuralgie [G52.20]

13.5

[G44.847]

Nasoziliarisneuralgie [G52.80]

13.6

[G44.847]

Supraorbitalisneuralgie [G52.80]

13.7

[G44.847]

Neuralgien anderer terminaler Äste [G52.80]

13.8

[G44.847]

Okzipitalisneuralgie [G52.80]

13.9

[G44.851]

Nacken-Zungen-Syndrom

13.10

[G44.801]

Kopfschmerz durch äußeren Druck

13.11 13.11.1

[G44.802] [G44.8020]

13.11.2

[G44.8021]

Kältebedingter Kopfschmerz Kopfschmerzen zurückzuführen auf einen äußeren Kältereiz Kopfschmerzen zurückzuführen auf Einnahme oder Inhalation eines Kältereizes

13.12

[G44.848]

Anhaltender Schmerz verursacht durch Kompression, Irritation oder Distorsion eines Hirnnervs oder einer der oberen zervikalen Wurzeln durch eine strukturelle Läsion [G53.8] + [Kode zur Spezifizierung der Ätiologie]

13.13

[G44.848]

Optikusneuritis [H46]

13.14

[G44.848]

Okuläre diabetische Neuropathie [E10–E14]

13.15 13.15.1

[G44.881 oder G44.847] [G44.881]

13.15.2

[G44.847]

Kopf- oder Gesichtsschmerz zurückzuführen auf einen Herpes zoster Kopf- oder Gesichtsschmerz zurückzuführen auf einen akuten Herpes zoster [B02.2] Postherpetische Neuralgie [B02.2]

3

153 Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart

3 Kopfschmerzen Klassifikation und diagnostische Kriterien für Kopfschmerzerkrankungen, Kopfneuralgien und Gesichtsschmerz (Forts.) IHSICHDII-Kode

WHO-ICD10NA-Kode

13.16

[G44.850]

Tolosa-Hunt-Syndrom

13.17

[G43.80]

Ophthalmoplegische „Migräne“

13.18

Zentrale Ursachen von Gesichtsschmerzen

13.18.1

[G44.810 oder G44.847] [G44.847]

13.18.2 13.18.3

[G44.810] [G44.847]

13.18.4 13.18.5

[G44.847] [G44.847]

13.19

[G44.847]

Andere kraniale Neuralgien oder andere zentral vermittelte Gesichtsschmerzen [Kode zur Spezifizierung der Ätiologie]

14

[R51]

Andere Kopfschmerzen, kraniale Neuralgien, zentrale oder primäre Gesichtsschmerzen

14.1

[R51]

Kopfschmerz nicht anderweitig klassifiziert

14.2

[R51]

Kopfschmerz nicht spezifiziert

Diagnose [und ätiologischer ICD-10-Kode für sekundäre Kopfschmerzerkrankungen]

Anaesthesia dolorosa [G52.800] + [Kode zur Spezifizierung der Ätiologie] Zentraler Schmerz nach Hirninfarkt [G46.21] Gesichtsschmerz zurückzuführen auf eine Multiple Sklerose [G35] Anhaltender idiopathischer Gesichtsschmerz [G50.1] Syndrom des brennenden Mundes [Kode zur Spezifizierung der Ätiologie]

154 Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart

Bezeichnung

Manifestationsalter und Geschlecht

Zeitliches Auftreten

Lokalisation und Schmerzcharakter

Begleitsymptome

Auslösende Faktoren

Medikamentöse Therapie

Migräne

Pubertät: w i m; bei Kindern Knaben häufiger

Beginn oft morgens, über 24–72 h anhaltend, in Wochenabstand rezidivierend

Einseitig oder einseitig beginnend; frontotemporal betont (Seite wechselt). Klopfend-bohrender Schmerz, Patient zieht sich (ins Bett) zurück

Übelkeit, Erbrechen, Lichtund Lärmempfindlichkeit. Eventuell Aura in Form eines Flimmerskotoms oder neurologischer Herdzeichen

Bestimmte Speisen (Käse, Schokolade) oder Getränke (Rotwein), prämenstruell, Stressentlastung, Alkohol, Wetterwechsel

Betablocker, Calciumantagonisten, Topiramat, Valproat, Triptane

Cluster Headache (BingHorton)

30.–40. Lebensjahr; 80 % Männer

Meist nachts zu fester Uhrzeit; 20–120 min Dauer. Tägliches Auftreten für einige Wochen – dann Pausen von Monaten

Streng einseitig periorbital, stechender heftigster Schmerz, der den Patienten zum Umhergehen zwingt

Rötung von Auge und Stirn; einseitige Tränensekretion und Naselaufen, Horner-Syndrom auf der betroffenen Seite

Keine; eventuell Alkohol, Histamin, Nitrate

Corticosteroide, Verapamil, Lithium, Triptane O2-Atmung

Chronisch paroxysmale Hemikranie

30.–50. Lebensjahr; Frauen i Männer

Tag und Nacht für 5–30 min; keine Remissionen

Einseitig stechend/bohrend

Tränensekretion, Lidschwellung und Gesichtsrötung

Keine; selten Kopfbewegungen

Indometacin

Differenzialdiagnose von Kopfschmerzen

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3

155

Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart

Differenzialdiagnose von Kopfschmerzen

156 (Forts.)

Bezeichnung

Manifestationsalter und Geschlecht

Zeitliches Auftreten

Lokalisation und Schmerzcharakter

Begleitsymptome

Auslösende Faktoren

Medikamentöse Therapie

Trigeminusneuralgie

Oft höheres Lebensalter; Frauen häufiger

Tagsüber zahlreiche Attacken von Sekundendauer; Remissionen von Monaten bis Jahren

Einseitig, meist 2. und 3. Trigeminusast; unerträglicher, heftiger, brennender oder stechender Schmerz

Anorexie, Patient rasiert sich nicht, spricht nicht (aus Angst vor Schmerzattacken)

Berühren bestimmter Triggerpunkte, Kauen, Schlucken, kalter Luftzug

Carbamazepin, Phenytoin

Arteriitis temporalis

i 50 Jahre

Tag und Nacht; Dauerschmerzen über Wochen und Monate, keine Remissionen

Temporal betont, oft beidseitig; dumpfer, drückender Schmerz

Geschwollene, druckempfindliche A. temporalis; BKS o, CRP o; eventuell Sehstörungen, Gelenkbeschwerden, Muskelschmerzen (Polymyalgia rheumatica)

Kauen verstärkt den Schmerz (Claudicatio masticatoria)

Corticosteroide

Spannungskopfschmerz

Erwachsene, Frauen i Männer

Tagsüber zunehmend; über Wochen anhaltend

Diffus, eventuell okzipital betont; „Band um den Kopf“

Schlafstörungen, psychische Symptome, Ängste

Stress, psychische Faktoren

Amitryptilin

Analgetikakopfschmerz

Erwachsene; 90 % Frauen

Morgens bis abends über Wochen und Monate

Diffus; dumpf, drückend

Blässe, Haarausfall, Inappetenz, Übelkeit, Niereninsuffizienz

Analgetikaentzug

Betablocker, Amitryptilin

3 Kopfschmerzen

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Differenzialdiagnose von Kopfschmerzen

Clusterkopfschmerz (Bing-Horton)

Chronische paroxysmale Hemikranie

Hemicrania continua

SUNCT*-Syndrom

Hypnic Headache

Geschlechtsbevorzugung

5 ii 4

4 ii 5

4:5 = 2:1

Selten

Selten

Erkrankungsalter

20.–40. Lebensjahr

30.–50. Lebensjahr

20.–30. Lebensjahr

Schmerzlokalisation

Frontoorbital, streng einseitig

Frontoorbital, streng einseitig

Frontoorbital, streng einseitig

Periorbital, streng einseitig

Streng einseitig

Begleitsymptome

Einseitige Lakrimation und Rhinorrhö; konjunktivale Injektion, Horner-Syndrom

Einseitige Lakrimation und Rhinorrhö, Lidschwellung

Einseitige Lakrimation, Rhinorrhö, konjunktivale Injektion, Horner-Syndrom

Einseitige Lakrimation, Rhinorrhö, konjunktivale Injektion

Verlaufsdynamik

Schmerzperioden für mehrere Wochen, Remissionen für Monate (episodischer Verlauf), oft Frühjahr und Herbst

Keine Remissionen, tägliche Schmerzattacken

Keine Remissionen, Dauerschmerz i 3 Monate

Keine Remissionen

Tageszeitliche Bevorzugung

Oft nachts; oft stets zur selben Zeit

Keine

Zunahme nachts

Keine

Nur im Schlaf

Attackenhäufigkeit

1–8/Tag

6–30/Tag

Keine Attacken!

5–30/Stunde

Keine Attacken

Attackendauer

20 min bis 2 h

5–30 min

15–60 s

Dauerschmerz

Auslöser

Alkohol, Nitroglycerin, Histamin, bestimmte Nahrungsmittel

Selten Kopfbewegungen

Keine

Keine

Schlaf

Reiner Sauerstoff, Triptane, Lidocain topisch Corticosteroide, Verapamil, Lithium

Indometacin

Indometacin 50–200 mg

Indometacin, Topiramat Carbamazepin, Gabapentin

Kaffee, Verapamil Lithium

Therapie – im Anfall – im Intervall

(Acetylsalicylsäure)

* SUNCT = Short-lasting Unilateral Neuralgiform headache attacks with Conjunctival injection and Tearing

Differenzialdiagnose trigemino-autonomer Kopfschmerzen

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3

157

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Differenzialdiagnose trigemino-autonomer Kopfschmerzen

3 Kopfschmerzen

Diagnostische Kriterien des medikamenteninduzierten Kopfschmerzes Kopfschmerzen i 20 Tage/Monat Pro Tag i 10 h Kopfschmerzen Medikamenteneinnahme i 20 Tage/Monat (Analgetika, Ergotderivate) Kopfschmerzzunahme nach Weglassen der Medikamente Kein Zusammenhang zwischen Dauerkopfschmerzen und zuvor bestehendem Kopfschmerzsyndrom

Medikamentengruppen, die Kopfschmerz auslösen können y

y y y y y y y

Analgetika, Antirheumatika, Malariamittel Nitrate, Antiarrhythmika Thymoleptika Ergotaminderivate, Triptane Calciumantagonisten Gestagene, Östrogene Benzodiazepine, Barbiturate Muskelrelaxanzien

y y y y y

Corticosteroide Schilddrüsenpräparate Glykoside, Diuretika Lipidsenker Verschiedene (Acetazolamid, Amantadin, Bromocriptin, Carbamazepin, Griseofulvin, Isoniazid, Metronidazol, Nitrofurantoin, Pentoxifyllin, Phenytoin, Rifampicin, Theophyllin)

Schmerzlokalisation bei Gesichtsneuralgien (Nummerierung s. S. 159)

3 4

11 7

4

16

3

10 8

10 1

7 8

13 9

1

12 5 17

15

14 1 1 6

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Gesichtsneuralgien und Gesichtsschmerzen

Gesichtsneuralgien und Gesichtsschmerzen 1 Trigeminusneuralgie: Bei idiopathischer Form meist 2. und 3. Ast, Schmerzattackenauslösung durch Triggerpunkte (symptomatisch bei Tumoren, Entzündungen) 2 Anaesthesia dolorosa: Trigeminusdauerschmerz bei Hyp-/Analgesie im Versorgungsgebiet des Nervs (postoperativ oder nach Zoster ophthalmicus) 3 Raeder-Syndrom: Symptomatische Neuralgie 1. Trigeminusast und Horner-Syndrom; eventuell zusätzlich Augenmuskelparesen (Prozesse mittlere Schädelgrube)

3

4 Gradenigo-Syndrom: Dauerschmerzen 1. und 2. Trigeminusast mit Sensibilitätsstörung, Abduzensparese (Tumor, Entzündung im Bereich der Felsenbeinspitze) 5 Glossopharyngeusneuralgie: Schmerz in Zungengrund, Rachen, äußerer Gehörgang (idiopathisch, Tumor) 6 Neuralgie des N. laryngicus superior: Kehlkopfschmerzzustände durch Schlucken, Gähnen, Sprechen; mit Husten und Heiserkeit (Infektionen, Tumoren) 7 Neuralgie des N. nasociliaris: Paroxysmale Orbitaschmerzen bei Berühren des inneren Augenwinkels, Kauen; mit Augenschwellung, Rhinorrhö (idiopathisch, Infektionen) 8 Neuralgie des Ganglion pterygopalatinum (Sluder-Neuralgie): Minutenlange Schmerzattacken Orbita, Nasenwurzel, Oberkiefer mit Augentränen, Rhinorrhö und Rötung (idiopathisch bei älteren Frauen) 9 Neuralgie des N. auriculotemporalis (Geschmacksschwitzen): Ziehende Schmerzen und lokale Rötung, Schweißsekretion, Tränenfluss beim Essen. Lokale Sensibilitätsstörung (nach Parotis-Op. oder Parotitis) 10 Vidianusneuralgie (N. petrosus major): Schmerzen innerer Augenwinkel (mit Druckdolenz), Nasenwurzel, Oberkiefer, Gaumen, mit Niesreiz (idiopathisch, entzündlich) 11 Tolosa-Hunt-Syndrom: Schmerzen retroorbital bei Fissura-orbitalis-superior-Syndrom (unspezifische Entzündung) 12 Neuralgie des Ganglion geniculi: Schmerzattacken im Ohr (bei Gefäßanomalien, Tumoren) 13 Costen-Syndrom: Gesichtsdauerschmerz vor dem Ohr mit Brennen im Mund, Schwindel und Tinnitus (bei Veränderungen des temporomandibulären Gelenkes) 14 Processus-styloideus-Syndrom: Glossopharyngeusschmerz (durch zu langen Processus styloideus, regionale Verkalkung oder Traumafolge) 15 Okzipitalneuralgie: Paroxysmaler Schmerz des N. occipitalis major oder minor (idiopathisch) 16 Nacken-Zungen-Syndrom: Taubheit und Schmerz der Zunge (N. lingualis) und C2 bei Drehung des Kopfes (Kompression der Wurzel C2) 17 Neuralgie des N. intermedius: Schmerzen tief im Gehörgang, paroxysmal mit Triggerpunkt im Ohr (idiopathisch, VZV-Infektion)

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3 Kopfschmerzen

Medikamentöse Intervalltherapie von Kopf- und Gesichtsschmerzen Migräne Betablocker: Propanolol, Metoprolol Calciumantagonisten: Flunarizin Antikonvulsiva: Valproinsäure, Topiramat Nichtsteroidale Antiphlogistika: Naproxen Pflanzliche Mittel: Pestwurz, Tanacetum

Clusterkopfschmerz (Bing-Horton) Corticosteroide Lithium Verapamil

Chronische paroxysmale Hemikranie, Hemicrania continua Indometacin

Spannungskopfschmerz Amitryptilin, Clomipramin, Doxepin, Mirtazapin Physiotherapie, Ausdauersport

Neuralgien (N. trigeminus, glossopharyngeus) Carbamazepin, Phenytoin Pimozid, Baclofen, Gabapentin, Lamotrigin

Atypischer Gesichtsschmerz Amitryptilin, Thioridazin

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Vergleich der Triptane

Vergleich der Anfallstherapeutika bei Migräne Substanzen

Dosis

Nebenwirkungen

Kontraindikationen

Sumatriptan (Imigran, Imigran T)

50–100 mg p. o. 25-mg-Supp. 10–20 mg Nasenspray 6 mg s. c. (Auto-injektor)

Engegefühl im Bereich der Brust und des Halses, Parästhesien der Extremitäten, Kältegefühl, Lokalreaktion an der Injektionsstelle

Hypertonie, koronare Herzerkrankung, Angina pectoris, Myokardinfarkt in der Vorgeschichte, Morbus Raynaud, arterielle Verschlusskrankheit der Beine, TIA oder Schlaganfall, Schwangerschaft, Stillzeit, Kinder, schwere Leber- oder Niereninsuffizienz, multiple vaskuläre Risikofaktoren

Zolmitriptan (AscoTop)

2,5–5 mg p. o. 2,5–5 mg Schmelztablette 5 mg Nasenspray

Wie Sumatriptan

Wie Sumatriptan

Naratriptan (Naramig)

2,5 mg p. o.

Etwas geringer als Sumatriptan

Wie Sumatriptan

Rizatriptan (Maxalt)

10 mg p. o. oder als Schmelztablette

Wie Sumatriptan

Wie Sumatriptan, Dosis 5 mg bei Einnahme von Propranolol

Eletriptan (Relpax)

20, 40, 80 mg p. o.

Wie Sumatriptan

Wie Sumatriptan

Frovatriptan (Allegro)

2,5 mg p. o. Lange HWZ

Etwas geringer als Sumatriptan

Wie Sumatriptan

Almotriptan (Almogran)

12,5 mg p. o. Mittlere HWZ

Wie Sumatriptan

Wie Sumatriptan

Ergotamintartrat (Ergo Kranit akut))

2 mg p. o.

Erbrechen, Übelkeit, Kältegefühl, Muskelkrämpfe, Dauerkopfschmerz, Ergotismus

Schwangerschaft, Stillzeit, Kinder unter 12 Jahren, Patienten mit multiplen vaskulären Risikofaktoren, schlecht eingestellte Hypertonie, koronare Herzerkrankung, Angina pectoris, Myokardinfarkt in der Vorgeschichte, Morbus Raynaud, arterielle Verschlusskrankheit der Beine, TIA oder Schlaganfall, schwere Leber- oder Niereninsuffizienz, multiple vaskuläre Risikofaktoren

3

* HWZ = Halbwertszeit

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3 Kopfschmerzen

Antiemetika in der Migränetherapie Substanzen

Dosis

Nebenwirkungen

Kontraindikationen

Metoclopramid (z. B. Paspertin)

10–20 mg p. o. 20 mg rektal 10 mg i. m., i. v. s. c.

Früh-dyskinetisches Syndrom, Unruhezustände

Kinder unter 14 Jahren, Hyperkinesen, Epilepsie, Schwangerschaft, Prolaktinom

Domperidon (Motilium)

20–30 mg p. o.

Seltener als bei Metoclopramid

Kinder unter 10 Jahren, sonst siehe Metoclopramid, aber geringer ausgeprägt und seltener

Analgetika zur Behandlung der Migräneattacke Arzneimittel (Beispiel)

Dosierung

Nebenwirkungen

Kontraindikationen

Acetylsalicylsäure (z. B. Aspirin) ASS-lysinat (Aspisol)

1000 mg 1000 mg i. v.

Magenschmerzen, Übelkeit, Gerinnungsstörungen

Magen-Darm-Ulzera, Asthma, Blutungsneigung, Schwangerschaft Monat 1–3

Ibuprofen (z. B. Aktren)

200–600 mg

Wie ASS, Ödeme

Wie ASS (Blutungsneigung geringer), Niereninsuffizienz, LE

Naproxen (z. B. Proxen)

500–1000 mg

Wie Ibuprofen

Wie Ibuprofen

Diclofenac-K (Voltaren)

50–100 mg

Wie Ibuprofen

Wie Ibuprofen

Metamizol (z. B. Novalgin)

1000 mg

Allergische Reaktion, Blutbildveränderungen

Erkrankungen des hämatopoetischen Systems

Paracetamol (z. B. ben-u-ron)

1000 mg

Leberschäden

Leberschäden, Niereninsuffizienz

ASS plus Paracetamol + Coffein (Thomapyrin)

250 + 200 + 50 mg

Siehe ASS und Paracetamol

Siehe ASS und Paracetamol

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4

Tumoren des Nervensystems

Tumoren des Nervensystems und ihre Lokalisation Gehirn

Rückenmark

Supratentoriell

Infratentoriell

Hemisphären Glioblastoma multiforme Astrozytom Oligodendrogliom Meningeom Metastasen

Erwachsene Akustikusneurinom Metastasen Meningeom Angioblastom (Lindau)

Mittellinie Hypophysentumoren Pinealis-Tumoren Kraniopharyngeom

Kinder Kleinhirnastrozytom Medulloblastom Ependymom Hirnstammgliom

Extradural Metastasen Dermoid

4

Intradural extramedullär Meningeom Neurinom Angiom Intradural intramedullär Ependymom Astrozytom Metastasen

Relative Häufigkeit primärer Hirntumoren, Altersverteilung und 2- bzw. 5-Jahres-Prognose Tumor (WHO-Grad)

Pilozytisches Astrozytom (I) Diffuses Astrozytom (II) Anaplastisches Astrozytom (III) Glioblastom (IV) Oligodendrogliom (II)

Anteil [%]

Alter bei Diagnose [Jahre]

2[%]

5-JahresÜberleben [%] 87

2

17

91

13

47

67

49

4

50

46

31

23

62

9

3

3

41

80

63

Anaplastisches Oligodendrogliom (III)

1

46

61

38

Ependymom (I-III)

2

36

80

67 56

Medulloblastom (IV)

2

14

70

Neurinom (I)

7

51

i. d. R. kurativ

Meningeom (I)

24

62

i. d. R. kurativ

Primäres ZNS-Lymphom (IV)

4

54

60–80

Germinom (I)

1

22

i. d. R. kurativ

8

50

i. d. R. kurativ

Hypophysenadenom (I) Sonstige

20–50

I6

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4 Tumoren des Nervensystems

Behandlung von Gliomen Bei Erstdiagnose

Bei Rezidiv oder Progression

Pilozytisches Astrozytom (WHO I)

Resektion

Reresektion RAD bis 54 Gy, falls Resektion nicht möglich

Diffuses Astrozytom (WHO II)

Resektion Biopsie und Abwarten bei I 40 J. Biopsie und RAD 54 Gy bei i 40 J.

Reresektion RAD bis 54 Gy; (Chemotherapie)

Oligodendrogliom und Oligoastrozytom (WHO II)

Resektion und Abwarten oder Chemotherapie (PCV) oder RAD (54 Gy)

Reresektion und Chemotherapie (PCV) oder RAD (54 Gy)

Anaplastisches Astrozytom (WHO III)

Resektion plus RAD (mit Sicherheitssaum von 2 cm bzw. ödemerfassend bis 54–60 Gy; (Chemotherapie)

Reresektion plus Chemotherapie oder stereotaktische RAD

Anaplastisches Oligodendrogliom und Oligoastrozytom (WHO III)

Resektion mit nachfolgender Chemotherapie oder RAD (s. o.)

Reresektion und Chemotherapie oder RAD

Glioblastom (WHO IV)

Resektion (oder Biopsie) plus RAD (s. o.); (Chemotherapie)

(Reresektion plus) Chemotherapie oder stereotaktische RAD

RAD = Strahlentherapie

Aktivitätsindex nach Karnofsky zur Feststellung des Behinderungsgrades bei Tumorleiden [Nach Karnofsky DA et al. (1948) Cancer 1: 634]

100 %

Normal, keine Beschwerden oder Krankheitszeichen

90 %

Normale Lebensführung, geringe Symptome

80 %

Normale Lebensführung mit Anstrengung

70 %

Selbstversorgung, regelmäßige Arbeit nicht möglich

60 %

Selbstversorgung mit gelegentlicher Hilfe möglich

50 %

Fremde Hilfe häufig erforderlich, häufige Arztbesuche

40 %

Fremde Hilfe regelmäßig erforderlich, pflegebedürftig

30 %

Stark geschwächt, hospitalisiert, noch stabiler Zustand

20 %

Stark geschwächt, hospitalisiert, bedrohlicher Zustand

10 %

Moribund

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Chemotherapie-Protokolle für die Behandlung von Hirntumoren

Chemotherapie-Protokolle für die Behandlung von Hirntumoren Protokoll

Dosis

Tumor

Nebenwirkungen

ACNU (Nimustin)

100 mg/m2 KOF, alle 6 Wochen

WHO-III-Gliom Glioblastom

Lungenfibrose

Temozolomid

150–200 mg/m2 KOF Tag 1–5, alle 4 Wochen

WHO-III-Gliom Glioblastom, Hirnmetastasen

Diarrhö

60 mg/m2 KOF p. o. Tag 8–21 110 mg/m2 KOF p. o. Tag 1 1,4 mg/m2 KOF i. v. Tag 8 + 29, alle 6(–8) Wochen

WHO-II- + -IIIOligodendrogliom WHO-III-Astrozytom Glioblastom

Allergie, Lungenfibrose Polyneuropathie

90 mg/m2 KOF Tag 1 60 mg/m2 KOF Tag 1–3 alle 6 Wochen

WHO-III-Gliom Glioblastom

Lungenfibrose gering

Methotrexat 4 g/m2 KOF über 6 Zyklen + adjuvante RAD 45 Gy oder: Monotherapie mit Methotrexat, j 1,5 g/m2 KOF pro Einzeldosis intrathekal

Primäres ZNS-Lymphom

Neurotoxizität (Prävention mit Folinsäure p. o.)

PCV: Procarbazin CCNU Vincristin

ACNU + VM26 ACNU VM26 (Teniposid) Methotrexat (evtl. + Cytarabin)

Cytarabin (DepoCyt) Methotrexat (MTX), Ara-C oder: Triethylenthiophosphorsäuretriamid (Thiotepa)

4

Meningeosis lymphomatosa Über ein intraventrikuläres Reservoir zweimal wöchentlich 12–15 mg MTX, 40 mg Ara-C, 10 mg Thiotepa Prävention mit Folinsäure p. o.

Meningeosis carcinomatosa

KOF = Körperoberfläche; RAD = Strahlentherapie

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4 Tumoren des Nervensystems

Tumoren und ihre Lokalisation Lokalisation

Symptome

Tumorarten

Frontallappen

Psychosyndrom, Kopfschmerzen Epilepsie (Neigung zu Anfallserien) Hyposmie/Anosmie

Meningeom (Olfaktorius, Keilbein, parasagittal) Astrozytom, Glioblastom, Oligodendrogliom Metastasen (Lunge, Mamma, Melanom) HNO-Tumoren

Temporallappen

Epilepsie (komplex-partielle Anfälle) Hemiparese, Aphasie, homonyme Hemianopsie, Psychosyndrom

Meningeom (Keilbein), Glioblastom, Astrozytom, Oligodendrogliom Metastasen (Hypernephrom, Intestinaltrakt)

Parietallappen

Epilepsie, Hemiparese

Meningeom (Falx, Konvexität), Glioblastom, Oligodendrogliom Metastasen (Hypernephrom, Lunge, Mamma, Melanom)

Okzipitallappen

Homonyme Hemianopsie, Sensibilitätsstörungen

Meningeom (parasagittal, Tentorium) Glioblastom Metastasen (Lunge, Hypernephrom, Mamma)

Ventrikel

Hirndruckkrisen (Hydrocephalus occlusus)

Ependymom, Plexuspapillom, Epidermoid, Dermoid, Meningeom (Falx), Kolloidzysten

Stammganglien

Hemiparese, Thalamussyndrom

Astrozytom, Oligodendrogliom, Glioblastom Metastasen (Mamma, Lunge)

Mittelhirn

Endokrine Störungen (Hypothalamus), Parinaud-Syndrom, Hirnnervenausfälle, Hydrocephalus occlusus mit Hirndruck

Spongioblastom (Kindesalter), Pineozytom, Pineoblastom

Hirnstamm

Hirnnervenausfälle, Paresen, Sensibilitätsstörungen, Hirndruckzeichen (Hydrocephalus occlusus)

Spongioblastom (Kindesalter), Astrozytom, Metastasen (Mamma, Lunge, Hypernephrom), Hypoglossusneurinom, Klivustumoren (Chordom, Meningeom, Epidermoid, Chondrom)

Kleinhirn

Hemiataxie, Tilt, Hypotonie Hirndruckkrisen, akute Einklemmung(!)

Spongioblastom und Medulloblastom (Kindesalter), Ependymom (4. Ventrikel), Angioblastom, Metastasen (Intestinaltrakt, Lunge, Mamma)

Kleinhirnbrückenwinkel

Tinnitus, Hypakusis, Trigeminus-/Fazialiskompression, Hemiataxie, Kopfschmerzen, spät: Hirndruckkrisen

Akustikusneurinom, Meningeom, Dermoid, Trigeminusneurinom

Sellaregion

Endokrinologische Symptome Heteronyme Hemianopsie Kopfschmerzen

Hypophysenadenom, Kraniopharyngeom, Meningeom (Tuberculum sellae), Epidermoid, Optikusgliom (Kindesalter)

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Typen der Einklemmung bei Hirndrucksteigerung

Typen der Einklemmung bei Hirndrucksteigerung Mittellinienverlagerung unter der Falx cerebri führt selten zum ipsilateralen Anteriorverschluss

4 supratentorielle Raumforderung

infratentorielle Raumforderung

obere Einklemmung (Tentoriumherniation) führt zu Bewusstseinsstörung, ipsilateraler Mydriasis durch Kompression des N. oculomotorius, eventuell ipsilateraler Hemiparese und Streckkrämpfen

untere Einklemmung (Tonsillenherniation) führt zu Reizsymptomen im Schulter-NackenBereich, Bewusstseinsstörung, Kreislauf- und Atemregulationsstörung und Streckkrämpfen

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4 Tumoren des Nervensystems

Histologische Klassif. der Tumoren des Nervensystems [Mod. nach Kleihues P, Kiessling M, Wagner G, Amelung F (Hrsg) (1988) Tumoren des Nervensystems. Springer, Berlin]

Bezeichnung

Lokalisation

WHO-Grad

Neuroepitheliale Tumoren Astrozytom Pilozytisches A. Fibrilläres A. Protoplastisches A. Gemistozytisches A. Anaplastisches A. Riesenzellastrozytom Oligodendrogliom Anaplastisches O. Isomorphes O. Oligoastrozytom Glioblastom G. multiforme Gliomatose

Kleinhirn, Optikus (Kinder) Großhirnhemisphären Großhirnhemisphären Großhirnhemisphären Großhirnhemisphären Subependymal, Seitenventrikel (bei tuberöser Sklerose)

1 2 2 2 3, selten Metastasen 1

Großhirnhemisphären (Frontal, Stammganglien) Großhirnhemisphären (Frontal, Stammganglien) Großhirnhemisphären

3, Liquormetastasen 2 2–3

Großhirnhemisphären, Balken (Schmetterlingsgliom) Großhirnhemisphären, Hirnstamm, Kleinhirn

4, Liquormetastasen 4

Ependymom u. Plexuspapillom Ependymom Ventrikel, Rückenmark, Cauda Anaplastisches E. Periventrikulär Papilläres E. 4. Ventrikel, Kleinhirnbrückenwinkel Myxopapilläres E. Cauda Subependymom 4. Ventrikel, Seitenventrikel Plexuspapillom Seitenventrikel, 4. Ventrikel (Kinder) Anaplastisches P. Seitenventrikel, 4. Ventrikel Neuronale Tumoren Gangliozytom Gangliogliom Neuroblastom Olfaktoriusneuroblastom Retinoblastom Epiphysentumoren Pineozytom Pineoblastom

Embryonale Tumoren Medulloblastom Desmoplastisches M.

1–2 3, Metastasen 1–2 1–2 1 1, Liquormetastasen 3–4, Liquormetastasen

Zentral, temporal, 3. Ventrikel, Nebenniere (Jugendliche) Temporal, zentral, 3. Ventrikel Sympathikus, Großhirn (Kinder) Cavum nasi, Nasennebenhöhlen (Jugendliche) Auge (Kleinkinder)

1–4 3 3, Metastasen 3, Metastasen

1

Vierhügel, Aquädukt Vierhügel, Aquädukt (Kinder)

1–3, Liquormetastasen 4, Liquormetastasen

Kleinhirnwurm, 4. Ventrikel (Kinder) Kleinhirnhemisphären (Jugendliche)

4, Liquormetastasen 4

8. Hirnnerv, Spinalnerven (hintere Wurzel) Bei Neurofibromatose Bei Neurofibromatose Bei Neurofibromatose

1 3, Metastasen 1 3–4

Intrakraniell, extrazerebral oder spinal Falx, Keilbein, Olfaktorius, Tentorium, parasagittal

1

Periphere Nerventumoren Neurinom Anaplastisches N. Neurofibrom Anaplastisches N. Tumoren der Meningen Meningeom Endotheliomatöses M.

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Histologische Klassifikation der Tumoren des Nervensystems

Histolog. Klassif. der Tumoren des Nervensystems

(Forts.)

Bezeichnung

Lokalisation

WHO-Grad

Fibroblastisches M. Angiomatöses M. Hämangioperizytisches M. Papilläres M. Anaplastisches M. Meningeale Sarkome Fibrosarkom Sarkomatose

Spinal (besonders Frauen)

1 1 2 2–3 3, Metastasen

Dura (Kinder, Jugendliche) Subarachnoidalraum spinal (Kinder, Jugendliche)

3–4 3–4

Intrakraniell oder spinal Phakomatose (kongenital oder Kleinkinder)

3 2–3

Großhirnhemisphären (ventrikelnah)

3

Kleinhirn, Rückenmark, Hirnstamm

1

Pinealisregion, suprasellär (Kinder) Pinealregion, suprasellär, spinal (Kinder, Jugendliche)

2–3 1–3

Intrazerebral mittelliniennah Intrazerebral mittelliniennah Intrazerebral mittelliniennah

4 4 4

Suprasellär (Kinder, Jugendliche) Intra- oder suprasellär, extrazerebral Spinal (lumbosakral), hintere Schädelgrube Kleinhirnbrückenwinkel, temporal Balken, Hypothalamus, Vierhügelregion 3. Ventrikel Intrasellär Intraspinal intradural Seitenventrikel, spinal Gehirn, Rückenmark Sylvi-Fissur, hintere Schädelgrube

1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1

Primäre melanotische Tumoren Meningeales Melanom Neurokutane Melanose

4

Primäre maligne Lymphome Maligne Lymphome

Gefäßtumoren Hämangioblastom

Keimzelltumoren Germinom Teratom

Gemischte Keimzelltumoren Embryonales Karzinom Chorionkarzinom Endodermaler Sinustumor

Fehlbildungstumoren u. Zysten Kraniopharyngeom Granularzelltumor Dermoid Epidermoid Lipom Kolloidzyste Zyste der Rathke-Tasche Enterogene Zyste Ependymomzyste Neurogliale Zyste Arachnoidalzyste

Tumoren benachbarter Strukturen Paragangliom Chordom Histiozytosis X Hand-Schüller-Christian Abt-Letterer-Siwe Eosinophiles Granulom

Glomus caroticum, Glomus jugulare, Cauda Clivus, Sakrum Schädel, Wirbelkörper (Kinder) (Säuglinge) (Jugendliche)

2–3, Metastasen 1 1

Metastasen Metastasen bei Bronchialkarzinom, Mammakarzinom, Melanom, Magen-Darm-Karzinom, Liquormetastasen bei Medulloblastom, Pineoblastom, Germinom Meningeosis blastomatosa: M. sarcomatosa bei Sarkomen M. carcinomatosa bei Karzinomen M. leucaemica bei Leukosen

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4 Tumoren des Nervensystems

Differenzialdiagnose des Hydrozephalus Granulatio arachnoidalis

Ventriculus lat. Plexus choroideus

Sinus sagittalis sup.

Foramen interventriculare (Monroi) III. Ventrikel Cornu inferius ventriculi lat.

Confluens sinuum

Aquädukt IV. Ventrikel Apertura lateralis ventriculi quarti (Foramen Luschkae) Apertura mediana (Foramen Magendii) Pathogenese

Anatomisches Substrat

Ätiologie

Bezeichnung des Hydrozephalus

Passagehindernis

Foramina interventricularia (Foramina Monroi) III. Ventrikel Aquädukt IV. Ventrikel (Foramina Luschkae et Magendii)

Ventrikelependymom, Kolloidzyste, Ependymitis Ependymom, Plexuspapillom Stenose, Tumoren Medulloblastom, kraniozervikale Anomalien, Entzündungen, SAB

H. occlusus

Verminderte LiquorResorption

Granulationes arachnoidales, Subarachnoidalräume

(Nach) SAB, Meningitis

H. communicans H. aresorptivus (auch: malresorptivus)

Vermehrte LiquorProduktion

Plexus chorioidei

Entzündung, Plexuspapillom

H. hypersecretorius

Hirnsubstanzabnahme

Umschriebene oder generelle Hirnatrophie

Morbus Alzheimer, Morbus Pick, Balkenmangel

H. e vacuo

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Normaldruckhydrozephalus

Kommunizierender bzw. Normaldruckhydrozephalus (NPH) y y

y

y y

y

y

y

y

y

y y

Missverhältnis Liquorproduktion und -resorption Klinische Trias: Gangstörung (95 %, meist frontale Abasie, Astasie), kognitive Defizite (bis 100 %; Antriebsmangel, Verlangsamung, Verlust von Spontaneität) und Harninkontinenz (45 %; oft imperativer Harndrang) In CCT oder MRT Erweiterung der Hirnventrikel (Hydrocephalus internus) mit engem Windungsrelief über der Mantelkante. Zur Abgrenzung gegenüber einem obstruktiven Hydrocephalus sind kommunizierende Liquorräume Voraussetzung Paradoxe Kombination von Ventrikelerweiterung mit meist normalem Liquordruck Ähnliche MRT-Veränderungen bei subkortikaler arteriosklerotischer Enzephalopathie, Alzheimer-Erkrankung und Binswanger-Erkrankung Für die Diagnosestellung werden 2 der 3 klinischen Kriterien verlangt, wobei die Gangstörung obligat ist Ein positiver „Spinal-Tap“-Test (klinische Besserung durch Liquorpunktion mit Entnahme von 30 bis 50 ml Liquor) unterstützt die Indikation zur Shuntimplantation. Positiver Effekt vor allem auf die Gangstörung und die Blasenstörung, weniger auf die Demenz Bei kompletter klinischer Trias und eindeutiger Bildgebung ist die Indikation zur Shuntimplantation gegeben. Verstellbare oder gravitationsgesteuerte Ventile sind von Vorteil Bei unklarer Operationsindikation sollten ergänzend Liquordruckmessungen und/oder Liquorinfusionsteste erfolgen Bei Patienten mit hohem Operationsrisiko oder unklarer Indikation wiederholte therapeutische Lumbalpunktionen Idiopathischer NPH ab dem 6. Lebensjahrzehnt Sekundärer NPH nach Subarachnoidalblutung (25 %), Schädel-Hirn-Trauma (12 %), Meningitis (5 %)

4

Faktoren, die ein gutes chirurgisches Ergebnis vorhersagen y y y y y

y

Gangstörung ist Hauptsymptom und trat vor kognitiven Defiziten auf Nur kurz bestehende und geringe kognitive Defizite Geringe Läsionen des tiefen und periventrikulären Marklagers in der MRT Wesentliche Besserung nach therapeutischer Liquorentnahme Auftreten von B-Wellen über i 50 % der Registrierzeit bei kontinuierlicher intraventrikulärer Druckmessung Hoher Liquorausflusswiderstand von i 18 mmHg/ml/min (altersabhängig) bei kontinuierlichem lumbalem Liquorinfusionstest

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4 Tumoren des Nervensystems

Symptomatik von Hypophysentumoren [Nach Von zur Mühlen A (1989) Klinische Symptomatik bei Hypophysentumoren, Aktuel Neurol 16: 38–42]

Allgemeine Symptome Gesichtsfeldausfälle (bitemporal)

Sinus-cavernosus-Syndrom (bei parasellärem Wachstum)

Kopfschmerzen Psychische Veränderungen

Hypothalamusstörungen (bei suprasellärem Wachstum): gestörter Schlaf-Wach-Rhythmus, Appetitstörungen und Temperaturregulationsstörungen

Spezielle Symptome

Männer

Frauen

Kinder

Hormoninaktive Tumoren (chromophob)

Impotenz

Sekundäre Amenorrhö

Hypophysärer Minderwuchs

STH-Zell-Adenome (azidophil, eosinophil)

Akromegalie mit Splanchnomegalie, Struma, Diabetes mellitus und intestinaler Polypose

ACTH-Zell-Adenome (mukoidzellig, basophil)

Sekundäre Nebennierenrindeninsuffizienz Sekundäre Hypothyreose Diabetes insipidus (sekundäre Hinterlappeninsuffizienz)

Hypertrichose Zyklusstörungen Morbus Cushing mit Stammfettsucht, Striae, Vollmondgesicht, Osteoporose, Hypertonus, Diabetes mellitus, Thromboembolien, affektive Störungen

PRL-Zell-Adenome (onkozytär, chromophob)

Impotenz Gynäkomastie

Sekundäre Amenorrhö Laktorrhö Libidoabnahme

TSH-Zell-Adenome (mukoidzellig, basophil)

Zentrale Hyperthyreose (sehr selten)

Gonadotropinzelladenome

Hypergonadismus (sehr selten)

Ausbleiben der Pubertät Gigantismus Wachstumsstörungen mit Minderwuchs

Verzögerte Pubertät

Pubertas praecox

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Diagnostik von Hypophysentumoren

Diagnostik von Hypophysentumoren [Nach Schürmeyer TH (1989) Endokrinologische Diagnostik bei Hypophysentumoren. Aktuel Neurol 16: 43–45] Ophthalmologische Diagnostik Perimetrie zum Nachweis symmetrischer bitemporaler Gesichtsfeldausfälle (obere Quadranten p Hemianopsie)

Endokrinologische Diagnostik Normal

Sicher pathologisch

STH-Spiegel basal (ggf. nach 100 g Glucose p. o.)

I 1 ng/ml

i 20 mg/ml

Cortisol im 24-h-Sammelurin

I 75 mg/24 h

i 150 mg/24 h

Dexamethasonhemmtest (Cortisol im Plasma nach 2 mg Dexamethason)

I 5 mg/dl

Prolaktin basal

I 20 ng/ml

TSH, T3 und T4

T3 0,9–1,9 mg/l

Cortisol im Serum

i 5 mg/dl

4

i 150 ng/ml

T4 45–130 mg/l Testosteron (bei Männern)

i 3,0 ng/ml

Östradiol (bei Frauen)

i 40 ng/ml

Falls erforderlich: Stimulationstests mit TRH, LHRH und GHRH und Insulinhypoglykämie

Neuroradiologische Diagnostik Computertomographie ohne und mit KM Magnetresonanztomographie T1- und T2-Wichtung ohne und mit KM, ggf. MRA Arterielle digitale Subtraktionsangiographie zum Ausschluss eines Karotisaneurysmas (heute kaum noch erforderlich)

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4 Tumoren des Nervensystems

Hypophysenhinterlappen (HHL), Neurohypophyse Bildungs- und Speicherorte von ADH und Oxytozin [Mod. nach Wuttke K (1990) Endokrinologie. In: Schmidt RF, Thews G (Hrsg) Physiologie des Menschen, 24. Aufl. Springer, Heidelberg] Nucleus paraventricularis hypothalami ADH Nucleus supraopticus

Oxytozin

portales Gefäß

CRH TRH LHRH GHRH PRH GHIH PIH

HHL = Neurohypophyse

MVL= Adenohypophyse

Bildungsorte Nucl. supraopticus und Nucl. paraventricularis hypothalami; axonaler Transport zu den Axonterminalen des HHL.

ACTH TSH FSH LH

HZL= Pars intermedia

Speicherorte sind die Axonterminalen, aus denen die Hormone exozytotisch per Elektrosekretionskopplung, d. h. durch Aktionspozenziale entlang der Axone, in das Blut freigesetzt werden.

Wirkungen von ADH und Oxytozin Hormon

Wirkung/Kommentar

ADH

y

y

Oxytozin

y y

Antidiuretische Wirkung: Durch Hyperosmolarität des Bluts gesteigert, durch Hypoosmolarität gehemmt; Freisetzung von ADH erhöht die Permeabilität der Sammelrohre und distalen Konvolute für Wasser und führt damit zur Antidiurese (Diabetes insipidus) Vasopressorische Wirkung: Arterielle Vasokonstriktion (Blutdruckerhöhung); pathophysiologisch bei starkem Blutdruckabfall (Schock, starker Blutverlust) vermehrte Freisetzung von ADH mit resultierendem Druckanstieg Milchejektionsreflex Ferguson-Reflex: Am Ende der Schwangerschaft wehenanregend

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Hypophysenvorderlappen (HVL), Adenohypophyse

Hypophysenvorderlappen (HVL), Adenohypophyse Die 4 glandotropen und 2 nichtglandotropen Hormone des HVL [Mod. nach Wuttke K (1990) Endokrinologie. In: Schmidt RF, Thews G (Hrsg) Physiologie des Menschen, 24. Aufl. Springer, Berlin] Der HVL ist Bildungs- und Speicherort R HRH GH H PRH GHIH für 6 Hormone; von diesen wirken H L PIH TR H 4 glandotrope Hormone auf andere CR Drüsen: y ACTH (p Nebennierenrinde o – Cushing; q –Addison) y TSH (p Schilddrüse; Hyper- bzw. Hypothyreose) y FSH (p Gonaden) portales y LH (p Gonaden) Gefäß HVL Die 2 nichtglandotropen Hormone = Adenowirken auf andere Organsysteme bzw. hypophyse den Gesamtorganismus: HHL y GH (p alle Körperzellen; = Neurohypophyse o – Gigantismus bzw. Akromegalie) y Prolaktin (p viele Zellen; o – Galaktorrhö, sek. Amenorrhö 4; Potenzstörung, Gynäkomastie 5)

ACTH TSH FSH LH

HZL = Pars intermedia GH Prolaktin

4

Die Steuerung der Freisetzung aller HVL-Hormone erfolgt ausschließlich humoral durch 6 Neurohormone aus dem Hypothalamus Ihre Namen und Aufgaben fasst die nachfolgende Tabelle zusammen

ACTH = adrenokortikotropes Hormon (Kortikotropin); TSH = thyreoideastimulierendes Hormon (Thyreotropin); FSH = follikelstimulierendes Hormon; LH = luteinisierendes Hormon (FSH und LH sind die beiden Gonadotropine); GH = Wachstumshormon (growth hormone, auch STH somatotropes Hormon oder Somatotropin)

Hypothalamische Releasing- (RH) und Inhibitinghormone (IH), die die Freisetzung der 6 Hormone des HVL steuern Abkürzung

Name

Zielhormon

CRH TRH LHRH GHRH PRH

Kortikotropin-RH Thyreotropin-RH Luteinisierendes Hormon-RH Growth Hormone-RH Prolaktin-RH

ACTH TSH FSH, LH GH Prolaktin

Inhibitinghormone GHIH PIH

Growth Hormone-IH (Somatostatin, SS) Prolaktin-IH

GH Prolaktin

Releasinghormone

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5

Zentralmotorische Erkrankungen

Aufgaben der Basalganglien (Stammganglien) Afferenzen und Efferenzen der Basalganglien Die erregenden afferenten Zuflüsse ziehen aus dem gesamtem Kortex und der Sensorik ins Striatum (Transmitter: Glutamat); von dort hemmend weiter zu Subst. nigra und Pallidum (Transmitter: GABA). Ausgänge teils direkt zum Hirnstamm, teils zum motorischen Thalamus (hemmend: GABA) und von dort zum Motorkortex. Intern starke rückläufige Bahn zwischen Subst. nigra und Striatum (dopaminerg, Parkinson-Syndrom).

Rolle der Basalganglien in der Motorik Hauptaufgaben sind die Umsetzung der Bewegungsplanung in Bewegungsprogramme,die Ausarbeitung zeitlich-räumlicher Impulsmuster, und die Festlegung der Bewegungsparameter, wie Kraft, Richtung, Geschwindigkeit und Amplitude einer Bewegung. Ein- und Ausgänge der Basalganglien sind getrennten, parallel verlaufenden kortikosubkortikalen, transstriatalen (Putamen bzw. Caudatum) Funktionsschleifen zugeordnet, die jeweils zur Durchführung von Teilaufgaben in ähnlicher Form organisiert sind. Schleife

Aufgabe/Kommentar

Skeletomotorische

Bewegungsvorbereitung sowie Kontrolle motorischer Bewegungsparameter (z. B. Richtung, Amplitude, Geschwindigkeit, Belastung); durchgehend somatotopisch organisiert, Betonung auf Mund- und Gesichtsmotorik

Okulomotorische

Kontrolle der Augenbewegungen, z. B. zeitliche Steuerung der Sakkaden; kortikaler Eingang von frontalem Augenfeld (Area 8, zusätzlich auch von Area 7)

Komplexe „assoziative“

Derzeit 3 Schleifen bekannt: 1 dorsolateral-präfrontale, 2 orbitofrontale, 3 anterior-zinguläre. Funktionen noch offen, wahrscheinlich beteiligt an Programmen motorischer Strategien bei motivations- und kognitionsgesteuertem Verhalten

Krankheitsstadien des Parkinson-Syndroms [Nach Hoehn MM, Yahr MD (1967) Parkinsonism: onset, progression, and mortality. Neurology (Minneap) 17: 427–442] Stadium I Einseitige Symptomatik, ohne oder allenfalls geringe Beeinträchtigung Stadium II Beidseitige Symptomatik, keine Gleichgewichtsstörungen Stadium III Geringe bis mäßige Behinderung. Gestörte Stellreflexe mit Unsicherheit beim Umdrehen und bei Außenreizen. Arbeitsfähigkeit (in Abhängigkeit vom Beruf) noch zum Teil erhalten Stadium IV Vollbild mit starker Behinderung; Patient kann aber noch gehen u. stehen Stadium V Patient ist an Rollstuhl oder Bett gebunden und auf Hilfe Dritter angewiesen

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Schweregrade des Parkinson-Syndroms (Webster-Skala)

Schweregrade des Parkinson-Syndroms (Webster-Skala) [Nach Webster DD (1968) Critical analysis of the disability in Parkinsonls disease. Med Treatm 5: 257–282] I Bradykinesie der Hände 0 = normal 1 = angedeutete Verlangsamung 2 = mäßig, Mikrographie 3 = schwer, deutliche Funktionsbeeinträchtigung

VII Gesicht 0 = normal 1 = ausgedehnte Hypomimie 2 = mäßige Hypomimie, Mund zeitweise offen 3 = eingefrorenes Gesicht, Speichelfluss

II Rigor 0 = keiner 1 = angedeutet 2 = mäßig 3 = schwer (besteht auch unter Medikamenten)

VIII Seborrhö 0 = keine 1 = vermehrt 2 = ölige Haut, dünner Film 3 = dicker Film gesamter Kopf

III Haltung 0 = normal 1 = Kopf bis 12,5 cm nach vorn 2 = Kopf bis 15 cm nach vorn, Armbeugung 3 = Kopf 15 cm nach vorn, Armbeugung über die Hüfte IV Mitschwingen der Arme 0 = normal 1 = ein Arm vermindert 2 = ein Arm schwingt nicht 3 = beide Arme schwingen nicht

5

IX Sprechen 0 = normal 1 = heiser, schlecht moduliert 2 = heiser, monoton, undeutlich 3 = Palilalie X Selbständigkeit 0 = normal 1 = beeinträchtigt, aber erhalten 2 = teilweise auf Hilfe angewiesen, braucht viel Zeit zu allem 3 = vollständig abhängig

V Gangbild 0 = normal 1 = Schrittverkürzung auf 30–45 cm 2 = Schrittverkürzung auf 15–30 cm 3 = Schrittverkürzung auf unter 10 cm, Stotterschritte VI Tremor 0 = keiner 1 = Amplitude I 2,5 cm 2 = Amplitude I 10 cm 3 = Amplitude i 10 cm, Schreiben und Essen sind unmöglich Maximale Punktzahl (schwerste Ausprägung des Parkinson-Syndroms): 30 Minimale Punktzahl (keine Parkinson-Symptome): 0

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5 Zentralmotorische Erkrankungen

Idiopathisches Parkinson-Syndrom: diagnostische Kriterien Mindestens 2 Kardinalsymptome: Hypokinese – Rigor – Tremor – Gestörte Stellreflexe Einseitiger Beginn (mit Asymmetrie im Verlauf) Ansprechen auf L-Dopa-Gabe (Apomorphintest, L-Dopa-Test) y Verlauf j 10 Jahre Ausschlusskriterien y Enzephalitis y Behandlung mit Dopamin-Rezeptorantagonisten oder Calciumantagonisten, Drogenabusus (MPTP!) y Zerebrovaskuläre Läsionen in Verbindung mit der Symptomatik y Längerdauernde Remissionen im Verlauf y Visuelle Halluzinationen (früh im Verlauf) y Ausgeprägte posturale Instabilität (in den ersten 3 Jahren) y Vertikale Blickparese nach unten y Kayser-Fleischer-Ring y Zerebelläre Symptome y Sog. Pyramidenbahnzeichen y Schwere frühe Demenz y Schwere frühe Dysautonomie y Gangapraxie, Blasenstörung y Alien-Limb-Phänomen y Einseitigkeit i 10 Jahre y Kein Ansprechen auf L-Dopa y Fehlende Progredienz über j 5 Jahre y Inkompatible Befunde in CT oder MRT y y y

Apomorphintest [Nach Hughes AJ, Lees AJ, Stern GM (1990) Apomorphine test to predict dopaminergic responsiveness in parkinsonian syndromes. Lancet 2: 32–34. Hughes, AJ, Lees AJ, Stern GM (1991) Challenge tests to predict the dopaminergic response in untreated Parkinsonls disease. Neurology 41: 1723–1725] Tests zur dopaminergen Reagibilität. Apomorphin ist ein potenter Dopaminrezeptor(D1- und D2-)Agonist, der eine Vorhersage des Effekts einer L-Dopa-Therapie ermöglicht. Wegen der gastrointestinalen Nebenwirkungen ist eine Vorbehandlung notwendig. Vorbehandlung y Domperidon (Motilium-Tbl.) 3 q 20 mg/Tag über 48 h oder y Ondansetronhydrochlorid (Zofran) 1 Tbl. (4 mg) 1 h vorher bzw. 1 Amp. direkt vor Apomorphintest langsam i. v. Apomorphintest 9 Apomorphin s. c. 1,5 mg = im Abstand von 30 min 3,0 mg ; 4,5 mg bis anhand individuell geeigneter Parameter ein Effekt zu erfassen ist

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Ätiologie des Parkinson-Syndroms Alternativ L-Dopa-Test mit Levodopa/Carbidopa 250 mg/25 mg (Nacom 1 Tbl.) Treffsicherheit: Apomorphintest 67–90 % L-Dopa-Test 80 % Falsch negative und falsch positive Tests kommen vor. Der positive Test beweist nicht die Diagnose eines idiopathischen Parkinson-Syndroms

Ätiologie des Parkinson-Syndroms 1 Idiopathisches Parkinson-Syndrom a) Juvenile Form (vor dem 40. Lebensjahr, akinetisch-rigide, schleichender Verlauf) b) Senile Form (nach dem 70. Lebensjahr, mit psychoorganischen Symptomen, rascher Verlauf) c) Tremordominante Form (oft einseitiger Beginn, günstige Langzeitprognose) d) Akinetisch-rigide Form (meist beidseitig, ungünstige Langzeitprognose) e) Äquivalenztyp

5

2 Degenerative Multisystemerkrankungen (Parkinson-Plus-Syndrom) a) Progressive supranukleäre Lähmung (Steele-Richardson-Olszewski) (mit Blickparese nach unten) b) Multiple Systematrophie (mit zerebellären oder autonomen Begleitsymptomen) c) Demenz mit Lewy-Körperchen (mit Aufmerksamkeitsstörung, visuellen Halluzinationen) d) Kortikobasale Degeneration (mit Alien-Limb-Phänomen, Apraxie, Dystonie)

3 Sekundäres Parkinson-Syndrom a) Metabolische Ursachen: Morbus Wilson (Kupferstoffwechsel) Fahr-Syndrom (Calcium-Phosphor-Stoffwechsel) Hallervorden-Spatz-Syndrom b) Toxische Ursachen: CO, Manganvergiftung MPTP (Meperidin) Synthetisches Rauschmittel, Neuroleptika, Reserpin, Metoclopramid, Alphamethyldopa, Flunarizin c) Infektiöse Ursachen: Akute Meningoenzephalitis Postenzephalitisches Parkinson-Syndrom Creutzfeldt-Jakob-Krankheit Lues

4 Pseudo-Parkinson-Syndrom a) b) c) d) e)

Vaskuläres Parkinson-Syndrom (SAE, Binswanger) Posttraumatisches Parkinson-Syndrom Kommunizierender Hydrozephalus Parkinson-Syndrom durch Tumoren Tremorsyndrome

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5 Zentralmotorische Erkrankungen

Nomenklatur des Parkinson-Syndroms Akinetisch-rigider Typ Kein oder nur sehr diskreter Tremor, gutes Ansprechen auf L-Dopa, oft junges Erkrankungsalter Akinetische Krise Bewegungsunfähigkeit mit Sprech- und Schluckstörung Äquivalenztyp Rigor, Akinese, Tremor sind gleich stark ausgeprägt Drug Holiday Absetzen aller Parkinson-Medikamente – heute obsolet Dyskinesien Choreoathetotische Bewegungsstörungen unter L-Dopa- oder Dopaminergikatherapie Dystonien Dystone Hyperkinesien (unter L-DopaTherapie), meist fokal (perioral, Blepharospasmus) En-bloc-Bewegungen Bewegungen des gesamten Körpers beim Drehen von Rumpf oder Kopf End-of-Dose-Akinese Akinese in Abhängigkeit von letzter Medikamentendosis Faziale Dissoziation Lebhafte Mundpartie bei starrer oberer Gesichtshälfte Freezing Plötzliche Unbeweglichkeit (z. B. an Türschwellen, im Straßenverkehr), unabhängig von L-Dopa-Gabe Hyperkinesien Plötzliche überschießende Bewegungen (vor allem unter L-Dopa-Therapie) Kinesia paradoxa S. paradoxe Hyperkinesien Kopfkissenphänomen Kopf „schwebt“ über dem Kissen durch Nackenrigor Maskengesicht Mimische Starre durch Akinese

Mikrographie Kleiner werdende Schrift Münzenzählen Antagonistentremor der Finger Okulogyre Krise Tonische Blickwendung (meist nach oben) bei postenzephalitischem Parkinson-Syndrom On-off-Phänomen Wechsel von Akinese und Hyperkinese unabhängig von der Medikamenteneinnahme Oszillationen Fluktuationen beim Parkinson-Syndrom, spontan als diurnale oder Day-by-DayVariationen, oder nach L-Dopa-Gabe Palilalie Typische Sprechweise mit Monotonie, zunehmender Artikulationsstörung und Mikrophonie Paradoxe Hyperkinesien Plötzliche gute Beweglichkeit (bei Angst, Stress, Anspannung), unabhängig von L-Dopa-Gabe Peak-Dose-Dyskinesien Dyskinesien in Abhängigkeit von Medikamenteneinnahme Pillendrehen Antagonistentremor der Finger Propulsion Tendenz zum Vornüberfallen bei plötzlichen Hindernissen Rigor Tonuserhöhung Salbengesicht Glänzendes Gesicht durch vermehrte Talgsekretion und Hypomimie Start-Hesitation Variante des Freezing Tremordominanter Typ Nur sehr wenig Rigor und Akinese, langsamer Verlauf Wearing-off S. End-of-Dose-Akinesie Zahnradphänomen Rigor mit Tremorinnervation

180 Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart

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[Mod. nach Berlit P (1992) Klinische Neurologie. VCH, Weinheim] Tagesdosis

Wirkungen auf

Besondere Indikationen

Nebenwirkungen Akut

Chronisch

Medikamentöses Parkinson-Syndrom

Erbrechen Mydriasis Trockener Mund Miktionsstörungen Obstipation Verwirrtheit Psychosen

Demenz (?)

Substanzgruppe (Generic Name)

Wirkdauer in h

Anticholinergika Biperiden Metixen Bornaprin Trihexylphenidyl Benzotropin Procyclidin Pridinol

1–6

Amantadin

1–8

100–800 mg

Ø

+

++

(+)

Parkinson-Krise (parenteral!) Initiale Monotherapie

Verwirrtheit Unruhe Psychose Hypotonie Übelkeit

Dopa (u. Decarboxylasehemmer) L-Dopa + Benserazid L-Dopa + Carbidopa

1–5

100–1000 mg

(+)

+

++

(+)

Basistherapie

Erbrechen Hypotonie Tachykardie Arrhythmie Psychosen

Tremor

Rigor

Akinese

Vegetative Symptome

++

+

Ø

+

2–15 mg 2–60 mg 4–12 mg 2–15 mg 1– 6 mg 2–15 mg 5–15 mg

Tremordominanz

Cave: Prostatahypertrophie und Glaukom Schlafstörungen

Schlafstörungen Dyskinesien On-off-Phänomene Halluzinationen

Cave: Herzinsuffizienz

Therapie des Parkinson-Syndroms

Cave: Niereninsuffizienz

5

181

Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart

Therapie des Parkinson-Syndroms

182 (Forts.)

[Mod. nach Berlit P (1992) Klinische Neurologie. VCH, Weinheim] Substanzgruppe (Generic Name)

Dopaminergika (Ergotderivate): Bromocriptin Lisurid Cabergolin Pergolid (Non-Ergot): Pramipexol Ropinirol MAO-B-Hemmer Selegilin Deprenyl Rasagilin

COMT-Hemmer Entacapone Tolcapon

Budipin

Wirkdauer in h

Tagesdosis

1–6 2–3 24 7–16

2,5–30 mg 1–5 mg 3–6 mg

3–5 3–6

1–3 mg 6–24 mg

24–48

5–10 mg 5–10 mg 1 mg

400–1000 mg

24

3–6 24

Wirkungen auf Tremor

Rigor

Akinese

Vegetative Symptome

(+)

+

+

(+)

+

+

+

(+)

+ +

+ +

+ +

(+) (+)

+

+

+

(+)

+

+

+

(+)

+

+

+

+++

+

+

Besondere Indikationen

Nebenwirkungen Akut

Chronisch

On-off-Phänomene Spätdyskinesien Frühe Gabe zur Einsparung von Dopa

Erbrechen Hypotonie RaynaudSymptome Dyskinesien

Psychosen Schlafstörungen Herzklappenveränderungen (!)

Plötzliches Einschlafen Initiale Monotherapie End-of-DoseAkinese Wearing-offPhänomen Depressive Symptomatik

Hypotonie Übelkeit Schwindel Schwitzen

Verwirrtheit Dyskinesien

Zur Verlängerung der L-DopaWirkung

Diarrhöen

+

Hepatopathie (Bei Tolcapongabe Leberwertkontrollen erforderlich)

(+)

Tremor

Vital bedrohliche Herzrhythmusstörungen! Nur eingeschränkte Zulassung

5 Zentralmotorische Erkrankungen

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Therapie des Parkinson-Syndroms

Tremor bei

Lokalisation

Frequenz

Besonderheiten

Therapie

Ruhe

Halten

Aktion

Arme

Beine

Kopf

Essentieller Tremor

–

+++

+

+++

+

++

8–12 Hz

Alkohol bessert; in 50 % autosomal-dominante Vererbung

Betablocker Primidon

ParkinsonTremor

+++

+

+

+++

+

+

3–8 Hz

Hypokinese, Rigor Stellreflexe gestört

Anticholinergika Budipin*, Clozapin**

Zerebellärer Tremor

+

++

+++

+++

++

++

3–5 Hz

Nystagmus u. a.

Nach Ursache, symptomatisch Isoniazid

Seniler Tremor

+

+++

++

+++

–

–

Unregelmäßig

Tremor grobschlägig

Betablocker

Metabolischer Tremor (Asterixis)

–

+++

+

+++

–

–

Unregelmäßig

„Flügelschlagen“

Nach Ursache, Versuch mit Phenytoin

Toxischer Tremor

+

++

+++

+++

–

–

Unregelmäßig

Tremor feinschlägig

Nach Ursache, Ausschalten der Noxe

Orthostatischer Tremor

Nur im Stehen

+

+++

–

15 Hz

Hinstürzen

Clonazepam, Primidon

* Cave: QT-Verlängerung (Herzrhythmusstörung), kontrollierte Verschreibung ** Cave: Agranulozytose (Leberkontrollen!)

Differenzialdiagnose des Tremors

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5

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Differenzialdiagnose des Tremors

5 Zentralmotorische Erkrankungen

Symptomatischer Tremor: wichtige Ursachen Endokrine Erkrankungen Hyperthyreose Hypoglykämie Phäochromozytom Hypoparathyreoidismus

Metabolische Ursachen Morbus Wilson Leberkrankheiten Alkoholintoxikation, -entzug Urämie

Toxische Ursachen Quecksilber Blei Arsen Kohlenmonoxid Mangan Cyanid Methanol Heroin (MPTP)

Medikamentennebenwirkung Lithium Valproinsäure, seltener Phenytoin Neuroleptika Theophyllinderivate Corticosteroide Thyroxin Alphamethyldopa

Flunarizin, Cinnarizin Ciclosporin A Methotrexat Antiphlogistika Antihypertensiva (mit Reserpin) Tetrabenazin Tiaprid

Therapie des idiopathischen Parkinson-Syndroms y

y

y

Bis zum 70. Lebensjahr initial Monotherapie mit einem Dopaminagonisten. Bei unzureichender Wirkung oder Unverträglichkeit Kombinationstherapie mit L-Dopa. Bei Therapie mit einem Ergot-Dopaminagonisten kardiale Untersuchung einschließlich transthorakaler Echokardiographie (TTE) zum Ausschluss einer Herzklappenerkrankung erforderlich. Halbjährliche Kontrollen Ab dem 70. Lebensjahr oder bei multimorbiden Patienten Monotherapie mit Levodopa, solange keine Komplikationen auftreten. Beginn mit 50 mg L-Dopa morgens; Steigerung 50 mg alle 3 Tage bis zu einer Gesamtdosis von 3–4 q 100 mg (Medikamenteneinnahme 30–60 min vor dem Essen). Die Dosis sollte 600 mg nicht überschreiten Bei geringgradig ausgeprägten Symptomen alternativ Monotherapie mit Amantadin (bis 400 mg [Amantadin-HCl] oder bis 600 mg [Amantadinsulfat]) oder Monotherapie mit Selegilin 5 mg morgens als Einzeldosis

Indikationen zur Operation Tiefe Hirnstimulation (tHS) ist zur Therapie des fortgeschrittenen Parkinson-Syndroms zugelassen. Besserung von Off-Symptomen in 50–70 % der Fälle, deutlicher Rückgang von Wirkungsfluktuationen.

Indikationen: Schwere und objektivierbare Beeinträchtigung bei Dopa-sensitivem, idiopathischem Parkinson-Syndrom Anders nicht behandelbare Wirkfluktuationen Medikamentös nicht einstellbarer Tremor Psychose oder andere Kontraindikationen gegen Dopaminergika

Kontraindikationen: Multisystemerkrankungen, Parkinson-Plus-Syndrome, Demenz Schwerwiegende Allgemeinerkrankung Negativer L-Dopa-Test Blutungsneigung oder sonstige neurochirurgische Kontraindikationen

Komplikationen: Kombinierte Letalität und Morbidität 0,5–3 % Depression, Psychose, fokale Symptome

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[Nach Oertel u. Schulz, 2003]

Substanz (Ergot/Non-Ergot)

Wöchentliche Steigerung

Erhaltungsdosis

Gesamtdosis

Maximaldosis

Bromocriptin (Ergot)

1,25 mg

1,25–5 mg

3 q 2,5–10 mg

7,5–30 mg

50–60 mg

Cabergolin (Ergot)

0,5–1 mg morgens

1 mg

1 q 3–6 mg

3–6 mg

6–16 mg

a-Dihydroergocriptin (Ergot)

2 q 5 mg

5 mg

3 q 20–40 mg

60–120 mg

60–120 mg

Lisurid (Ergot)

0,1 mg abends

0,1–0,2 mg

3 q 0,4–1 mg

1,2–3 mg

5 mg

Pergolid (Ergot)

0,5 mg abends

0,05 mg Ab 0,75 mg: 0,25 mg

3 q 0,5–1,5 mg

1,5–5 mg

5–16 mg

Pramipexol (Non-Ergot)

3 q 0,088 mg

2. Woche: 3 q 0,18 mg 3. Woche: 3 q 0,35 mg Weiter wöchentlich: um 3 q 0,18 mg

3 q 0,35–0,7 mg

1,05–2,1 mg

3,5–5 mg

Ropinirol (Non-Ergot)

1 mg morgens

1 mg; ab Tagesdosis von 6 mg Steigerung um max. 1,5–3 mg wöchentlich

3 q 3–8 mg

6–24 mg

16–40 mg

Therapie des idiopathischen Parkinson-Syndroms

Startdosis

5

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Dosierungsrichtlinien für die orale Therapie mit Dopaminagonisten

5 Zentralmotorische Erkrankungen Äquivalenzdosen von Parkinson-Therapeutika Äquivalenzdosen (klinische Erfahrung)

Einzeldosis

L-Dopa

100 mg

Apomorphin

3–5 mg (40–50 mg/kg KG)

Bromocriptin

10–15 mg

Cabergolin

2 mg

a-Dihydroergocriptin

20–40 mg

Lisurid

1 mg

Pergolid

1 mg

Pramipexol

0,7–1 mg

Ropinirol

3–5 mg

Bei Ruhetremor: Anticholinergika y Biperiden y Bornaprin y Metixen y Trihexyphenidyl

3 3 3 3

q q q q

2–4 mg 2–4 mg 2,5–5(–10) mg 2–5 mg

Cave: Anticholinerge Nebenwirkungen, kognitive Störungen bei älteren Patienten y

Budipin

3 q 10 bis 3 q 30 mg

Cave: QT-Zeit-Verlängerung mit lebensbedrohlichen ventrikulären Herzrhythmusstörungen! Kardiologische Mitbehandlung und regelmäßige EKG-Kontrolle erforderlich. Kontrollierte Verschreibung – nur Reservepräparat Bei emotionaler oder psychologischer Verstärkung: Betablocker (Propranolol 3 q 20–80 mg) Trizyklische Antidepressiva (wenn antidepressive Behandlung indiziert ist)

y y

Bei Therapieresistenz: Clozapin 12,5–75 mg

y

Cave: Wegen möglicher reversibler Agranulozytose wöchentliche Kontrolle des Blutbildes notwendig!

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Therapie des idiopathischen Parkinson-Syndroms

Bei Ruhe- und Haltetremor: y y

Propranolol Primidon

3 q 20–80 mg 25–250 mg als abendliche Einmalgabe

Bei Wearing-off oder End-of-Dose-Akinese bzw. -Freezing: y y y y y

Gabe eines COMT-Hemmers Erhöhung der Zahl der Tagesdosen bei gleichzeitiger Reduktion der Einzeldosis Zusätzliche Gabe von Selegilin oder Rasagilin Umstellung auf L-Dopa-Retardpräparate Physikalische Therapie: Gangschulung, externe Stimuli (Taktgeber, Antifreezing-Stock)

Bei On-off-Fluktuationen: y y y y

5

Weniger, aber höher dosierte L-Dopa-Einzeldosen Hinzugabe von Rasagilin Gabe von Apomorphin subkutan (intermittierend oder kontinuierlich) Intraduodenale L-Dopa-Infusion

Bei L-Dopa-induzierten Hyperkinesen: y y y

y y y y y

Dosisreduktion soweit möglich Zusätzliche Gabe von Amantadin Zusätzliche Gabe eines COMT-Hemmers (z. B. Entacapon 200 mg zu jeder L-Dopa-Dosis) Zusätzliche Gabe eines Dopamin-Agonisten bei Reduktion der L-Dopa-Dosis Absetzen von Selegilin Bei On-Fußdystonien Botulinumtoxin Apomorphin-Pumpe Duodenale L-Dopa-Infusion

Bei akinetischer Krise: y y y y y y y

Amantadin i. v. 1–2 q 200 mg (über je 3 Stunden; maximal 3 q 200 mg/d) L-Dopa per nasoduodenaler Sonde Flüssigkeits- und Elektrolytausgleich Ausreichende Kalorienzufuhr Thrombose-, Pneumonie-, Dekubitusprophylaxe Fiebersenkung Ggf. Apomorphin s. c.

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5 Zentralmotorische Erkrankungen Bei medikamentös induzierter Psychose: y y y y y y y

y

y y

Suche nach Zweiterkrankung Hydratation und Elektrolyte überprüfen Antibiotische Behandlung bei febrilen Temperaturen Absetzen von Anticholinergika, Selegilin, Amantadin, dann Absetzen oder Reduktion von Dopamin-Agonisten bzw. COMT-Hemmern Als letzte Maßnahme Reduktion von L-Dopa Clozapin 6,25–12,5 mg zur Nacht, ggf. Dosissteigerung bis zu 100 mg/d unter Blutbildkontrolle (cave: Agranulozytose!) Quetiapin 25–50 mg zur Nacht, Dosiserhöhung um 25 mg jeden 2. bis 3. Tag bis zu 2 q 125 mg/d unter EKG-Kontrolle Bei ausgeprägter Psychose kurzfristig Clomethiazol Zur reinen Sedierung vorübergehend Lorazepam 0,5–1,0 mg

Bei Depression: y y

y y y

Amitriptylin (75–150 mg/d) oder Doxepin (75–150 mg/d) Paroxetin (bis 40 mg/d) oder Sertralin (bis 50 mg/d) oder Moclobemid (600 mg/d); cave: nicht zusammen mit MAO-B-Hemmern geben! Mirtazapin (15–30 mg/d) Venlafaxin (bis 150 mg/d; cave: nicht zusammen mit MAO-B-Hemmern!) Reboxetin (bis 12 mg/d)

Bei orthostatischer Hypotonie: y y y y y y y

Domperidon 3 q 10–20 mg/d Tragen von Kompressionsstrümpfen Salzreiche Diät Schlafen mit angehobenem Oberkörper Langsames Aufstehen aus dem Liegen bzw. Sitzen KG mit Stehtraining Fludrokortison (0,05–0,3 mg zur Nacht)

Bei Demenz: y

Rivastigmin (3–12 mg)

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Ätiologie und Therapie der Chorea

Ätiologie und Therapie der Chorea Ätiologie

Diagnose

Therapie

Chorea Huntington

Autosomal-dominant vererbt (Chromosom-4-Defekt)

Humangenetik

Neuroleptika (Tetrabenazin, Haloperidol), Tiaprid

Chorea Sydenham

Autoimmunreaktion bei Streptokokkeninfektion

Labor, Herzdiagnostik

Penicillin, Corticosteroide

Sonstige infektbedingte Chorea

Bei Enzephalitiden, Röteln, Diphtherie, Keuchhusten

Labor

Symptomatisch, Tiaprid

Chorea gravidarum

Schwangerschaft (oft bei bekannter Chorea Sydenham)

Labor

Keine, gute Spontanprognose, ggf. Tranquilizer

Medikamenteninduzierte Chorea

Neuroleptika, Antikonvulsiva, orale Kontrazeptiva, Dopaminergika, L-Dopa, Metoclopramid, Vincristin, Chloroquin, Lithium, Deanol

Anamnese

Akut: auslösendes Medikament absetzen, Anticholinergikum (Biperiden). Chronisch (Spätdyskinesie): Versuch mit Tetrabenazin, Pimozid, Sulpirid

Senile Chorea

Degenerativ im hohen Lebensalter

Ausschluss anderer Genese

Tiaprid

Morbus Wilson

Kupferstoffwechselstörung

Kupfer, Coeruloplasmin

D-Penicillamin

Lupus erythematodes

Autoimmunerkrankung

ANA, Anti-ds-DNS-AK

Corticosteroide Immunsuppressiva

Thyreotoxikose, Hashimoto

Schilddrüsenerkrankung

T3, T4, TSH

Thyreostatika

Creutzfeldt-JakobKrankheit

Prionen-Infektion

EEG, Protein 14-3-3 im Liquor

Keine bekannt

Choreoakanthozytose

Autosomal-rezessiv

Labor

Symptomatisch

Choreoathetose

Paroxysmal kinesiogen – hereditär; Perinatal (Hypoxie, Icterus neonatorum); Symptomatisch (Infarkt, Tumor)

Klinik

Carbamazepin, Valproat

Anamnese

ggf. Tranquilizer

CT, MRT

Nach Ursache

5

Seltene Ursachen:

TAK, MAK, TRAK

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5 Zentralmotorische Erkrankungen

Dystonien und Dyskinesien Lokalisation

Ursache

Therapie

Medikamenteninduzierte Dyskinesien (Tardive Dyskinesien)

Oral, pharyngeal, selten Gliedmaßen

Neuroleptika, Phenytoin, Anticholinergika, L-Dopa, Dopaminergika, trizyklische Thymoleptika

Absetzen des auslösenden Medikaments; bei Frühdyskinesien: Anticholinergika (Biperiden); Chronisch: Sulpirid, Tetrabenazin, Tiaprid, Clozapin, Valproat, Gabapentin

Senile orale Dyskinesien

Oral, pharyngeal

Idiopathisch

Pimozid, Tetrabenazin

Torticollis spasmodicus

Nackenmuskulatur

Idiopathisch, perinatale Läsion

Botulinumtoxininjektion (BTX), Trihexyphenidyl, Biofeedback

Meige-Syndrom

Oral, mandibulär und Augenschluss

Idiopathisch, beim Parkinson-Syndrom

BTX, Tetrabenazin, Trihexyphenidyl, Lisurid, Baclofen, Lithium

Blepharospasmus

Augenschluss

Idiopathisch

BTX

Hemiballismus

Arm (und Bein) unilateral

Infarkt, Blutung, (Subthalamus)

Tetrabenazin, Gabapentin Progabid

Athetose

Hände und Füße, ein- oder beidseitig

Perinatale Hirnläsion, Hirninfarkt (Striatum), familiär, M. Wilson

Tetrabenazin, Tiaprid

Paroxysmale Choreoathetose

Arme, Beine; oft durch Alkohol ausgelöst

Familiäres Vorkommen, seltener sporadisch

Carbamazepin, Phenytoin

Chorea

Oral, Extremitäten

Vererbt (Huntington) Streptokokkeninfektion (Sydenham) Gravidität

Sulpirid, Tiaprid. Penicillin bei SydenhamChorea, Benzodiazepine bei Schwangerschaftschorea

Restless Legs

Bewegungsdrang im Liegen (nachts)

Autosomal-dominant vererbt

L-Dopa, Dopaminergika

Torsionsdystonie

Rumpf und Extremitäten

Idiopathisch, perinatale Hirnläsion, Morbus Wilson, Enzephalitis

Trihexyphenidyl, Tetrabenazin, L-Dopa, Biofeedback

Morbus Wilson

Extremitäten, Gesicht

Vererbte Kupferstoffwechselstörung

D-Penicillamin, Zinksulfat, Dimercaprol

Gilles-de-laTourette-Syndrom

Generalisiert, Koprolalie

Idiopathisch

Pimozid, Haloperidol, Clonidin

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Klinische Symptome des Morbus Wilson

Klinische Symptome des Morbus Wilson Organsystem

Symptomatik

Leber

Hepato- und Splenomegalie, Transaminasenerhöhung; Abdominalschmerz; Fettleber; akute oder chronisch-aktive Hepatitis; Leberzirrhose, Aszites, Ikterus; ggf. fulminantes Leberversagen

Nervensystem

Tremor, Ataxie, Koordinationsstörung; Flapping Tremor; Schreibstörung, Feinmotorikstörung; Dysarthrie, Dysphagie; Dyskinesie, Bradykinese, Rigidität, Dystonie; Gangstörung; Hypersalivation; selten Spastik, epileptische Anfälle

Psyche

Persönlichkeitsstörung; kognitive Störung; soziale Störung; Depression; Psychose

Nieren

Renale tubuläre Azidose; tubuläre Dysfunktion (Aminoazidurie, Hyperphosphaturie, Hyperkalzurie, Glukosurie, Kalium-Verlust, Urikosurie, Bicarbonatmangel); Urolithiasis; Peptidurie, Proteinurie

Augen

Kayser-Fleischer-Kornealring; Hemeralopie; Sonnenblumenkatarakt

Herz

EKG-Veränderungen; Arrhytmie; Kardiomyopathie; autonome Dysfunktion

Gastrointestinal

Exokrine Pankreasinsuffienz, Pankreatitis; Cholelithiasis; spontane bakterielle Peritonitis

Muskel/Skelett

Kupferinduzierte Rhabdomyolyse; hypokaliämische Muskelschwäche; Osteoporose, Osteochondrititis dissecans; Vitamin-D-resistente Rachitis; Arthritis/Arthralgie; degenerative Wirbelsäulenveränderungen

5

Endokrinium y

y

Hämatologisch

Sekundärschäden der Lebererkrankung (Koagulopathie) und des Hypersplenismus (Leukopenie, Thrombozytopenie); Coombs negative Hämolyse, Anämie

Haut

Azurblaue Lunulae; Acanthosis nigrans; Hyperpigmentation; Spider-Nävi

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5 Zentralmotorische Erkrankungen

Morbus Wilson: Diagnose y

Typische hepatische und/oder neurologische Symptome

y

Kayser-Fleischer-Kornealring

y

Erniedrigter Serumcoeruloplasminspiegel, erniedrigtes Serumkupfer

y

Erhöhtes Harnkupfer, erhöhtes Leberkupfer

y

y

Bildgebende Diagnostik: cMRT, FDG-PET, beta-CIT- und IMZM-SPECT Elektrophysiologische Diagnostik: evozierte Potenziale, EEG Intravenöser Radiokupfertest (64CU-Kinetik)

Therapieprinzipien bei Morbus Wilson Mobilisierung der Kupferdosis und Kupferelimination durch: y

y

y

Erhöhte renale Elimination durch Bildung eines nierengängigen Kupferchelatkomplexes (Chelatbildner)

D-Penicillamin [Metalcaptase 150/300 mg; Trolovol 300 mg]: einschleichender Beginn mit 150 mg pro Tag; tägliche Erhaltungsdosis 600–1500 mg (maximal 2400 mg; Kinder 450–900 mg). Orientierung an renaler Kupferausscheidung: pro Tag i 500 mg (i 7,5 mmol im 24-h-Sammelurin). Kombination mit 20 mg Pyridoxin pro Tag erforderlich

Verminderte enterale Resorption durch Induktion der Metallothioneinsynthese in den Enterozyten (als Erhaltungstherapie und prophylaktisch)

Zinksalze: Zinkacetat, -sulfat [Zinkomed, Galzin]. Tagesdosis 150 mg (Kinder 75–150 mg) elementares Zink. Ziel: renale Kupferausscheidung I 80 mg pro Tag (I 1,0 mmol im 24-h-Sammelurin)

Kombination beider Mechanismen

Trien [Trientin 300 mg; Cuprid 250 mg]: initial 300 mg pro Tag; tägliche Erhaltungsdosis 1200–2400 mg (Kinder 600–900 mg) Tetrathiomolybdat: Erhaltungsdosis 6 q 20 mg pro Tag (in D nicht zugelassen)

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Myoklonien

Myoklonien [Mod. nach Marsden CD, Fahn S (1987) Movement disorders. Butterworth, London] 1. Physiologische Myoklonien Einschlaf-/Aufwachmyoklonien Schreckmyoklonien Myoklonien nach Muskelarbeit Singultus

b) Degenerativ (hereditär) Dyssynergia cerebellaris myoclonica (Ramsay-Hunt) Progressive Myoklonusepilepsie (Unverricht-Lundborg)

2. Essentielle Myoklonien Familiäre Myoklonien Benigne Myoklonien Nächtliche Myoklonien Hyperekplexie

c) Viral Enzephalitis (lethargica, Herpes simplex) SSPE, Creutzfeldt-Jakob-Krankheit

3. Epileptische Myoklonien Neugeborenenanfälle, BNS-Anfälle Myoklonisch astatische Anfälle Pyknolepsie Impulsiv-Petit-mal Epilepsia partialis continua Reflexepilepsien (photosensibel) Morgendliche Myoklonien bei idiopathischen Anfallsleiden Progressive Myoklonusepilepsie 4. Begleitmyoklonien bei verschiedenen Grundkrankheiten (fakultativ) Lipidosen (Tay-Sachs u. a.) Leukodystrophien Tuberöse Hirnsklerose Systematrophien (Friedreich-Ataxie) Progressive Paralyse Morbus Whipple Extrapyramidale Krankheitsbilder (Chorea, Torsionsdystonie, Steele-Richardson-Olszewski, Morbus Wilson) Malaria 5. Symptomatische Myoklonien a) Bei Speicherkrankheiten Progressive Myoklonusepilepsie (mit Lafora-Einschlusskörperchen) Zeroidlipofuszinose Sididosen

d) Paraneoplastisch Myoklonus-Opsoklonus-Syndrom (bei Neuroblastom, Bronchialkarzinom)

5

e) Metabolisch Hepatopathie Nephropathie (Dialyse) Hyponatriämie Hypoglykämie Anazidotische Hyperglykämie f) Toxisch Medikamente (L-Dopa, Bromocriptin, trizyklische Thymoleptika, INH, Hydantoin, Diclofenac, Piperazin, Prostaglandine) Krampfgifte (Strychnin, Bemegrid, Pentetrazol) Intoxikation (Methylbromid, Blei, Quecksilber) g) Diffuse oder fokale Hirnschädigung Hypoxie Trauma Hitzschlag Elektroschock Dekompressionskrankheit Tumor (Angiom) Thalamotomie

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5 Zentralmotorische Erkrankungen

Myoklonien – Differenzialtherapie Therapie 1 Physiologische Myoklonien Einschlaf-/Aufwachmyoklonien, Schreckmyoklonien Myoklonien nach Muskelarbeit Singultus

2 Essentielle Myoklonien Familiär oder sporadisch (5.–20. Lebensjahr) Nächtliche M. der Beine (periodic limb movements in sleep) Hyperekplexie (Schreckstürze)

Nicht erforderlich Metoclopramid, Carbamazepin, Chlorpromazin Clonazepam, Baclofen, Valproat L-Dopa, Dopaminergika, Antikonvulsiva

3 Epileptische Myoklonien Epilepsien des Kindes-/Jugendalters Epilepsia partialis continua Reflexepilepsie (photosensible E.) Progressive Myoklonusepilepsie (Unverricht-Lundborg)

ACTH, Clonazepam, Valproat Phenytoin, Carbamazepin Clonazepam, Phenobarbital

4 Retikuläre Reflexmyoklonien Dyssynergia cerebellaria myoclonica (Ramsay-Hunt) Postanoxische Reflexmyoklonien (Lance-Adams) Metabolische Myoklonien (Urämie, Hepatopathie) Toxische Enzephalopathien (Imipramin, Hg, Wismut)

Clonazepam, Valproat Clonazepam, Valproat Clonazepam Clonazepam

5 Symptomatische Myoklonien Myoklonus-Opsoklonus-Syndrom (parainfektiös oder paraneoplastisch) Gaumensegelmyoklonien (ear click) (bei Hirnstamminfarkten) Spinale Myoklonien (bei Myelitis, spinalem Tumor)

Corticosteroide, Clonazepam, Phenobarbital, Propranolol Clonazepam, Carbamazepin Botulinumtoxin Clonazepam, Tetrabenazin

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Restless-Legs-Syndrom (RLS)

Restless-Legs-Syndrom (RLS) Essentielle Kriterien 1. Bewegungsdrang der Beine, begleitet von unangenehmen Empfindungen 2. Bewegungsdrang und Missempfindungen beginnen oder verschlechtern sich während Ruhezeiten oder bei Inaktivität wie Sitzen oder Liegen 3. Bewegung verbessert die Beschwerden 4. Bewegungsdrang und Missempfindungen sind abends oder nachts schlimmer als während des Tages oder treten ausschließlich am Abend oder in der Nacht auf

Supportive Kriterien y

y

y

Positive Familienanamnese: bei i 50 % der Patienten mit einem idiopathischen RLS. Prävalenz bei Angehörigen ersten Grades 3- bis 5-mal so hoch Ansprechen auf dopaminerge Therapie: zumindest initial positiver Effekt von L-Dopa oder Dopaminagonisten Periodische Beinbewegungen im Schlaf (PLMS): PLMS i 5/Stunde treten bei 85 % der erwachsenen RLS-Patienten auf

5

Diagnostik Zum Ausschluss sekundärer RLS-Formen Labordiagnostik: Blutbild, Ferritin, Eisen (erniedrigte Ferritin-Werte unter 20 mg/ml sind parenteral substitutionspflichtig mit Eisen) y Nierenfunktionswerte y TSH, ggf. Schilddrüsenhormone (erhöht oder erniedrigt) y Vitamin B12 und Folsäure y

Zum Ausschluss einer PNP: NLG, EMG Polysomnographie zum Nachweis von PLMS, bei Versagen einer dopaminergen Therapie, bei anhaltender Schlafstörung und Tagesmüdigkeit, bei jungen Patienten mit schwerem RLS, für gutachterliche Stellungnahmen

Differenzialdiagnosen y y y y y y y y y y

Polyneuropathie (PNP) Radikulopathie Venöse Insuffizienz „Painful Legs and moving Toes“ Benigne Muskel-/Wadenkrämpfe Einschlafmyoklonien Akathisie Innere Unruhe bei psychischer Erkrankung Schlaf-Apnoe-Syndrom PLMD (Periodic Limb Movement Disorder) ohne RLS

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5 Zentralmotorische Erkrankungen Therapie RLS mit Einschlafstörung: L-Dopa plus Decarboxylasehemmer 100/25 mg bis 200/50 mg etwa eine Stunde vor dem Schlafengehen RLS mit Durchschlafstörungen: Retardiertes L-Dopa plus Decarboxylasehemmer 100/25 bis 200/50 mg (zusätzlich zur Abenddosis des nicht-retardierten L-DOPA-Präparates) Die Tagesdosis von L-DOPA sollte 400 mg nicht überschreiten

Dosierung von Dopaminagonisten bei RLS Dopaminagonist a-Dihydroergocriptin Bromocriptin Cabergolin

Halbwertszeit (Stunden)

Empfohlene Dosierung

10–15

10–40 mg

3–8

5–20 mg

i 65

0,5–3 mg

Lisurid

2–3

0,1–0,4 mg

Pergolid

7–16

0,25–1,0 mg

Pramipexol

8–12

0,09–0,7 mg

5

0,25–4 mg

Ropinirol

Extrapyramidal-motorische Bewegungsstörungen oder Myoklonien als mögliche Leitsymptome bei neurometabolischen Erkrankungen [Nach Hoffmann G, Grau A (2005) Stoffwechselerkrankungen in der Neurologie. Thieme, Stuttgart] Erkrankung

Extrapyramidal-motorische und weitere typische Symptome

Wegweisende Untersuchungen

Segawa-Syndrom

Initial vor allem Fußdystonie, spätere Ausbreitung; tageszeitliche Fluktuationen, Symptome vor allem in der 2. Tageshälfte; ParkinsonSyndrom; promptes Ansprechen auf L-Dopa

Therapieversuch mit L-Dopa; Biopterin und Neopterin im Liquor q

Morbus Wilson

Choreoathetose; Kayser-Fleischer-Ring, Demenz, psychiatrische Störungen, ParkinsonSyndrom, Lebererkrankung, Niereninsuffizienz

Kupfer + Coeruloplasmin im Plasma q, Kupfer im Urin + in Leberbiopsie o

Acoeruloplasminämie

Dystonie, Parkinson-Syndrom, Demenz, Diabetes mellitus, retinale Dystrophie; Eisenablagerungen in Basalganglien

Fehlendes SerumCoeruloplasmin, Serum-Eisen q, Ferritin o

BiotinidaseMangel

Epilepsie, Myoklonien, Entwicklungsverzögerung, spastische Paresen, Optikusatrophie, Hörverlust; Alopezie, Dermatitis, gestörte zelluläre Immunität

Lactat o, NH3 o, Biotinidase-Aktivität im Serum q

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Extrapyramidal-motorische Bewegungsstörungen

Extrapyramidal-motorische Bewegungsstörungen

(Forts.)

Erkrankung

Extrapyramidal-motorische und weitere typische Symptome

Wegweisende Untersuchungen

Biotinabhängige Basalganglienkrankheit

Episoden mit Verwirrtheit, Dysarthrie, Dysphagie, Ophthalmoplegie, Rigor, Dystonie, spastischen Paresen; Residuen bei häufigen Episoden: Paresen, mentale Retardierung, Dystonie; MRT: bilaterale Nekrosen des Caudatuskopfes

Besserung unter Biotingabe

Glucose-TransportproteinTyp-1-Mangel

Dystonie, Ataxie, Spastik; Epilepsie, Entwicklungsverzögerung; Mikrozephalie

Liquorglucose q, Normoglykämie; Glucoseaufnahme in Erythrozyten q

Homozystinurie

Dystonie, Chorea; Schlaganfälle und andere Thrombembolien, demenzielle Entwicklung, Epilepsie; Myopie, Linsendislokation, Osteoporose, Skelettdeformitäten

Homocystin und Methionin in Plasma und Urin q; Cystathion-b-SynthetaseAktivität, z. B. in Fibroblasten

Methylmalonazidurie mit Homozystinurie

Tremor; demenzielle Entwicklung, Psychosen, Myelopathie; Retinitis pigmentosa; megaloblastäre Anämie, Leukopenie, Thrombopenie

Homocystin und Methylmalonsäure o, normales Vitamin B12

Propionazidurie

Akute Enzephalopathie und Ataxie; selten auch adulter Beginn mit Choreoathetose, Demenz, spastischen Paresen

o Propionsäure, 3-Hydroxypropionsäure, Methylcitrat

L-2-HydroxyGlutarazidurie (und andere „zerebrale“ Organoazidopathien)

(Paroxysmale) Dystonie, Myoklonien, Epilepsie, Spastik, psychomotorische Entwicklungsverzögerung, Makrozephalie; MRT: Kleinhirnatrophie, Leukodystrophie

Organische Säuren im Urin; (L-2-Hydroxy-)Glutarsäure o (Urin, Plasma, Liquor); sekundärer Carnitinmangel

Glutarazidurie Typ 1

Dystonie; akuter enzephalopathischer Beginn mit Dystonien, z. T. Bewusstseinsstörungen; Dysarthrie, Spastik; z. T. stabile Defizite seit Kindheit; Makrozephalie; Hypoglykämie; MRT: (fronto)-temporale Atrophie, striatale Läsionen (Kindheit), Leukodystrophie

(3-OH-)Glutarsäure o, GlutarylCoA-Dehydrogenase-Aktivität q, sekundärer Carnitinmangel

Metachromatische Leukodystrophie

Segmentale oder generalisierte Dystonie; Ataxie, psychiatrische Symptome, Polyneuropathie (verzögerte NLGs), Spastik

Arylsulfatase A q in Leukozyten

Morbus Niemann-Pick Typ C

Dystonie; Demenz, psychiatrische Symptome, Ataxie, supranukleäre vertikale Blickparese, Splenomegalie

Niemann-Pick-Zellen (Knochenmark); Spezialuntersuchung in Fibroblasten

GM2-Gangliosidose

Dystonie, Tremor; atrophische Paresen, Psychosen, Depressionen

Hexosaminidase-Aktivität q in Serum, Leukozyten, Fibroblasten

5

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5 Zentralmotorische Erkrankungen

Extrapyramidal-motorische Bewegungsstörungen

(Forts.)

Erkrankung

Extrapyramidal-motorische und weitere typische Symptome

Wegweisende Untersuchungen

GM1-Gangliosidose

Dystonie, Parkinson-Syndrom; Ataxie, Pyramidenbahnzeichen, Dysarthrie, mentale Retardierung; Skelettauffälligkeiten

b-Galactosidase q in Leukozyten oder kultivierten Fibroblasten

Morbus Gaucher

Myoklonien, Choreoathetose, epileptische Anfälle, supranukleäre horizontale Blickparese, Ataxie, demenzielle Entwicklung, Psychosen

b-Glucosidase in Leukozyten q, Knochenmarkuntersuchung

Galaktosialidose

Myoklonien; Ataxie, Angiokeratome, Demenz, Schwerhörigkeit, Dysostosis multiplex, vergröberte Gesichtszüge, Hornhauttrübung, „Cherry-red Spots“, Angiokeratome

Oligosaccharide o im Urin; b-Galactosidase und Neuraminidase q (Fibroblasten)

Sialidose Typ I (Cherry-redSpot-MyoclonusSyndrom)

Myoklonien, seltener Choreoathetose oder Tremor; retinale kirschrote Flecken, progrediente Sehstörungen, Ataxie, Spastik, epileptische Anfälle, Dysarthrie

Sialyloligosaccharide im Urin o, a-N-Acetylneuraminidase (Fibroblasten) q

Lesch-NyhanSyndrom

Dystonie, Choreoathetose, Ballismus; Spastik; Dysarthrie; Verhaltensstörungen; Nephrolithiasis

Harnsäure o, HypoxanthinGuanin-Phosphoribosyl-Transferase-Aktivität q

Morbus Leigh

Fokale und segmentale Dystonien; Ataxie, Optikusatrophie, Ophthalmoplegie, Störung der Atemregulation, Hypotonie, Spastik

Lactatazidose; genetische Untersuchung im mitochondrialen und nukleären Genom

Adulte neuronale Ceroidlipofuszinose (Morbus Kufs)

Faziale Dyskinesien, Myoklonien, Epilepsie, Ataxie, Spastik, Rigor, Athetose, Persönlichkeitsveränderungen, Demenz, Psychosen, selten Sehstörungen

Elektronenmikroskopische Untersuchung von Hautbiopsaten und Hirn

LaforaErkrankung

(Akustisch, taktil evozierte) Myoklonien, (fokale) epileptische Anfälle, optische Halluzinationen, Verhaltensstörungen, Demenz, Rigor, Spastik, Ertaubung

PAS-positive Einschlusskörperchen in Haut-, Muskel- oder Leberbiopsie

Triosephosphatisomerase(TPI-)Mangel

Dystonie, Tremor, spastische Paresen, mentale Retardierung, Optikusatrophie: z. T. Progredienz in der Kindheit und spätere Stabilisierung; chronische hämolytische Anämie, Infektneigung

Triose-Phosphat-IsomeraseAktivität in Erythrozyten q

Neuroakanthozytose

Chorea, (orolinguale) Dystonie, demenzielle Entwicklung, Verhaltensstörungen, Epilepsie, Rigor, axonale PNP

Akanthozyten im Blutausstrich, CK o

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Ätiologie/Auftreten

Klinik

Verlauf

Therapie

Kongenitale Ataxien

Malformation oder degenerativ

Ataxie, Hypotonie u. a.

Variabel

Keine bekannt

Spinozerebelläre Heredoataxien

Autosomal-dominant vererbt (Chromosom 6 bzw. 12)

Gang- u. Standataxie, Dysarthrie, Spastik, Hirnnervensymptome, Demenz, Parkinsonismus

Langsame Progredienz über Jahre

5-Hydroxytryptophan, Isoniazid, Clomipramin

Friedreich-Ataxie

Autosomal-rezessiv vererbt (GAA-Repeat-Expansion im Frataxin-Gen)

Rumpf- und Extremitätenataxie, Polyneuropathiesyndrom, spastische Zeichen, Skelettdeformitäten, Dysarthrie

Rollstuhlpflicht vor dem 30. Lebensjahr

5-Hydroxytryptophan, Clomipramin, Isoniazid. Idebenone (zur Reduktion der Myokardschädigung)

Idiopathische Kleinhirnspätatrophie

Sporadisch

Rumpfataxie, Stand- und Gangataxie

Lebenserwartung normal

Buspiron

Morbus Refsum (HMSN Typ 4)

Autosomal-rezessiv vererbte Phytansäureabbaustörung

Extremitätenataxie, Nystagmus, Polyneuropathie, Retinopathie, Innenohrschwerhörigkeit, Kardiomyopathie, Hautveränderungen

Langsam progredient, von Therapie abhängig

Phytansäurearme Diät mit Vitamin-A-, C-, E-Substitution; akut Plasmapherese

Abetalipoproteinämie (Bassen-Kornzweig)

Autosomal-rezessiv vererbte Fettstoffwechselstörung (LDL I 70)

Extremitätenataxie, Areflexie, Polyneuropathie, Skelettdeformitäten, Retinadegeneration

Langsam progredient, von Therapie abhängig

Vitamin-E-, A-, K-Substitution; Diät mit wenig langkettigen Fettsäuren

Episodische Ataxie

Autosomal-dominant vererbte Kanalopathie

Anfallsweise Ataxie, Dysarthrie, Nystagmus im Kindesalter

Gute Prognose

Acetazolamid, 4-Aminopyridin

Dyssynergia cerebellaris myoclonica (Ramsay-Hunt)

Autosomal-rezessiv oder dominant vererbt

Epilepsie, Aktionsmyoklonien, Ataxie, Demenz

Langsam progredient

5-Hydroxytryptophan, Valproat, Clonazepam

Ataxia teleangiectatica (Louis-Bar)

Autosomal-rezessiv vererbt (Chromosom 11)

Ataxie, Choreoathetose, IgA-Mangel, Neoplasien (a-Fetoprotein o)

Rollstuhlpflicht im Kindesalter

Infektprophylaxe

Zerebrotendinöse Xanthomatose

Autosomal-rezessiv, Cholestanol-Ablagerungen

Ataxie, Demenz, Pyramidenbahnzeichen

Progredient über Jahre

Chenodeoxycholat + Statine

Degenerative Kleinhirnerkrankungen

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5

199

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Degenerative Kleinhirnerkrankungen

200 [Nach Klockgether T et al. (2005) Leitlinien für Diagnostik und Therapie in der Neurologie. Thieme, Stuttgart]

Autosomal-rezessive Ataxien Erkrankung

Klinische Besonderheiten

Gen

Labortest

Friedreich-Ataxie

Areflexie, Babinski, Dysarthrie, Skelettdeformität

Frataxin (GAA-Repeat-Expansion)

HbA1c

Ataxie-Teleangiektasie (mit Radiosensitivität, gestörter Immunabwehr und erhöhter Neigung zu malignen Tumoren)

Bewegungsstörung, okulomotorische Apraxie, okulokutane Teleangiektasien

Punktmutationen des ATM-Gens

IgA-Mangel, Immunelektrophorese, a-Fetoprotein, In-vitro-Radiosensitivitäts-Assay

Autosomal-rezessive Ataxie mit okulomotorischer Apraxie Typ 1 (AOA-1)

Okulomotorische Apraxie, Neuropathie

Aprataxin

Albumin q

Autosomal-rezessive Ataxie mit okulomotorischer Apraxie Typ 2 (AOA-2)

Okulomotorische Apraxie, Neuropathie

Senataxin

a-Fetoprotein o

Autosomal-rezessive spastische Ataxie Charlevoix-Saguenay (ARSACS)

Spastik

Sacsin

Unbekannt

Ataxie mit isoliertem Vitamin-E-Defizit (AVED)

Neuropathie

a-TozopherolTransferprotein

Vitamin E q

Abetalipoproteinämie

Durchfälle, Retinopathie

Mikrosomales Triglycerid-Transferprotein

VLDL q, LDL q, Vitamin E q Akanthozytose

Refsum-Krankheit

Retinopathie, Schwerhörigkeit, Ichthyosis, Neuropathie, kardiale Arrhythmien

Phytanoyl-CoA-Hydroxylase

Phytansäure o

Zerebrotendinöse Xanthomatose

Katarakt, Xanthome, Sehnenschwellungen

Sterol-27-Hydroxylase

Cholestanol o

Erkrankungen mit bekanntem Gendefekt

5 Zentralmotorische Erkrankungen

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Hereditäre Ataxien

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(Forts.)

Erkrankung

Klinische Besonderheiten

Gen

Labortest

Optikusatrophie, Schwerhörigkeit

Unbekanntes Gen auf Chromosom 6q

Unbekannt

Unbekanntes Gen auf Chromosom 10q

Unbekannt

Unbekannt

Unbekannt

Erkrankungen mit bekanntem Genlokus Autosomal-rezessive spinozerebelläre Ataxie mit Erblindung und Taubheit (SCABD) Spinozerebelläre Ataxie mit infantilem Beginn (IOSCA)

Erkrankungen ohne bekannten Gendefekt und Genlokus Früh beginnende zerebelläre Ataxie

Autosomal-dominante Ataxien Genprodukt

Klinischer Phänotyp

Translatierte CAG-Repeat-Expansion

Ataxin-1

Ataxie, Pyramidenbahnzeichen, Neuropathie, Dysphagie

SCA2

Translatierte CAG-Repeat-Expansion

Ataxin-2

Ataxie, langsame Sakkaden, Tremor, Neuropathie

SCA3

Translatierte CAG-Repeat-Expansion

Ataxin-3

Ataxie, Pyramidenbahnzeichen, Opthalmoplegie, Neuropathie, Dystonie, Restless-Legs-Syndrom

SCA6

Translatierte CAG-Repeat-Expansion

Calciumkanal-Untereinheit (CACNA1A)

Nahezu rein zerebelläre Ataxie

SCA7

Translatierte CAG-Repeat-Expansion

Ataxin-7

Ataxie, Retinadegeneration mit Visusminderung und Nachtblindheit

SCA17

Translatierte CAG-Repeat-Expansion

TATA-bindendes Protein

Ataxie, Chorea, Dystonie, Spastik, Parkinson-Syndrom, Demenz

Hereditäre Ataxien

Mutation SCA1

5

201

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Autosomal-rezessive Ataxien

5 Zentralmotorische Erkrankungen

Diagnostik und Therapie bei Ataxie Immer Bildgebung mit cMRT: MS, Tumore, Ischämie, Blutung

Zerebelläre Enzephalitis: LP: leichte bis mäßige lympho-monozytäre Pleozytose mit Eiweißerhöhung. Erreger im Kindesalter: Varicella-Zoster-Virus; im Erwachsenenalter: Epstein-Barr-Virus (seltener Röteln-, Mumps-, FSME-, Influenza-, Parainfluenza-, Polio-, HSV-, Zytomegalie-, Echound Coxsackievirus sowie Mycoplasma pneumoniae). Postvakzinöse Zerebellitiden sind möglich. Cave: zerebelläre Listerienenzephalitis – Amoxicillintherapie!

Alkoholische Kleinhirndegeneration: Degeneration des Kleinhirnvorderlappens mit beinbetonter ataktischer Symptomatik. Bei Alkoholikern sollte bei Ataxie, Okulomotorikstörung und Verwirrtheit unverzüglich eine Substitution von Vitamin B1 erfolgen (cave: Wernicke-Enzephalopathie!). Vorher Blutentnahme zur Spiegelbestimmung (!)

Sonstige toxische Kleinhirnschädigung durch: Antiepileptika (Phenytoin, Carbamazepin), Chemotherapeutika (Floururacil, Vincristin, Cytarabin), Antibiotika (Nitrofurantoin, Co-Trimoxazol), Lithium und Brom

(Miller-)Fisher-Syndrom: Trias Ataxie, Areflexie und Ophthalmoplegie; Variante des Guillain-Barré-Syndroms mit Nachweis von Anti-GQ1b-IgG-AK und Assoziation mit Campylobacter-jejuni-Infektion

Anti-Gliadin-AK-Bestimmung: Gluten-Sensitivität mit oder ohne Zöliakie mit chronischen Durchfällen. Bei duodenalen Biopsien Mukosaveränderungen wie bei Zöliakie. Antigliadin-AK zeigen eine Kreuzreaktion mit Epitopen von Purkinje-Zellen. Behandlung durch glutenfreie Diät und Immunglobuline

Neuronale Antikörper (Anti-Hu, -Yo, -Ri): Paraneoplastische Ataxie kann dem Tumorleiden um Jahre vorauseilen. Vorkommen bei kleinzelligem Bronchial-, Ovarial-, Mammakarzinom sowie malignem Lymphom

Schilddrüsenwerte und -AK: Hypothyreose, Hashimoto-Ataxie

Ataxie mit isoliertem Vitamin-E-Defizit: Sehr selten, autosomal-rezessiv vererbt, zum Teil mit Retinitis pigmentosa. Therapie: oral Vitamin E (800–2000 mg pro Tag)

202 Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart

Diagnostik und Therapie bei Ataxie

Abetalipoproteinämie (Bassen-Kornzweig): Sehr seltene, autosomal-rezessiv vererbte Störung des Lipoproteinmetabolismus mit Malabsorptionssyndrom mit nach der Geburt beginnenden Durchfällen und sekundärem Vitamin-E-Mangel. Ataxie, periphere Paresen mit Reflexverlust, Sensibilitätsstörung und retinaler Degeneration. Niedrige Cholesterinwerte (LDL I 70 mg/dl), kaum nachweisbare Triglyceridspiegel, VLDL und LDL sind in der Lipidelektrophorese stark reduziert, VitaminE-Spiegel erniedrigt. Therapie: Diät und Substitution der Vitamine E, A und K

Refsum-Krankheit: Seltene, autosomal-rezessiv vererbte Erkrankung (HMSN Typ IV) mit Akkumulation von Phytansäure in Körpergeweben. Klinisch progressive Ataxie, demyelinisierende sensomotorische Neuropathie, retinale Degeneration, Innenohrschwerhörigkeit, Kardiomyopathie und Ichthyosis-ähnliche Hauterscheinungen. Therapie: Diät mit Beschränkung der Phytansäurezufuhr auf I 10 mg/d. Bei akuten Exazerbationen Plasmapheresen

5

Zerebrotendinöse Xanthomatose: Mutationen im Gen für die Sterol-27-Hydroxylase mit Ablagerung von Cholestanol in verschiedenen Geweben. Klinisch Ataxie, Pyramidenbahnzeichen, kognitiver Abbau. Therapie: Chenodeoxycholat (750 mg/d), zusätzlich Statine

Sporadische degenerative Ataxien des Erwachsenenalters (Synonym: IDCA-idiopathische zerebelläre Ataxie): Diagnose durch Ausschlussuntersuchungen. Behandlungsversuch mit Buspiron

Multiple Systematrophie – MSA: Kombination von Parkinsonsymptomen, zerebellärer Ataxie, Pyramidenbahnzeichen und autonomen Störungen. Bei 80 % ist die Parkinson-Symptomatik vorherrschend (MSA-P), bei 20 % eine zerebelläre Ataxie (MSA-C). Keine kausale Therapie, Versuch mit Amantadin (200 mg/d)

Episodische Ataxien: Bei durch Schreck oder Anstrengung auslösbarer Ataxie ist an die episodischen Ataxien zu denken. Es handelt sich um autosomal-dominante Kanalopathien. Typ 1: kurze (Sekunden bis Minuten) durch Schreck oder körperliche Anstrengung provozierbare Episoden, Krankheitsbeginn frühe Kindheit; interiktales Auftreten von Myokymien der Hand- und Gesichtsmuskulatur Typ 2: Episoden länger (15 Minuten bis mehrere Tage), begleitet von Übelkeit, Erbrechen und Kopfschmerzen; Erkrankungsalter wird zwischen dem 2. und 30. Lebensjahr angegeben

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5 Zentralmotorische Erkrankungen Genetisch determinierte Ataxien Molekulargenetische Untersuchung in Abhängigkeit von (Familien-)Anamnese, Krankheitsbeginn und Ausprägung. Den überwiegenden Teil der früher als autosomal-dominante zerebelläre Ataxien (ADCA) bezeichneten Ataxien stellen nach heutiger Klassifikation die spinozerebellären Ataxien (SCA1-25) dar. Ihnen liegen pathologische Trinukleotid-Expansionen zugrunde. Die autosomal-rezessiv vererbte Friedreich-Ataxie ist die häufigste erbliche Ataxie mit frühem Beginn. Ursächlich ist eine Trinukleotidexpansion im Frataxin-Gen, was zu Störungen im mitochondrialen Stoffwechsel führt

Ataxia teleangiectatica (Louis-Bar-Syndrom): Sehr seltene, autosomal-rezessive, multisystemische Erkrankung mit schwerem Verlauf. Erkrankungsbeginn 2. bis 4. Lebensjahr. Klinisch Ataxie, Choreoathetose, okulomotorische Apraxie, okulokutane Teleangiektasien, maligne (lymphatische und hämatopoetische) Neoplasien (Alphafetoproteinerhöhung), rezidivierende Infekte bei Immundefekt (IgA-Mangel), erhöhte Strahlensensitivität

akute Ataxie

Ketose/Azidose

Hyperammonämie

Hyperlactatazidämie

keine metabolische Störung

spezieller Geruch

Neutropenie, Thrombozytopenie, Hyperglycinämie

respiratorische Alkalose, Hepatomegalie

Lactat/PyruvatRatio normal, Ketose, Polyneuropathie

Lactat/PyruvatRatio erhöht, Ketose, Thrombose, Hautveränderungen

Dermatose, Pellagra, Sonnenüberempfindlichkeit

Ahornsiruperkrankung

Methylmalon-, Propion-, IsovalerianAzidurie

Harnstoffzyklusstörungen

Störungen des PyruvatdehydrogenaseKomplexes

Atmungskettendefekte; multipler CarboxylaseMangel

HartnupErkrankung

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Diagnostik und Therapie bei Ataxie

Ataxie als Leitsymptom neurometabolischer Erkrankungen [Nach Hoffmann G, Grau A (2005) Stoffwechselerkrankungen in der Neurologie. Thieme, Stuttgart] Erkrankung

Weitere typische Symptome

Wegweisende Untersuchungen

Zerebrotendinöse Xanthomatose

Frühe Katarakte, Sehnenxanthome, Diarrhöen, Spastik, Demenz, Polyneuropathie

Serum-Cholestanol o

Metachromatische Leukodystrophie

Psychiatrische Symptome, Polyneuropathie (verzögerte NLGs), Spastik

Arylsulfatase A in Leukozyten q, cave: Pseudoeffizienz

HexosaminidaseMangel (GM2Gangliosidose)

Atrophische Paresen, Spastik, Psychosen, Depressionen, seltener Demenz, Dystonie, Tremor, Choreoathetose, ParkinsonSyndrom, Blickmotorikstörungen, PNP

Hexosaminidase-Aktivität in Serum, Leukozyten, Fibroblasten q

Sialidose

Kirschroter Maculafleck, Myoklonien, Sehstörungen (Retinadegeneration, Optikusatrophie, Linsen-, Hornhauttrübung), epileptische Anfälle

Oligosaccharide im Urin, a-N-Acetylneuraminidase in Fibroblasten q

Galaktosialidose

Myoklonien, Angiokeratome, Demenz, Schwerhörigkeit, Dysostosis multiplex, vergröberte Gesichtszüge, Hornhauttrübung, „Cherry-red Spots“, Angiokeratome

Oligosaccharide im Urin; b-Galactosidase und Neuraminidase (Fibroblasten) q

Morbus NiemannPick Typ C

Demenz, Verhaltensstörungen, supranukleäre vertikale Blickparese, Dystonie, Splenomegalie

Niemann-Pick-Zellen (Knochenmark); Spezialuntersuchung in Fibroblasten

Salla-Erkrankung

Schwere mentale Retardierung mit sekundärer Verschlechterung, Athetose, Spastik, epileptische Anfälle, PNP, Kleinwüchsigkeit, faziale Dysmorphie

Freie Neuraminsäure in Urin und Zellen

Morbus Hartnup

Pellagraartige Hautveränderungen, Fotodermatitis, episodische Ataxie, mentale Retardierung, psychiatrische Störungen

Neutrale Aminosäuren im Urin o, im Plasma (q)

Ahornsirupkrankheit

Episodische oder progrediente Ataxie, episodische Paresen, Entwicklungsverzögerungen, rezidivierende ketoazidotische Entgleisungen

Aminosäuren in Plasma, organische Säuren im Urin, Ketosäuren i. U. +

Klassische Organoazidopathien – Methylglutacon-Azidurien, Methylmalon-, Propion-, Isovalerianazidurie u. a.)

Chronisch progrediente und chronisch intermittierende Formen; rezidivierendes ketoazidotisches Koma, Lethargie, Spastik, Dysarthrie, Dysphagie; Ketoazidose, o Lactat, o NH3, Hypoglykämie, Leuko-/Thrombopenie

Organische Säuren (Urin); Aminosäuren im Plasma; sekundärer Carnitinmangel

5

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5 Zentralmotorische Erkrankungen Ataxie als Leitsymptom neurometabolischer Erkrankungen

(Forts.)

Erkrankung

Weitere typische Symptome

Wegweisende Untersuchungen

L-2-HydroxyGlutarazidurie (und andere „zerebrale“ Organoazidopathien)

Epilepsie, (paroxysmale) Dystonie, Myoklonien, Spastik, psychomotorische Entwicklungsverzögerung, Makrozephalie; MRT: Kleinhirnatrophie, Leukodystrophie

Organische Säuren im Urin; (o L-2-Hydroxy-)Glutarsäure (Urin, Plasma, Liquor); sekundärer Carnitinmangel

Harnstoffzyklusstörungen (vor allem OrnithintranscarbamylaseMangel)

Episodische Enzephalopathien mit psychoorganischen Symptomen, Kopfschmerzen, fokalen neurologischen Ausfällen (Hemiparese, Aphasie, Ataxie, Krampfanfälle, Sehstörungen), CT: generalisiertes Hirnödem; im Intervall kognitive Einschränkungen, Ataxie

o Plasma-Ammoniak; Aminosäuren im Plasma, Orotsäure im Urin

Morbus Refsum

Retinitis pigmentosa, Polyneuropathie

Phythansäure im Plasma

Abetalipoproteinämie

Fettmalabsorption (Steatorrhö, Erbrechen), Polyneuropathie, Myopathie, Retinitis pigmentosa; Vitamin-E- und A-Mangel

qq Cholesterin und Triglyceride; Fehlen von ApoB; Akanthozyten

Primärer VitaminE-Mangel

Polyneuropathie, Pyramidenbahnläsion, selten Retinopathie, Ophthalmoplegie, Dystonie; Störungen im a-Tocopheroltransferprotein, autosomal-rezessiv vererbt

Isoliert Vitamin E q, normale Fettresorption

BiotinidaseMangel

Epilepsie, Myoklonien, Entwicklungsverzögerung, spastische Paresen, Optikusatrophie, Hörverlust; Alopezie, Dermatitis, gestörte zelluläre Immunität

Lactat o, NH3 o; BiotinidaseAktivität im Serum q

Acoeruloplasminämie

Demenz, Dystonie, Parkinson-Syndrom, Diabetes mellitus, retinale Dystrophie; Eisenablagerungen in Basalganglien

Fehlendes Serum-Coeruloplasmin, Serum-Eisen q, Ferritin o

Pyruvatdehydrogenase-Mangel

Nur Männer; chronische oder episodische Ataxie, kohlenhydratinduzierte Episoden; z. T. mentale Retardierung, Gesichtsdysmorphien, Balkenagenesie

Serum-Lactat prä- und postprandial, Liquor-Lactat o; PDH (Fibroblasten)

Morbus Leigh

Optikusatrophie, Ophthalmoplegie, Störung der Atemregulation, Hypotonie, Spastik; MRT: bilaterale fluktuierende symmetrische Hypodensitäten

Lactat o; genetische Untersuchungen im mitochondrialen und nukleären Genom

Kongenitale Glykosylierungsstörungen (CDG)

Ataxie ohne oder mit geringer Progredienz; Epilepsie; mentale Retardierung, PNP, Hypogonadismus, vorzeitiges Altern, faziale Dysmorphien, Blutungen, Thrombosen, Retinitis pigmentosa, Hepatomegalie, Kardiomyopathie, Thoraxdeformitäten

Isoelektrische Fokussierung von Transferrin; enzymatische und/ oder genetische Untersuchungen

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Ursachen der erworbenen Kleinhirnsymptomatik

Ursachen der erworbenen Kleinhirnsymptomatik Toxische Ursachen: Antikonvulsiva (Phenytoin, Brom, Carbamazepin) Zytostatika (Cytosin-Arabinosid, 5-Fluoro-Uracil, Cisplatin, Vincristin, Cytarabin) Lithium, Nitrofurantoin, Nitrazepam, Isoniazid, Cotrimoxazol Intoxikationen mit Metallen (Blei, Hg, Thallium), Lösungsmitteln, DDT Chronischer Alkoholismus

Metabolische Ursachen: Vitaminmangel E, B1, B6, B12 Malabsorption, Darmerkrankungen (Zöliakie, Sprue: Gliadin-AK) Morbus Wilson (Kupferstoffwechsel) Hypothyreose, Hashimoto-Thyreoiditis (TSH, TAK, MAK, TRAK) Mitochondropathien (Lactat) Lipoidosen

5

Entzündliche Ursachen: Zerebelläre Enzephalitis (bei Kindern VZV, bei Erwachsenen EBV; seltener Rubella, Mumps, FSME, Influenza, Polio, HSV, Zytomegalie, Echo, Coxsackie) Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (Prionenerkrankung), Kuru Kryptokokkose, Toxoplasmose Leptospiren, Listerien Tuberkulose Parainfektiöse oder postvakzinale Genese (vor allem im Kindesalter) (Miller-)Fisher-Syndrom: Ataxie, Areflexie, Ophthalmoplegie: GQ1b-Gangliosid-AK Multiple Sklerose

Tumorleiden (paraneoplastisches Auftreten): Bei kleinzelligem Bronchialkarzinom, Ovarialkarzinom und malignen Lymphomen (Anti-Hu, -Yo, -Ri) Kindesalter: Myoklonus-Opsoklonus bei Neuroblastom (Encephalopathia myoclonica Kinsbourne) Makroglobulinämie Waldenström Degenerativ Multiple Systematrophie (siehe Parkinson) Idiopathisch

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6

Demenz

Differenzialdiagnose der Demenz Erkrankungsalter (Jahre)

Klinische Besonderheiten

Zusatzdiagnostik

Demenz vom Alzheimer-Typ (senile Demenz)

i 50 (i 65)

Neuropsychologische Ausfälle Merkfähigkeitsstörung, Perseveration, erhaltene Fassade

Vaskuläre Demenz

i 60

Subkortikale Enzephalopathie Binswanger

i 50

Schubweiser, fluktuierender Verlauf, Affektlabilität, Kurzzeitgedächtnisstörung, nächtliche Verwirrtheit, neurologische Herdzeichen, Gefäßrisikofaktoren (Hypertonus!) Sonderform der vaskulären Demenz bei Hypertonus, Gangapraxie, Blasenstörung

CT, MRT: temporoparietale Atrophie Liquor: Tau-Protein, Beta-Amyloid CT, MRT, (PET) zeigen zerebrovaskuläre Läsion(en)

Frontotemporale Degeneration (Pick) Lewy-BodyDemenz Progressive Paralyse AIDS-DemenzKomplex

45–55

Creutzfeldt-JakobKrankheit

i 40

Hydrocephalus communicans (normotensiver H.)

Jedes

Frontalhirntumor

Jedes

Schädel-HirnTrauma Morbus Whipple

Jedes

i 60 i 30 Meist i 20

Meist i 30

Toxische Enzephalopathie

Jedes

Metabolische Ursachen und Endokrinopathien

Variabel

Begleitsymptom bei neurologischen Krankheiten

Je nach Grunderkrankung

Progrediente Aphasie, Persönlichkeitsstörung mit Enthemmung, Greifreflexe, orale Tendenz Visuelle Halluzinationen, ParkinsonSymptome Expansivität, Größenideen, Pupillenstörungen, Dysarthrie Progressive Einbuße kognitiver Fähigkeiten, Apathie, Kopfschmerzen, Koordinationsstörung, Tremor Neuropsychologische Störungen, Bewusstseinsstörung, Myoklonien, Pyramidenbahnzeichen, extrapyramidale Symptome, Kleinhirnsymptome, Epilepsie, rasche Progredienz Blasenfunktionsstörung, Gangapraxie (frontale Gangstörung)

Oft Stauungspapille, Kopfschmerz, neurolog. Herdzeichen, Epilepsie Traumaanamnese! Oft Riechstörung Störungen der Okulomotorik, Myoklonien, abdominelle Beschwerden Oft Polyneuropathie, Veränderungen von Haut, Schleimhaut und Anhangsgebilden Internistische Symptome (z. B. Hepatopathie, Hypothyreose, Hyperparathyreoidismus, funikuläre Myelose, Karzinoidsyndrom, Urämie) Z. B. Chorea, Parkinson, Enzephalitis, LE, Myoklonusepilepsie

CT, MRT zeigen Marklagerentmarkung und/oder subkortikale lakunäre Infarkte MRT, CT zeigen Stirnund Schläfenlappenatrophie Globale Hirnatrophie Liquor zeigt spezifische Antikörper EEG verlangsamt HIV-Test positiv EEG zeigt Radermecker-Komplexe, Protein 14-3-3 im Liquor; MRTVeränderungen MRT, CT zeigen Hydrocephalus internus i externus, LP (40 ml) bessert Gangstörung MRT, CT zeigen Tumor MRT, CT zeigen Traumafolgen Dünndarmbiopsie, PCR Z. B. Lösungsmittel, Alkohol, Blei, Psychopharmaka Laborchemische Befunde EEG-Veränderungen Von Grundkrankheit abhängig

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Differenzialdiagnose der Demenz

Demenzielle Entwicklung oder andere neuropsychiatrische Symptome als mögliche Leitsymptome bei neurometabolischen Erkrankungen [Nach Hoffmann G, Grau A (2005) Stoffwechselerkrankungen in der Neurologie. Thieme, Stuttgart]

Erkrankung

Weitere typische Symptome

Wegweisende Untersuchungen

Harnstoffzyklusstörungen (vor allem Ornithintranscarbamylase-Mangel)

Episodische Enzephalopathien mit psychoorganischen Symptomen, daneben Kopfschmerzen, fokale neurologische Ausfälle (Hemiparese, Aphasie, Ataxie, Krampfanfälle und Sehstörungen), CT: generalisiertes Hirnödem; im Intervall kognitive Einschränkungen, Ataxie

Plasma-Ammoniak o; Aminosäuren im Plasma, Orotsäure im Urin

Morbus NiemannPick Typ C

Ataxie, Dystonie, supranukleäre vertikale Blickparese, Splenomegalie

Niemann-Pick-Zellen (Knochenmark); Spezialuntersuchung in Fibroblasten

Morbus Gaucher

Myoklonien, Choreoathetose, epileptische Anfälle, supranukleäre horizontale Blickparese, Ataxie; Splenomegalie, Thrombopenie, Knochenschmerzen

b-Glucosidase in Leukozyten q, Knochenmarkuntersuchung

GM2-Gangliosidose

Atrophische Paresen, Ataxie, seltener Dystonie, Tremor, Choreoathetose, Parkinson-Syndrom, Blickmotorikstörungen, Polyneuropathien

Hexosaminidase-Aktivität q in Serum, Leukozyten, Fibroblasten

GM1-Gangliosidose

Dystonie, Parkinson-Syndrom; Ataxie, Pyramidenbahnzeichen, Dysarthrie; Skelettauffälligkeiten (abgeflachte Wirbelkörper)

b-Galactosidase q in Leukozyten oder kultivierten Fibroblasten

Chediak-HigashiSyndrom

Periphere Neuropathie, extrapyramidal-motorische Störungen, Ataxie; erhöhte Infektneigung, lymphoproliferatives Syndrom, Blutungsneigung, partieller Albinismus

Eosinophile, peroxidasepositive Riesengranula in Leukozyten

Mucopolysaccharidose Typ III (Morbus Sanfilippo)

Epilepsie, Spastik, Störungen des vegetativen Nervensystems; grobe Gesichtszüge und Dysostosis multiplex (oft nur gering ausgeprägt)

Mucopolysaccharide o i. U.; a-N-Acetyl-Glucosaminidase q (Serum, Leukozyten)

a-Mannosidose

Hörverlust, spastische Paresen, Ataxie; Panzytopenie, Dysostosis multiplex

Oligosaccharide o i. U.; Mannosidase-Aktivität q

6

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6 Demenz Demenzielle Entwicklung

(Forts.)

Erkrankung

Weitere typische Symptome

Wegweisende Untersuchungen

Aspartylglukosaminurie

Verzögerte psychomotorische Entwicklung und Infektneigung in der Kindheit; demenzielle Entwicklung 3./4. Lebensjahrzehnt; Verhaltensstörungen; epileptische Anfälle; milde faziale Dysostosen, leichte Hepatosplenomegalie

Oligosaccharide im Urin: Aspartylglukosamin o; Aspartylglukosaminase in Leukozyten, Fibroblasten q

Metachromatische Leukodystrophie

Segmentale oder generalisierte Dystonie, Ataxie, Polyneuropathie (verzögerte NLGs), Spastik

Arylsulfatase A q in Leukozyten

Adrenoleukodystrophie

Spastik, periphere Neuropathie, zentrale Sehstörungen, Dysarthrie, lmpotenz, Epilepsie, Symptomatik i. S. eines Morbus Addison; MRT: Leukodystrophie

Überlangkettige Fettsäuren o im Serum

Smith-Lemli-OpitzSyndrom

Kraniale Dysmorphien, Syndaktylie der Zehen 2/3, Gedeihstörung

7-Dehydrocholesterol o im Serum/Plasma

Morbus Krabbe

Spastische Paresen, Sehverlust, Ataxie, Tremor, Polyneuropathie, z.T. Liquoreiweiß o; MRT: Leukodystrophie

q Aktivität der ß-Galactocerebrosidase in Leukozyten oder Fibroblasten

Morbus Alexander

Spastik, (Pseudo-)Bulbärparese, Ataxie, Dysarthrie, Megaloenzephalie, MRT: frontal betonte Leukodystrophie

Mutationen im Glial-FibrillaryAcidic-Protein-(GFAP-)Gen

Adulte Polyglucosan-KörperErkrankung

Zentrale und periphere Paresen, PNP, Blasenstörung, zerebelläre Symptome, leichte kognitive Einbußen; Kardiomyopathie; MRT: Leukodystrophie

Glykogen-Branching-EnzymAktivität q in Leukozyten oder Nervenbiopsie

Morbus Hartnup

Pellagraartige Hautveränderungen, Fotodermatitis, episodische Ataxie

Aminosäuren im Urin o

Homozystinurie

Schlaganfälle, Linsendislokation, Osteoporose, Skelettdeformitäten

Homocystein und Methionin in Plasma und Urin

Methylmalonazidurie mit Homozystinurie

Tremor; demenzielle Entwicklung, Myelopathie; megaloblastäre Anämie, Leukopenie, Thrombopenie

Homozystinurie, normales Vitamin B12, Methylmalonsäure im Urin o

Phenylketonurie

Demenz und spastische Paresen, Sehstörungen; MRT: Leukodystrophie

Serum-Phenylalanin o

Juvenile neuronale Ceroidlipofuszinose

Dysarthrie, Parkinson-Syndrom, epileptische Anfälle, Myoklonien, Optikusatrophie, Maculadegeneration

Elektronenmikroskopie von Lymphozyten oder Hautbiopsie

210 Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart

Differenzialdiagnose der Demenz

Demenzielle Entwicklung

(Forts.)

Erkrankung

Weitere typische Symptome

Wegweisende Untersuchungen

Adulte neuronale Ceroidlipofuszinose (Morbus Kufs)

Faziale Dyskinesien, Myoklonien, Epilepsie, Ataxie, Spastik, Rigor, Athetose, selten Sehstörungen

Elektronenmikroskopische Untersuchung von Hautbiopsaten

Lafora-Erkrankung

(Akustisch, taktil evozierte) Myoklonien, (fokale) epileptische Anfälle, optische Halluzinationen, Psychosen, Apraxie, Rigor, Spastik, Ertaubung

PAS-positive Einschlüsse in Hautoder Leberbiopsie; DNA-Analyse

Acoeruloplasminämie

Dystonie, Parkinson-Syndrom, Diabetes mellitus, retinale Dystrophie; Eisenablagerungen in Basalganglien

Fehlendes Serum-Coeruloplasmin, Serum-Eisen q, Ferritin o

Morbus Wilson

Choreoathetose; Kayser-FleischerRing, Parkinson-Syndrom, Lebererkrankung, Niereninsuffizienz

Kupfer + Coeruloplasmin im Plasma q, Kupfer im Urin und in Leberbiopsie q

Akute intermittierende Porphyrie

Kolikartige abdominelle (oder sonstige) Schmerzen, Parästhesien, periphere Lähmungen, Krampfanfälle, Verwirrtheit, Halluzinationen; hypertensive Krisen, Tachykardie

Porphyrine und Vorläufer (d-Aminolävulinsäure, Porphobilinogen) im Urin

Zerebrotendinöse Xanthomatose

Frühe Katarakte, Sehnenxanthome, Diarrhöen, Spastik, Polyneuropathie

Serum-Cholestanol o

Myoclonic Epilepsy and Ragged-redFiber-Disease (MERRF) + andere Mitochondriopathien

Langsam progrediente Demenz, Myoklonien, epileptische Anfälle, Myopathie, Ataxie, Hörverlust, Optikusatrophie, Ophthalmoplegie; (zervikale) Lipomatosis

Lactat o, Muskelbiopsie (ragged-red fibers); genetische Analyse des mitochondrialen Genoms

Morbus Leigh

Optikusatrophie, Ophthalmoplegie, Störung der Atemregulation, Hypotonie, Spastik; (sub)akuter Beginn, Verschlechterung durch Infekte

Lactat o, genetische Untersuchungen im mitochondrialen und nukleären Genom

Phosphoglyceratkinase-Mangel

Geringe bis mäßige mentale Retardierung, Tremor, Ataxie, epileptische Anfälle; Myopathie mit Ausdauerintoleranz, Myalgien, Myoglobinurie; hämolytische Anämie

Phosphoglyceratkinase-Aktivität in Muskel und Erythrozyten q

Guanidinoacetatmethyltransferase(GAMT-)Mangel

Mentale Retardierung, Epilepsie, Dyskinesien, Dysphagie, Autismus, Selbstbeschädigungen

Guanidinoacetat o und Kreatin q in Plasma und Urin; GAMT-Aktivität q (Fibroblasten)

6

211 Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart

6 Demenz

Diagnostik der Demenz vom Alzheimer-Typ Definition Langsam fortschreitende Reduktion der intellektuellen Fähigkeiten und der Gedächtnisleistungen über 1⁄2 Jahr. Konsekutiv Persönlichkeitsänderung mit Flexibilitätsverlust und affektiver Labilität. Mindestens 3 von 5 Kategorien müssen beeinträchtigt sein: Orientierungsfähigkeit Urteilsfähigkeit Fähigkeit, zu Hause zurechtzukommen Fähigkeit, in der Gemeinschaft zurechtzukommen Persönliche Pflege und Versorgung Fehlen einer Bewusstseinsstörung, neurologischer Herdsymptome und einer Depression. Häufigkeit: 5 % aller Menschen i 65 Jahre; 60 % aller Demenzen im Alter i 60 Jahre. Senile Form: Beginn nach dem 65. Lebensjahr, langsamer Verlauf; Gedächtnisstörungen sind Leitsymptom Präsenile Form: Beginn vor dem 65. Lebensjahr, rascher Verlauf; räumliche Orientierungsstörung und sonstige neuropsychologische Störungen, Antriebsstörung (Frontal-, Temporal- und Parietellappensymptome)

Biochemische und morphologische Befunde Ablagerungen eines speziellen Amyloids, genetisch determiniert; Cholin-Acetyltransferasereduktion frontal und temporal; Serotoninreduktion, Aluminiumvermehrung

Behandelbare Ursachen der Demenz Ausschlussdiagnostik

Zum Ausschluss von

CT, MRT

Tumor, Hydrozephalus, Infarkt, Hämatom Enzephalitis, Epilepsie Enzephalitis Hypothyreose Thyreotoxikose Funikuläre Myelose, Wernicke-Korsakow-Syndrom LE Lues AIDS Mitochondropathie Hyponatriämie, Hyperparathyreoidismus Hepatische Enzephalopathie, Alkoholismus Chron. Niereninsuffizienz Limbische Enzephalitis Schwerer Diabetes mellitus Toxische Genese

EEG Liquor T3, T4, TSH Vitamin B1, B6, B12, C, Folat BKS, Elektrophorese, ANA, ds-DNS-AK TPHA-Test HIV-Test Lactat Elektrolyte Leberenzyme, Ammoniak Kreatinin, Harnstoff Antineuronale Antikörper (Anti-Hu) Glucose, HbA1c Berufs- und Medikamentenanamnese!

212 Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart

Neuropsychologische Differenzialdiagnose wichtiger Demenzformen

Häufigkeitsverteilung verschiedener Demenzformen Demenz vom Alzheimer-Typ (DAT) Vaskuläre Demenz Demenz mit Lewy-Körperchen (DLB) Frontotemporale Demenz (FTD) Sonstige Ursachen (Parkinson, Huntington, Trauma, Tumor)

60 15 15 I5 I 10

% % % % %

Kriterien für die Demenzdiagnose 1. Störung von Gedächtnisfunktionen 2. Störungen in mindestens einem weiteren kognitiven Bereich 3. (Sprache, Willkürmotorik, Objekterkennung, exekutive Funktionen [Konzepte, Problemlösen, Selbstbeurteilung]) 4. Beeinträchtigung des Funktionierens im Alltag oder Beruf 5. Ausschluss eines Delirs

Kriterien für die Diagnose der Demenz mit Lewy-Körperchen (DLB) y

y

y

y

6

Progredienter kognitiver Abbau (initial Störungen der Aufmerksamkeit und der visuellräumlichen Funktionen) und Vorliegen von mindestens einem Merkmal aus der folgenden Liste: A. kognitive Fluktuationen, insbesondere Aufmerksamkeitsschwankungen, B. wiederholte visuelle Halluzinationen, C. Parkinson-Symptome. Unterstützende Symptome: Stürze, Synkopen, transitorische Bewusstseinsstörungen, Neuroleptika-Sensitivität, systematisierter Wahn, Halluzinationen Ausschluss anderer Hirnerkrankungen als Ursache der Symptome

Neuropsychologische Differenzialdiagnose wichtiger Demenzformen Störung von

DAT

FTD

DLB

Aufmerksamkeit

++ (geteilt)

++

+++ (flukt.)

Gedächtnis

+++

+

+

Exekutive

+++

++

+ (flukt.)

Orientierung

+++

+

+

Sprache

+ (WF)

+++

–

Verhalten

–

+++

++

– = selten; + = kommt vor; ++ = häufig; +++ = typisch; flukt. = fluktuierend; WF = Wortfindung

213 Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart

6 Demenz

Differenzialdiagnose kortikale – subkortikale Demenzen [Nach Cummings (1986) Subcortical dementia] (CAT = Cholin-Acetyltransferase, AchE = Acetylcholinesterase, CCK = Cholecystokinin, GABA = Gammaaminobuttersäure)

Merkmal

Kortikale Demenz

Subkortikale Demenz

Frühzeitig schwer Normal

Lange leicht bis mäßig Verlangsamt

Defizit der Engrammbildung Zeitlicher Gradient Anomie, Paraphasien, Auffassungsstörung Gestört Früh gestört, später nicht mehr prüfbar

Durch Hinweise zu verbessern Kein Gradient Normal oder leichte Anomie, ggf. Aphasie Gestört Gestörte Abstraktion und Kategorienbildung

Gleichmut, manchmal Enthemmung Selten Nie Häufig; einfache Wahnformen

Apathie, Reizbarkeit

Depression Manie Psychotische Phänomene

Motorisches System Sprechen Körperhaltung Gangbild

Keine Störung Lange normal Lange normal

Dysarthrie Gebeugt oder gestreckt Hypokinese oder Hyperkinese, oft Gangapraxie Verlangsamt Tremor, Chorea, Dystonie Abnorm: Hypoton bei Chorea, Rigor bei Parkinsonismus

Neuropsychologische Merkmale Ausprägungsgrad Geschwindigkeit des Denkens Gedächtnis Kurzzeit Langzeit Sprache Visuospatiale Fähigkeiten Denken

Neuropsychiatrische Merkmale Persönlichkeit

Häufig Selten Bei manchen Störungen häufig, mit komplexen Wahnformen

Geschwindigkeit Abnorme Bewegungen Muskeltonus

Lange normal Keine oder Myoklonien Zunächst normal, später u. U. Rigor oder Gegenhalten

Topographie der Neuropathologie

Temporoparietookzipitaler und frontaler Assoziationskortex sowie Hippokampus am stärksten befallen

Veränderungen am ausgeprägtesten im Striatum und Thalamus

Neurochemischer Mangel an:

Alzheimer: CAT j AChE i Somatostatin j Noradrenalin z Dopamin z Serotonin

Huntington: GABA i AngiotensinKonvertase z Substanz P z CCK z CAT Parkinson: Dopamin ii Noradrenalin z Serotonin z CAT z GABA z CCK, Metenkepalin, Neurotensin, Bombesin Steele-Richardson-Olzewski: Dopamin i CAT

214 Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart

Antidementiva

Antidementiva, Dosierung, wichtige unerwünschte Arzneimittelwirkungen (UAW), Arzneimittelinteraktionen (IA) [Nach Arzneimittelkommission der deutschen Ärzteschaft (2004) Empfehlungen zur Therapie der Demenz]

Wirkstoff/ -gruppen

Tagesdosis

Acetylcholinesterasehemmer Donepezil(-HCI)

5–10 mg

Rivastigmin

3–12 mg

Galantamin

8–24 mg

Wichtige UAW und IA UAW: Übelkeit, Erbrechen, Diarrhoe, Bradykardie, kardiale Erregungsleitungsstörungen, Blasenentleerungsstörung, neuropsychiatrische Symptome wie Schlaflosigkeit, selten Erregungszustände, aggressives Verhalten, Halluzinationen und Krampfanfälle; Vorsicht bei Pat. mit Prädisposition zu gastrointestinalen Ulzera, obstruktiven Lungenerkrankungen oder bradykarden Rhythmusstörungen IA:

Memantin(-HCI)

10–30 mg

120–240 mg

90 mg

Wirkungsverstärkung von Neuroleptika, Anticholinergika, Amantadin und Dopaminagonisten (pd)

UAW: Magenbeschwerden, Kopfschmerzen, allergische Hautreaktionen, erhöhte Blutungsneigung (Hemmung der Thrombozytenaggregation) IA:

Nimodipin

6

UAW: motorische Unruhe, Schwindel, Kopfdruck, erhöhte Krampfbereitschaft IA:

Ginkgo-bilobaTrockenextrakt

Verstärkung cholinerger Wirkkomponenten (einige Glaukommittel), Abschwächung anticholinerger Wirkkomponenten (z. B. von Antihistaminika, Antidepressiva) möglich (pd), Bradykardieverstärkung von Betablockern u. Digitalis (pd), Erhöhung der Donepezilkonzentration durch Ketoconazol, Itraconazol, Erythromycin möglich (pk), Verminderung der Donepezilkonzentration durch Enzyminduktoren wie Rifampicin, Phenytoin, Carbamazepin, Alkoholabusus (pk)

Wirkungsverstärkung von Thrombozytenaggregationshemmern/Antikoagulanzien möglich (pd)

UAW: Hypotonie, Herzfrequenzanstieg, Schwindel, Kopfschmerzen, periphere Ödeme, Gingivahyperplasie IA:

Andere Antihypertensiva : verstärkte Blutdrucksenkung (pd), Cimetidin, Valproinsäure erhöhen, Rifampicin und Grapefruitsaft reduzieren Nimodipinkonzentration (pk)

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6 Demenz

Antidementiva, Dosierung, wichtige unerwünschte Arzneimittelwirkungen (UAW), Arzneimittelinteraktionen (IA) (Forts.) Wirkstoff/ -gruppen

Tagesdosis

Wichtige UAW und IA

Dihydroergotoxin (-methansulfonat)

4–8 mg

UAW: Hypotonie, Schwindel, Magen-Darm-Beschwerden, Schlafstörungen, Bradykardie, Verstärkung pektanginöser Beschwerden, Parästhesien IA:

Piracetam

2,4–4,8 g

andere Mutterkornalkaloide : Gefahr von Ergotismus (pd), Antihypertensiva und Thrombozytenaggregationshemmer : Wirkungsverstärkung (pd)

UAW: Psychomotorische Unruhe, Aggressivität, sexuelle Stimulation, gastrointestinale Beschwerden, Gewichtszunahme, Blutdruckveränderungen, allergische Reaktionen, erniedrigte Krampfschwelle IA:

Wirkungsverstärkung anderer ZNS-stimulierender Substanzen, inkl. Schilddrüsenhormone möglich (pd)

pd = pharmakodynamische IA, pk = pharmakokinetische IA

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Differenzialdiagnose des Verwirrtheitszustands

Differenzialdiagnose des Verwirrtheitszustands [Mod. und erweitert nach Lipowski ZJ (1989) Delirium in the elderly patient. N Engl J Med 320: 580]

Delir

Demenz

Psychose

Enzephalitis

Beginn

Plötzlich

Allmählich

Plötzlich

Subakut

Verlauf über 24 h

Fluktuierend, oft nächtliche Zunahme

Gleichmäßig, gelegentlich nächtliche Zunahme

Gleichbleibend

Allmählich zunehmend

Halluzinationen

Visuell

Keine (Ausnahme: Lewy-BodyDemenz)

Akustisch

Selten

Illusionäre Verkennungen

Häufig, Suggestibilität

Selten

Systematisch

Selten

Bewusstsein

Eingeschränkt

Normal

Normal

Oft deutlich gestört

Aufmerksamkeit

Deutlich eingeschränkt

Meist normal

Wechselnd

Deutlich gestört

Kognitive Leistungen

Sämtlich gestört

Sämtlich gestört

Selektiv

Sämtlich gestört

Psychomotorik

Wechselnd, gesteigert und reduziert

Meist normal

Wechselnd

Meist reduziert

Sprache

Inkohärent, wechselndes Sprachtempo

Wortfindungsstörungen Perseverationen

Normal, selten Neologismen

Oft aphasische Symptome

Unwillkürliche Bewegungen

Haltetremor Asterixis

Keine

Keine

Selten

Epileptische Anfälle

Oft vor Beginn der Symptomatik

Keine

Keine

Häufig

Neurologische Herdzeichen

Koordinationsstörung

Aphasie, Apraxie

Keine

Meist

Fieber

Oft nicht

Nein

Oft nicht

Oft

6

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7

Anfälle

Internationale Klassifikation epileptischer Anfälle [Nach International League against Epilepsy (1981). Epilepsia 22: 489–501]

I Fokale (partielle) Anfälle (lokaler Beginn) A. Einfache fokale Anfälle (ohne Bewusstseinsstörung) 1. mit motorischen Symptomen (z. B. Jackson-Anfall mit March, Versivanfall, Epilepsia partialis continua, Vokalisationsanfälle) 2. mit sensiblen (z. B. sensibler Jackson-Anfall) oder sensorischen Symptomen (z. B. Lichtblitze, akustische Sensationen, Geruchs- oder Geschmackshalluzinationen) 3. mit vegetativen Symptomen (Blässe, Übelkeit, Schwitzen – isolierte Aura) 4. mit psychischen Symptomen (selten mnestische, kognitive oder affektive Symptomatik, z. B. Déjà-vu-Erlebnis, Dreamy State, Angst) B. Komplexe fokale Anfälle mit Bewusstseinsstörung (psychomotorischer Anfall) 1. einfacher fokaler Anfall mit nachfolgender Bewusstseinsstörung 2. Bewusstseinsstörung zu Beginn (oft mit Automatismen) C. Fokale Anfälle mit sekundärer Generalisierung (z. B. fokal eingeleiteter Grand mal)

II Generalisierte Anfälle (konvulsiv oder nichtkonvulsiv) A. Absencen 1. typische Absencen 2. atypische Absencen (mit klonischen, atonischen, tonischen Komponenten oder Automatismen) B. Myoklonische Anfälle (einschließlich Impulsiv-Petit-mal) C. Klonische Anfälle D. Tonische Anfälle E. Tonisch-klonische Anfälle (Grands maux) F. Atonische Anfälle (einschließlich myoklonisch-astatische Anfälle)

III Unklassifizierbare Anfälle (wegen unvollständiger Angaben oder nicht zu klassifizierender Anfälle des Kleinkinds) Status epilepticus = Häufung epileptischer Anfälle ohne zwischenzeitliche Erholung: generalisiert (Absencenstatus, Grand-mal-Status) oder fokal (Jackson-Status, Epilepsia partialis continua)

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Klassifikation epileptischer Anfälle

Klassifikation der altersgebundenen und nichtaltersgebundenen Epilepsien sowie der epileptischen Syndrome [Nach International League against Epilepsy (1985) Epilepsia 26: 268–278]

I Partielle Epilepsien und Syndrome 1. Idiopathisch mit altersgebundenem Beginn a) benigne kindliche Epilepsie mit zentrotemporalen Spikes (Rolando-Epilepsie) b) kindliche Epilepsie mit okzipitalen Spikes (Gastaut-Epilepsie) 2. Symptomatisch (abhängig von Klinik, Lokalisation und Ätiologie)

II Generalisierte Epilepsien 1. Idiopathisch mit altersgebundenem Beginn a) benigne familiäre Neugeborenenkrämpfe b) benigne Neugeborenenkrämpfe c) benigne kindliche myoklonische Epilepsie d) Epilepsie mit pyknoleptischen Absencen (kindliche Absencenepilepsie) e) juvenile Absencenepilepsie (Pyknolepsie) f) Impulsiv-Petit-mal-Epilepsie (juvenile myoklonische Epilepsie) g) Aufwach-Grand-mal-Epilepsie h) Andere

7

2. Idiopathisch und/oder symptomatisch-altersgebunden a) BNS-Krämpfe (West-Syndrom) b) Lennox-Gastaut-Syndrom c) myoklonisch-astatische Anfälle d) myoklonische Absencen 3. Symptomatisch a) unspezifische Ätiologie (myoklonische Frühenzephalopathie) b) spezifische Syndrome (Fehlbildungen, Stoffwechseldefekte)

III Nichtklassifizierbare Epilepsien 1. Sowohl generalisiert als auch fokal a) Neugeborenenkrämpfe b) schwere myoklonische Epilepsie des Kleinkindesalters c) Epilepsie mit Spike-Wave-Entladungen im synchronisierten Schlaf d) Aphasie-Epilepsie-Syndrom (Landau-Kleffner) 2. Weder generalisiert noch fokal sicher zuzuordnen (z. B. Schlaf-Grand-mal)

IV Spezielle Syndrome 1. Gelegenheitsanfälle (Fieberkrämpfe, Alkohol- oder Schlafentzug) 2. Oligoepilepsien (einzelne scheinbar unprovozierte Anfälle) 3. Epilepsien mit speziellen Formen der Anfallsauslösung (Leseepilepsie u. a.) 4. Chronisch progrediente Epilepsia partialis continua des Kindesalters

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7 Anfälle

Häufige Ursachen epileptischer Anfälle in verschiedenen Altersgruppen Im Kindesalter Fieberkrämpfe (einfache oder komplizierte) ZNS-Infektionen Residualepilepsie (frühkindlicher Hirnschaden) Idiopathische Epilepsie Angeborene Stoffwechselerkrankungen Neurokutane Malformationen (Phakomatosen) Traumen 10. bis 25. Lebensjahr Idiopathische Epilepsie Residualepilepsie (frühkindlicher Hirnschaden)

Trauma ZNS-Infektion Angiom 25. bis 60. Lebensjahr (Spätepilepsie) Chronischer Alkoholismus (Gelegenheitsanfälle) Hirntumoren Traumen Residualepilepsie (frühkindlicher Hirnschaden) Entzündungen (Vaskulitis, Enzephalitis) Jenseits des 60. Lebensjahrs Zerebrovaskuläre Erkrankungen Hirnmetastasen, Tumoren

Akutbehandlung epileptischer Anfälle Der einzelne Grand mal bedarf keiner spezifischen Therapie In Serie auftretende Grands maux 1. 20 %ige Glucoselösung 100 ml i. v. 2. Diazepamrektiole 3. Lorazepam sublingual, oral oder i. v. (Kühlung erforderlich!), ggf. Clonazepam i. v. oder Medazolam i. m. (cave: Ateminsuffizienz!) Sofern es sich um Anfälle im Alkoholentzug handelt 1. Vitamin B1 100 mg i. v. 2. Clomethiazol p. o. (parenterale Gabe nur auf Intensivstation) Status epilepticus (Grands maux) 1. Vitamin B1 100 mg i. v. (wenn Alkoholismus vermutet wird) 2. 20 %ige Glucoselösung 100 ml i. v. und Diazepamrektiole 3. Diphenylhydantoin 250 mg langsam i. v., danach Dauertropf mit 750 mg/24 h; alternativ: Valproinsäure i. v. Falls der Status hiermit nicht unterbrochen o wird 4. Clonazepam 2 mg alle 10 min i. v. cave: Ateminsuffizienz 5. Phenobarbital 50 mg/min

Schließlich, falls erforderlich 6. Paraldehyd 4 % in physiologischer Kochsalzlösung i. v. oder Lidocain 50 mg i. v. 7. Vollnarkose (mit Thiopental-Natrium, Etomidat) Epilepsia partialis contiua (Kojzevnikov), Status von elementaren partiellen Anfällen (Jackson), Status tonischer Anfälle Diphenylhydantoin 250 mg langsam i. v., danach Dauertropf mit 750 mg/24 h Status komplexer partieller Anfälle (psychomotoricus) Carbamazepin Suppositorien, Lorazepam sublingual oder i. v., ggf. Phenytoin oder Valproinsäure i. v. Absencenstatus Lorazepam oder Clonazepam 2 mg langsam i. v.

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Hinweise auf günstige bzw. ungünstige Prognose bei epileptischen Anfällen

Regeln für die erste Hilfe beim großen epileptischen Anfall [Nach Epilepsy Foundation of America (1988) Seizure recognition and first aid. Landover] 1. Ruhig bleiben! Beruhige Anwesende 2. Schütze den Kranken vor gefährlichen Gegenständen (z. B. spitze Kanten, Steine, Heizung) 3. Lege etwas Weiches unter den Kopf des Krampfenden (Decke, Pullover, Jacke) 4. Lockere Kleidungsstücke am Hals, um Erstickungsgefahr zu beseitigen (z. B. Schlips, enger Kragen) 5. Drehe den Kranken auf die Seite, um die Luftwege frei zu halten 6. Versuche nicht, einen Gummikeil zwischen die Zähne zu schieben (Verletzungsgefahr) 7. Nicht die Zunge herabdrücken; keine künstliche Beatmung! 8. Lass den Kranken nach dem Anfall in Ruhe zu sich kommen, ohne ihn zu rütteln, anzurufen etc. 9. Beobachte den Kranken, bis das Bewusstsein wiederkehrt 10. Gib dem Kranken keine Flüssigkeit direkt nach dem Anfall (Gefahr des Verschluckens) 11. Bei einem einzelnen Anfall entscheiden Anamnese und Zustand des Kranken, ob Transport ins Krankenhaus notwendig ist. Bei einer Anfallserie muss ein Krankenwagen gerufen werden

7

Hinweise auf günstige bzw. ungünstige Prognose bei epileptischen Anfällen [Mod. nach Lechtenberg R (1985) The diagnosis and treatment of epilepsy. Macmillan, New York, S. 179]

Günstig

Ungünstig

Epilepsiebeginn 2. bis 5. Lebensjahr

Epilepsiebeginn im 1. Lebensjahr

Idiopathische Epilepsie

Symptomatische Epilepsie (Tumor, Entzündung, Schlaganfall)

Ausschließlich Grands maux oder komplex-partielle Anfälle

Sowohl komplex-partielle als auch tonisch-klonische Anfälle

Normale Intelligenz

Geistige Behinderung (niedriger IQ)

Keine Persönlichkeitsstörung

Deutliche Persönlichkeitsstörung

Normales EEG

EEG mit temporalen oder frontalen Unregelmäßigkeiten

MRT unauffällig

MRT pathologisch

Behandlungsbeginn innerhalb eines Jahres

Verzögerter Behandlungsbeginn

221 Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart

7 Anfälle

Medikamente, die zu einer Senkung der zentralen Krampfschwelle und Gelegenheitsanfällen führen können Entzug von Antikonvulsiva, Benzodiazepinen, Barbituraten, Clomethiazol oder Drogen

Überdosierung von Antikonvulsiva (Carbamazepin, Phenytoin), Isoniazid, Clozapin, Acetylsalicylsäure, Insulin und oralen Antidiabetika (über Hypoglykämie), Antihistaminika

Intravenöse Gabe von Aminophyllin und Theophyllin, Penicillin, Narkotika (initial), Lidocain, Cefazolin, Naftidrofuryl, Piperazine, Piracetam

Intrathekale Gabe von Antibiotika, Baclofen, Zytostatika und Kontrastmitteln

Drogenabusus mit Cocain, Heroin, LSD

In therapeutischer Dosierung Neuroleptika (Chlorpromazin, Prochlorperazin) Trizyklische Antidepressiva Myotonolytika (Baclofen, Dantrolen) Sympathomimetika (Amphetamin, Ephedrin) Corticosteroide Analgetika und Antirheumatika (Indometacin, Penicillamin, Pentazocin, Pethidin, Chloroquin, Phenylbutazon) Antibiotika und Chemotherapeutika (Chloramphenicol, Cefazolin, Penicillin, Nalixidinsäure, Metromidazol) Disulfiram Amantadin Anticholinergika Antihistaminika Prostaglandine Ciclosporin A Disopyramid Coffein Hexachlorophen Digitalispräparate Psychostimulanzien (Strychnin)

Indirekt Infusionen durch Überwässerung Insulin, orale Antidiabetika durch Hypoglykämie

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Differenzialdiagnose von Anfällen

Differenzialdiagnose von Anfällen Epileptischer Anfall (Grand mal)

Synkope

Psychogener Anfall

Prodromi

Aura

Schwarzwerden vor Augen, Schwindel, Speichelsekretion Tinnitus

Variabel

Auftreten

Oft aus dem Schlaf heraus oder morgens

Tagsüber

Tagsüber

Dauer

3–10 min

10–60 s

Variabel, oft Minuten

Klinik

Haut zyanotisch

Haut blass

Haut nicht verfärbt, ggf. Gesichtsrötung

Lateraler Zungenbiss

Extrem selten Zungenbiss

Kein oder medialer Zungenbiss

Oft Urinabgang

Sehr selten Urinabgang

Kein Urinabgang

Postiktal oft Verletzungen (Kopf, Extremitäten, Wirbelsäule) Umdämmerung, Verwirrtheit für Minuten

Je nach Art des Sturzes selten Umdämmerung für Sekunden, extrem selten Verwirrtheit

Keine oder demonstrative Bewusstseinsstörung oder Verwirrtheit, evtl. Reaktion auf Umgebung

Oft Gliederschmerzen (Muskelkater) Amnesie für gesamten Anfall

Keine Gliederschmerzen Partielle Amnesie

Variable Angabe Keine Amnesie

Labor

CK erhöht, Prolaktin erhöht

CK und Prolaktin normal

CK und Prolaktin normal

EEG

Evtl. epilepsietypisch

Evtl. verlangsamt

Normal

7

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224 Ätiologie

Therapie

Tagesdosis [mg]

Therapeutischer Serumspiegel [mg/ml]

Absencen Juvenile myoklonische Epilepsie (Impulsiv-Petit-mal) Aufwach-Grand-mal

Idiopathische Epilepsie

1. Valproinsäure 2. Lamotrigin 3. Topiramat 4. Primidon 5. Ethosuximid (nur Absencen)

1200–1800 100–300 50–200 750 750–1500

80–100

Fokale Epilepsien

Steady State nach

Anfallsformen

Partielle komplexe Anfälle Schlaf-Grand-mal

Residualepilepsie

1. 2. 3. 4.

Carbamazepin Gabapentin Lamotrigin Oxcarbazepin

800–1200 900–2400 100–300 300–2400

4–8

Partielle elementare Anfälle Diffuse Grand mal

Symptomatische Epilepsie

5. Topiramat 6. Valproinsäure 7. Phenytoin

50–200 600–1800 300–400

Meist symptomatisch bei unsachgemäßer Medikamentenreduktion

1. Lorazepam (i. v.) 2. Diazepam (i. v.) 3. Clonazepam (i. v.) Parallel: Phenytoin (i. v.)

Initial 0,1 mg/kg – maximal 10 mg 0,25 mg/kg – maximal 30 mg 1–2 mg – maximal 6 mg 15–20 mg/kg (50 mg/min für 5 min, Rest über 30 min; maximal 30 mg/kg)

Bei Versagen: (Intensivstation, EEG-Monitoring!)

Phenobarbital 20 mg/kg i. v. Thiopental 4–7 mg/kg Propofol 1–2 mg/kg Valproat 10–20 mg/kg

Status epilepticus

5–15 40–100

80–100 10–20

5 3 2 4 7

Tagen Wochen Wochen Tagen Tagen

3 Tagen 3 Tagen 3 Wochen 2 Wochen 5 Tagen 10 Tagen

7 Anfälle

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Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart

Prinzipien der antikonvulsiven Therapie

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[Nach Kruse R, Schneble H (1987) Vademecum Antiepileptikum. In. Kehl-Kork (Hrsg) Pharmakotherapie der Epilepsien. Deutsche Sektion der Internationalen Liga gegen Epilepsie]

Tagesdosis* Kinder

Erwachsene

Carbamazepin [0,2] (CBZ) [Sirtal, Tegretal, Timonil]

2–4 (6) Tbl. Z 30 mg/kg

3–8 Tbl. Z 20 mg/kg

1

⁄4–3 Tbl.

1

⁄4–4 Tbl.

Z 0,15 mg/kg

Z 0,15 mg/kg

Ethosuximid [0,25] (ESM) [Petnidan; Pyknolepsinum; Suxinutin]

2–6 Kps.

3–8 Kps.

Z 30 mg/kg

Z 20 mg/kg

Phenobarbital [0,1] (PB) [Luminal; Phenaemal; Maliasin***]

1

⁄4–11⁄2 Tbl.

Z 4 mg/kg

1–2 Tbl. Z 3 mg/kg

Konstante Plasmakonzentration (Fließgleichgew.**) nach

Therapeutische Plasmakonzentration der Gesamtfraktion [] = Umrechnungsfaktor

Antiepileptisch wirksame, nicht an Eiweiß gebundene freie Fraktion in %

Aufbautempo

Zahl der Einzeldosen pro Tag

4–7 Tagen

3–12 mg/l = 13–50 mmol/l [4,2]

27–40 %

Einschleichend, da zerebrale Adaption nötig: 1 ⁄2 Tbl. alle 3–4 Tage

2 im Abstand von ca. 12 h bei Retardform; 3–4 bei Standardpräparat, da kurze HWZ

5–7 Tagen

0,025–0,075 mg/l = 0,08–0,24 mmol/l [3,1]

20 %

Einschleichend in kleinsten Dosen, um minimale Wirkungsdosis zu ermitteln

1–4

4–8 Tagen

40–100 mg/l = 280–700 mmol/l [7,1]

90–100 %

Einschleichend wegen gastritischer Reizung: 1 Einzeldosis alle 3–5 Tage

3 für bessere Magenverträglichkeit

14–21 Tagen

10–40 mg/l = 45–170 mmol/l [4,3]

50–55 %

In der Regel einschleichend zur besseren zerebralen Adaption: 1 ⁄2 Einzeldosis alle 3 Tage

1 oder 2, da lange HWZ

Dosierung und Pharmakologie klassischer Antiepileptika

Generische Bezeichnung () = Abkürzung [] = Handelspräparate

Clonazepam [0,002] (CZP) [Rivotril]

7

225

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Dosierung und Pharmakologie klassischer Antiepileptika

226 Generische Bezeichnung () = Abkürzung [] = Handelspräparate

Phenytoin [0,1] (PHT) [Citrullamon; Epanutin; Phenhydan; Zentropil] Primidon [0,25] (PRM) [Liskantin; Mylepsin; Resimatil]

Valproat [0,3] (VPA) [Convulex; Ergenyl; Leptilan; Mylproin; Orfiril]

Tagesdosis* Kinder

⁄ –2(3) Tbl.

Erwachsene

12

1–4 Tbl.

5–7 mg/kg

Z 5 mg/kg

⁄ –4 Tbl.

12

2–6 Tbl.

Z 20 mg/kg

Z 15 mg/kg

2–6 Kps./Dr.

3–8 Kps./Dr.

Z 30 mg/kg

Z 20 mg/kg

(Forts.)

Konstante Plasmakonzentration (Fließgleichgew.**) nach

Therapeutische Plasmakonzentration der Gesamtfraktion [] = Umrechnungsfaktor

Antiepileptisch wirksame, nicht an Eiweiß gebundene freie Fraktion in %

Aufbautempo

Zahl der Einzeldosen pro Tag

5–14 Tagen

5–20 mg/l = 20–80 mmol/l [4,0] (freie Fraktion I 2,3 mg/l)

7–13 %

Einschleichen überflüssig

1 oder 2, da lange HWZ

Phenobarbital 14–21 Tagen

Phenob. 10–40 mg/l = 40–170 mmol/l [4,3]

Phenobarbital 50–55 %

3–4, da kurze HWZ des PRM

Primidon 1–2 Tagen

Primidon 4–15 mg/l = 20–70 mmol/l [4,6]

Primidon 70–100 %

Besonders langsamer Aufbau zur Vermeidung neuropsych. Beschwerden: 1 ⁄4 Tbl. alle 3–5 Tage

2–6 Tagen

30–120 mg/l = 180–700 mmol/l [6,0]

I 500 mmol/l = 8–10 % i 600 mmol/l = 10–30 %

Einschleichend wegen evtl. intest. Reizung: 1 Einzeldosis alle 3 Tage

1 oder 2 bei niedriger und mittlerer, 3 bei sehr hoher Dosis

* Approximative Tagesdosis (mg/kg), die zu einer mittleren therapeutischen Plasmakonzentration führt ** Die Zeit bis zum Erreichen des Fließgewichtes (steady state) entspricht häufig der fünffachen Halbwertszeit (HWZ) *** Antiepileptischer Wirkstoff von Maliasin = Phenobarbital (100 mg Maliasin enthalten 60 mg Phenobarbital, deshalb entsprechend höhere Tbl.-Dosis erforderlich)

7 Anfälle

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Dosierung und Pharmakologie klassischer Antiepileptika

Antikonvulsiva zur Mono- und Kombinationstherapie

Erster epileptischer Anfall y y y y y

Ein erster epileptischer Anfall muss stets umfassend abgeklärt werden. Entscheidend sind Anamnese, Fremdanamnese, (Provokations-)EEG und MRT. Wichtige Differenzialdiagnosen sind Synkopen, psychogene (dissoziative) Anfälle, flüchtige zerebrale Ischämien und im Kindesalter respiratorische Affektkrämpfe, Pavor nocturnus. Ein erster epileptischer Anfall muss nicht antikonvulsiv behandelt werden. Gründe für eine bereits initiale antikonvulsive Behandlung: – Diagnose eines epileptischen Syndroms mit hoher Rezidivwahrscheinlichkeit, – große oder multiple intrazerebrale Läsionen, – hohe Frequenz epileptiformer Potenziale im EEG, – positive Familienanamnese für Epilepsie, – psychosoziale Exponiertheit des Patienten, – subjektives Sicherheitsbedürfnis.

y

Ersteinstellung fokaler Epilepsien mit Carbamazepin, Gabapentin, Lamotrigin, Oxcarbazepin, Topiramat oder Valproinsäure: – Carbamazepin 200–1200 mg/d – Gabapentin 900–2400 mg/d – Lamotrigin 100–300 mg/d – Oxcarbazepin 300–2400 mg/d – Topiramat 50–200 mg/d – Valproinsäure 600–1500 mg/d

y

Ersteinstellung idiopathisch generalisierter Epilepsien mit Lamotrigin, Topiramat oder Valproinsäure: – Lamotrigin 100–300 mg/d – Topiramat 50–200 mg/d – Valproinsäure 600–1500 mg/d

y

Wahl des Medikamentes nach dem epileptischen Syndrom (fokal vs. generalisiert) und nach den Kriterien Alter, Geschlecht, Komorbidität, Nebenwirkungsspektrum, Komedikation, Kontrazeption, Kinderwunsch.

7

Antikonvulsiva zur Erst- bzw. Mono- und Kombinationstherapie im Erwachsenenalter y

y

y

Carbamazepin – Pro: breite Erfahrungsgrundlage, gute Verträglichkeit – Kontra: wegen Enzyminduktion teils ungünstige Interaktionen in Kombinationen sowie mit exogen zugeführten oder körpereigenen Hormonen, mögliche kognitive Beeinträchtigungen (im Alter zunehmend), allergische Exantheme bei 5–8 %, selten Leukopenie Valproinsäure – Pro: breite Erfahrungsgrundlage, keine Sedierung, auch bei evtl. nicht erkannter idiopathischer generalisierter Epilepsie hochwirksam, i. v. Gabe möglich – Kontra: vor allem bei Frauen Gewichtszunahme, Haarausfall, sehr selten Leberversagen (meist im Kleinkindesalter), Enzephalopathie, Interaktionen durch Verdrängung aus der Eiweißbindung, Enzyminhibition Lamotrigin – Pro: gut verträglich, positiv psychotrop – Kontra: selten gravierende allergische Reaktionen, niedriges Eindosierungstempo, teils problematische Interaktionen durch Enzyminduktion (cave: Anfallsrezidive unter oraler Antikonzeption und Nachlassen der kontrazeptiven Wirkung)

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7 Anfälle y

y

y

y

y

Gabapentin – Pro: sehr gut verträglich auch im Senium, praktisch keine Interaktionen, keine hepatische Metabolisierung, schnelle Eindosierung möglich – Kontra: sedierend, dreimal tägliche Gabe erforderlich; bei niedriger glomerulärer Filtrationsrate verringerte Dosis nötig Oxcarbazepin – Pro: gute Verträglichkeit, Erfahrungen von Carbamazepin wahrscheinlich übertragbar – Kontra: selten ausgeprägte Hyponatriämie, kognitive Nebenwirkungen im Alter Phenytoin – Pro: breite Erfahrungsgrundlage, nicht sedierend, unproblematische Umstellung i. v. Gabe – oral – Kontra: geringe therapeutische Breite, teils problematische Interaktionen, teils intolerable NW: Hirsutismus, allergische Exantheme, zerebelläre Schäden bei Intoxikation oder dauerhafter hochdosierter Therapie, Gingivahyperplasie, kardial arrhythmogen. Problematisch bei psychiatrischer Komorbidität, Enzyminduktion Topiramat – Pro: wenig Interaktionen, Gewichtsreduktion als evtl. gewünschter Nebeneffekt – Kontra: relativ niedriges Eindosierungstempo, teils zu ausgeprägter Gewichtsverlust, kognitive Beeinträchtigungen, selten Nephrolithiasis Phenobarbital/Primidon – Pro: breite Erfahrung, auch bei idiopathischer generalisierter Epilepsie hochwirksam, unproblematische Umstellung auf i. v. Gabe – Kontra: Sedierung, kognitive Beeinträchtigung, teils problematische Interaktionen, ungünstig bei psychiatrischer Komorbidität, Dupuytren-Kontraktur, schmerzhafte Schultersteife

Antikonvulsiva zur Kombinationstherapie y

y

y

y

Levetiracetam – Pro: gute Verträglichkeit, schnelle Eindosierung, wenig Interaktionen – Kontra: noch wenig klinische Erfahrung, psychische Nebenwirkungen v. a. bei Patienten mit psychiatrischen Vorerkrankungen, evtl. Toleranzentwicklung Tiagabin – Pro: gute Verträglichkeit – Kontra: selten Provokation nonkonvulsiver Staten Clobazam – Pro: wenig Interaktionen, gute Verträglichkeit – Kontra: Wirkverlust, Sedierung, kognitive Beeinträchtigung bei höheren Dosen Pregabalin – Pro: gute Verträglichkeit, wenig Interaktionen – Kontra: wenig klinische Erfahrung, Gewichtszunahme

Antikonvulsiva der ferneren Wahl y

y y y y

Vigabatrin (zur Add-on-Therapie bei therapieresistenten fokalen Epilepsien und bei West-Syndrom): irreversible konzentrische Gesichtsfeldstörungen in über 40 % der Fälle, psychiatrische Neuerkrankungen Felbamat (beim Lennox-Gastaut-Syndrom): aplastische Anämie, Leberversagen! Benzodiazepine (Clonazepam, Diazepam, Lorazepam) (bei therapieresistenten fokalen und generalisierten Anfällen): Sedation, Wirkverlust, Abhängigkeit Sultiam (bei therapieresistenten fokalen Epilepsien): Hyperventilation, Parästhesien, (dosisabhängig Gewichtsabnahme) Azetazolamid (bei therapieresistenten Absencen und fokalen Anfällen sowie progressiver Myoklonusepilepsie): Verwirrtheit, kardiale Arrhythmien

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Substanz (Abkürzung)

Eindosierungstempo (orientierend)

Zieldosis [mg] (orientierend)

Anzahl der Tagesdosen

Therapeutische Serumkonzentrationen [mg/ml] (orientierend) S = irrelevant

Wirkungen auf Serumkonzentrationen anderer Antikonvulsiva S = irrelevant

Carbamazepin (CBZ)

200 mg alle 3 Tage

400–2000

2 (retard) 3 (nicht-retard)

3–12

LTG (w), VPA (w)

Clobazam (CLB)

5 mg pro Tag

10–40

2

*

*

Gabapentin (GBP)

300 mg alle 1–3 Tage

1200–3600

3

S

S

Lamotrigin (LTG)**

Monotherapie: 25 mg für 2 Wo., dann 50 mg für 2 Wo., dann 50 mg pro Woche

100–600

2

2–15

Levetiracetam (LEV)

250–500 mg alle 1–3 Tage

1000–3000

2

S

S

Oxcarbazepin (OXC)

300 mg alle 1–5 Tage

900–2400

2–3

7,5–30

(vor allem bei hoher OXC-Dosis LTG w)

Phenobarbital (PB)

25–50 mg alle 3–5 Tage

50–200

1–2

10–40

CBZ (w), LTG (w), VPA (w)

Pregabalin (PGB)

75–150 mg pro Woche

300–600

2

S

S

Phenytoin (PHT)

50–100 mg alle 3–5 Tage, gegen Ende in 25-mgSchritten

200–500

2–3

5–25

CBZ (w), LTG (w), OXC (w)

Primidon (PRM)

62,5–250 mg alle 7 Tage

500–1000

3

5–15

Wie PB

Tiagabin (TGB)

5 mg alle 5–7 Tage

30–50

1

*

*

Topiramat (TPM)

25 mg pro 1–2 Woche(n), ab 100 mg: 50 mg pro Woche

50–400

2

7–20

S

Valproinsäure (VPA)

300–600 mg alle 3–5 Tage

600–3000

1–2 (retard) 2–3 (nichtretard)

40–120

CBZ-Epoxid (y), LTG (y), PB (y), PHT (frei) y

* Bei Kombination mit enzyminduzierenden Antikonvulsiva Zieldosis und Eindosierung modifizieren ** Bei Kombination mit VPS Dosis halbieren!

Dosierungen und Serumkonzentrationen der wichtigsten Antikonvulsiva

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7

229

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Dosierungen und Serumkonzentrationen der wichtigsten Antikonvulsiva

7 Anfälle

Nebenwirkungen wichtiger Antikonvulsiva

y

Substanz

Nebenwirkungen

Carbamazepin

Häufig: allergisches Exanthem, Hyponatriämie, Leukopenie, Thrombozytopenie, depressive Verstimmung, Akne, Sehstörungen, bei längerer Anwendung: gastro-intestinale Unverträglichkeit Selten: Kopfschmerzen, Obstipation, Haarausfall, Lymphadenopathie, Osteopathie, Immunglobulinmangel, Lyell-Syndrom, Lupus erythematodes, Reizleitungs- und Herzrhythmusstörungen, Teratogenität

Gabapentin

Häufig: Müdigkeit, Benommenheit, Schwindel Selten: Ataxie, gastrointestinale Störungen, Diplopie

Lamotrigin

Häufig: allergisches Exanthem Selten: Insomnie, Übelkeit, Erbrechen, Tremor, Ataxie, Kopfschmerzen, Lyell- Syndrom oder Stevens-Johnson-Syndrom (I 1 %)

Oxcarbazepin

Wie Carbamazepin – aber seltener. Allergien, Hyponatriämie, extrapyramidale Bewegungsstörungen, Appetitlosigkeit, Schwindel, Übelkeit, Erbrechen, Ataxie, Dysarthrie, mildere kognitive Beeinträchtigung

Primidon, Phenobarbital

Häufig: Müdigkeit, Sedierung, Depression, Wesensänderung mit Agitiertheit, psychomotorische Verlangsamung oder aggressive Wesensänderung, Obstipation, Allergie Selten: nach langjähriger Anwendung: Fibromatose mit Palmar- und Plantarfibrosen oder schmerzhafter Schultersteife, megaloblastäre Anämie, Akne, Osteopathie

Phenytoin

Häufig: allergisches Exanthem, Gingivahyperplasie, Virilisierung mit Hirsutismus, Vergröberung der Gesichtszüge, Akne Selten: Osteopathie, Kleinhirnatrophie, Lymphadenopathie, extrapyramidale Hyperkinesen, Reizleitungs- und Herzrhythmusstörungen

Topiramat

Häufig: Müdigkeit , Parästhesien, Gewichtsabnahme , Schwindel Selten: kognitive Beeinträchtigungen, Nierensteinbildung (I 1,5 %)

Valproinsäure

Häufig: gastrointestinale Unverträglichkeit, reversibler Haarausfall, Gewichtszunahme, Gerinnungsstörungen, Ödeme, Tremor Selten: Pankreatitis, im Kindesalter Leberzerfallkoma mit letalem Ausgang, Teratogenität

Lamotrigin ist in der Schwangerschaft nicht kontraindiziert.

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Diagnostik des plötzlichen Sturzes

Diagnostik des plötzlichen Sturzes [Nach Krause KH (1988) Diagnostik des plötzlichen Sturzes. MMW 130 (30): 556–557] Anamnese

Diagnose

Untersuchungen

Mechanische Ursache

p

Stolpern bei Sehstörung (ungewohnte Umgebung) oder bei Gangstörung (Parkinson, NPH, sensible oder zerebelläre Ataxie, Myopathie, Polyneuropathie, Paraspastik, Arthrosen) – wenn Bewusstlosigkeit p zusätzlich Schädel-Hirn-Trauma

Ophthalmologische, neurologische, internistische Untersuchung

Erhaltenes Bewusstsein

p

1 Drop Attack (nach vertebrobasilären Stenosen fahnden, Subclavian-steal-Syndrom ausschließen) 2 Vestibuläre Synkope (meist keine Bewusstlosigkeit) 3 Kataplektischer Sturz bei Narkolepsie (DD: pressorische Synkope beim Lachen, Synkope als Schreckreaktion) 4 Tetanischer Anfall

Duplexsonographie, MRT mit MRA Vestibularisprüfung Neurologische Untersuchung, EEG

N

N

5 Periodische Lähmung bei Hypo-, Hyper- oder Normokaliämie 6 Claudicatio intermittens spinalis oder caudae 7 Transitorisch-ischämische Attacke im Media- oder Anteriorgebiet 8 Kryptogene Sturzattacken der Frauen (Klimakterium, im Gehen) Tonisch-klonische Zuckungen p

N

Myoklonien

N

p

Grand mal (Alkohol?, kleine Anfälle), DD: Konvulsive Synkope (v. a. bei erzwungener Hochlagerung des Kopfes!)

Endokrinologische Abklärung, EMG Labor, Provokation mit Glucose/Insulin oder Kalium Myelogramm, MRT Duplexsonographie, MRT mit MRA

7

Neurologische Untersuchung, EEG, Kipptisch, CT/MRT (bei ätiologisch unklarer Spätepilepsie obligat)

1 Myoklonisch-astatische Anfälle Epileptologische Abklärung, EEG 2 Juvenile myoklonische Epilepsie (Impulsiv-Petit-mal) Epileptologische Abklärung, EEG 3 Dyssynergia cerebellaris myoclonica Epileptologische Abklärung, EEG

Dämmerattacken oder p Absencen in der Anamnese

1 Sturzanfall bei Temporallappenepilepsie 2 Absencen mit atonischer Komponente bzw. atypische Absencen

Epileptologische Abklärung, EEG Epileptologische Abklärung, EEG

Nach plötzlichem Aufstehen aus liegender oder sitzender Position oder nach längerem Stehen p

1 Orthostatische Synkope (konstitutionelle Hypotonie, labiles Vasomotorium – lange Bettlägerigkeit, Zustand nach Hirntrauma oder Infektionskrankheit, blutdrucksenkende Pharmaka) 2 Orthostatische Hypotonie bei Hypovolämie, Na-Mangel, endokrinen Störungen (Morbus Addison, Hypothyreose) 3 Asympathikotone Synkope bei diab., alkohol., amyloidot., porphyr., paraneoplastischer Polyneuropathie, Polyradikuloneuritis Guillain-Barré, familiäre Dysautonomie Riley-Day, Multiple Systematrophie (Shy-Drager-Syndrom) 4 Neurokardiogene Synkope mit schwerer Hypotonie und paradoxer Bradykardie 5 POTS (posturales Tachykardiesyndrom) bei jungen Frauen

Kreislauftests (u. a. SchellongTest), Kipptisch

N

N

Endokrinologische Abklärung

Neurologische Abklärung einschließlich EMG und Neurographie

Kipptisch

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7 Anfälle

Diagnostik des plötzlichen Sturzes

(Forts.)

Anamnese

Diagnose

Vorher extreme körperliche Belastung p

Vagovasale Erschöpfungs- und Ermüdungsreaktion

Vorher Manipulation oder Druck am Hals p

Karotissinussyndrom

Nach Husten, Pressen, Lachen

p

Pressorische Synkope (Hustensynkope, Defäkationssynkope); DD: kataplektischer Anfall beim Lachen oder Lachen als Symptom einer Temporallappenepilepsie

Nach oder bei Miktion

p

Untersuchungen

N N

N

N

Karotisdruckversuch (Asystolie j 3 s und/oder RR-Abfall J 50 mmHg)

Miktionssynkope (v. a. nächtliche Miktion im Stehen bei Kindern und älteren Männern)

Nach Schreck oder Schmerz p

Synkopale Schmerz- oder Schreckreaktion; DD: Kataplektischer Anfall

Nach raschem Trinken von kalten Flüssigkeiten p

Schlucksynkope (z. B. bei Glossopharyngeusneuralgie)

Vorher starker Druck auf Auge p

Okulovagale Synkope

Neuralgie des N. V oder IX bek. p

Synkope bei Trigeminus- oder Glossopharyngeusneuralgie

Zeitl. Zusammenhang mit Essen p

1 Frühdumping (sofort oder noch während des Essens bei Magenresezierten) 2 Spätdumping (1,5–3 h nach dem Essen, bedingt durch Hypoglykämie)

Nach oder bei Drehschwindel

Vestibuläre Synkope

Vestibularisprüfung, Kalorik, MRT

Schreien und Wut beim Kind p

Respiratorischer Affektkrampf

Kinderneurologische, evtl. psychiatrische Abklärung

Hirndruck in Anamnese

Cerebellar Fits

Neurologische Abklärung, CT, MRT

Herzbeschwerden, pathologische kardiale Befunde p

Kardial bedingte Synkope: 1 bradykarde Rhythmusstörungen 2 tachykarde Rhythmusstörungen (z. B. auch Phäochromozytom) 3 mechanisch bedingte Verminderung der Herzauswurfleistung

Intensive kardiologische Abklärung

Psychische Faktoren

Psychogene Ohnmacht

Psychiatrische Abklärung

N N

Bulbusdruckversuch

N N

N

N

p

N

N

p

N

K

p Synkope unklarer Ätiologie

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Nichtepileptische Anfälle

Nichtepileptische Anfälle Synkopen 1. Vegetative Synkopen – vagoton (orthostatisch, postpressorisch, reflektorisch) – asympathikoton (Polyneuropathien, Parkinson, Riley-Day, Shy-Drager, Tabes) – sympathikolytisch (Pharmaka) – sympathikoton (Herzerkrankungen, Phäochromozytom) – zentral-vegetativ (Hirnstammerkrankungen, Einklemmung, „cerebellar fits“) – neurokardiogene Synkope (schwere Hypotonie mit paradoxer Bradykardie beim Aufrichten) 2. Kardiale Synkopen – Herzrhythmusstörungen – bradykard (kranker Sinusknoten, AV-Block, faszikuläre Blockierung) – tachykard (supraventrikulär, ventrikulär, WPW-Syndrom) – reduzierte Herzauswurfleistung – durch gestörte linksventrikuläre Entleerung (Aortenstenose, Schock, konstruktive Kardiomyopathie) – durch gestörte linksventrikuläre Füllung (Mitralstenose, Vorhofthrombus oder -myxom, Herztamponade, Hypovolämie) – durch Funktionsstörung des rechten Herzens (pulmonale Hypertonie, fulminante Lungenembolie) 3. Vaskuläre Ereignisse – vertebrobasiläre Ischämie (drop attacks, Subclavian-steal-Syndrom) – amnestische Episode (transitorische globale Amnesie, amnestische Epilepsie – Aortenbogensyndrom (Takayasu-Arteriitis) – Aneurysma dissecans der Aorta (Herztamponade) 4. Sonstige Synkopen – pulmogen-asphyktisch (bei Kindern, bei Asthmatikern) – hämatogen-anoxisch (Anämie, Hypovolämie)

7

Anfälle bei endokrinen Störungen 1. 2. 3. 4. 5.

Hypoglykämischer Schock Tetanie und Hyperkalzämie Phäochromozytomkrise Morbus Addison Hypothyreose

Anfälle bei Störungen des Schlaf-Wach-Rhythmus 1. 2. 3. 4. 5. 6.

Narkolepsie (kataplektische Attacken, hypnagoge Halluzinationen, Schlaf- und Wachanfälle) Pickwick-Syndrom Kleine-Levin-Syndrom Periodische Hypersomnie Primäre alveoläre Hypoventilation im Schlaf (Undines Fluch) Schlaf-Apnoe-Syndrom

Psychogene Anfälle 1. 2. 3. 4.

Respiratorische Affektkrämpfe (bei Kleinkindern) Pavor nocturnus (bei Kindern) Panikattacken (bei Erwachsenen) Hysterische Anfälle (bei allen Altersstufen)

Anfälle bei neurologischen Erkrankungen 1. Extrapyramidale Anfälle (medikamentöse Dyskinesien) 2. Paroxysmale Choreoathetose – familiäre Form (Mount-Reback) – kinesiogene Form 3. Tonische Hirnstammanfälle (vor allem bei MS) 4. Basilarismigräne 5. Somnambulismus 6. Strecksynergien (bei schwerer diffuser Hirnschädigung oder bei Einklemmung des Hirnstamms)

233

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7 Anfälle

Nichtmedikamentöse und medikamentöse Therapie der orthostatischen Hypotonie [Nach Ziemssen T, Schmidt C (2005) Psychopharmakoth 12:6–12] Nichtmedikamentöse Maßnahmen Vermeiden eines plötzlichen Wechsels der Körperposition, von langem Liegen sowie von Situationen, die zu einer Vasodilatation der Hautgefäße führen (z. B. heiße Bäder) Einnahme kochsalzreicher Diät (3–6 g NaCl) und gleichzeitig Aufnahme von 2 bis 3 l Flüssigkeit täglich Nahrung mit eher geringem Kohlenhydratanteil; keine einzelne große Mahlzeit, sondern eher in kleinen Portionen über den Tag verteilt Leichte körperliche Aktivität (eher isotonisch) wie zum Beispiel Schwimmen, Aerobic-Training, Fahrradfahren oder Gehen ohne anstrengende körperliche Übungen Verwendung von Gegenmanövern wie beispielsweise Hinhocken oder „Derbychair“-Verwendung Tragen elastischer Strümpfe oder eines elastischen Anzugs Nachtschlaf mit erhöhtem Oberkörper (bis zu 15 bis 30 cm)

Medikamentöse Maßnahmen Erhöhung des Blutvolumens Fludrocortison zu Anfang 0,1–0,2 mg/Tag; bis maximal 1 mg/Tag. Cave: Herzinsuffizienz, Hypokaliämie, Ödeme Erythropoetin 4000 I. E. s. c. zweimal/Woche. Cave: ausreichende Eisensubstitution, Hämatokrit-Anstieg, Hypertonie Desmopressin als Nasenspray besonders bei Nykturie. Cave: Hyponatriämie, Hypertonie

Steigerung der peripheren Vasokonstriktion Midodrin dreimal 2,5–10 mg/Tag, bis maximal 40 mg/Tag; letzte Gabe um 17 Uhr. Cave: Hypertonie im Liegen, Pruritus Ephedrin dreimal 12,5–25 mg/Tag. Cave: Tachykardie, Tremor, Hypertonie im Liegen Yohimbin zwei- bis dreimal 8 mg/Tag p. o. Cave: Diarrhö, Nervosität, Angstzustände Coffein 250 mg (= 2 Tassen Kaffee) morgens. Cave: Tachyphylaxie

Verschiedenes Methylphenidat zweimal 5–10 mg/Tag p. o.; letzte Gabe vor 18 Uhr. Cave: Agitation, Tremor, Schlaflosigkeit Metoprolol 12,5–100 mg/Tag p. o. bzw. Pindolol bei Bradykardie zwei- bis dreimal 2,5–5,0 mg/Tag p. o. Cave: Hypotonie, Bradykardie, Herzinsuffizienz Clonidin zweimal 0,1–0,3 mg/Tag p. o. oder ein Pflaster pro Woche. Cave: Mundtrockenheit, Bradykardie, Hypotonie Dihydroxyphenylserin (DOPS) zweimal 250–500 mg p. o.; vor allem bei Dopamin-beta-Hydroxylase-Defizienz

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Differenzialdiagnose von neurogenen Synkopen

Differenzialdiagnose von neurogenen Synkopen Neurokardiogene (Vasovagale) Synkope Synkope mit Hypotension und Bradykardie nach längerem Stehen; ggf. Auslösung durch spezielle emotionale Reize, insbesondere bei plötzlichem Schmerz oder bei Konfrontation mit Blut oder Verletzungen

Sonstige Reflex- oder Situationssynkopen Synkopen bei Miktion, Schlucken, Husten, Defäkation, Niesen

Hypersensitiver Karotissinus 1. Asystolie von mindestens 3 Sekunden 2. Systolischer Blutdruckabfall um mehr als 50 mmHg (oder 30 mmHg und präsynkopale Symptome) 3. Bradykardie und Blutdruckabfall

(Hypoadrenerge) orthostatische Hypotension y

y

Blutdruckabfall binnen 3 Minuten nach Aufstehen systolisch i 20 mmHg und/oder diastolisch i 10 mmHg Oft neurologische oder internistische Grunderkrankung (z. B. Diabetes mellitus, multiple Systematrophie)

7

Posturales Tachykardiesyndrom Zunehmende präsynkopale Symptome im Stehen mit orthostatischer Tachykardie (i 30 Schläge/Minute Anstieg oder maximale Herzfrequenz i120 Schläge/Minute innerhalb von 5 Minuten), übermässigem zerebralem Blutflussabfall bei fehlender oder nur geringer Hypotension

Diagnostik Schellong-Test mit EKG- und RR-Kontrolle oder Kipptischtest (5- bis 45-minütige Standphase)

Therapie y

y

y

y y

Physikalische Maßnahmen zur Erhöhung des Blutvolumens oder Verminderung des venösen Pooling Midodrin (maximale Tagesdosis von 30 mg in 3–4 Einzeldosen) bei neurokardiogenen Synkopen und bei hypoadrenerger orthostatischer Hypotension Fludrocortison (0,1–0,2 mg/Tag) bei hypoadrenerger orthostatischer Hypotension und beim posturalen Tachykardiesyndrom Paroxetin (20 mg/Tag) bei sonst therapierefraktären neurokardiogenen Synkopen Indikation zum Herzschrittmacher bei kardialer Form des hypersensitiven Karotissinus; bei neurokardiogenen Synkopen in der Regel keine Indikation

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8

Entzündliche Erkrankungen des Nervensystems

Diagnose der Herpes-simplex-Enzephalitis (HSE) [Nach Hacke W, Zeumer H (1986) Herpes-simplex-Enzephalitis. Dtsch Med Wochenschr 111: 23–25]

Symptome y y y y

fieberhafter Infekt mit Kopfschmerzen, Übelkeit psychische Symptome (Wesensänderung, Bewusstseinsstörung) neurologische Herdzeichen (vornehmlich linke Hemisphäre – Aphasie!) epileptische Anfälle (meist Grands maux)

Klinischer Verlauf, Liquordiagnostik, computertomographische und elektroenzephalographische Befunde bei Herpes-simplex-Enzephalitis QAlb U

100

MN Klinik: Kopfschmerzen Fieber Erbrechen

Wernicke-Aphasie geringe Hemiparese Somnolenz fokale, sekundär generalisierte Anfälle

500

zunehmende Bewusstseinstrübung Koma Hemiparese Liquor Aktivität spezifischer Antikörper Serum mononukleäre Zellen (MN) Q-Albumin (QAlb)

50

Tage nach 1. neurologischem Herdsymptom 5

10

CT: PCR+

bis 3. Tag: normal EEG: temporaler Herdbefund, epileptische Aktivität, zunehmende Allgemeinveränderung

4. – 6. Tag: unilaterale temporale hypodense Läsion

ab 7. Tag: bitemporale und bifrontobasale Läsion

mittelschwere bis schwere Allgemeinveränderung periodische Komplexe (fokal, multifokal generalisiert)

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Differenzialdiagnose der Virusenzephalitis

Diagnostik Liquor:

EEG: CCT:

MRT:

Pleozytose 400–500 Zellen, lymphozytär Eiweißerhöhung ca. 1 g/l Früher Erregernachweis durch PCR (Polymerase Chain Reaction) Allgemeinveränderung, (temporale) Herdbefunde, epileptiforme Transienten im Verlauf periodische o Komplexe nach Auftreten neurolog. Herdsymptome temporale Ab dem 4. Tag und frontobasale Nekrosezonen, oft mit Einblutung Ab dem 2. Tag

Therapie Bereits bei Verdacht intravenöse Gabe von Aciclovir

Differenzialdiagnose der Virusenzephalitis [Mod. nach Tyler KL (1984) Viral Encephalitis. Semin Neurol 4: 480–489] Andere Erreger: Bakterien

Tuberkulose Spirochäten (Lues, Borreliose) Listeriose

Pilze

Kryptokokkose Histoplasmose Candidiasis

Parasitose

Toxoplasmose Amöbiasis Zystizerkose Echinokokkose Malaria

8

Leptospiren, Chlamydien, Rickettsien

Tumoren:

Meningeose Multifokales Gliom Lymphom Leukose Paraneoplastische Enzephalomyelitis

Parainfektiös/immunologisch:

Enzephalomyelitis Whipple-Krankheit Sarkoidose Behçet-Syndrom Vaskulitiden SLE Reye-Syndrom

Toxisch (z. B. Ibuprofen)

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8 Entzündliche Erkrankungen des Nervensystems

Therapie seltener Meningitiden/Enzephalitiden (Diagnose mittels Serologie, PCR bzw. dickem Tropfen [Malaria]) Diagnose

Therapie

Whipple-Erkrankung

Penicillin G + Streptomycin

Brucellose

Kombinationstherapie mit Doxycyclin und Rifampicin

Zerebrale Malaria (P. falciparum)

Chininhydrochlorid, Chinidinglukonat, Artemisininderivate

Mycoplasma spp.

Erythromycin, Clarithromycin oder Azithromycin

Rickettsiose; Ehrlichiose

Doxycyclin

Schlafkrankheit

Suramin, Melarsoprol (Trypanosoma rhodesiense); Eflornithin (Trypanosoma gambiense)

Bartonellose (Katzenkratzkrankheit)

Tetrazykline oder Doxycyclin

Coxiellose

Doxycyclin oder Ciprofloxacin

Nematodenerkrankungen

Albendazol + Thiabendazol

Neurozystizerkose

Albendazol + Corticosteroide

Babesiose

Azithromcycin + Atovaquon, Chinin + Clindamycin

Stadien der Tetanus-Erkrankung Grad

Ausprägung

Klinik

I

Leicht

Leichter bis mäßiger Trismus, ggf. leichte Dysphagie

II

Mäßig

Mäßiger Trismus, deutliche Rigidität, leichte, kurze Spasmen, Tachypnoe i 30, leichte Dysphagie

III

Schwer

Schwerer Trismus, generalisierte Tonuserhöhung, prolongierte Spasmen, Tachypnoe i 40, Tachykardie i 120/min, Apnoe-Anfälle

IV

Sehr schwer

Grad III plus schwere autonome Dysregulation mit tachy- und bradykarden Rhythmusstörungen oder Asystolie

Differenzialdiagnose der Tetanus-Erkrankung Differenzialdiagnose

Maßnahme/Diagnostik

Vergiftung mit Strychnin oder E605

Miosis!; Harn und Serum auf Strychnin

Frühdiskinesie nach Neuroleptika

Biperiden (z. B. Akineton) i. v.

Beginnende bakterielle Meningitis (Opisthotonus/Meningismus)

Lumbalpunktion

Tonische epileptische Anfälle

EEG

„Stiff-Person“-Syndrom

anti-GAD-Antikörper i. S.

Rabies (Tollwut)

Bisswunde?

Katatonie

Psychiatrische Vorgeschichte?

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Therapie des Tetanus

Therapie des Tetanus Zielsetzung

Maßnahmen

Identifizierung der Eintrittspforte

Wunddebridement; Injektion von hTIG bei der Wundversorgung zirkulär in die Wundränder

Neutralisierung zirkulierenden Toxins

hTIG 500 I. E. i. m.; ggf. intrathekale Applikation

Aktive Immunisierung

Einmalige Gabe von Tetanus-Toxoid (TTX-Td; z. B.Tetanol) i. m.

Antibiotische Therapie (zur Eradizierung von Clostridium tetani)

Metronidazol (z. B. Clont, Anaerobex) 500 mg i. v. alle 6 Stunden für die Dauer von 7–10 Tagen (alternativ Penicillin G)

Behandlung der Spasmen

Tranquilizer: Diazepam (z. B. Valium in Einzeldosen von 5–10 mg; bis zu 500 mg/Tag!) oder Lorazepam (z. B. Tavor in Einzeldosen von 1–2 mg) oder kontinuierliche i. v. Infusion von Midazolam (z. B. Dormicum) Baclofen (Lioresal) intrathekal: Initial-Bolus von 50–200 mg; dann kontinuierliche Infusion beginnend mit 20 mg/h, Steigerung alle 4 Stunden um 5–10 mg/h. Tagesdosis um 1600 mg Dantrolen intravenös (loading dose: 1,5 mg/kg KG, dann 0,5–1,5 mg/kg KG alle 4–6 Stunden) Nicht-depolarisierende Muskelrelaxanzien: (z. B. Vecuronium, Pancuronium i. v. – vor allem bei Laryngospasmus oder starker vegetativer Symptomatik

Laryngospasmus,

Dysphagie

Vegetative Symptome

8

Rasche orotracheale Intubation (unter tiefer Sedierung [Midazolam, Propofol, Trapanal] und Muskelrelaxierung [z. B. Vecuronium, Pancuronium]) und mechanische Ventilation; ggf. Frühtracheotomie

Labetalol (Trendate; 0,25–1 mg/min i. v. über Perfusor oder 50–100 mg alle 6 Stunden) oder Esmolol (Brevibloc; verdünnt auf 10 mg/ml, initial 500 mg/kg KG/min über 2–3 min, dann 100–200 mg/kg KG/min Clonidin (z. B. Catapresan; 0,2–4 mg/Tag i. v. über Perfusor) Magnesiumsulfat i. v. (4 g als Bolus, dann 2–3 g/h; Ziel: Mg i. S. 4–6 mval/l)

hTIG = humanes Tetanus-Immunglobulin; z. B. Tetagam)

Weitere Informationen über: Centers for Disease Control and Prevention (CDC): http://www.cdc.gov/nip/publications/pink/tetanus.pdf.

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8 Entzündliche Erkrankungen des Nervensystems

Neuroborreliose Übertragung: durch Biss der Ixodes-ricinus-Zecke bei Blutmahlzeit über 16–24 Stunden. In Deutschland nach einem Zeckenbiss Serokonversion bei 2,6–5,6 % der Betroffenen, manifeste Erkrankung bei 0,3–1,4 %; Durchseuchungsrate von Zecken 10–30 %.

Prophylaxe: Insektenabweisende Hautschutzmittel (Repellents). Vermeidung von Zeckenbissen durch geeignete Kleidung. Nach Aufenthalt in Endemiegebieten Absuchen des Körpers.

Erstmaßnahmen: Zecke möglichst rasch entfernen, z. B. mit Pinzette, Zeckenzange oder Skalpell. Biss-Stelle desinfizieren. Postexpositions-Prophylaxe mit Doxycyclin (200 mg p. o. innerhalb von 72 Stunden nach Zeckenbiss) bei multiplen Zeckenbissen, ängstlichen Personen oder nach Zeckenbiss in Hochendemiegebiet.

Klinik:

Stadium 1 (2–3 Wochen nach Zeckenbiss): Erythema migrans (80–90 % aller Patienten; 50 % der akuten Neuroborreliose-Fälle); ggf. Allgemeinsymptome (Arthralgien, Myalgien, subfebrile Temperaturen, Nachtschweiß) Stadium 2 (4–6 Wochen bis Monate nach Zeckenbiss): Garin-Bujadoux-Bannwarth-Syndrom (schmerzhafte Meningoradikuloneuritis mit Hirnnervenbeteiligung, vor allem N. facialis), isolierte Meningitis (bei Kindern), Borrelien-Lymphozytom, Karditis, Lyme-Arthritis, Acrodermatitis chronica atrophicans (ggf. mit Polyneuropathie) Stadium 3 (Monate bis Jahre nach Zeckenbiss): Myelitis mit spastisch-ataktischem Gang und Blasenstörung, Enzephalitis, Vaskulitis

Diagnose: Typische klinische Symptomatik, entzündlicher Liquor und positive Borrelienserologie im Liquor. In 80–90 % der Fälle Nachweis einer borrelienspezifischen intrathekalen Antikörpersynthese. Serodiagnostik mit Suchtest (Enzym-Immunoassay) und Bestätigungstest (Western-Blot). Sensitivität des Erregernachweises mittels Kultur oder PCR bei der akuten Neuroborreliose im Liquor nur 10–30 %.

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Diagnostische Kriterien der Neuroborreliose

Diagnostische Kriterien der Neuroborreliose Mögliche Neuroborreliose Typisches klinisches Bild (Hirnnervenausfälle, Meningitis/Meningoradikulitis, fokale neurologische Ausfälle) Borrelien-spezifische IgG- und/oder IgM-Antikörper im Serum Kein Liquorbefund (nicht vorliegend oder nicht durchgeführt)

Wahrscheinliche Neuroborreliose Zusätzlich: y Positiver Liquorbefund mit lymphozytärer Pleozytose, Blut/Liquor-Schrankenstörung und/oder intrathekaler Immunglobulinsynthese und y Ausschluss anderer Ursachen für die vorliegende Symptomatik

Gesicherte Neuroborreliose Zusätzlich: Intrathekale Synthese Borrelien-spezifischer Antikörper (IgG oder IgM) oder positiver kultureller- oder Nukleinsäurenachweis (PCR) im Liquor

y y

Therapie Ceftriaxon 1 q 2 g/Tag i. v. oder Cefotaxim 3 q 2 g/Tag i. v. 14 Tage oder Penicillin G 18–24 Mio E/Tag i. v. oder Doxycyclin 2–3 q 100 mg/Tag p. o. über 14 Tage (bzw. 3 Wochen bei chronischer Neuroborreliose) Der Therapieerfolg sollte anhand der Normalisierung einer Liquorpleozytose beurteilt werden. Post-Borreliose-Syndrom mit Chronic Fatigue, Fibromyalgie und multilokulären Beschwerden: Kein sicherer Zusammenhang mit der Borrelieninfektion. Oligoklonale IgG-Banden im Liquor und eine intrathekale Borrelien-spezifische Antikörperproduktion können viele Monate und Jahre nach der Antibiotikatherapie nachweisbar sein und sind kein Parameter für eine aktive Erkrankung. Der Nachweis unverändert erhöhter Serum-Antikörpertiter nach Antibiotikatherapie belegt nicht eine persistierende Infektion.

8

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8 Entzündliche Erkrankungen des Nervensystems

Creutzfeldt-Jakob-Krankheit y y

y y

y

y y

Sporadische Prionerkrankung mit einer Inzidenz von 1 Fall pro Jahr/Mio. Einwohner Leitsymptom rasch progrediente Demenz mit neurologischer Begleitsymptomatik (Ataxie, Myoklonien, kortikale Sehstörung, Rigor, Pyramidenbahnzeichen) Liquoruntersuchung zum Nachweis der Proteine 14-3-3. MRT (FLAIR- und diffusionsgewichtete Aufnahmen) zeigt hyperintense Basalganglien (sporadische Form) bzw. Hyperintensitäten im posterioren Thalamus („pulvinar sign“ – neue Variante) Bei positiver Familienanamnese Analyse des Prionprotein-Gens. Autosomal-dominanter Vererbungsmodus. Formen genetischer Prionenerkrankungen: – Familiäre Creutzfeldt-Jakob-Krankheit – Gerstmann-Sträussler-Scheinker-Syndrom (GSS): langsam progrediente Gangataxie und Demenz – Letale familiäre Insomnie: Schlafstörung und autonome Dysregulation Kausale therapeutische Maßnahmen sind nicht bekannt Im Falle von medizinischen Eingriffen sollten die Empfehlungen zur Desinfektion und Sterilisation von Instrumenten beachtet werden (www.rki.de)

Neue Variante und klassische CJK Neue Variante der CJK

Sporadische CJK

Todesalter

30 Jahre

65 Jahre

Krankheitsdauer

14 Monate

6 Monate

Initialsymptome

Dysästhesien, Verhaltensänderungen

Gedächtnisstörungen, Ataxie

EEG

Nicht typisch

66 % periodische Entladungen

14-3-3-Protein im Liquor

50 %

94 %

MRT

Hyperintensitäten im Thalamus, „Pulvinar Sign“

Hyperintensitäten in den Basalganglien

Neuropathologisch

Floride Plaques

Spongiforme Enzephalopathie

EEG-Kriterien für die Diagnose der sporadischen CJK y y y y y y

Periodische „Sharp-Wave“-Komplexe (PSWCs) Periodizität (wichtigstes Kriterium) Frequenz 0,5–2/sec Dauer zwischen 100 und 600 msec Amplitude größer 150 mV–300 mV Generalisiert, seltener auch lateralisiert oder auch regional

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Creutzfeldt-Jakob-Krankheit

Diagnostische Kriterien der sporadischen Creutzfeldt-Jakob-Krankheit Progressive Demenz und mindestens 2 Symptome von: 1. Myoklonus 2. Visuelle oder zerebelläre Symptome 3. Pyramidale/extrapyramidale Störungen 4. Akinetischer Mutismus und Typische EEG-Veränderungen (periodische Sharp-Wave-Komplexe) oder Nachweis der Proteine 14-3-3 im Liquor bei Krankheitsdauer I 2 Jahren

Diagnostische Wertigkeit einzelner Verfahren bei der sporadischen CJK n

Sensitivität

Spezifität

Liquoruntersuchung mit Nachweis von 14-3-3

1532

94 %

93 %

NSE (i 35 ng/ml)

1276

81 %

92 %

S100 (i 4,2 ng/ml)

135

84 %

91 %

tau (i 1400 pg/ml)

290

93 %

91 %

34

20 %

100 %

PrPSc MRT

208

63 %

93 %

EEG

805

66 %

91 %

8

Diagnostische Kriterien der neuen Variante der CJK (WHO) I

II

III IV

a) b) c) d) e) a) b) c) d) e) a) b) a)

Fortschreitende neuropsychiatrische Erkrankung Krankheitsdauer i 6 Monate Routineuntersuchungen weisen auf keine alternative Diagnose hin Kein Hinweis auf mögliche iatrogene Ursache Kein Hinweis auf familiäre Prionerkrankung Psychiatrische Symptome früh im Verlauf Schmerzhafte Dysästhesien Ataxie Myoklonien oder choreatiforme Bewegungen oder Dystonie Demenz Keine periodischen scharfen Wellen im EEG Signalanhebungen im posterioren Thalamus (pulvinar sign im MRT) Tonsillenbiopsie positiv

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8 Entzündliche Erkrankungen des Nervensystems Differenzialdiagnosen der CJK y y y y y y y y y y y y y y y y y

Morbus Alzheimer Entzündliche ZNS-Erkrankungen Vaskulär/hypoxische Enzephalopathie Lewy-Body-Demenz Morbus Parkinson Kortikobasale ganglionäre Degeneration Multisystematrophie Frontotemporale Demenz (Pick-Variante) Chorea Huntington Motoneuronerkrankung mit Demenz Andere neurodegenerative Erkrankungen Hashimoto-Enzephalitis Paraneoplastische Enzephalitis, Tumor, Lymphom, Metastasen Metabolische Erkrankungen Wernicke-Korsakow-Syndrom Hydrozephalus Psychiatrische Erkrankungen

Bakterielle Meningitis y

y

y

y y

y

y

Bei erwachsenen Patienten mit V. a. bakterielle Meningitis (keine Bewusstseinsstörung, kein fokalneurologisches Defizit) lumbale Liquorpunktion unmittelbar nach der klinischen Untersuchung. Nach Abnahme von Blutkulturen sofort Dexamethason (10 mg) und Antibiotika i. v. Bei bewusstseinsgestörten Patienten oder fokalneurologischem Defizit (z. B. Hemiparese) unmittelbar nach der Blutentnahme (für Blutkultur) Dexamethason und Antibiotika i. v.; anschließend CCT oder cMRT; ggf. danach Lumbalpunktion Die initiale empirische Antibiotikatherapie bei der ambulant erworbenen bakteriellen Meningitis im Erwachsenenalter beinhaltet eine Kombination aus Ampicillin und einem Cephalosporin der 3. Generation (z. B. Cetriaxon) Rasche Fokussuche (HNO!) Bei erhöhtem intrakraniellem Druck hirndrucksenkende Maßnahmen: – Oberkörperhochlagerung (um 30 Grad), – Osmotherapie, – externe intraventrikuläre Liquordrainage (bei Hydrozephalus) Für die arteriellen Gefäßkomplikationen (Arteriitis, Vasospasmus) gibt es keine gesicherte Therapie. Die Antikoagulation mit PTT-wirksamem intravenösem Heparin ist bei nachgewiesenen septischen Sinusthrombosen zu empfehlen Bei der Pneumokokkenmeningitis im Erwachsenenalter achten auf Hörstörungen (19,5 %), intrakranielle Blutungen (9,2 %) und Myelitiden (2,3 %)

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Bakterielle Meningitis – Erreger und Therapie

Bakterielle Meningitis – Erreger und Therapie Erreger

Therapie

Säuglinge

Gramnegative Enterobakterien B-Streptokokken Listeria monocytogenes

Cefotaxim + Ampicillin +

Kindera

Haemophilus influenzae Typ B Meningokokkenb Pneumokokken Streptokokken

Cefotaxim

Jugendlichea

Meningokokkenb Pneumokokken Streptokokken Haemophilus influenzae

Cefotaxim + Ampicillin

Erwachsenea

Pneumokokken Meningokokkenb Streptokokken Haemophilus influenzae

Cefotaxim + Ampicillin

Reduzierte Abwehr (Alkohol, Medikamente, Splenektomie)

Pneumokokken Gramnegative Enterobakterien Listeria monocytogenes

Cefotaxim + Gentamicinc + Ampicillin

Schädel-Hirn-Trauma/ neurochirurgische Patienten

Gramnegative Enterobakterien Staphylokokken, Pseudomonas Pneumokokken

Cefotaxim + Fosfomycin + Gentamicinc

a b c

8

Mit Antibiotikagabe initial 10 mg Dexamethason Chemoprophylaxe mit Rifampicin bei Kontaktpersonen. Meldepflicht! Aminoglykoside als tägliche Einmaldosis möglich

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8 Entzündliche Erkrankungen des Nervensystems

Initiale Therapie der bakteriellen Meningitis Altersgruppe

Empfohlene Antibiotika

Neugeborene

Cefotaxim plus Ampicillin

Kinder

Cephalosporin der 3. Generation (Cefotaxim oder Ceftriaxon)

Erwachsene ambulant erworben („community-acquired“)

Cephalosporin der 3. Generation plus Ampicillin

y

y

y

nosokomial (nach neurochirurgischer OP oder Schädel-Hirn-Trauma), Shunt-Infektion

Vancomycin plus Meropenem oder Vancomycin plus Ceftazidim

abwehrgeschwächte, ältere Patienten

Cephalosporin der 3. Generation plus Ampicillin + Rifampicin

Dexamethason (Fortecortin) 10 mg i. v. unmittelbar vor Gabe des Antibiotikums; danach 10 mg Dexamethason alle 6 Stunden für insgesamt 4 Tage

Bakterieller Erreger

Üblicherweise wirksame Antibiotika

Neisseria meningitidis

Penicillin G, Ampicillin, Ceftriaxon (oder Cefotaxim), Rifampicin

Streptococcus pneumoniae, Penicillin-empfindlich Streptococcus pneumoniae, Penicillin intermediär empfindlich Streptococcus pneumoniae, Penicillin-resistent

Penicillin G, Ceftriaxon (oder Cefotaxim)

Haemophilus influenzae

Ceftriaxon (oder Cefotaxim), Ampicillin + Chloramphenicol

Gruppe-B-Streptokokken (Streptococcus agalactiae)

Penicillin G (+ Gentamicin), Ceftriaxon, Ampicillin (+ Gentamicin), Vancomycin

Gramnegative Enterobakterien (z. B. Klebsiella, E. coli, Proteus)

Ceftriaxon (oder Cefotaxim); Meropenem, Cefepim

Pseudomonas aeruginosa

Ceftazidim + Aminoglykosid, Meropenem + Aminoglykosid, Cefepim + Aminoglykosid, Ciprofloxacin

Staphylokokken (Methicillin-empfindlich)

Cefazolin, Fosfomycin, Rifampicin, Vancomycin, Linezolid (oder Flucloxacillin)

Staphylokokken (Methicillin-resistent)

Vancomycin, Fosfomycin oder Rifampicin (in Kombination mit Vancomycin), Linezolid, Trimethoprim-Sulfamethoxazol

Listeria monocytogenes

Ampicillin + Gentamicin, Trimethoprim-Sulfamethoxazol, Meropenem

Bacteroides fragilis

Metronidazol, Meropenem, Clindamycin

Ceftriaxon (oder Cefotaxim), Meropenem, Cefepim Cefotaxim (oder Ceftriaxon) + Vancomycin oder Cefotaxim (oder Ceftriaxon) + Rifampicin

Grundsätzlich Resistenzprüfung (Antibiogramm) beachten. Rifampicin, Fosfomycin und Aminoglykoside dürfen wegen der Gefahr von Resistenzentwicklungen nicht in Monotherapie gegeben werden. Linezolid (Zyvoxid) soll nicht als First-Line-Präparat gegeben werden. Einsatz, wenn Vancomycin kontraindiziert ist.

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Komplikationen der bakteriellen Meningitis bei Erwachsenen

Komplikationen der bakteriellen Meningitis bei Erwachsenen Zerebrale Komplikationen y y

y y y y

Hirnödem mit der Gefahr der Einklemmung Zerebrovaskuläre Beteiligung (Arteriitis, Vasospasmus, septische Sinusthrombose) Hydrozephalus Hörstörungen, Vestibulopathie Hirnnervenparesen Zerebritis (Hirnphlegmone)

Häufigkeit 10–15 % 15–20 % 10–15 % 10–20 % 10 % 10 %

Extrakranielle Komplikationen y y y y y

y y

Septischer Schock Verbrauchskoagulopathie Adult Respiratory Distress Syndrome (ARDS) Arthritis (septisch und reaktiv) Elektrolytstörungen (Hyponatriämie, Syndrom der inadäquaten ADH-Sekretion [SIADH], zerebrales Salzverlustsyndrom, zentraler Diabetes insipidus) Rhabdomyolyse Pankreatitis

8

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8 Entzündliche Erkrankungen des Nervensystems

Ursachen der chronischen Meningitis [Mod. nach Wilhelm CS, Marra CM (1992) Chronic meningitis. Sem Neurol 12: 234] Erregerbedingt Tuberkulose Lues Mykosen Borreliose Brucellose Toxoplasmose Leptospirose Infektiöse Endokarditis Parasitosen HIV Enteroviren Epstein-Barr-Virus

Rheumatische Erkrankungen SLE Sjögren Mixed connective Tissue Disease (SHARP-Syndrom) Rheumatoide Arthritis Behçet-Syndrom Reiter-Syndrom

Sonstige nichtinfektiöse Erkrankungen Sarkoidose Vaskulitiden Tumorleiden (Hirntumoren oder paraneoplastisch) Vogt-Koyanagi-Harada-Syndrom Fabry-Krankheit Chron. benigne lymphozytäre Meningitis Liquorunterdrucksyndrom (mit meningealem Enhancement in der MRT)

Medikamenteninduziert Ibuprofen Azathioprin INH Trimethoprim Penicillin Sulindac Tolmerin

Wichtige Erreger beim Hirnabszess und Antibiotika der Wahl Wichtige Erreger

Ursache

Antibiotikum

Anaerobier Peptostreptokokken Bacteroides fragilis

Sinusitis, hämatogen Otitis, hämatogen

Cefotaxim Metronidazol

Aerobier Proteus species Staphylokokken Streptokokken Escherichia coli Haemophilus influenzae

Trauma, Op. Trauma, hämatogen Idiopathisch, hämatogen Trauma, Op. Sinusitis

Penicilline, Cefotaxim, Trimethoprim/ Sulfamethoxazol

Mischinfektionen

Trauma, Op.

Cefotaxim und Aminoglykoside

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Hirnabszess

Hirnabszess Diagnose: CCT oder MRT ohne und mit Kontrastmittel. Blutkulturen + rasche Gewinnung von Abszessinhalt durch (stereotaktische) Punktion, Drainage oder Abszessexzision. Liquorentnahme meist kontraindiziert. Die wichtigsten Erreger sind: vergrünende Streptokokken (Streptococcus milleri) und anaerobe Peptostreptokokken (50 %), Bacteroides (20–40 %), Enterobakterien und Pseudomonas (20–30 %), Staphylococcus aureus (10–15 %). C-reaktives Protein (CRP) bei 80–90 % der Patienten erhöht.

Fokussuche: Zahn- und HNO-ärztliche Untersuchung, ggf. mit radiologischer Diagnostik. Kardiale (cave: Endokarditis!), pulmonale, kutane oder ossäre Primärherde ausschließen (transösophageale Echokardiographie, Röntgen-Thorax, Thorax-CT, Knochenszintigraphie).

Therapie: Kombiniert operativ plus antibiotisch. Alleinige Antibiotikatherapie bei multiplen, tief gelegenen oder kleinen Abszessen (I 3 cm Durchmesser) und bei Zerebritis (keine Ringstruktur nach Kontrastmittel-Gabe). Empirische antibiotische Therapie mit Cephalosporin der 3. Generation (Cefotaxim 3 q 2–4 g oder Ceftriaxon 2 q 2 g i. v.) + Metronidazol 3 q 0,5 g i. v. (Anaerobier!). Bei postoperativen, posttraumatischen oder im Krankenhaus erworbenen Abszessen zusätzlich Vancomycin 2 q 1 g i. v. (Spiegelkontrollen erforderlich). Alternativ Vancomycin + Meropenem 3 q 2 g. Adjuvante Therapie mit Corticosteroiden (z. B. 16 mg/d Dexamethason) bei raumforderndem Ödem und Risiko der Herniation (z. B. Kleinhirn). Antikonvulsive Therapie bei Epilepsie (in 30–70 % der Fälle erforderlich).

8

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8 Entzündliche Erkrankungen des Nervensystems

Dosierung wichtiger Antibiotika bei Erwachsenen Antibiotikum (Handelsname)

Tagesdosis

Dosisintervall

Penicillin G (Penicillin)

20–30 q 106 U/d

alle 4–6 h

Ampicillin (Binotal)

12–15 g/d

alle 4–6 h

Cefotaxim (Claforan)

6–12 g/d

alle 8 h

Ceftazidim (Fortum)

6 g/d

alle 8 h

Ceftriaxon (Rocephin)

4 g/d

alle 12 oder 24 h

Meropenem (Meronem)

6 g/d

alle 8 h

Fosfomycin (Infectofos)

15 g/d

alle 8 h

Rifampicin (Rifa)

600 mg/d

alle 24 h

Vancomycin* (Vancomycin)

2 g/d

alle 6–12 h

Ciprofloxacin (Ciprobay)

1,2 g/d

alle 8 h

Metronidazol (Clont)

1,5 g/d

alle 8 h

* Serumspiegelbestimmungen erforderlich

Chemoprophylaxe der Meningokokkenmeningitis bei Erwachsenen Antibiotikum Rifampicin (Rifa)

Dosierung Erwachsene

500 mg als Einzeldosis p. o.

Ciprofloxacin (Ciprobay) Ceftriaxon (Rocephin)

600 mg alle 12 Stunden für 2 Tage p. o.

Erwachsene

250 mg als Einzeldosis i. m. (oder i. v.)

Siehe auch Empfehlungen des Robert-Koch-Instituts, Internetadresse: www.rki.de.

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Neurosyphilis

Neurosyphilis [Nach Prange HW (2005) Neurolues. Leitlinien Dtsch Ges Neurologie]

Diagnose Der Verdacht auf Neurosyphilis ergibt sich aus der Anamnese oder durch eine positive Treponemen-Serologie (TPHA-Test) bei gleichzeitig bestehenden neurologischen und/ oder psychiatrischen Symptomen. 1. Klinische Untersuchung 2. Suche nach treponemenspezifischen IgM-Antikörpern im Serum (19S-IgM-FTA-AbsTest, Tp-IgM-ELISA, IgM-Western-Blot) 3. CCT oder cMRT 4. Lumbalpunktion mit Antikörperindex für Treponemen (z. B. ITpA-Index) TPHA-Titer ðLiquorÞ Gesamt-IgG ðSerumÞ q ITpA-Index = TPHA-Titer ðSerumÞ Gesamt-IgG ðLiquorÞ ITpA = Intrathekal-produzierte Treponema-pallidum-Antikörper: i 2,0 spezifische Antikörpersynthese im ZNS i 3,0 beweisend (Sensitivität 84 %, Spezifität 100 %) Falsch negative Befunde bei ZNS-Befall im Sekundärstadium und vaskulitischer Neurosyphilis. Cave: ITpA nicht als Aktivitätsparameter geeignet!

Indikationen zur Lumbalpunktion bei positiven Seroreaktionen 1.

Neurologische, psychiatrische, ophthalmologische oder otologische Symptomatik (streng indiziert bei unbekannter Vorgeschichte)

2.

HIV-Infektion plus latente Syphilis

3.

Klinische Zeichen für eine gummöse oder kardiovaskuläre Manifestationsform der Tertiärsyphilis

4.

Therapiekontrolle (in zunehmend größeren Abständen bis zur Normalisierung der Zellzahl)

5.

Verdacht auf Therapieversagen oder Rezidiv (z. B. erneute IgM-Positivität)

8

Aktiver Prozess bei: 1. treponemenspezifischem IgM im Serum (und in den letzten ca. 12 Monaten keine Therapie durchgeführt), 2. mononukleärer Pleozytose im Liquor, 3. sehr hohen Antikörpertitern in Serum und Liquor (z. B. VDRL-Test im Liquor positiv), 4. Progredienz von Neurosyphilis-typischen Symptomen (kognitive Defizite, 5. lanzinierenden Schmerzen, Hinterstrangataxie.

Therapie Penicillin G: 4 Mio. I. E. alle 4 Stunden oder 3-mal 10 I. E. /d oder 5-mal 5 Mio I. E. /d i. v. über mindestens 14 Tage Alternativ 2 g Ceftriaxon (Initialdosis 4 g): über 10–14 Tage i. v. (bei Penicillin-Allergie)

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8 Entzündliche Erkrankungen des Nervensystems

Stadien der Lues und Formen der neurologischen Beteiligung Neurologische Beteiligung

Primärstadium

6 Wochen

Ulcus durum (Primäraffekt)

Keine

Sekundärstadium

6 Wochen bis 2 Jahre

Exanthem, Lymphadenitis, Angina, Kondylome

Frühmeningoenzephalitis mit Hirnnervenbeteiligung (VIII, VII, III, I)

Tertiärstadium

5–10 Jahre

INFEKTIÖS

Klinik allgemein

m

Zeitraum post infectionem

LATENZPERIODE y y y

y y

y

Spätmanifestationen

10–20 Jahre

Mesaortitis luica Periostitis Orchitis

n

Meningovaskuläre Neurosyphilis basale Meningitis zerebrale Ischämien Meningoenzephalitis Gummöse Neurosyphilis zerebral spinal

NICHT INFEKTIÖS

Lues gummosa

Spinale Syphilis (Erb-Paraplegie) Optikusatrophie Demenz – progressive Paralyse Pupillenstörungen (Argyll-Robertson) Sprechstörungen Persönlichkeitsstörung psychotische Symptome (Größenideen) Hinterstrangsymptome – Tabes dorsalis sensible Reizsymptome (lanzinierende Schmerzen, tabische Oberbauch-Krisen) Reflexstörungen (Beineigenreflex, „lachender Bauch“) Optikusatrophie, Pupillenstörungen muskuläre Hypotonie Arthropathien, Überstreckbarkeit der Gelenke Blasenstörungen, Impotenz Mal perforant y y y y

y

y

y y y

y y

Lues bei Kindern Übertragung durch kranke Mutter Lues connata praecox

Neugeborenenalter

Pneumonia alba Interstitielle Hepatitis Osteochondritis

Selten Meningoenzephalitis

Lues connata tarda

Schulkindesalter

Keratitis parenchymatosa, Innenohrschwerhörigkeit, Hutchinson-Tonnenzähne, Skelettdeformitäten

Juvenile Tabes dorsalis Optikusatrophie Gummata

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Stadien der HIV-Infektion

Therapieempfehlung der CDC, Atlanta, für Syphilis im Latenz- und Tertiärstadium Antibiotikum

Route

Dosierung

Dauer

Penicillin G

Intramuskulär

2,4 Mio I. E.

Einmalig

Doxycyclin

Oral

2-mal 100 mg pro Tag

2 Wochen

Tetracyclin

Oral

4-mal 500 mg pro Tag

2 Wochen

Frühlatenz

Spätlatenz oder unbekanntes Latenzstadium Penicillin G

Intramuskulär

2,4 Mio I. E. pro Woche

3 Wochen

Doxycyclin

Oral

2-mal 100 mg pro Tag

4 Wochen

Tetracyclin

Oral

4-mal 500 mg pro Tag

4 Wochen

Tertiärstadium/Neurologische Symptomatik Wässriges Penicillin G

Intravenös

3–4 Mio I. E. alle 4 Stunden

10–14 Tage

Procain-Penicillin G

Intramuskulär Oral

2,4 Mio I. E. pro Tag 4-mal 500 mg pro Tag

10–14 Tage 10–14 Tage

plus Probenecid

8

Stadien der HIV-Infektion [Nach Mölling K (1988) Das AIDS-Virus. VCH, Weinheim]

CDC-Klassifikation der HIV-Erkrankung Gruppe 1

Akute Infektion (Meningoenzephalitis, Serokonversion)

Gruppe 2

Asymptomatische Infektion

Gruppe 3

Lymphadenopathiesyndrom (LAS) Persistierende generalisierte Lymphadenopathie (PGL)

Gruppe 4

Andere Erkrankungen

A Laborwerte normal B Lymphopenie, Thrombopenie

A Unspezifisch (Fieber länger als 1 Monat, Gewichtsverlust i 10 %, Diarrhö länger als 1 Monat) B Neurologische Erkrankungen (Demenz, Myelopathie und/oder periphere Neuropathie) C Sekundäre Infektionserkrankungen (1. opportunistische Infektionen, 2. orale Leukoplakie, Herpes zoster mit Mehrfachbefall der Haut, rezidivierende Salmonelleninfektionen, Nocardiosis, Tuberkulose, orale Kandidiasis) D Sekundäre Neoplasien (Kaposi-Sarkom, Lymphom) E Andere (Lymphoide, interstitielle Pneumonie, Folgeerkrankungen durch Immunschwäche)

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8 Entzündliche Erkrankungen des Nervensystems Stadieneinteilung nach Walter Reed WRStadium

HIVTest

Chronische Lymphadenopathie

T-Helferzellen pro mm3

Verzögerte Hypersensitivität

Rötung

Opportunistische Infektionen

WR0

–

–

i 400

Normal

–

–

WR1

+

–

i 400

Normal

–

–

WR2

+

+

i 400

Normal

–

–

WR3

+

e

I 400

Normal

–

–

WR4

+

e

I 400

Partiell

–

–

WR5

+

e

I 400

vollständige Hautanergie und/oder -rötung

–

WR6

+

e

I 400

e

+

Partiell bis vollständig

Relevante Parameter für die Stadieneinteilung

HIV-1-assoziierte Erkrankungen [Nach den Leitlinien der Deutschen Gesellschaft für Neurologie, 2005. (Webseite der Deutschen Neuro-AIDS-Arbeitsgemeinschaft DNAA: www.dnaa.de)]

HIV-1-assoziierte Enzephalopathie Definition Durch motorische (Störung der Feinmotorik), kognitive (Gedächtnis- und Konzentrationsstörungen, Verlangsamung von Auffassung und Reagibilität) und emotionale Defizite (Verlust von Initiative und Antrieb, sozialer Rückzug mit Verlust sozialer Kompetenz, Depressivität und verminderte emotionale Schwingungsfähigkeit) gekennzeichnete, Virus-assoziierte Gehirnerkrankung, die zu einer schweren Demenz sowie zu einer spastischen Tetraparese mit Blasenstörungen und Mutismus führt. Unter hochaktiver antiretroviraler Therapie (HAART) ist diese Erkrankung deutlich seltener geworden. Neuere Berichte sprechen von einer erneuten Zunahme in den letzten drei Jahren.

Untersuchungen y y y y y

y

Neurologischer Status (motorische Verlangsamung, „Parkinsonoid“) Psychopathologischer Befund Feinmotoriktestung (Wiener Test, Reaktionszeittests, Finger Tapping o. Ä.) Neuropsychologische Tests (HIV-Demenz-Skala nach Power et al., 1995-I) Kraniale MRT (+ FLAIR-Wichtungen und T1-Wichtungen mit Kontrast) – (Globale kortikale Atrophie, Echoanhebungen in den Basalganglien) Liquorpunktion (einschließlich der HI-Viruslast, ggf. Resistenzbestimmung sowie aus differenzialdiagnostischen Gründen: JC-Virus- und Zytomegalie-Virus-PCR)

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HIV-1-assoziierte Erkrankungen

Therapie (HAART) mit möglichst liquorgängigen Substanzen (Kombination muss Azidothymidin oder Stavudin enthalten) Bei Versagen der HAART Breitbandvirostatikum (z. B. Foscarnet oder Cidofovir) Ggf. antidepressive Medikation

Geringfügige motorische Defizite – Minor Motor Deficits (MMD) Durch spezifische Feinmotoriktests erfassbare Funktionseinbußen, Vorläufersymptom der HIV-1-assoziierten Enzephalopathie und prädiktiv für den Tod des Patienten

Therapie Hochaktive antiretrovirale Therapie, antiretrovirale Substanzen mit möglichst hoher Liquorgängigkeit

HIV-1-assoziierte Myelopathie (HIVM) Langsam progrediente beinbetonte Tetraparese und spastisch-ataktisches Gangbild, Sphinkterfunktionsstörungen sowie handschuh- und sockenförmigen sensiblen Störungen ohne Nachweis eines abgrenzbaren sensiblen Niveaus. Bei 60 % der Patienten HIV1-assoziierte Myelopathie und Enzephalopathie gleichzeitig Häufigstes morphologisches Korrelat der HIVM ist die vakuoläre Myelopathie (VM), deren Merkmale eine Vakuolisierung besonders des thorakalen und zervikalen Rückenmarks mit Betonung der Seitenstränge und das Auftreten Lipid-beladener Makrophagen sind.

Therapie

8

Antiretroviral

HIV-1-assoziierte Neuropathien y

y

y

y y

y

y

y

Akute inflammatorische demyelinisierende Polyradikuloneuritis (HIV-1-assoziiertes GBS) (1 %), Primärinfektion mit Serokonversion Chronisch inflammatorische demyelinisierende Polyradikuloneuropathie (selten) bei beginnendem Immundefekt HIV-1-assoziierte, vorwiegend sensible Polyneuropathie (35–88 %) bei beginnendem Immundefekt, häufiger aber im AIDS-Stadium HIV-1-assoziierte vaskulitische Polyneuropathie Polyneuropathie bei diffus infiltrativem Lymphozytose-Syndrom (selten) in eher frühen Stadien Mononeuropathie (z. B. auch Facialisparese) und Mononeuritis multiplex (1 %) zumeist im AIDS-Stadium Polyradikuloneuritis durch opportunistische Erreger (1 %) zumeist im AIDS-Stadium und zumeist CMV-bedingt Medikamentös-toxisch induzierte Polyneuropathien (in Abhängigkeit von der Substanz, v. a. Didanosin, Stavudin, Zalcitabin)

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8 Entzündliche Erkrankungen des Nervensystems Therapie y Akute inflammatorische demyelinisierende Polyradikuloneuritis – Immunglobuline, alternativ, falls extra Gerät vorhanden: Plasmapherese; hochaktive antiretrovirale Therapie (HAART), falls möglich unter Ausschluss potenziell neurotoxischer Substanzen (vgl. Therapie bei HIV-seronegativen Patienten) y Chronisch inflammatorische demyelinisierende Polyradikuloneuropathie – Corticosteroide, Immunglobuline (vgl. Therapie bei HIV-seronegativen Patienten) y HIV-1-assoziierte, vorwiegend sensible Polyneuropathie – antiretrovirale Therapie y Corticosteroide bei Vaskulitis (z. B. Prednison 100 mg/d für 2–3 Wochen) y Polyradikuloneuritis durch opportunistische Erreger – erregerspezifische Therapie y Medikamentös-toxisch induzierte Polyneuropathien – Absetzen der toxischen Substanz Daneben sollte eine symptomorientierte symptomatische Therapie v. a. schmerzhafter Dysästhesien erfolgen: y Gabapentin 900–2400 mg/d y Carbamazepin 600–2400 mg/d y Buprenorphin 150–300 mg/d y Amitriptylin 75–300 mg/d

HIV-1-assoziierte Myopathien Primär durch HIV-1 ausgelöste Myopathien (Polymyositis, Nemalin-Myopathie, Einschlusskörperchenmyositis) Sekundär ausgelöste Myopathien (opportunistische Infektionen, erregerbedingte Myositiden, Pyomyositis, Lymphominfiltration, Arzneimittel-induzierte Rhabdomyolysen, AZT-vermittelte Myopathie) Therapie Leichte Erkrankungen mit ausschließlichen Myalgien werden mit NSAID ausreichend behandelt. Eine HIV-assoziierte Polymyositis lässt sich meistens mit Prednison (100 mg/d für 3–4 Wochen, dann langsam ausschleichen) oder in Einzelfällen i. v. Immunglobulinen (0,4 g/kg KG tgl. über 5 Tage) gut behandeln. Auch die Nemalin-Myopathie spricht gut auf die Gabe von Prednison (Dosierung s. o.) an. Bei der AZT-Myopathie ist das Ab- bzw. Umsetzen des Medikamentes Therapie der Wahl. Die Symptomrückbildung kann 4–6 Wochen dauern. Falls AZT in der antiretroviralen Therapie unverzichtbar ist, sollte es in reduzierter Dosis gegeben werden. Wenn der Auslassversuch zu keiner Besserung führt, ist ein Therapieversuch mit Prednison, wie für die Polymyositis angegeben (s. o.), sinnvoll.

Opportunistische zerebrale Infektionen Definition Durch Parasiten (Toxoplasma gondii = T. g.), Viren (JC-Virus, Zytomegalie-Virus = ZMV), Pilze (Cryptococcus neoformans) oder Bakterien (Mykobakterien) bei HIV-infizierten oder sonstig immungeschwächten Patienten hervorgerufene zerebrale Infektionen. Die in Klammern gesetzten Erreger sind die bei HIV-positiven Patienten häufigsten; sie stellen alle AIDS-definierende Erkrankungen dar und treten bei CD4+-Zellzahlen I 150/ml auf.

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Opportunistische zerebrale Infektionen

Untersuchungen y y y

y

y

y

y

Neurologischer Status (bei allen genannten Infektionen) Fieberkurve (bei T. g. und Mykobakterien) CCT mit Kontrastmittel (bei T. g. – ringförmig Kontrastmittel anreichernde, meist multifokale Herde mit perifokalem Ödem, bei der Cryptococcus-neoformans-Meningoenzephalitis – diffuses Hirnödem) Kraniales MRT (T1- und T2-Wichtungen sowie T1-Wichtungen mit Kontrast) bei JCVirus- (multifokale Echoanhebungen in den T2-Wichtungen mit wenig oder gar keiner Kontrastmittelanreicherung) und Zytomegalie-(punktförmige Echoanhebungen in den T2-Wichtungen) sowie mykobakterieller (meningeale Kontrastmittelanreicherung, Mikroabszedierungen mit ringförmiger Kontrastmittelanreicherung) Infektion Liquorpunktion: – JC-Virus-PCR, beweisend (nur in zuverlässigen Laboratorien) – Zytomegalie- und mykobakterielle PCR – Tuschepräparat am frischen (nicht älter als eine Stunde) Liquor bzw. Latex-Antigen-Test bei der zerebralen Kryptokokkose Serologie: (bei T. g.) häufig nicht hilfreich, da Durchseuchung der Normalbevölkerung hoch – somit lgG häufig auch ohne Krankheitserscheinungen hoch und lgM wegen Immuninkompetenz möglicherweise nicht bildbar Hirnbiopsie (bei T. g. im Falle des Versagens der antiparasitären Therapie nach 2–3 Wochen)

Therapie y

y

y

Bei Toxoplasma gondii: – Pyrimethamin p. o. (1. Tag 100–200 mg, ab 2. Tag 50–100 mg/d + Sulfadiazin p. o. 4 q 1–2 g/d oder Cotrimoxazol-Monotherapie i. v. 3840 mg = 4 q 2 Amp. am 1. Tag, dann weiter 2880 mg = 3 q 4 Amp./d über 4–6 Wochen; zusätzlich Folinsäure (15 mg/d) – bei Sulfonamidunverträglichkeit: Clindamycin 4 q 600 mg/d i. v. oder p. o. + Pyrimethamin (wie oben) – weitere Alternativen: Azithromycin p. o. 1 q 0,5–1 g/d zusammen mit Pyrimethamin und Folinsäure; Atovaquon p. o. 2 q 1500 mg/d zusammen mit Pyrimethamin oder Sulfadiazin (wie oben) – Corticosteroide: Dexamethason i. v. 4 q 4–8 mg/d nur bei lebensbedrohlicher Raumforderung durch perifokales Ödem, da sonst Abgrenzung zum Lymphom erschwert – Antikonvulsiva: bei epileptischen Anfällen nur Clonazepam oder Gabapentin, da alle anderen Antikonvulsiva eine problematische Interaktion mit der hochaktiven antiretroviralen Therapie haben Bei JC-Virus-Infektion: – HAART: Immunrekonstitution führt zu einer Teilremission und Stabilisierung, z. T. über Monate bis Jahre – Breitbandvirostatika: Cidofovir (5 mg/kg KG 1 q/Woche) + Probenicid 4,2 und 2 g jeweils 3 Stunden vor und 8 Stunden nach jeder Applikation, Nierenschutz verbessert möglicherweise den Therapieerfolg – Alternativ: Camptothecin Bei Zytomegalie-Virus-Infektion: – Standardtherapie: Foscarnet i. v. 2 q 90 mg/kg KG/d oder Ganciclovir i. v. 2 q 5 mg/kg KG/d; alternativ: Cidofovir i. v. 1 q 5 mg/kg KG/Woche für mindestens drei Wochen

8

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8 Entzündliche Erkrankungen des Nervensystems y

y

Bei Kryptokokkose-Meningitis: – Antimykotika: Amphotericin B i. v. 0,7–1,0 mg/kg KG/d + Flucytosin i. v. 100 mg/kg KG/d + evtl. Fluconazol i. v. oder oral 2 q 200–400 mg/d für 2–6 Wochen bis der Antigennachweis im Liquor negativ ist; dann weiter Fluconazol p. o. 400 mg/d bis etwa Woche 10 Bei mykobakterieller Infektion: – Viererkombination: INH p. o. 3–5 mg/kg KG/d, max. Tagesdosis 300 mg + Rifampicin p. o. 600 mg/d + Ethambutol p. o. 20 mg/kg KG/d + Pyrazinamid p. o. 4 q 500 mg/d; Alternative: + Streptomycin i. m. 1 g an drei Tagen/Woche – Prothionamid p. o. 10 mg/kg KG/d bei INH 5 mg; Beimedikation: Vitamin B6 (100 mg/d gegen INH-Polyneuropathie, Allopurinol 300 mg/d gegen Ethambutolinduzierte Hyperurikämie

Primär zerebrales Lymphom Definition

Häufigster zerebraler Tumor bei HIV-infizierten Patienten, meist bei I 100 CD4+-Zellen/ ml. Überwiegend Non-Hodgkin-Lymphome vom B-Zell-Typ, zu 90 % Epstein-Barr-Virusassoziiert. Schlechte Prognose, mediane Überlebenszeit ohne Therapie 1 Monat, mit Radiatio 4 Monate, deutliche Zunahme der Überlebenszeit unter HAART.

Untersuchungen y y

y y

y

Neurologischer Status MRT mit Kontrastmittel (ringförmig Kontrastmittel anreichernde uni- oder multilokuläre Raumforderungen) Liquorpunktion (einschließlich EB-Virus-PCR und Zytologie) „Staging“ (CT Abdomen und Thorax, Palpation und Ultraschall von Lymphknotenstationen und Testes, Yamshidi-Punktion bei ausreichendem Allgemeinzustand, ophthalmologisches Konsil) Hirnbiopsie (bei Versagen einer 2- bis 3-wöchigen Toxoplasmose-Therapie und neg. EBV-PCR)

Therapie y

y

y

y

HAART: Immunrekonstitution allein kann zu einer deutlichen Verlängerung der mittleren Überlebenszeit (bis zu 36 Monate) führen Radiatio: 30–60 Gy, gesamtes Neurokranium, verbessert Prognose nur geringfügig bei Patienten in ausreichendem AZ Chemotherapie: Methotrexat (3 g/m2) 14-tägig intrathekal und systemisch oder (bei gutem AZ des Patienten) Polychemotherapie (Vincristin, Procarbazin und Lomustin) verlängern die mittlere Überlebenszeit um ca. 12 Monate Breitbandvirostatika: Ganciclovir (z. T. in Kombination mit IL-2) oder Hydoxyurea – vereinzelte Remissionen sind beschrieben

258 Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart

Hochaktive antiretrovirale Therapie (HAART)

Hochaktive antiretrovirale Therapie (HAART) Vier Substanzgruppen:

1. Nukleosid-analoge Reverse-Transcriptase-Hemmer (NRTI) y y y y y y y y y

Zidovudin/AZT (Retrovir) Lamivudin/3TC (Epivir) AZT/3TC (Combivir) Emtricitabin/FTC (Emtriva) Didanosin/ddl (Videx) Zalcitabin/ddC (Hivid) Stavudin/d4T (Zerit) Abacavir/ABC (Ziagen) Tenofovir/TDF (Viread)

2. Nicht-Nukleosid-analoge Reverse-Transcriptase-Hemmer (NNRTI) y y y

Nevirapin/NVP(Viramun) Efavirenz/EFV (Sustiva) Delavirdin/DLV (Rescriptor)

3. Proteasehemmer (PI) y y y y y y y y

Saquinavir/SQV (Invirase, Fortovase) Indinavir/IDV (Crixivan) Nelfinavir/NFV (Viracept) Ritonavir/RTV (Norvir) Amprenavir/APV (Agenerase) Fosamprenavir/FPV (Telzir) Lopinavir/Ritonavir/LPV/r (Kaletra) Atazanvir/ATV (Reyataz)

8

4. Fusionshemmer y

Enfuvirtid/ENF/T20 (Fuzeon)

259 Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart

9

Zerebrovaskuläre Erkrankungen

Einteilung zerebraler Ischämien nach zeitlichen Gesichtspunkten

nach angiologischen Gesichtspunkten

Anamnese

Sonographie, Angiographie, Labor

TIA (Symptome für maximal 24 h) RIND (Symptome für maximal 1 Woche) Infarkt (persistierende Symptome)

Makroangiopathie: extrakranieller Gefäße intrakranieller Gefäße

nach lokalisatorischen Gesichtspunkten Klinik, CT, MRT vorderer Kreislauf (Karotis) anterior media posterior hinterer Kreislauf (vertebrobasilär)

Brücke Medulla oblongata Kleinhirn

nach pathogenetischen Gesichtspunkten

Mikroangiopathie: lakunäre Infarkte Marklagerdystrophie

Mikroangiopathie bei Hypertonus, Diabetes mellitus sonstige Angiopathie (Kollagenosen, Sneddon-Syndrom u.a.) nach kardiologischen Gesichtspunkten EKG, Echokardiographie, Kontrast-TCD (Bubbles-Test)

CT, MRT Makroangiopathie: Territorialinfarkt Endstrominfarkt Grenzzoneninfarkt

Plaque Stenose Ulzeration Kollateralisation Verschluss Dissektion Dysplasie Arteriitis

– embolisch, thrombotisch

mögliche kardiale Emboliequelle:

hämodynamisch

subkortikale arteriosklerotische Enzephalopathie

Endokarditis, Vitium cordis Herzrhythmusstörung Kardiomyopathie Septumaneurysma Herzinfarkt, offenes Foramen ovale

kardiale Begleiterkrankung: Koronarsklerose, Rhythmusstörung

260 Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart

Risikofaktoren, Begleiterkrankungen und Befunde

Risikofaktoren, Begleiterkrankungen und Befunde, die das Hirninfarktrisiko erhöhen Risikofaktoren

Hirninfarktrisiko

Hypertonus Diabetes mellitus Nikotinabusus Hyperlipidämie Ovulationshemmer Alkoholabusus

6fach erhöht, mit Lebensalter zunehmend 3fach erhöht 3fach erhöht bei Zigarettenrauchern 2fach erhöht, vor allem im Alter I 50 Jahren 2- bis 3fach erhöht 2fach erhöht (J-förmige Beziehung)

Begleiterkrankungen Koronare Herzkrankheit

Adipositas

6fach erhöht, bei gleichzeitiger Herzrhythmusstörung bis 10fach erhöht 2fach erhöht Wird potenziert bei vorhandenen Risikofaktoren (Ovulationshemmer, Rauchen) 2fach erhöht

Befunde TIA in der Anamnese Extrakranielle asymptomatische Karotisstenose bis 70 % i 80 % Exulzerierte Plaque Polyglobulie Hyperurikämie

2 % pro Jahr 4–8 % pro Jahr 4–8 % pro Jahr Bis 2fach erhöht Kein sicherer Einfluss

Arterielle Verschlusskrankheit der Beine Migräne

4 % pro Jahr

9

261 Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart

9 Zerebrovaskuläre Erkrankungen

Diagnostik des Hirninfarkts Anamnese Art des Symptoms

Dauer des Symptoms Begleitsymptome

Zeitliches Auftreten Verlauf

Wirklich ischämisches Defizit? DD: Orthostase, Synkope, kardiale Erkrankung, epileptischer Anfall Vorderer – hinterer Kreislauf Flüchtige Ischämie – Infarkt Kopfschmerzen (Blutung, Tumor, Migräne, Dissektion) Bewusstseinsstörung (Blutung, Tumor, Epilepsie, Basilaris, kardiale Genese); Herzbeschwerden (kardiale Genese) Schwindel, Übelkeit, Erbrechen (Basilaris, Tumor, Migräne) Aus dem Schlaf heraus Bei körperlicher Belastung (paradoxe Embolie?) Zu-/Abnahme (march of convulsion, progressive stroke) Rezidivieren (Stottern)

Klinik Neurologischer Befund Angiologischer Befund

Persistierende Symptome, vorderer – hinterer Kreislauf Begleitsymptome (Bewusstsein, Stauungspapille) Halsgefäße (Geräusch? palpabel? Umgehungskreislauf?) Blutdruck (erhöht? Seitendifferenz?) Herz (Rhythmusstörung, Geräusch) Periphere Gefäße (Subklavia, AVK)

Labor Basisdiagnostik

Zusatzdiagnostik

BKS, Hämatokrit, Blutbild Kreatinin, Elektrolyte Glucose INR, PTT, Thrombozyten Cholesterin, Triglyceride Harnsäure, CRP Gerinnungsanalyse (aktiviertes Protein C, AT3, Fibrinogen, Phospholipid-Antikörper) Vaskulitissuche T3, T4, TSH Serologie (Lues, Borreliose, Virologie)

Zusatzdiagnostik Doppler-Sonographie, Duplexsonographie, transkranielle Sonographie CT, MRT mit Diffusionswichtung, ggf. Perfusion, MRA Angiographie Neurophysiologie (EEG, EP, transkranielle Magnetstimulation)

262 Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart

Untersuchungsmethoden beim Hirninfarkt

Diagnostische Wertigkeit verschiedener Untersuchungsmethoden beim Hirninfarkt CT

Duplexsonographie

MRT (mit Diffusionswichtung)

Angiographie

MRA

Sonstiges

TIA im Karotiskreislauf

+

+++

+++

(+)

(+)

Herzdiagnostik

TIA im hinteren Kreislauf

+

+++

+++

(+)

++

Herzdiagnostik, Subklaviauntersuchung

Infarkt im Karotisterritorium

+++

+++

+++

(+)

(+)

Herzdiagnostik

Kleinhirninfarkt

+++

+++

+++

(+)

++

Verlaufskontrolle (Hydrocephalus occlusus)

Hirnstamminfarkt

+++

+++

+++

(+)

++ +

Ausschluss Basilarisstenose

Multilokuläre Ischämien

+++

+++

+++

(+)

(+)

Herzdiagnostik, Ausschluss Vaskulitis, Aorta

+ + + = obligate Untersuchung; + + = wichtige Untersuchung; + = Zusatzuntersuchung; (+) = nur bei spezieller Fragestellung

9

263 Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart

9 Zerebrovaskuläre Erkrankungen

Wichtige Kollateralen der hirnversorgenden Gefäße A. cerebri ant. Aa. frontales

A. meningea med. A. communicans post. A. temporalis superfic.

Karotissiphon A. ophthalmica A. angularis

A. occipitalis A. cerebri post.

A. maxillaris A. basilaris

A. infraorbitalis A. facialis

A. carotis ext. A. carotis int. A. buccalis

A. vertebralis A. carotis comm.

Interna-Externa-Kreislauf A. ophthalmica

Vorderer (Karotis-) – hinterer (vertebrobasilärer) Kreislauf A. communicans posterior (Siphon-Posterior) A. choroidea (Siphon-Posterior) A. occipitalis (Externa-Vertebralis) Balkenanastomose (Anterior-Posterior) Leptomeningeale Anastomosen (Anterior-Posterior, Media-Posterior)

Rechte – linke Hemisphäre A. communicans anterior (Anterior rechts – Anterior links)

264 Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart

Infarktmuster im Computertomogramm

Infarktmuster im Computertomogramm [Nach Ringelstein EB, Zeuner H, Schneider R (1985) Der Beitrag der Computertomographie zur Differentialtypologie und Differentialtherapie des ischämischen Großhirninfarkts. Fortschr Neurol Psychiatr 53: 315–336]

zerebrale Makroangiopathie hämodynamisch bedingte Infarkte

zerebrale Mikroangiopathie a

c

lakunäre Infarkte b

subkortikale arteriosklerotische Enzephalopathie Binswanger

embolisch bedingte Territorialinfarkte

diffuse Hypoxie/Anoxie

e

Media(teil)infarkte

Endstrominfarkte d

g

f

Grenzzoneninfarkte

h

Linsenkerninfarkte

9

z. B. bei Kohlenmonoxidvergiftung

a) b) c) d) e)

Subkortikale lakunäre Infarkte Subkortikale arteriosklerotische Enzephalopathie Binswanger Subkortikale Endstrominfarkte im Versorgungsgebiet der langen penetrierenden Markarterien Grenzzoneninfarkte zwischen 2 arteriellen Versorgungsgebieten Territorialinfarkte mit thrombotischem oder embolischem Verschluss großer intrakranieller Gefäße und ihrer Äste f) Territorialinfarkt im Versorgungsgebiet der Aa. lenticulostriatae (ausgedehnter Linsenkerninfarkt) g) Hirnatrophie und bilaterale Endstrominfarzierungen nach generalisierter Hypoxie h) Bilaterale symmetrische Pallidumnekrosen nach CO-Vergiftung

265 Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart

9 Zerebrovaskuläre Erkrankungen

Lokalisatorisch hilfreiche klinische Befunde Klinik

Infarktlokalisation

Monoparese

Kortikal

Sensomot. Hemiparese brachiofazial betont beinbetont

Supratentoriell Media Anterior

Homonyme Hemianopsie

Posterior, Media

Quadrantenanopsie obere untere

Posterior Media

Doppelbilder, Schwindel, Benommenheit

Medulla

Tetra-, Paraparese

Pons

Alternanssyndrome

Medulla

Störungen der Blickmotorik

Mesenzephalon (vertikal), Pons (horizontal, INO, Anderthalbsyndrom)

Hemiataxie

Kleinhirn(bahnen)

Gefäßterritorien im Computertomogramm

A. cerebri med.

Aa. cerebellares

A. cerebri post.

A. choroidea ant.

A. cerebri ant.

A. choroidea post.

Aa. lenticulostriatae

A. basilaris

266 Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart

Lakunäre Infarkte

Thalamusinfarkte Betroffener Abschnitt

Gefäßversorgung

Klinik

Posterolateral

A. thalamogeniculata (aus der A. cerebri posterior)

Persistierende kontralaterale Hemianästhesie mit Tiefensensibilitätsstörung, Spontanschmerzen, flüchtige kontralaterale Hemiparese

Anterolateral

Aa. thalamoperforantes anteriores (aus der A. communicans posterior)

Desorientiertheit, Antriebsstörung, Tremor, choreoathetotische Bewegungsunruhe

Dorsomedial

Aa. thalamoperforantes posteriores (aus der A. cerebri posterior oder gemeinsamer Abgang für beide Seiten aus A. communicans basilaris)

Amnestisches Syndrom, Demenz (bei bilateralem Infarkt), vertikale Blickparese, Okulomotoriusparese

Lakunäre Infarkte Klinisches Syndrom

Lokalisation

Dysarthria-clumsy-Hand-Syndrom (Dysarthrie und Dysdiadochokinese einer Hand)

Hirnstamm, Stammganglien

Ataktische Hemiparese (ipsilaterale Hemiataxie, beinbetonte Hemiparese)

Hirnstamm (mit Hirnschenkel), innere Kapsel

Pure Sensory Stroke (sensible Hemisymptomatik)

Thalamus, Hirnstamm

Pure Motor Stroke (motorische Hemiparese)

Innere Kapsel, Hirnstamm

9

267 Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart

9 Zerebrovaskuläre Erkrankungen

Prozentuale Häufigkeit arteriosklerotischer Obstruktionen an den extrakraniellen Hirnarterien und dem Circulus arteriosus cerebri [Mod. nach Hass W, Fields WS, North RR, Kricheff JI, Chase NE, Bauer RB (1968) Joint study of extracranial occlusion. JAMA 203: 961] Verschluss

Stenose

8,7

8,6

9,1

8,0

8,5

8,5 34,1

33,8

1,0

22,3

8,8 4,2

0,8 0,6

12,4

3,2 1,7

3,2 1,5

3,3 1,4

2,8 2,2 2,6 0,7

4,1 2,1

2,5

Stenose Verschluss

2,6 1,0

6,0 1,7

5,5 1,5 7,7 0,8 4,9 2,8

2,2

4,0

18,4

3,5 2,2

5,7

4,8

3,2

3,8 3,2

268 Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart

Gekreuzte Hirnstammsyndrome (Alternanssyndrome)

Gekreuzte Hirnstammsyndrome (Alternanssyndrome) Mittelhirn

Brücke

Medulla oblongata

Lokalisation

Ipsilateral

Kontralateral

WeberSyndrom

Ventrales Mesenzephalon

III

Hemiparese (mit VII)

Benediktoder ClaudeSyndrom

Ventrosegmentales Mesenzephalon, Nucleus ruber

III Skew Deviation

Hemiataxie

RaymondCéstanSyndrom

Laterorostrale Brücke

Blickparese, Ataxie

Sensibilitätsstörung

Mediorostrale und paramediane Brücke

Hemiparese Ataxie Evtl. Gaumensegelnystagmus u. internukleäre Ophthalmoplegie

FovilleSyndrom

Mediokaudale Brücke

VI, VII

Hemiparese

GasperiniSyndrom

Laterokaudale Brücke

V, VI, VII, VIII

Dissoziierte Sensibilitätsstörung

MillardGublerSyndrom

Kaudale Brücke

VII (nukleär)

Hemiparese

WallenbergSyndrom

Dorsolaterale Medulla

HornerSyndrom, V (sensibel), Nystagmus, IX, X Ataxie

Dissoziierte Sensibilitätsstörung

JacksonSyndrom

Mediale Medulla

XII

Hemiparese

Hemiplegia cruciata

Pyramidenkreuzung

Armparese

Beinparese

9

I–XII = Hirnnerven I bis XII

269 Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart

9 Zerebrovaskuläre Erkrankungen

Gefäßterritorien der 3 großen Hirnarterien Präzentralregion (Motorkortex)

A. cerebri med.

frontale Sprachregion (Broca)

Sulcus centralis Postzentralregion (somatosensibler Kortex)

temporale Sprachregion (Wernicke) Insel R. paracentralis

Sulcus centralis R. frontalis

A. cerebri post.

A. cerebri ant. R. frontobasalis

270 Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart

Differenzialdiagnose der zerebralen Ischämie

Differenzialdiagnose des Schlaganfalls (Apoplexie) akutes neurologisches Defizit 95 % vaskulär 85 % zerebrale Ischämie

25 % kardiogene Embolie

70 %

5 % nichtvaskulär (Anfall, Tumor, MS, metabolisch, funktionell)

15 % Blutung (intrazerebrale, subdurale, epidurale Blutung, SAB) 5% sonstige Koagulopathien Vasospasmus aortoarterielle Embolie Dissektion Vaskulopathie

zerebrovaskulär 70 % Makroangiopathie Stenose, Verschluss anterioarteriell hämodynamisch

30 % Mikroangiopathie Lakune(n), SAE

9

Differenzialdiagnose der zerebralen Ischämie Intrakranielle Blutung Spinale Ischämie Hypoglykämie Migräne Epilepsie Hypotonie (Synkope, Arrhythmie) Demyelinisierung Tumor Entzündung Transitorische globale Amnesie Labyrintherkrankungen Periodische Paralyse Kompressionssyndrome Funktionelle Symptomatik

271 Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart

9 Zerebrovaskuläre Erkrankungen

Schlaganfallbehandlung y

y

y

y

y

y y

y

y

y

Der Schlaganfall ist ein Notfall und sollte auf einer Stroke Unit (Schlaganfallstation) behandelt werden Neurologischer Status und Vitalfunktionen müssen überwacht, entgleiste physiologische Parameter korrigiert werden Eine CCT ist Basisdiagnostik zur Differenzierung Ischämie – Blutung. Infarktfrühzeichen (verstrichene Sulci, Hypodensität im Parenchym, verminderte Abgrenzbarkeit der Basalganglien, hyperdenses Mediazeichen) sind für die Indikation zur Lyse relevant Die MRT kann die CCT ersetzen, wenn eine geeignete Sequenz zum Blutungsausschluss mit durchgeführt wird (z. B. T2*-Aufnahme) Diffusions- und perfusionsgewichtete MRT-Aufnahmen sowie die MRA und CTA können zusätzliche Informationen zur Risiko-Nutzen-Abschätzung revaskularisierender Maßnahmen liefern Routinelaborparameter, EKG und Pulsoxymetrie gehören zu den Basisuntersuchungen Die Ultraschalldiagnostik der extra- und intrakraniellen Gefäße und des Herzens dienen der Ursachenfindung des Schlaganfalls und sollten so früh wie möglich nach Symptombeginn durchgeführt werden Die intravenöse Lyse mit rt-PA wird innerhalb eines 3-Stunden-Fensters zur Behandlung ischämischer Hirninfarkte an in dieser Therapie erfahrenen Zentren empfohlen (0,9 mg/kg KG, Maximum von 90 mg, 10 % der Gesamtdosis als Bolus, die restlichen 90 % im Anschluss als Infusion über 60 Minuten) Die intraarterielle Behandlung proximaler Verschlüsse der A. cerebri media mit einem Plasminogenaktivator führt innerhalb eines 6-Stunden-Zeitfensters zu einer signifikanten Verbesserung des Outcome und kann als individueller Heilversuch durchgeführt werden Akute Basilarisverschlüsse sollten in darauf spezialisierten Zentren mit intraarterieller Applikation von Urokinase, rt-PA oder mechanischer Rekanalisation behandelt werden

Gemeinsame Analyse von ECASS I + II, Atlantis und NINDS: Globales Outcome (mRS 0–1, Barthel-Index 95-100, NIHSSS 0–1) an Tag 90 (Adjustierte Odds Ratio mit 95 % Konfidenzintervall; N = 2799) [Nach Hacke et al. (2004) Association of outcome with early stroke treatment: Pooled analysis of ATLANTIS, ECASS, and NINDS rt-pa stroke trials]

4,0

Adjusted Odds Ratio

3,5 3,0 2,5 2,0 1,5 1,0 0,5 0,0 60

272

120

180 240 Zeitintervall (OTT) [min]

300

360

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Schlaganfallbehandlung y

Hypertensive Blutdruckwerte bei Patienten mit Schlaganfällen sollten in der Akutphase nicht behandelt werden, solange keine kritischen Blutdruckgrenzen (i220/120 mmHg) überschritten werden.

Empfohlene antihypertensive Therapie beim akuten ischämischen Schlaganfall [Mod. nach Ringleb et al., 1998; (die Verfügbarkeit der Substanzen kann zwischen einzelnen Ländern variieren)]

Situation

Maßnahme

Systolischer Blutdruck 180–220 mmHg und/oder diastolischer Blutdruck 105–120 mmHg

Keine Therapie

Systolischer Blutdruck j 220 mmHg und/oder diastolischer Blutdruck 120–140 mg bei wiederholten Messungen

Captopril 6,25–12,5 mg p. o./i. m. Labetalol 5–20 mg i. v.* Urapidil 10–50 mg i. v., anschließend 4–8 mg/h i. v. Clonidin 0,15–0,3 mg i. v./s. c. Dihydralazin 5 mg i. v. plus Metoprolol 10 mg

Diastolischer Blutdruck j 140 mmHg

Nitroglycerin 5 mg i. v., gefolgt von 1–4 mg/h i. v. Natriumnitroprussid 1–2 mg

* Labetalol ist bei Patienten mit Asthma, Herzinsuffizienz, Erregungsleitungsstörungen oder Bradykardie zu vermeiden y

y

y

y

y y

y

y

y

9

Der Blutdruck sollte in den ersten Tagen im leicht hypertensiven Bereich gehalten werden. Zu vermeiden ist der Einsatz von Calciumantagonisten und aller Maßnahmen, die zu einem drastischen RR-Abfall führen Eine arterielle Hypotonie sollte behandelt werden durch die Gabe von Flüssigkeit oder Katecholaminen (außer Dopamin) Regelmäßige Blutzuckerkontrollen sind erforderlich, Serumglucosespiegel von i 200 mg/dl sollten mit Insulin behandelt werden Die Körpertemperatur sollte regelmäßig kontrolliert und Erhöhungen über 37,5h behandelt werden Der Elektrolytstatus sollte kontrolliert und ausgeglichen werden Die Verabreichung von Aspirin (100–300 mg/Tag) in der Frühphase nach einem ischämischen Schlaganfall kann empfohlen werden. ASS sollte nicht gegeben werden, wenn eine Thrombolysetherapie geplant ist und in den ersten 24 Stunden nach einer Lysetherapie Andere Thrombozytenaggregationshemmer sollten nicht zur frühen Sekundärprophylaxe eingesetzt werden Die Heparinisierung in PTT-relevanter Dosierung oder die entsprechende Gabe niedermolekularer Heparine ist in unausgewählten Patientenkollektiven nicht wirksam. Eine Vollheparinisierung kann bei Emboliequellen mit erhöhtem Rezidivrisiko indiziert sein (z. B. Dissektion, Vorhofthrombus) Die Frühmobilisation hilft bei der Vermeidung zahlreicher Komplikationen inklusive Aspirationspneumonie, tiefer Beinvenenthrombose und Dekubitalgeschwüren

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9 Zerebrovaskuläre Erkrankungen y

y

y

y

y

y

y

Bei Patienten mit schweren Schlaganfällen sind die Atemwege freizuhalten und eine zusätzliche Oxygenierung (z. B. über Nasensonde) anzustreben Bakterielle Infektionen nach einem Schlaganfall müssen gezielt antibiotisch behandelt werden Die Häufigkeit venöser Thrombosen kann durch frühzeitige Hydratation und Mobilisation und individuell angepasste Kompressionsstrümpfe reduziert werden Niedrigdosiertes subkutanes unfraktioniertes Heparin oder niedermolekulares Heparin sollte bei Patienten mit hohem Risiko für tiefe Beinvenenthrombosen oder Lungenembolie zusätzlich angewandt werden Bei Auftreten eines epileptischen Anfalls Gabe von Antiepileptika zur Vermeidung wiederholter Krampfanfälle (z. B. Carbamazepin, Valproinsäure). Die prophylaktische Gabe von Antiepileptika ist nicht zu empfehlen Eine Osmotherapie ist indiziert bei klinischen Symptomen oder neuroradiologischen Hinweisen auf erhöhten intrakraniellen Druck sowie Herniationszeichen (4 q 125–250 ml Glycerol 10 % über 30–60 min, oder Mannitol 25–50 g alle 3–6 Stunden, oder HyperHAES über ZVK 100 ml alle 3–6 Stunden) Dekompressionsbehandlung bei raumfordernden zerebellären Infarkten mit drohender Hirnstammkompression und bei malignem Mediainfarkt jüngerer Patienten (individuelle Entscheidung)

[European Stroke Initiative Executive Committee and the EUSI Writing Committee. European stroke initiative recommendations for stroke management (Update 2003) Cerebrovascular Disease 16: 311–337 Hacke W, Donnan G, Fieschi C, et al. (2004) Association of outcome with early stroke treatment: Pooled analysis of ATLANTIS, ECASS, and NINDS rt-pa stroke trials. Lancet 363: 768–774 Ringleb PA, Bertram M, Keller E, Hacke W (1998) Hypertension in patients with cerebrovascular accident. To treat or not to treat? Nephrol Dial Transplant 13(9): 2179–2181]

Thrombolyse Einschlusskriterien Thrombolyse y y y y y

Klinische Diagnose akuter ischämischer Schlaganfall Alter i 18 Jahre, I 80 Jahre Therapiebeginn innerhalb von 3 Stunden nach Symptombeginn Intrakranielle Blutung durch Schädel-CT ausgeschlossen Nur unter Hinzuziehung eines in der neurologischen Intensivmedizin erfahrenen Arztes und nur auf Intensivstation oder Stroke Unit (mit CCT-Bereitschaft über 24 h, Radiologe mit Erfahrung in Früh-CCT-Befundung beim Schlaganfall, nahe gelegene Neurochirurgie)

Nutzen/Risiko kann gemindert sein bei: Einnahme von ASS vor Thrombolyse, kleinen, asymptomatischen Aneurysmen der Hirngefäße, Vorliegen von Herzinsuffizienz, Herzinfarkt, Angina pectoris, Diabetes, Vorhofflimmern, hohem Alter, Situationen mit erhöhtem Blutungsrisiko, RR sys i 160 mmHg, Schlaganfall in der Vorgeschichte, ausgedehnten Infarkten

274 Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart

Thrombolyse

Ausschlusskriterien: Sehr leichter (NIH-Skala I 5) oder sehr schwerer Schlaganfall (NIH i 25), ausgedehnter Infarkt (Hypodensität als Frühzeichen eines Infarktes im CCT i 1⁄3 des Mediaterritoriums); weitere Kontraindikationen:

Kontraindikationen für eine Thrombolyse Klinischer Befund

y y

Zerebrale Bildgebung (CT, MRT)

y y

y

Gerinnung

y

y y

Operationen

y

Blutdruck

y

Neurologisches Defizit zu gering (NIH-SS I 4) Neurologisches Defizit zu massiv (NIH-SS i 25) V. a. intrakranielle Blutung (ICB, SAB) Ausgedehnte Infarktfrühzeichen (i 50 % MCA-Territorium) Massive zerebrale Mikroangiopathie (relative Kontraindikation) Anamnestischer oder klinischer Hinweis auf hämorrhagische Diathese Antikoagulation mit Marcumar Thrombozytopenie I 100.000/ml Größere Eingriffe in den letzten 4 Wochen (relative Kontraindikation) Medikamentös nicht kontrollierbare arterielle Hypertension (systol. i 200 mmHg)

9

rt-PA(Actilyse)-Dosierung p 0,9 mg rt-PA pro kg Köpergewicht (max. 90 mg) p 10 % Bolus, Rest über eine Stunde i. v. Gewicht 50 kg 60 kg 70 kg 75 kg 80 kg 85 kg 90 kg i 100 kg

Gesamtdosis* 45 mg = ml 54 mg = ml 63 mg = ml 67,5 mg = ml 72 mg = ml 76,5 mg = ml 81 mg = ml 90 mg = ml

Bolus* 4,5 mg 5,4 mg 6,3 mg 6,7 mg 7,2 mg 7,6 mg 8,1 mg 9,0 mg

= = = = = = = =

ml ml ml ml ml ml ml ml

Infusion (60 min) 40,5 mg = ml 48,6 mg = ml 56,7 mg = ml 60,8 mg = ml 64,8 mg = ml 68,9 mg = ml 72,9 mg = ml 81,0 mg = ml

* bei einer Alteplase-Konzentration von 1 mg/ml

275 Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart

9 Zerebrovaskuläre Erkrankungen

Sekundärprävention Absolute Risikoreduktion verschiedener Sekundärpräventionsmaßnahmen in den spezifischen Indikationen [Nach Audebert H, Haberl RL (2003) Secondary prevention after stroke: healthy life style, oral anticoagulation. Fortschr Med 26: 145 (Suppl. 2: 61–4)]

ASS

Metaanalyse (Lancet 1999)

ASS + Dipyridamol ret.

ESPS 2 (J. Neurol. Sci. 1996)

Clopidogrel

CAPRIE (Lancet 1997)

nicht rauchen

Metaanalyse (Lancet 1999)

Blutdrucksenkung (Add-on-Therapie)

Progress (Lancet 2001) Heart Protection Study (Lancet 2002)

Simvastatin

NASCET, ECST (Lancet 1998, NEJM 1999)

Karotis-OP Marcumar

EAFT (Lancet 1993) 0

2

4 6 8 jährlich absolute Risikoreduktion in %

10

Sekundärprävention kardiogener Embolien Chronische kardiale Emboliequellen mit hohem Risiko Vorhofflimmern Mechanische Herzklappen Mitralstenose Vorhofmyxom Dilatative Kardiomyopathie oder Herzwandaneurysmata Linkskavitärer Thrombus

Empfohlene Prophylaxe Antikoagulation INR 2-3 Antikoagulation INR 3-4 Antikoagulation INR 3-4 OP oder Antikoagulation Antikoagulation INR nach Risikoeinschätzung 2-3 (3-4) Antikoagulation INR 3-4

Kardiale Emboliequellen mit mittlerem bis geringem Risiko Spontanechos im linken Vorhof ASS 100 Ventrikuläre Hypo-/Akinesien ASS 100 KHK, insb. alte Herzinfarkte ASS 100 Offenes Foramen ovale ohne ASS 100 Vorhofseptumaneurysma Evtl. orale Antikoagulation, Offenes Foramen ovale mit Vorhofseptumaneurysma Schirmchen oder Operation

276 Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart

Indikation zur Thrombendarteriektomie der A. carotis interna (TEA)

Indikation zur Thrombendarteriektomie der A. carotis interna (TEA) [Nach den Empfehlungen der European Stroke Initiative (EUSI) 2003]

Asymptomatische Stenosen y

y

Die TEA einer asymptomatischen Karotisstenose kann beim Vorliegen einer hochgradigen Stenose mit einem Stenosegrad von j 60 % (NASCET-Kriterien) indiziert sein. Zusätzliche Kriterien sind Stenoseprogredienz, sonstige extra- und/oder intrakranielle Stenosen, stummer Infarkt im CCT und männliches Geschlecht. Die TEA darf nur von Operateuren mit nachgewiesenermaßen niedriger Operationskomplikationsrate von unter 3 % durchgeführt werden (Level II), beim Vorliegen eines kontralateralen Karotisverschlusses darf die Komplikationsrate 5 % nicht überschreiten (Level III). Die Lebenserwartung der Patienten soll mindestens 5 Jahre betragen Die Stent-PTA sollte bei asymptomatischen Stenosen nur ausnahmsweise bei Hochrisikopatienten, radiogenen Stenosen, Rezidivstenosen nach OP u. Ä. nach interdisziplinärem Konsil indiziert werden (Level IV)

Symptomatische Stenosen y

y

y

y

y

Die TEA ist indiziert bei Patienten mit j 70%iger Karotisstenose (NASCET-Kriterien) ohne schweres neurologisches Defizit mit einem ischämischem Ereignis (TIA oder Schlaganfall) in den letzten 180 Tagen. Diese Aussage trifft nur auf Zentren mit einer perioperativen Komplikationsrate (Schlaganfall/Tod) von unter 6 % zu (Level I) Die TEA kann indiziert sein für einzelne Patienten mit Stenosen zwischen 50 und 69 % (NASCET-Kriterien) und zahlreichen vaskulären Risikofaktoren ohne schweres neurologisches Defizit. Diese Aussage trifft nur auf Zentren mit einer perioperativen Komplikationsrate (Schlaganfall/Tod) von unter 6 % zu. Die Subgruppe von Patienten mit dem höchsten Benefit sind Männer mit kürzlicher hemisphärischer Symptomatik (Level II) TEA oder Stenten wird nicht empfohlen für Patienten mit einer Stenose unter 50 % (Level I) Die Daten zur stentgeschützten Angioplastie der Karotisstenose sind bisher ungenügend abgesichert. Die Ergebnisse der laufenden Studien müssen vor einer endgültigen Beurteilung abgewartet werden (Level IV) Die Karotisangioplastie kann bei Patienten mit Kontraindikationen für die TEA oder chirurgisch nicht erreichbaren Stenosen mit den gleichen Indikationen wie oben erwähnt als Alternativmethode in Betracht kommen (Level IV)

9

277 Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart

9 Zerebrovaskuläre Erkrankungen

Mögliche Indikationen für PTT-wirksame Antikoagulation mit Heparin Kardiogene Embolie

y y y y y y

Arterielle Emboliequelle

Vorhofflimmern Frischer Myokardinfarkt Schwere ventrikuläre Kontraktionsstörung Klappenvegetationen Künstlicher Herzklappenersatz Linksseitiger intrakavitärer Thrombus

y

Massive oder flottierende aortale Atherome Akute Gefäßdissektion Hochgradige intrakranielle Stenose

Venöse Ischämiequelle

y

Thrombose von Hirnsinus und Hirnvenen

Schwere Thrombophilie

y

Mangel an AT-III, Protein C, Protein S

y y

278 Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart

Das Subclavian-steal-Syndrom

Das Subclavian-steal-Syndrom

A. basilaris

A. vertebralis rechts

retrograder Blutstrom in der A. vertebralis links

9

A. carotis communis

Truncus brachiocephalicus

Verschluss der proximalen A. subclavia links

Aorta Subclavian-steal-Syndrom links: Blutversorgung des linken Arms aus der ipsilateralen A. vertebralis

279 Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart

9 Zerebrovaskuläre Erkrankungen

NIH-Stroke Scale [Nach NIH, National Institute of Health, übers. u. mod. Max. 42 Punkte]

Bewusstseinslage

0 1 2 3

Orientierung Alter? Monat?

0 = beide Antworten richtig 1 = eine Antwort richtig 2 = keine Antwort richtig

Aufforderungen Augen öffnen und schließen

0 = beide Aufforderungen korrekt befolgt 1 = eine Aufforderung korrekt befolgt 2 = keine Aufforderung korrekt befolgt

Blickwendung

0 = normal 1 = partielle Parese 2 = forcierte Deviation

Gesichtsfeld

0 1 2 3

= = = =

normal partielle Hemianopsie komplette Hemianopsie bilaterale Hemianopsie oder Blindheit

Mimik

0 1 2 3

= = = =

normal geringe Asymmetrie partielle faziale Parese komplette faziale Parese

Armmotorik (für beide Arme getrennt)

0 1 2 3 4

= = = = =

kein Absinken Absinken in 10 Sekunden sinkt auf Unterlage, Anheben möglich kein Anheben gegen Schwerkraft Plegie

Beinmotorik (für beide Beine getrennt)

0 1 2 3 4

= = = = =

kein Absinken Absinken in 5 Sekunden sinkt auf Unterlage, Anheben möglich kein Anheben gegen Schwerkraft Plegie

= = = =

wach somnolent (Reaktion auf geringe Stimuli) stuporös (Reaktion auf wiederholte/starke Stimuli) komatös

280 Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart

NIH-Stroke Scale Ataxie

0 = normal 1 = in einer Extremität 2 = in zwei oder mehr Extremitäten

Sensibilität

0 = normal 1 = partieller Sensibilitätsverlust 2 = schwerer bis vollständiger Sensibilitätsverlust

Sprache

0 1 2 3

Sprechen

0 = normal 1 = verwaschen, aber verständlich 2 = unverständlich oder stumm

Neglect

0 = normal 1 = partieller halbseitiger Neglect (unimodal) 2 = kompletter halbseitiger Neglect (multimodal)

= = = =

keine Aphasie Einschränkung von Wortflüssigkeit/Verständnis schwere Aphasie, fragmentierter Ausdruck globale Aphasie oder stumm

9

281 Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart

9 Zerebrovaskuläre Erkrankungen

Skala zur Erfassung der Selbständigkeit nach Hirninfarkt – Barthel-Index [Nach Barthel D, Mahoney F (1965) Functional evaluation. State Med J 2: 61–64]

Barthel-Index Leistung

Erklärung

Ohne Hilfe

Mit Hilfe

Völlig hilfsb.

Essen

Muss geschnitten werden = 5

10

5

0

Rollstuhlfahrer

Minimale Assistenz = 10 Kann Aufsitzen, Hilfe für Transfer = 5

15

10/5

0

Körperpflege

Gesicht waschen, Haare kämmen etc.

5

0

0

Toilette

Unabhängig bei Bettschüssel = 10

10

5

0

5

0

0

Baden Bewegung

i 50 m unabhängig/mit Gehstützer = 15 i 50 m mit geringer Hilfe = 10 I 50 m mit Hilfe oder Rollstuhl = 5

15

10/5

0

Treppensteigen

Hilfe oder Supervisior = 5

10

5

0

Ankleiden

Mit Hilfe, zur Hälfte selbst = 5

10

5

0

Stuhlkontrolle

Kontinent mit Hilfe, gelegentlich inkontinent = 5

10

5

0

Urinkontrolle

Kann Hilfen selbst einsetzen = 10

10

5

0

Summe 100 = selbstständig, 60–95 selbstständig mit Hilfe, I 60 abhängig

Mod. Rankin-Scale 0

Keine Symptome

1

Kann alle gewohnten Aufgaben und Aktivitäten verrichten

2

Unfähig, alle früheren Aktivitäten zu verrichten, kann aber die eigenen Angelegenheiten ohne Hilfe erledigen

3

Bedarf einiger Unterstützung, ist aber in der Lage, ohne Hilfe zu gehen

4

Unfähig, ohne Hilfe zu gehen, und unfähig, ohne Hilfe für die eigenen Bedürfnisse zu sorgen

5

Bettlägerig, inkontinent, bedarf ständiger Pflege und Aufmerksamkeit

6

Tod

282 Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart

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[Nach Hoffmann G, Grau A (2005) Stoffwechselerkrankungen in der Neurologie. Thieme, Stuttgart] Typische Symptome

Wegweisende Untersuchungen

Mitochondrial Myopathy, Encephalopathy, Lactic Acidosis and Stroke-like Episodes (MELAS)

Schlaganfallartige Symptome; Myopathie, Kopfschmerzen, epileptische Anfälle, Ophthalmoplegie, Myoklonien, Demenz. Ataxie, Ertaubung. Retinitis pigmentosa, Kardiomyopathie. (episodische) Lactatazidose, episodisches Erbrechen, Diabetes mellitus, Nierenbeteiligung

Analyse der mitochondrialen DNA bevorzugt aus Skelettmuskulatur

Hamstoffzyklusstörungen (vor allem Ornithintranscarbamylase-Mangel)

Episodische Enzephalopathien mit psychoorganischen Symptomen, daneben Kopfschmerzen, fokale neurologische Ausfälle (Hemiparese, Aphasie, Ataxie, Krampfanfälle und Sehstörungen), CT: generalisiertes Hirnödem; im Intervall kognitive Einschränkungen, Ataxie

Plasma-Ammoniak o; Aminosäuren im Plasma, Orotsäure im Urin

Morbus Fabry

Akrodistal betonte heftige Schmerz(attacken), Hypohidrose, Angiokeratome, Katarakt, Hornhauttrübung; später Schlaganfälle, vaskuläre Demenz; Niereninsuffizienz, Kardiomyopathie

a-Galactosidase-Aktivität q in Leukozyten oder Gewebebiopsaten

Homozystinurie

Schlaganfälle und andere thrombembolische Komplikationen, demenzielle Entwicklung, epileptische Anfälle, Dystonien, Linsendislokation, Osteoporose, Skelettdeformitäten

Homocystein und Methionin o in Plasma und Urin; Cystathion-b-Synthetase-Aktivität q, z. B. in Fibroblasten

Kongenitale Glykosylierungsstörungen (CDG)

Schlaganfallähnliche Episoden oder Komata in der Kindheit, Ataxie (geringe Progredienz), Epilepsie, mentale Retardierung. PNP. Dyskinesien: Strabismus, Hypogonadismus, vorzeitiges Altern, faziale Dysmorphien, Blutungen, Thrombosen, Retinitis pigmentosa, Hepatomegalie, Kardiomyopathie, Thoraxdeformitäten, subkutane Lipodystrophie

Isoelektrische Fokussierung von Transferrin: enzymatische und/oder genetische Untersuchungen

Methylmalon-, Propion-, Isovalerianazidurien

Chronisch progrediente und chronisch intermittierende Formen; rezidivierende ketoazidotische Bewusstseinsstörungen, (transiente) fokale neurologische Symptome; Lethargie, Spastik, Dysarthrie, Dysphagie; Ketoazidose, Lactat o, NH3 o, Hypoglykämie, Leuko-/Thrombopenie

Organische Säuren (Urin); Acylcarnitine im Plasma/Trockenblutkarte

Schlaganfälle bei neurometabolischen Erkrankungen

Erkrankung

9

283

Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart

Schlaganfälle und schlaganfallähnliche Symptome als mögliche Leitsymptome bei neurometabolischen Erkrankungen

9 Zerebrovaskuläre Erkrankungen

Anatomie der venösen Leiter des Gehirns Diploevene Lacuna lat. (V. cerebri sup.) Falx cerebri

Sinus sagittalis inf. Sinus sagittalis sup. V. cerebri int. V. anastomosis (Labbe)

For. Monroi V. ophthalmica Sinus sphenoparietalis V. basalis Sinus cavernosus Plexus basilaris Plexus pterygoideus

V. cerebri magna

Sinus rectus Confluens sinuum

Sinus petrosus sup. Sinus petrosus inf. Bulbus venae jugularis

Sinus occipitalis

V. emissaria mastoidea

Sinus marginalis Sinus transversus Sinus sigmoideus V. jugularis int.

284 Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart

Ursachen einer Sinusvenenthrombose (SVT)

Symptome der Sinusthrombosen Allgemeine Symptome y Kopfschmerzen (mit Übelkeit, Erbrechen) y Subfebrile bis febrile Temperaturen y BKS-Beschleunigung, Leukozytose y Zeichen des Hirndrucks (Papillenödem, Bewusstseinsstörung) y Krampfanfälle (fokal i generalisiert), häufig mit postparoxysmalen Paresen y Desorientiertheit, psychotische Symptome Fokale Symptome Sinus sagittalis superior Kontralaterale Beinparese – Tetraparese – Blasenstörung y Sinus transversus HN-Ausfälle IX, X, XI Weichteilschwellung Mastoidregion – eventuell VI (Sinus petrosus inferior) y Sinus cavernosus HN-Ausfälle III, IV, V, VI Protrusio bulbi, Lidödem, Chemosis y Kortikale Venen Seitenwechselnde Hemiparesen, epileptische Anfälle y Innere Venen Bilaterale extrapyramidale Symptome (Rigor) y

Ursachen einer Sinusvenenthrombose (SVT) Idiopathisch (20–35 % der Fälle)

9

Prädisponierende Faktoren einer blanden SVT Orale Kontrazeptiva (bei 10 % der Fälle alleiniger ätiologischer Faktor!) Wochenbett, seltener auch während der Schwangerschaft

Gerinnungsstörungen: Faktor-V-Leiden-Mutation mit APC-Resistenz (10–25 % der Fälle), Prothrombin-Mutation G 20210 A, Antithrombin-III-, Protein-C- und-S-Mangel, zirkulierende Immunkomplexe, heparininduzierte Thrombozytopenie II, Plasminogenmangel, Hyperhomozysteinämie, Dysfibrinogenämien, disseminierte intravasale Gerinnung, Antiphospholipid-AK Intrakranielle Hypotension (Liquorunterdrucksyndrom)

Venöse Stase: Zentralvenöse Katheter, Strangulation, durale AVM

Hämatologische Erkrankungen: Polyzytämie, Sichelzellanämie, paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie, hypochrome bzw. immunhämolytische Anämie, Thrombozytämie

285 Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart

9 Zerebrovaskuläre Erkrankungen Immunologische Erkrankungen: Morbus Behçet, Wegener-Granulomatose, Sarkoidose, Lupus erythematodes

Medikamentös toxische Ursachen: Chemotherapeutika, Immunsuppressiva, Corticoide, Epoetin, Vitamin-A-Überdosierung, Hormonpräparate (auch Androgene), Drogen

Metabolische Erkrankungen: Diabetes mellitus, Thyreotoxikose, Urämie, nephrotisches Syndrom, Hyperlipidämie

Malignome: Karzinom, Lymphom, Karzinoid, Leukose Schwere Dehydratation Magen-Darm-Trakt: Leberzirrhose, Morbus Crohn, Colitis ulcerosa

Kardiale Erkrankungen: Herzinsuffizienz, Kardiomyopathie

Lokale Ursachen: Schädel-Hirn-Trauma, neurochirurgische Operationen, mechanische Abflussbehinderung durch Tumoren

Mögliche Ursachen einer septischen SVT Bakteriell: Septikämie, Endokarditis, Typhus, Tuberkulose

Viral: Masern, Hepatitis, Enzephalitis (HSV, HIV), Zytomegalie-Virus

Parasitär: Malaria, Trichinose

Pilzinfektionen: Aspergillose

Lokale Infektionsherde: Otitis media, Tonsillitis, Sinusitis, Stomatitis, Staphylokokkeninfektionen im Mittelgesichtsbereich, Zahnabszesse, Hirnabszess, Empyem, Meningitis

286 Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart

Stadien der Subarachnoidalblutung

Diagnostik der Sinusvenenthrombose Schnittbildverfahren (Computer- oder Magnetresonanztomographie) mit MRA (Time-ofFlight-Angiographie) bzw. CTA (dynamische Kontrastmittel-angehobene CT-Venographie) Empty Triangle Sign als Ausdruck eines kontrastmittelumspülten Thrombus in der KMgestützten CCT Digitale Subtraktionsangiographie nur bei begründetem Verdacht und negativem Schnittbildverfahren D-Dimere i 500 ng/ml stützen die Diagnose

Therapie der Sinusvenenthrombose Intravenöses unfraktioniertes Heparin (Ziel PTT 60–80s, mindestens das Zweifache des Ausgangswertes) für 10–14 Tage. Alternativ gewichtsadaptiert niedermolekulare Heparine. Danach orale Antikoagulation (Ziel-INR 2,5–3) für 3–6 Monate. Dauerhafte orale Antikoagulation beim Vorliegen von Gerinnungsstörungen, nach einem Rezidiv sowie bei prothrombotischer Grundkrankheit Lokale Thrombolyse in Ausnahmefällen bei Progredienz trotz ausreichender Antikoagulation. Osmotherapeutika bei akuter Hirndrucksteigerung. Bei Visusverlust Liquordrainage. Bei epileptischen Anfällen antikonvulsive Behandlung (Phenytoin oder Valproat i. v.) Bei septischer SVT gezielt Antibiotika; bei Morbus Behçet Corticoide und Azathioprin

9

Stadien der Subarachnoidalblutung [Nach Hunt WE, Hess RM (1968) Surgical risk as related to time of intervention in the repair of intracranial aneurysms. J Neurosurg 28: 14] Stadium 1 Stadium 2 Stadium 3 Stadium 4 Stadium 5

Kopfschmerzen, leichter Meningismus Schwerste Kopfschmerzen, deutlicher Meningismus, Hirnnervenparesen, sonst keine neurologischen Ausfälle Somnolenz, psychische Veränderungen, leichte Herdsymptome Sopor, Hemiparese, vegetative Dysregulation Koma

287 Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart

9 Zerebrovaskuläre Erkrankungen

Subarachnoidalblutung (SAB) Klinische Klassifikation der SAB [Nach der World Federation of Neurological Surgeons (WFNS) sowie nach Hunt u. Hess]

WFNS

Hunt u. Hess

Grad

Glasgow Coma Scale

Hemiparese Aphasie

Grad

Kriterien

I

15

Nein

I

Asymptomatisch, leichte Kopfschmerzen, leichter Meningismus

II

14–13

Nein

II

Starke Kopfschmerzen + Meningismus, ggf. Hirnnervenstörungen

III

14–13

Ja

III

Somnolenz, Verwirrtheit, leichte Fokalneurologie

IV

12–7

Ja/Nein

IV

Sopor, mäßige bis schwere Hemiparese, vegetative Störungen

V

6–3

Ja/Nein

V

Koma, Einklemmungszeichen

Ursachen: y

y y

y

80 % Aneurysma (Lokalisation: R. communicans anterior oder A. cerebri anterior 40 %, A. carotis interna 30 %, A. cerebri media (20 %), A. basilaris und Vertebralarterien (10 %); multiple Aneurysmen: Inzidenz 5–33 %. 5 % arteriovenöse Fehlbildungen (Angiom, Durafistel) 5 % sonstige Ursachen (Schädel-Hirn-Trauma, Dissektion intrakranieller Arterien, mykotisches Aneurysma, Sinusvenenthrombose, Vaskulitis, Gerinnungsstörung) 10–15 % keine Blutungsquelle

Diagnostik: y

y

y

y

y

y

Kraniales Computertomogramm (CCT): Sensitivität 98 % innerhalb der ersten 12 Stunden; 75 % am Tag 3; 50 % am Tag 7 Kraniale Kernspintomographie (cMRT) mit FLAIR-Sequenzen und Gradientenecho genauso sensitiv wie CCT; noch nach Tagen Hämosiderinnachweis Bei eindeutiger Klinik und negativer Bildgebung LP (mit 3-Gläser-Probe und Zentrifugieren bzw. Ferritin- und Siderophagennachweis) DSA zum Nachweis bzw. Ausschluss einer Blutungsquelle; Sensitivität von CTA und MRA für Aneurysmen I 4 mm 80–95 %. Perimesenzephale Blutungen haben häufig eine nichtarterielle Blutungsquelle und erfordern keine erweiterte Diagnostik; wahrscheinlich liegt eine venöse Blutung vor Bei nicht-perimesenzephaler SAB ist eine wiederholte angiographische Diagnostik bei initial negativer DSA (15–20 %) erforderlich

288 Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart

Häufiger Sitz zerebraler Aneurysmen

Therapie: y

y

y y

Wegen des hohen frühen Reblutungsrisikos möglichst rasche Ausschaltung des gebluteten Aneurysmas Das neuroradiologische Coiling hat weniger Akutkomplikationen als das neurochirurgische Clipping. Im Verlauf höheres Rezidivrisiko nach Coiling Nimodipin verhindert die Komplikation des symptomatischen Vasospasmus Ischämische Symptome durch Vasospasmus können mit der hypertensiven hypervolämischen Hämodilution (Triple-H-Therapie), der transluminalen Ballonangioplastie oder intraarterieller Papaveringabe behandelt werden

Häufiger Sitz zerebraler Aneurysmen 40 % A. cerebri ant. A. communicans ant. A. pericallosa 20 % A. cerebri med. Bi- oder Trifurkation

9 30 % A. carotis int. A. communicans post. A. choroidea ant. A. ophthalmica

10 % hinterer Kreislauf Basilarisstamm A. cerebelli inf. post.

289 Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart

9 Zerebrovaskuläre Erkrankungen

Paralytische Symptome von Aneurysmen Aneurysmalokalisation

Symptom

R. communicans posterior

Schmerzhafte Okulomotoriusparese, i. d. R. mit Mydriasis

A. carotis interna – supraklinoidaler Abschnitt

Gesichtsfeldstörungen oder Optikusatrophie (Kompression von Nervus oder Tractus opticus oder Chiasma), ggf. Abduzensparese

Infraklinoidaler Abschnitt

Paresen der Nn. oculomotorius, trochlearis und/oder abducens, Sensibilitätsstörung und Schmerzen der ersten beiden Trigeminusäste

R. communicans anterior

Bitemporale Hemianopsie oder andere Gesichtsfeldstörungen

A. basilaris

Abduzensparese, selten auch zentrale Paresen

Bestimmung des Hämatomalters in der MRT anhand des Methämoglobinnachweises (met) [Nach Berlit P (1992) Klinische Neurologie. VCH, Weinheim]

T1-Wichtung

Modell

akut

T2-Wichtung

Hb

Ödem subakut

Hb

chronisch

met

met

Hämosiderin

290 Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart

Intrazerebrale Blutungen (ICH)

Intrazerebrale Blutungen (ICH) y

Blutungen in das Hirnparenchym. Es werden unterschieden: – Großhirnblutungen = lobäre Blutungen (parietal, temporal, frontal, okzipital) – Stammganglienblutungen (Putamen, Kapsel, Thalamus, Caudatus) – Hirnstammblutungen (Pons, Mesenzephalon, Medulla oblongata) – Kleinhirnblutungen

Prognostische Faktoren: y y y y

Größe der Blutung (50 ccm supratentoriell und 20 ccm infratentoriell kritisch) Ventrikeleinbruch Initialer GCS Alter

Therapiemaßnahmen: y y

y y y y

y y

RR senken bei Werten über 170/90 mmHg Möglichst rasche neurologisch-neurochirurgische Intensiv- bzw. Stroke-Unit-Behandlung Bei rasch progredienter Bewusstseinstrübung frühzeitige Intubation Intubation bei CO2-Werten über 60 mmHg oder pCO2-Werten über 50 mmHg Bei Gerinnungsstörungen Korrektur mit Frischplasmenkonzentrat oder PPSB Hämostatisches Faktor-VIIa-Konzentrat zeigt innerhalb von 3 Stunden nach Blutung signifikanten Nutzen Coiling oder Operation bei Aneurysma oder Angiom Ventrikeldrainage bei intraventrikulärer Blutungsbeteiligung und Liquorabflussbehinderung

9

291 Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart

9 Zerebrovaskuläre Erkrankungen

Häufigkeit und Ursachen spontaner intrazerebraler Hämatome verschiedener Lokalisation [Nach Schütz H (1988) Spontane intrazerebrale Hämatome. Springer, Berlin]

Häufigkeit Stammganglien

Hirnlappen

Infratentoriell

Ursachen

Total Putamen Thalamus Sonstige

60 % 10 % 25 % 20 % 5%

Hypertonus (70 %) – Tumor (3 %) – Aneurysma (2 %) – Angiom (1 %)

Frontal Temporal Parietal Okzipital

30 % 8% 12 % 5% 5%

Hypertonus (30 %) – Angiom (10 %) – Amyloidangiopathie (10 %) – Aneurysma (10 %) – Tumor (5 %)

Kleinhirn Pons

10 % 5% 5%

Hypertonus (70 %) – Angiom (20 %)

Gesamt

100 %

Hypertonus 60 % Aneurysma 10 % Amyloidangiopathie 10 % Angiom 10 % Tumoren 5 % (Metastasen von Melanom, Hypernephrom, Bronchialkarzinom, Glioblastom) Antikoagulanzien 5 % Hämorrhagische Diathese 5 % Sonstige (Vaskulitis)

Diagnostisches Vorgehen beim spontanen intrazerebralen Hämatom CCT, MRT (FLAIR-, HÄM-Sequenzen)

Labor

Anamnese

Lokalisation

Gerinnung

Hypertonus

Ventrikel- und Subarachnoidalraum

Entzündung

Alkohol

Hirngewebe, ggf. vor und nach Kontrastmittelgabe

Leberwerte

Koronare Herzkrankheit

Immer Verlaufskontrolle, ggf. ergänzend MRT

Vanillinmandelsäure Aldosteron

Medikamente, Drogen (Antikoagulanzien!)

Ggf. zerebrale Angiographie

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[Nach Schütz H (1988) Spontane intrazerebrale Hämatome. Springer, Berlin]

Neurologische Herdsymptome

Zusatzsymptome

Epileptische Anfälle

Letalität (Anhaltswerte)

Gravierende Residualsymptome (Anhaltswerte)

Stammganglienblutungen Proportionale Hemiparese und Aphasie

Deviation conjuguée, oft Bewusstseinsstörung

Selten

40–50 %

50 %

Thalamus

Proportionale Hemiparese, vertikale Blickparese, Miose

Eventuell im Verlauf Thalamussyndrom

–

5%

40 %

Caput nuclei caudati

Organisches Psychosyndrom mit Desorientiertheit, eventuell proportionale Hemiparese

Kopfschmerzen, Meningismus

–

–

20 %

Frontal

Armbetonte motorische Hemiparese

Evtl. Bewusstseinsstörung

Selten

30 %

40 %

Temporal

Brachiofaziale inkomplette Hemiparese

Selten Bewusstseinsstörung

Oft

40 %

30 %

Parietal

Vorwiegend sensible Hemisymptomatik

Oft

30 %

20 %

Okzipital

Homonyme Hemianopsie

–

20 %

10 %

Klinische Leitsymptome intrazerebraler Hämatome

Putamen

Lobärblutungen

9

293

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Klinische Leitsymptome intrazerebraler Hämatome

294 (Forts.)

[Nach Schütz H (1988) Spontane intrazerebrale Hämatome. Springer, Berlin]

Neurologische Herdsymptome

Zusatzsymptome

Epileptische Anfälle

Letalität (Anhaltswerte)

Gravierende Residualsymptome (Anhaltswerte)

Kleinhirn

Gang- und Standataxie, evtl. Extremitätenataxie

Kopfschmerz, Schwindel, Erbrechen, Dysarthrie

–

20 %

20 %

Pons: Paramedian

Horizontale Blickparese, Ocular bobbing, Anderthalbsyndrom, Stecknadelkopfpupillen, Tetraparese

In der Regel Bewusstseinsstörung, ggf. Hyperthermie, Atemstörung, Magenblutung

Extrem selten

80 %

Meist

Pons: Basal/lateral

Alternans- oder lakunäres Syndrom

Evtl. Kopfschmerz

–

10 %

30 %

Infratentoriell

9 Zerebrovaskuläre Erkrankungen

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Klinische Leitsymptome intrazerebraler Hämatome

10

Traumatische Schädigungen des Nervensystems

Schädel-Hirn-Trauma – klinische Gradeinteilung Leicht Mittelschwer Schwer („Commotio“---„Contusio cerebri“--------------------) Bewusstlosigkeit

Bis 15 min

Bis 1 h

i1h

Bewusstseinsstörung (Amnesie)

Bis 1 h

Bis 24 h

i 24 h

Neurologische Ausfälle

Selten, immer reversibel

Selten, oft reversibel

Oft, meist nur partiell reversibel

Vegetative Störungen

Selten

Oft

Immer

Hirnödem

–

Gelegentlich

Meist

Subjektive Beschwerden

Rückbildung innerhalb 3–4 Tagen

Oft Rückbildung – Dauerbeschwerden möglich

Meist Dauerbeschwerden

Op.-Indikationen bei offenen und geschlossenen Schädel-Hirn-Verletzungen Offenes Schädel-Hirn-Trauma (Verbindung von Liquorraum und Außenwelt)

10

Impressionsfrakturen mit Duraverletzung: Immer Operation Rhinobasisfrakturen – Rhinoliquorrhö: Immer Operation Otobasisfrakturen (Felsenbeinlängsfraktur mit Trommelfellverletzung – Otoliquorrhö): Operation nur bei Persistenz i 1 Woche Bei allen Formen mit Luftnachweis intrakraniell in CT/MRT oder Nativ-Röntgen Gefahr von aufsteigenden Infektionen Gedecktes Schädel-Hirn-Trauma Impressionsfrakturen ohne Dura- oder Kopfhautverletzung: Operation nur bei Dislokation um Kalottendicke oder mehr Schädelbasisfrakturen ohne Anschluss an den Liquorraum, oft mit Monokel- oder Brillenhämatom: Keine Operation Operation ggf. bei: Hämatotympanon, Ohrblutung, Nasenblutung

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296 Häufigkeit bei SchädelHirn-Trauma

Betroffenes Gefäß

Begleitverletzungen

Operation

Letalität

Akutes subdurales Hämatom

10 %

Venen der Pia mater

Immer Hirnverletzung

Trepanation

60 %

Chron. subdurales Hämatom

10 %

Venen der Pia mater

Schädelprellung, oft keine Begleitverletzung

Bohrloch, Drainage

10 %

Epidurales Hämatom

1%

A. meningea media Äste, Sinus (hintere Schädelgrube)

Temporale Fraktur

Trepanation, Gefäßunterbindung

20 %

Intrazerebrales Hämatom

25 %

Hirnarterien

Immer

Selten, in Abhängigkeit von Größe und Klinik

50 %

Subarachnoidalblutung

10–20 %

Variabel, Begleitsymptom

Immer

Keine

Abhängig von anderen Faktoren

10 Traumatische Schädigungen des Nervensystems

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Traumatische intrakranielle Blutungen

Glasgow-Outcome-Scale

Glasgow-Coma-Scale [Nach Teasdale G, Jennett B (1976) Assessment of coma and impaired consciousness. Acta Neurochir (Wien) 34:45] Punkte Öffnen der Augen

Spontan Auf Ansprache Auf Schmerzreiz Fehlt

4 3 2 1

Verbale Reaktion

Orientiert Verwirrt Einzelne Worte Laute Fehlt

5 4 3 2 1

Motorische Antwort

Folgt Aufforderungen Gezielte Schmerzreaktion Beugemechanismen Atypische Beugereaktionen Streckmechanismen Fehlt

6 5 4 3 2 1

Maximale Punktzahl Minimale Punktzahl

15 3

Glasgow-Outcome-Scale [Nach Jennett B, Bond M (1975) Assessment of outcome after severe brain damage. Lancet: 480–484] 1. Tod (ohne Wiedererlangen des Bewusstseins nach der Hirnläsion) 2. Apallisches Syndrom (Coma vigile, vegetative state) – nicht ansprechbarer Patient, geöffnete Augen, vegetative Funktionen intakt) 3. Schwere Behinderung: Patient ist auf Hilfe Dritter angewiesen aufgrund körperlicher und/oder geistiger Behinderung 4. Mäßige Behinderung: Patient ist im Alltag unabhängig mit Hilfsmitteln, kann öffentliche Verkehrsmittel benutzen, in einer beschützten Werkstätte arbeiten – ist aber deutlich behindert 5. Geringe Behinderung: Rückkehr ins normale Leben mit leichten neurologischen Ausfällen

10

Beachte: Immer Zeitpunkt der Untersuchung (Tage nach der Hirnschädigung) festhalten! Möglichst in den einzelnen Kategorien körperliche und geistige Defizite vermerken. Die Glasgow-Outcome-Scale wurde für die Beurteilung des Zustands nach Schädel-HirnTrauma entwickelt. Weitere Anwendungsgebiete sind die Zustandsbeurteilungen nach sekundärer Hirnschädigung (Herz-Kreislauf-Stillstand, Reanimation), nach Enzephalitis oder spontaner Hirnblutung.

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298 Mittelhirnsyndrom I II

III

IV

Bulbärhirnsyndrom I II

Somnolenz

Koma

Koma

Koma

Koma

Koma

Reaktion auf

Akust. Reiz Schmerzreiz

Zuwendung Gezielt

Fehlt Ungezielt

Fehlt Beuge-StreckStellung

Fehlt Streckautomatismen

Fehlt Rest von Streckautomatismen

Fehlt Fehlt

Okulomotorik

Bulbi

Normal

Divergenz

Divergenz

Pupillen Lichtreaktion

Mittelweit Prompt

Schwimmende Bewegung Mittelweit q

Eng q

Unter mittelweit qq

Fixierte Divergenz Weit Fehlt

Fixierte Divergenz Weit, entrundet Fehlt

Okulozephaler Reflex* Ziliospinaler Reflex Vestibulookulärer Reflex**

Gering

Puppenkopf +

Puppenkopf +

Gering

Fehlt

Fehlt

+

+

+

(+)

Fehlt

Fehlt

+

+

Tonische Reaktion bei ipsilateralem Kaltreiz

Nur ipsilateral

Fehlt

Fehlt

Körpermotorik

Haltung Tonus Spontanmotorik Babinski

Normal Normal Massenbewegungen –

Beine gestreckt Beine erhöht Massenbewegungen der Arme (+)

Beuge-Streckhaltung o BeugeStrecksynergismen +

Streckhaltung oo Strecksynergismen +

Beinstreckung o (Strecksynergismen) (+)

Schlaff Schlaff –

Vegetativum

Atmung

Unregelmäßig

Evtl. Cheyne-Stokes

o

q

Fehlt

Puls Blutdruck Temperatur

(o) Normal Normal

o (o) (o)

o o o

Maschinenatmung oo oo oo

(o) (o) (o)

q o Normal, q

Bewusstsein

Hirnstammreflexe

* Prüfung nach Ausschluss einer HWS-Verletzung ** Prüfung nach Ausschluss eines Trommelfelldefekts

–

10 Traumatische Schädigungen des Nervensystems

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Klinische Stadien des Schädel-Hirn-Traumas (a)

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[Nach Lücking CH (1976) Klinische Stadien des Schädel-Hirn-Traumas. Intensivbehandlung 1:26]

Phasen der Hirnstammschädigung Vigilanz Reaktivität auf sensorische Reize

Mittelhirnsyndrom 2 3

1

Bulbärhirnsyndrom 1 2

4

Somnolenz

Sopor

Koma

Koma

Koma

Koma

verzögert

vermindert

fehlt

fehlt

fehlt

fehlt

normal

an den Beinen erhöht

erhöht

stark erhöht

normal – schlaff

schlaff

pendelnd

dyskonjugiert

fehlen

fehlen

fehlen

fehlen

spontane Motorik motorische Reaktion auf Schmerzreize

Pupillenweite Pupillenreaktion auf Licht Bulbusbewegungen okulozephaler Reflex vestibulookulärer Reflex

Ø

+

normal

+

++ tonisch

+Ø

Ø

Ø

dissoziiert

++

Ø

Ø

Atmung Temperatur Pulsfrequenz Blutdruck

normal

normal

leicht erhöht

deutlich erhöht

vermindert

stark vermindert

Klinische Stadien des Schädel-Hirn-Traumas

Muskeltonus

10

299

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Klinische Stadien des Schädel-Hirn-Traumas (b)

300 Vorkommen bei

Mechanismus

Therapie

Prognose

Fila olfactoria

Rhinobasisfraktur, stumpfes Schädel-Hirn-Trauma, Kontusionen

Überdehnung oder Abriss der Fila (neuronal) Hirnkontusion (sensorisch)

Keine

Spontanremission bis Ende 1. Jahr, danach ungünstig

N. opticus

Orbitafraktur, Canalis opticus, mittlere Schädelbasis

Prellung: Scheidenhämatom

Operative Dekompression

Abhängig von Operation, variabel

N. oculomotorius

Orbita-, Gesichtsschädelfraktur, schweres SchädelHirn-Trauma

Direkte oder indirekte Druckschädigung

Corticosteroide

Variabel

N. trochlearis

Orbitafraktur

Direkte oder indirekte Druckschädigung

Corticosteroide

Variabel

N. trigeminus

Gesichtsschädel-, Orbitafraktur, Felsenbeinfraktur

Direkte Druckschädigung

OP bei Läsion des N. mandibularis, sonst Corticosteroide

Variabel

N. abducens

Orbitafraktur, schweres Schädel-Hirn-Trauma

Direkte oder indirekte Druckschädigung

Corticosteroide

Variabel

N. facialis

Laterobasale Frakturen

Sofort durch frakturbedingte Zerrung, Quetschung spät durch Ödem, Blutung

Bei Sofortlähmung Operation, bei Spätlähmung Corticosteroide; Beobachtung

OP-abhängig, variabel

N. vestibulocochlearis

Laterobasale Frakturen Hirnkontusion

Felsenbeinlängsfraktur führt zu Mittelohrschwerhörigkeit; Felsenbeinquerfraktur führt zu direkter Läsion des VIII. Nervs (Innenohrtaubheit)

Operation bei Mittelohrschwerhörigkeit Innenohrtaubheit – keine Operation

Günstig

Druckläsion

Keine

Variabel

Irreversibel

Nn. glossopharyngeus und vagus

Frakturen der hinteren Schädelgrube

N. accessorius

Halsverletzungen

Direkte Läsion

ggf. Ersatzoperation

Irreversibel

N. hypoglossus

Canalis-hypoglossus-Fraktur

Quetschung im Kanal

Operative Dekompression

Ungünstig

10 Traumatische Schädigungen des Nervensystems

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Traumatische Hirnnervenläsionen

Häufigkeit der posttraumatischen Spätepilepsie

Das Epilepsierisiko nach Kopfverletzungen [Nach Glötzner SL (1976) Posttraumatische Epilepsie. Fortschr Med 94: 1027–1031]

Art der Verletzung

Epilepsierisiko

Gedecktes Trauma (intakte Dura) Mittelschweres Schädel-Hirn-Trauma (Bewusstseinsstörung bis zu 24 h)

5%

Schweres Schädel-Hirn-Trauma (Bewusstseinsstörung i 24 h)

J 10 %

Unkomplizierte Linear- oder Impressionsfrakturen

J 10 %

Bei traumatischer Frühepilepsie (innerhalb der 1. Woche)

30 %

Impressionsfraktur mit Bewusstseinsstörung i 24 h oder Frühepilepsie

50 %

Offenes Trauma (Duraverletzung) Penetrierende Hirnverletzung (Schuss, Stich) ohne Bewusstseinsstörung oder neurologisches Defizit

20 %

Offene Impressionsfraktur oder Linearfraktur

30 %

Duraverletzung mit neurologischem Defizit

50 %

Kombinierte Dura-Hirn-Verletzungen mit Komplikationen (Blutung, Infektion)

60 %

10

Indikationen zur medikamentösen Anfallsprophylaxe nach Schädel-Hirn-Trauma (Antikonvulsiva über 2 Jahre) y y y y

Frühanfälle (Vorkommen bei 20 % aller schweren Schädel-Hirn-Traumata) Impressionsfraktur mit Amnesie i 24 h oder EEG-Herd Akute subdurale oder epidurale Hämatome Offene Schädel-Hirn-Verletzungen

Häufigkeit der posttraumatischen Spätepilepsie (ab 3 Monate nach dem Unfall) Insgesamt bis 10 % aller mittelschweren und schweren Schädel-Hirn-Traumata Manifestation bis Ende des 1. Jahres nach dem Unfall: in 50 % der Fälle bis Ende des 2. Jahres nach dem Unfall: in 94 % der Fälle bis Ende des 10. Jahres nach dem Unfall: jährliches Risiko etwa 1 % danach jährliches Risiko I 0,3 %

301 Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart

302 [Mod. nach Mumenthaler u. Mattle (1997)]

Schematische Zuordnung von klinischen Syndromen mit Bewusstseinsstörung und Hirnregion (b) b

a

Läsionsort

klinisches Syndrom

bilaterale Hemisphären

Persistent vegetative State (permanentes apallisches Syndrom)

Diencephalon

akinetischer Mutismus

Hirnstamm

mesenzephales Koma ventrales Pons-Syndrom Bulbärhirn-Syndrom

Thalamus hypothalam. Kerngruppe

optische Reize bithalamischmesenzephales Koma pontomesenzephales Koma (α-Koma) Locked-in-Syndrom Oblongata-Syndrome

trigeminale Reize akustische Reize

sensible Bahnen

10 Traumatische Schädigungen des Nervensystems

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Darstellung des retikulären Systems und seiner Afferenzen (a)

Differenzialdiagnose der fehlenden Kontaktaufnahme

Differenzialdiagnose der fehlenden Kontaktaufnahme beim „wachen“ Patienten Apallisches Syndrom

Locked-in-Syndrom

Akinetischer Mutismus

Großhirn ausgefallen

Hirnstamm ausgefallen

Bilaterale Frontalhirnschädigung, sonst Großhirn intakt

Mittelhirn und Hirnstamm intakt

Großhirn intakt

Hirnstamm intakt

Fixierte Körperhaltung mit motorischen Schablonen

Ausfall der gesamten Willkürmotorik mit Ausnahme der vertikalen Blickmotorik

Ausgeprägte Antriebsstörung mit Fehlen jeglicher Reaktion auf Ansprache

Augen sind offen, fixieren nicht. Primitivreflexe sind auslösbar – keine Reaktion auf Umweltreize

Sensible und sensorische Bahnen sind intakt

Nur diskrete Reaktion auf Schmerzreiz. Patient kann aber spontan sprechen und sich bewegen

Erhaltener Schlaf-WachRhythmus bei erhöhtem Sympathikotonus

EEG intakt

Inkontinenz; Primitivreflexe sind auslösbar

Läsion des Großhirns bilateral, diffus

Läsion der Pons bilateral

Läsion des Frontoorbitalhirns bilateral, reversibel(!)

10

303 Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart

10 Traumatische Schädigungen des Nervensystems

Kriterien des Hirntods Ausgeschlossen sein müssen Intoxikation Relaxation/Sedierung Primäre Hypothermie Hypovolämischer Schock Metabolisches Koma Endokrines Koma Hirnstammenzephalitis Neuromuskuläre Blockade

Neurologisch-klinischer Befund (2 unabhängige Untersucher) Koma Ausfall der Spontanatmung (obligatorisch: Apnoetest mit Hypoventilationsphase – 100 % O2 f. 15l bis paCO2 i 60 mmHg – und Diskonnektionsphase) Pupillen mittelweit/weit und lichtstarr Okulozephaler Reflex fehlt (Puppenkopfphänomen) Kornealreflex bds. ausgefallen Keine Trigeminusschmerzreaktion (Stich ins Nasenseptum)

Beobachtungszeit Erwachsene 12 h nach primärer Hirnschädigung 72 h nach sekundärer Hirnschädigung Kinder immer mindestens 24 h Früh-/Neugeborene (bis 4. Lebenswoche) immer 72 h und obligat EEG

Algorithmus zur klinischen Untersuchung des Hirntodes primäre (direkte) oder sekundäre (indirekte) Hirnschädigung

Koma, Areflexie, fehlender Atemantrieb

Ausschluss von Intoxikation, Hypothermie, Schock

klinische Untersuchung durch zwei erfahrene Ärzte Pupillenreaktion

Protokollierung

im Zweifel: Benzodiazepinspiegel im Serum; falls nachweisbar: 24 h warten

okulozephaler Reflex

Wiederholung (12 – 72 h)

Hornhautreflex

oder

Schmerzreaktionen (Trigeminus)

apparative Untersuchung

Benzodiazepine, Opioide > 24 h abgesetzt?

Würge-/Hustenreflex

304

Ausfall der Spontanatmung

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Internationale Hirntodkriterien

Internationale Hirntodkriterien Deutschland

USA

GB

Schweiz

+

+

+

+

Voraussetzungen y

Diagnose

y

keine Intoxikation

+

+

+

+

y

keine Hypothermie

+

+

+

+

y

keine Hypovolämie

+

+

+

+

Koma

+

+

+

+

Apnoetest (pCO2 mmHg)

+

+

+

+

i 60

i 60

i 50

i 50

Klinik y

y

y

Mydriasis lichtstarr

+

+

+

+

y

Hirnstammareflexie

+

+

+

+

y

Zahl der Untersucher

2

1

2

1

Beobachtungszeitraum (h) y

bei primärer Hirnschädigung

12

12

6

6

y

bei sekundärer Hirnschädigung

72

24

12

48

10

Zusatzuntersuchungen y

EEG-Null-Linie

30 m

6 h/30 m

–

2-mal in 24 h

y

AEP/SEP-Ausfall

+

–

–

–

y

Zirkulationsstillstand

Angiographie, TCD, Szintigraphie

Szintigraphie

–

Angiographie

y

ICP über systolischem RR

–

–

–

+

305 Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart

10 Traumatische Schädigungen des Nervensystems

Spinale Automatismen im Hirntod Wurmförmige Kontraktion bei Auslösung von MER Plantarflexion der Zehen bei Hautreizen (tonic plantar flexion) Beugereaktion der Beine bei Hautreizen (Th8–Th12, Planta) Streckbewegungen der Arme bei Hautreizen (C8–Th4) Komplexe Extremitätenbewegungen bei passiven Kopfbewegungen Armstreckpronationsbewegung bei Hautreiz (Jörgensen-Zeichen) Priapismus BHR/BDR-Dissoziation Nackenabdominalreflex Myoklonien (hohe Frequenz) Spinale Schablonen (dystone Bewegungen) Beispiele; nach nozizeptiven Reizen: – Rumpfbeugung (Thoraxwand) – Armbeugung (Rumpf vorne) – Beinbeugung (Th1) Nach taktilen Reizen: – Kopfwendung (Rippenbogen) – Fingerbeugung (Fingerspitze) – Armstreckung (Th3/4) – Rumpfbeugung (Lagern)

Technische Hilfsuntersuchungen EEG Isoelektrisch (Null-Linie) über 30 min (doppelte Verstärkung, Zeitkonstante 1,5); obligat bei primär infratentorieller Hirnschädigung

AEP Verlust der Hirnstammpotenziale III bis V (I eindeutig bds. erhalten oder Verlaufsuntersuchung)

Medianus SEP Fehlende Antwort oberhalb des Halsmarks (Schädigung von Rückenmark oder peripherem Nerv ausgeschlossen, Verlaufsuntersuchung) Multimodale EP nicht verwendbar bei Kindern!

Transkranielle Doppler-Sonographie Biphasische Strömung oder kleine frühsystolische Spitzen I 50 cm/sec in Aa. cerebri mediae, carotides internae, vertebralis, basilaris; Verlaufsuntersuchung! Untersuchung im Abstand von j 30 min

Radionuklidperfusionsszintigraphie Nichtfüllung des intrakraniellen Raums, bei Normalaktivität extrakraniell

Arterielle DSA Aortenbogendarstellung und Carotiden bds. Minimalvoraussetzung

306 Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart

Synopsis der funktionellen Ausfälle bei Querschnittssyndromen

Synopsis der funktionellen Ausfälle und der orthopädischen Behandlungsmaßnahmen bei Querschnittssyndromen unterschiedlicher Höhe Läsionshöhe

Funktionelle Fähigkeiten, z. B.

(Innervierte Kennmuskeln)

a) Körperpflege b) Handfunktion c) Rollstuhlabhängigkeit Fortbewegungsmöglichkeit d) Steh- bzw. Gehtraining

Hilfsmittelversorgung

C 3/4 (Diaphragma)

a) Vollständig pflegeabhängig c) Fahren im E-RST d) Stehen auf dem elektrohydraulischen Stehgerät

E-RST mit spez. Steuerungshilfen, z. B. Kinnsteuerung. Mech. RST, Pflegehilfen, z. B. Lifter, elektr. steuerbares Stehgerät

C 4/5 (M. biceps brachii)

a) Vorwiegend pflegeabhängig b) Z. B. Essen/Schreiben mit Hilfsmitteln c) Fahren im mech. RST (kurze Strecken auf ebenem Gelände) und E-RST d) Stehen auf elektrohydr. Stehgerät

E-RST, mech. RST Funktionshilfen, z. B. Schreiben mit elektr. Schreibmaschine. Elektrohydr. Stehgerät

C 5/6 (M. ext. carp. rad.)

a) Teilweise selbständig (Oberkörper) b) Z. B. Essen und Schreiben möglich c) RST-fahren in unebenem Gelände Bedienung eines adapt. PKW d) Stehen auf elektrohydr. Stehgerät

E-RST, mech. RST Funktionshilfen, z. B. Schreiben mit elektr. Schreibmaschine. Elektrohydr. Stehgerät Adapt. PKW (Handbedienung)

C 6/7 (M. triceps brachii)

a) b) c) d)

Weitgehend selbständig Handfunktion Fortbewegungsmöglichkeit s. C 5/6 Stehen auf Stehgerät

Mech. RST Funktionshilfen s. C 5/6 Elektrohydr. oder mech. Stehgerät. Adpat. PKW (Handbedienung)

C 7/8 (Fingerflex. u. -ext., M. lat. dorsi)

a) Pflegeunabhängig c) RST-fahren auch im Gelände mit Steigungen. Bedienung eines adapt. PKW d) Stehen auf dem Stehgerät evtl. mit Stützapparaten im Barren

Mech. RST, elektr. Schreibmaschine, Barren und Stützapparate* oder Stehgerät PKW (Handbedienung)

Th 1–9 (Mm. intercostales)

c) Rollstuhlabhängig d) Training mit Stützapparaten im Barren

Mech. RST. Stützapparate*, Gehbarren oder Stehgerät Adapt. PKW (Handbedienung)

Th 11/L2 (Rumpfmuskeln)

c) Rollstuhlabhängig d) Gehen mit Stützapparaten an Unterarmstützen, Treppensteigen

Mech. RST. Stützapparate*, Gehbarren, Unterarmstützen Adapt. PKW (Handbedienung)

L 3/4 (M. quadriceps, M. tib. ant.)

c) Weitgehend rollstuhlabhängig d) Gehen mit Stützapparaten an Unterarmstützen, Treppensteigen

Mech. RST Stützapparate* ohne Kniesperren, evtl. Peronäusfedern Unterarmstützen. Adapt. PKW (Handbedienung)

L 5/S 1 (M. triceps surae und M. peronaei long./brev.)

c) Rollstuhlunabhängig, Gehen mit Peronäusfedern, ggf. ohne Unterarmstützen

Evtl. Sport-RST Peronäusfedern Ggf. adapt. Schuhversorgung

S 2/3

c) Gute Gehfähigkeit

* Stützapparate: Schienen-Schellen-Apparate mit Kniesperren, Streckgelenken bzw. Glenzackfedern, Kaufschuhe Merke: Bei kompletter Querschnittslähmung besteht grundsätzlich Blasen- und Mastdarmlähmung; bei Tetraplegie zusätzlich Störung der Atemmechanik E-RST = Elektrorollstuhl

10

307

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11

Rückenmarkerkrankungen

Rückenmarksyndrome A.-spinalis-anterior-Syndrom Rückenmarkinfarkt bei Verschluss der A. spinalis anterior: Querschnittsförmige dissoziierte Sensibilitätsstörung, spastische Parese unterhalb und schlaffe Parese in Höhe der Läsion, Blasen-/Darmlähmung

A.-spinalis-posterior-Syndrom Rückenmarkinfarkt bei Verschluss der hinteren Spinalarterien: Sensomotorische Querschnittssymptomatik mit ausgeprägter Tiefensensibilitätsstörung

Extramedulläre Raumforderung Aufsteigende ipsilaterale Sensibilitätsstörung für alle Qualitäten mit Parästhesien, kontralaterale dissoziierte Sensibilitätsstörung, ipsilaterale spastische Beinparese; im Verlauf sensomotorische spastische Paraparese mit Blasen-/Darmlähmung. Hyperpathie und Schmerzen in Läsionshöhe; schlaffe Paresen in Läsionshöhe bei ventralem Sitz

Intramedulläre Raumforderung Variable bilaterale dissoziierte Sensibilitätsstörung, schlaffe Paresen in Läsionshöhe, Blasen-/ Darmlähmung, spastische Paraparese der Beine bzw. unterhalb der Läsion

Brown-Séquard-Syndrom Halbseitenschädigung des Rückenmarks. Ipsilateral spastische Parese und Tiefensensibilitätsstörung unterhalb der Läsion, kontralateral dissoziierte Sensibilitätsstörung, ggf. radikuläre Schmerzen und schlaffe Parese in Läsionshöhe ipsilateral

A.-sulcocommissuralis-Syndrom Vaskuläres Brown-Séquard-Syndrom

Querschnittssyndrom Schlaffe Paraplegie; spastische Paraparalyse im Verlauf, Sensibilitätsstörung für alle Qualitäten unterhalb der Läsion, Blasen-/Darmlähmung, schlaffe Paresen und Hyperpathie in Läsionshöhe

Konus-, Epikonus- und Kaudasyndrom Konussyndrom (ab S3) y y y y

Läsion in Höhe des 1. LWK Reithosenanästhesie Blasen- und Mastdarmlähmung (Überlaufblase, Stuhlinkontinenz) Analreflex und Bulbocavernosusreflex fehlen (gleichzeitig oft radikuläre Ausfälle durch Läsion benachbarter Kaudawurzeln L3 bis S1)

Epikonussyndrom (L4 bis S2) y y y y y

Läsion des Rückenmarkquerschnitts in Höhe des thorakolumbalen Übergangs Parese oder Paralyse von Hüftstreckung und -außenrotation, Kniebeugung, Fuß- und Zehenbewegungen Achillessehnenreflexe bds. ausgefallen Sensibilitätsstörung ab L4 Blasen- und Mastdarmlähmung

Kaudasyndrom y y y y y y

Läsion multipler Wurzeln unterhalb des 2. LWK Reithosenanästhesie Blasen- und Mastdarmlähmung (bei vollständigem Kaudasyndrom) Segmentale Paresen von Unterschenkel und Fuß, evtl. auch Kniebeuger und Gesäßmuskeln Segmentale Sensibilitätsstörungen an Unterschenkel und Fuß Achillessehnenreflexe ausgefallen

308 Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart

Gefäßversorgung des Rückenmarks

Spinale Dysraphien

Meningomyelozele

Meningozele

Spina bifida occulta

Die Gefäßversorgung des Rückenmarks Aa spinales post. Tractus corticospinalis Tractus spinocerebellaris

11 Bein Rumpf Arm Hand

Tractus spinothalamicus

Vasocorona A. sulcocommissuralis A. spinalis anterior

309 Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart

11 Rückenmarkerkrankungen

Formen des Arnold-Chiari-Syndroms

Typ1 Typ 2 Typ 3

Formen des Arnold-Chiari-Syndroms

Typ 1 Kleinhirntonsillen unterhalb der Foramen-magnum-Ebene (in 50 %: Syringomyelie, Hydromyelie; in 10 %: Hydrozephalus assoziiert)

Typ 2 Kleinhirnwurm, Medulla oblongata und 4. Ventrikel unterhalb der Foramen-magnumEbene (in 90 %: Syringomyelie, Hydromyelie, Klippel-Feil-Syndrom, Dysraphien; in 80 %: Hydrozephalus, Aquäduktstenose, sonstige zerebrale Fehlbildungen; in 10 %: Fehlbildungen innerer Organe assoziiert)

Typ 3 Zervikookzipitale Meningomyelozele mit Anteilen von Kleinhirn und Medulla oblongata in der Zele

Typ 4 Zerebelläre Hypoplasie bei Veränderungen wie Typ 1–3

310 Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart

Schweregrade der Querschnittslähmung

Differenzialdiagnose der nichttraumatischen akuten Querschnittslähmung Tumoren maligne benigne

Extramedullär

Intramedullär

Metastasen Chordom

Gliome Ependymom

Degenerativ

Bandscheibe Densinstabilität

Entzündlich

Epiduraler Abszess

Lues, Herpesgruppe, HIV, HTLV1, Enteroviren, MS, Immunvaskulitiden, postinfektiös, n. Impfung

Vaskulär

Subdurales Hämatom

Ischämie, Blutung, Durafistel

Toxisch

Lipom (nach Corticoidtherapie)

Drogenabusus Strahlenmyelopathie

Schweregrade der Querschnittslähmung [Nach American Spinal Injury Association Classification 1992] A Komplett:

Kompletter motorischer und sensibler Ausfall

B Inkomplett:

Nur Sensibilität ist unterhalb des Niveaus erhalten

C Inkomplett:

Motorische Funktionen in wichtigen Kennmuskeln* sind unterhalb des Niveaus mit einem Paresegrad I 3 erhalten

D Inkomplett:

Motorische Funktionen in wichtigen Kennmuskeln* sind unterhalb des Niveaus mit einem Paresegrad j 3 erhalten

E Normalbefund:

Keine neurologischen Ausfälle

11

* Kennmuskeln: Armbeuger (C5) Handstrecker (C6) Armstrecker (C7) Fingerbeuger (C8) Fingeradduktoren (Th1) Hüftbeuger (L2) Kniestrecker (L3/4) Fußheber (L4/5) Großzehenheber (L5) Fußbeuger (S1)

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312 Symptom

Krankheitsbilder Amyotrophe Lateralsklerose Spastische Spinalparalyse Spinale Muskelatrophien Funikuläre Spinalerkrankung Syringomyelie (-bulbie) Friedreich-Ataxie Tabes dorsalis

1. Motoneuron (Pyramidenbahn, kortikobulbäre Bahnen)

2. Motoneuron (Vorderhornzellen, bulbäre Kerngebiete)

Hinterstränge (Fasciculi cuneatus et gracilis)

Spinothalamische Bahnen

Spinozerebelläre Bahnen

Spastische Parese Pyramidenbahnzeichen

Segmentale schlaffe Parese mit Atrophie und Faszikulationen

Tiefensensibilitätsstörung, sensible Ataxie, Parästhesie, Hypästhesie

Kontralaterale Schmerz- und Temperaturempfindungsstörung (dissoziierte Sensibilitätsstörung)

Hypotonie (Ataxie)

+ + H (+) + (+) (+)

+ H + H + (+) (+)

H H H + H + +

H H H H + H H

H H H H H + H

11 Rückenmarkerkrankungen

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Synopsis der Rückenmarkerkrankungen

Typ

Name

Betroffene Körperregion

Manifestationsalter (Jahre)

Vererbung

Lebenserwartung (Jahre)

Infantile proximale Form SMA Typ I

WerdnigHoffmann

Generalisierte Muskelhypotrophie und Paresen, Atmung früh betroffen

0–1

Autosomal-rezessiv, Chromosom 5q13

2–3

Intermediäre Form SMA Typ II

–

Generalisiert, Stand und Gang nicht möglich

0–2

Autosomal-rezessiv, Chromosom 5q13

20–50

Chronische proximale Form (pseudomyopathisch) SMA Typ III

KugelbergWelander

Beckengürtel, Schultergürtel

I 30

Autosomal-rezessiv, Chromosom 5q13

Meist normal Normal

SMA Typ IV

–

Proximale Muskeln

i 30

Unregelmäßig

SMA vom Peronealtyp

–

Unterschenkel

2–40

Variabel

Normal

SMA vom Unterarmtyp

Aran-Duchenne

Fingermuskulatur – Arme – Schulter

5–50

Variabel

Normal

Proximale Erwachsenenform (Skapulo-Plus-Formen)

VulpianBernhardt

Schulter – Arme – Hände + humeral, + peroneal, + fazial

20–50

Autosomal-dominant

Normal

Bulbospinale SMA

Kennedy

Proximal, Gesicht, Gynäkomastie, Hodenatrophie

20–40

X-chromosomal, Androgenrezeptor-Gen

20–30

Progressive Bulbärparalyse

Fazio-Londe

Hirnnerven (VII,IX, X, XI, XII)

2–3

Variabel

1–2

Segmentale Unterarmform

Hiragama

Einseitig, Unterarm und Hand

20–25

Sporadisch

Normal

Spinale Muskelatrophie (SMA)

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11

313

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Spinale Muskelatrophie (SMA)

12

Polyneuropathien

Ätiologie der Polyneuropathien im neurologischen Patientengut Alkohol Diabetes mellitus Guillain-Barré-Syndrom und Varianten Borreliose Hereditäre Neuropathien Paraneoplastisch Malabsorption Parainfektiöse Genese Toxische Substanzen Vaskulitis Nephrogen

20–40 15–30 6–13 bis 10 bis 5 bis 4 bis 3 bis 3 bis 3 bis 2 bis 2

% % % % % % % % % % %

Multifaktoriell oder nicht sicher klassifizierbar 10–30 %

Zweckmäßige Diagnostik bei Polyneuropathien Serumdiagnostik BKS, CRP p Vaskulitis, Tumor, Para-/Dysproteinämie, rheumatische Erkrankung Transaminasen p Alkohol, toxische Genese Glucose(belastung), HbA1c, Fructosamin p Diabetes mellitus Nierenretentionswerte p Urämie (T3, T4) TSH p Schilddrüsenerkrankungen Borrelienantikörper p Borreliose Eiweiß-, Immunelektrophorese p Para-/Dysproteinämie, Immunvaskulitis Antinukleäre Faktoren, SSA, SSB, Rheumaserologie p Lupus erythematodes, Sjögren, rheumatische Arthritis Hepatitisserologie p Hepatitis, Panarteriitis nodosa Porphobilinogen, Deltaaminolävulinsäure p Porphyrie Vitamin B12, Folat p Funikuläre Myelose Virologie (Herpesviren, Enteroviren, Zytomegalie, Polio, Mykoplasmen) p Polyneuritis viraler/parainfektiöser Genese Lysozym, Angiotensin converting Enzyme p Sarkoidose Phytansäure p Morbus Refsum Trihexosylzeramidase p Morbus Fabry Toxine p Tetanus, Botulismus, Diphtherie Gangliosid-Antikörper p GBS, CIDP, MMN, (Miller-)Fisher-Syndrom (MFS) Antineuronale Antikörper (Anti-Hu) p paraneoplastische Genese Sonstige Elektroneurographie und -myographie, SSEP, MEP, autonome Tests Liquor (Guillain-Barré-Syndrom, Garin-Bujadoux-Bannwarth-Syndrom) Schilling-Test (Funikuläre Myelose) Tuberkulin-Test, Gallium-Szintigraphie (Sarkoidose) Röntgen-Thorax, -Wirbelsäule (Sarkoidose, Plasmozytom) Nervenbiopsie (Hereditäre und toxische Formen, Amyloidose, Vaskulitis u. a.) Rektumbiopsie (Amyloidose)

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Ursachen autonomer PNP

Ursachen axonaler Polyneuropathien (PNP) Sensomotorisch

Sensibel

Familiär

Erworben

Familiär

Erworben

HMSN II

Diabetes mellitus

HSAN I–IV

Cisplatin

Porphyrie

Arsen

Spinozerebellare Degeneration

Nitrate

Amyloidose

Alkoholisch

Spinale Muskelatrophie Typ Kennedy

Pyridoxinüberdosierung

Metronidazol

Paraneoplastisch (Denny-Brown-Syndrom)

Amyloidose

Sjögren-Syndrom

Vitamin-B12-Mangel

Idiopathische sensorische Polyneuropathie

Axonaler Typ des GBS

Ursachen demyelinisierender PNP Familiär

Erworben

HMSN I, III, IV

AIDP (akute inflammatorische demyelinisierende Polyneuritis, GBS) CIDP (chronische inflammatorische demyelinisierende Polyneuritis) Polyneuritis bei „monoklonaler Gammopathie unklarer Signifikanz“ (MGUS)

Ursachen autonomer PNP

12

PNP mit deutlicher autonomer Beteiligung y y y y y y

y y

Akute Pandysautonomie Diabetische Polyneuropathie Polyneuropathie bei Amyloidose GBS Polyneuropathie bei Porphyrie Hereditäre sensibel-autonome Neuropathie (HSAN) Typ III (Familiäre Dysautonomie, Riley-Day-Syndrom) Hereditäre sensibel-autonome Neuropathie (HSAN) Typ IV HIV-assoziierte Polyneuropathie

315 Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart

12 Polyneuropathien

Labordiagnostik bei PNP Polyneuropathie

Diagnostik

Basisdiagnostik

BSG, CRP, Diff-BB, Elektrolyte, Leber- und Nierenwerte, Protein-, Immunelektrophorese, TSH

Bei Verdacht auf:

Gezielt:

Diabetes mellitus

Blutzuckertagesprofil, HbA1c, oraler Glucosetoleranztest

Alkoholismus

Transaminasen, MCV, CDT (carbohydrate-deficient transferrin)

Funikuläre Myelose

Vitamin B12, Folat

Immunpolyneuritiden (GBS, CIDP, MMN, MFS)

Liquor, Antikörper (Campylobacter jejuni, Zytomegalie, Gangliosid)

Neuroborreliose

Borrelienserologie (Serum und Liquor)

Sonstige Erreger

Serologie (Mykoplasmen CMV, HIV, VZV) bzw. Toxinnachweis (Diphtherie, Botulismus)

Malresorption

Xylose-Test, Vitamine (B1, B6, E, Folsäure)

Vaskulitis, Kollagenose, Sarkoidose

Rheumafaktor, ANA (gezielt: ds-DNS, ENA-Screening), p-, c-ANCA, Komplement, zirkulierende Immunkomplexe, Kryoglobuline, Hepatitisserologie, Eosinophile, ACE

Paraproteinämie

Immunfixation, Bence-Jones-Proteine (24-h- Sammelurin), Anti-MAG

Neoplasma, paraneoplastisch

Anti-Hu-Antikörper, Liquorzytologie

Toxische Genese

Medikamentenanamnese (!), 24-h-Urin auf Arsen, Blei, Thallium, Quecksilber

Porphyrie

Delta-Aminolävulinsäure, Porphobilinogen (Serum); Gesamtporphyrin (Urin); Koproporphyrin (Stuhl)

Morbus Refsum

Phytansäure

Hereditäre Genese (Hohlfuß, Krallenzehen; Druckparesen)

Genetische Untersuchung (Chromosom 17p11.2 – PMP22-Gen; CJBI/Cx32-Gen; P0-Gen)

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Polyneuropathien durch Medikamente

Toxische Polyneuropathien Organische Lösungsmittel Schwefelkohlenstoff, Benzin, Methylalkohol (Optikusneuropathie), Hexacarbone (mit vegetativen Symptomen), Tetrachlorkohlenstoff (Optikusbeteiligung), Tetrachlorethan (mit Geschmacksstörung, kleine Hand- und Fußmuskeln), Trichlorethylen (Trigeminusanund dysästhesie), Tetrachlorethylen, Chlorobiphenyle, Monochlormethan (mit Sehstörung und Ptosis), Hydrazin, Trikresylphosphat (vorwiegend motorisch und vegetativ, im Verlauf Myelopathie), Dichlorbenzol (Dysästhesien, Optikusbeteiligung), Acrylamid (armbetont, mit Hautreizung), Ethylenoxid (Peronäusparesen), Dimethylaminoproprionitril (früh Blasen- und Potenzstörungen, perianale Sensibilitätsstörung), Benzol (Medianus)

Pestizide, Metalle, Desinfektionsmittel Arsen (Alopezie, Mees-Streifen, Hyperkeratosen, Spontanschmerzen), Bariumpolysulfid (rein motorisch), Dieldrin, DDT (Optikus und Statoacusticusschädigung), Dinitrophenole, Monobrommethan, Phosphorsäureester (lange Latenzzeit, Myelopathie), Pentachlorphenol (Dysästhesien, evtl. Optikusbeteiligung), Dichlorphenoxyessigsäure, Thallium (Hyperpathie, Beckengürtel, vegetative Symptome), Dichlorbenzol, Blei (Hand- und Fingerstrecker), Gold, Quecksilber (vorwiegend sensibel), Hexachlorophen, Alkylphosphate (E600 und E605, motorisch, vegetativ, Myelopathie)

Polyneuropathien durch Medikamente Chemotherapeutika, Antibiotika, Fungizide Sulfonamide, Dapson (motorisch), Nitrofurantoin (Vitamin-B1- und B6-Mangel), Nitrofurazon (Schmerzen), Furaltadon (Hirnnervenbeteiligung), Hydroxychinoline (Optikusbeteiligung, Myelopathie), Chloroquin (Myopathie), Diamidine (Trigeminusbeteiligung), Vidarabin (burning feet), Metronidazol (sensibel), Ethambutol (Optikusschädigung), Ethionamid (sensibel, reversibel), Isoniazid (Vitamin-B6-Mangel, vegetative Beteiligung), Amphotericin B (motorisch), Chloramphenicol (sensibel, reversibel, Vitamin-B1-Mangel), Gentamicin (Vestibuloototoxizität), Streptomycin (Statoacusticusschädigung), Furazolidon

Herz-Kreislauf-Mittel, Gerinnungssystem

12

Amiodaron (Parästhesien, reversibel), Perhexilin, Hydralazin (Vitamin-B6-Mangel), Ergotaminderivate (reversibel), Disopyramid, Natriumzyanat, Muzolimin (Myelopathie), Phenytoin

Psychopharmaka, Sedativa, Hypnotika Amitryptilin (Peronäusparese), Nialamid (Blasenstörung), Imipramin, Chlorprothixen, Lithium, Methaqualon (reversibel), Thalidomid (Dysästhesien), Glutethimid, Lachgas (Parästhesien, Myelopathie)

317 Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart

12 Polyneuropathien Verschiedene Indometacin, Gold (Schmerzen), Sultiam, Phenytoin, Disulfiram (Dysästhesien, Optikusbeteiligung), Cimetidin (reversibel), Carbamazepin, Thiouracilderivate (Geruch-, Geschmacksstörung), Metimazol (Geruch-, Geschmacksstörung), Carbimazol (Geruch-, Geschmacksstörung)

Zytostatika Vincristin (intestinale Symptome, Hirnnervenbeteiligung), Vinblastin (reversibel), Cytarabin (sensibel, reversibel), Procarbazin (sensibel, reversibel), Cisplatin (Ototoxizität, Optikusschädigung) Ethoglucid (bei lokaler Perfusion) Stickstofflost (bei lokaler Perfusion) Melphalan (bei lokaler Perfusion) Dactinomycin (bei lokaler Perfusion)

318 Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart

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y y

y y

y

y y

y

y y y y

y

ZNS-Beteiligung

Mononeuropathie

2

Schmerz

y

Hirnnervenbeteiligung

trophische Ver¨ anderungen

autonome Beteiligung

Y

y y y

Y

y

y y

y

Y y

Y y

y y y y y y y y y

distal

y y

motorisch

sensibel

sensomotorisch

vaskul¨ ar

axonal y y y y y y y y

y

y y y y y

y 82

y y y y

Y y

y

y

y

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?

y y y

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y y y

y y Y y

y

y y

y

Toxische Neuropathien

Almitrin Isoniazid Nitrofurantoin Metronidazol Misonidazol Dapson Vincristin Cisplatin Taxol Perhexilin Amiodaron Hydralazin Lithium Phenytoin Chloroquin Gold Disulfiram Pyridoxin

proximal

Medikamente

gemischt

demyelinisierend

[Nach Wiethölter (1998)]

12

319

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Toxische Neuropathien

320 (Forts.)

y vorwiegend

y gelegentlich

y y y y

y

Y selten

y

y

y y

y

y

y

y y y

y

y y y y y y

y y

y

y y y y

2 7 236 2 2

y

ZNS-Beteiligung

Hirnnervenbeteiligung

distal

y y

y y

y

y y y

y y

proximal

motorisch

y y

Schmerz

y y y

sensibel

sensomotorisch

vaskul¨ ar

axonal y y y

Mononeuropathie

y

trophische Ver¨ anderungen

Acrylamid Arsen Thallium Blei Quecksilber Schwefelkohlenstoff Hexacarbone Alkylphosphate Polychlor. Biphenyle DDT Dichlorphenoxyessigsäure Lindan

autonome Beteiligung

Umweltgifte

gemischt

demyelinisierend

[Nach Wiethölter (1998)]

y y y y

2 7

y y y

y y

y

y

y y

y y

238 5

y y

y y

y

53

y

y

12 Polyneuropathien

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Toxische Neuropathien

Vererbungsmodus/Erkrankungsalter

Charakteristika

Axonale, neuronale Form (HMSN Typ II) b) Hypertrophische Neuropathie Déjerine-Sottas (HMSN Typ III) c) Refsum-Krankheit (HMSN Typ IV)

Autosomal-dominant, Duplikation (PMP22-Gen, Chromosom 17), selten x-chromosomal, 10.–30. Lebensjahr Autosomal-dominant, 25.–40. Lebensjahr Autosomal-rezessiv, bis zum 10. Lebensjahr; m:w = 2:1 Autosomal-rezessiv, infantil-juvenil

Nervenverdickung, Areflexie, Hohlfüße, Polyneuropathiesyndrom mit Storchenbeinen Distales Polyneuropathiesyndrom Nervenverdickung, Polyneuropathiesyndrom, rascher Verlauf, Hirnnervenbeteiligung Neuropathie, Retinitis pigmentosa, zerebelläre Ataxie Phytansäurespiegel i. S. i 0,3 mg/100 ml

Hereditäre sensible Polyneuropathien (HSN) a) Akrodystrophische Neuropathie (HSN Typ I) b) Infantile armbetonte sensible Neuropathie (HSN Typ II) c) Familiäre Dysautonomie Riley-Day (HSN Typ III) d) Swanson-Syndrom (HSN Typ IV)

Autosomal-dominant, juvenil Autosomal-rezessiv, infantil Autosomal-rezessiv, angeboren Autosomal-rezessiv, angeboren

Schmerzen, Ulzerationen, Analgesie Ulzerationen, Areflexie Erbrechen, Schluckstörung, Kornealulzera Analgesie, Anhidrose

Autosomal-rezessiv, sporadisch, infantil Autosomal-dominant, jedes Alter

Anhidrose Rezidivierende Kompressionssyndrome

Autosomal-rezessiv, infantil

Polyneuropathiesyndrom, Gangstörung, Areflexie, Hirnnervensymptome Kleinhirnsymptome, Muskelatrophien, kaudale Hirnnerven Kleinhirnsymptome, Skelettdeformitäten Bilateralsyndrome, Willkürbewegungen

Hereditäre motorisch-sensible Neuropathien (HMSN) Neurale Muskelatrophien a) Neurale Muskelatrophie Charcot-Marie-Tooth, demyelinisierende hypertrophische Form (HMSN Typ I)

Sonstige hereditäre Polyneuropathien a) Angeborene universelle Analgesie b) Erbliche Neuropathie mit Neigung zur Drucklähmung (tomaculous neuropathy) (Chromosom 17; PMP22-Deletion) c) Riesenaxonneuropathie d) Zerebelläre Ataxie mit spinaler Myatrophie

Autosomal-dominant, infantil

e) Zerebelläre Ataxie mit neuraler Myatrophie f) Erbliche Synkinesie (mirror movement)

Autosomal-rezessiv, infantil Unregelmäßig dominant, angeboren, m:w = 2:1 Autosomal-dominant, infantil

g) Neurale Muskelatrophie mit essentiellem Tremor (Roussy-Levy-Syndrom)

Langsamer Verlauf, motorisch, Gangataxie, Areflexie

Hereditäre Polyneuropathien

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321

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Hereditäre Polyneuropathien

322 Hereditäre Amyloidpolyneuropathie a) Portugiesischer Typ b) Indianatyp c) Iowatyp d) Finnischer Typ Polyneuropathien bei Lipidstoffwechselstörungen a) Familiärer HDL-Mangel (Analphalipoproteinämie, (Tangier-Krankheit) b) Abetalipoproteinämie (Bassen-KornzweigSyndrom) c) Heredopathia atactica polyneuritiformis (Morbus Refsum)

Vererbungsmodus/Erkrankungsalter

Klinische Charakteristika

Autosomal-dominant, 20.–40. Lebensjahr

Rasch letaler Verlauf Beinbetont, viszerale Symptome Armbetont, Augenbeteiligung Diffus, Nierenbeteiligung Hirnnervenpolyneuropathie

Autosomal-rezessiv, jedes Alter

Verschiedene Manifestationstypen

Autosomal-dominant oder infantil-rezessiv

Akanthozytose, Areflexie, PBZ

Autosomal-rezessiv, bis zum 30. Lebensjahr

Phytansäurespeicherung, Retinopathia pigmentosa, Hörstörung, Kardiomyopathie, Kleinhirnsymptome Dysästhesien, Analgesie

d) Angiokeratoma corporis diffusum (Fabry-Krankheit) e) Metachromatische Leukodystrophie (Arylsulfatase-A-Mangel) f) Cockayne-Syndrom

Autosomal-rezessiv, jedes Alter

Demenz, Kleinhirnsymptome, Spastik

Autosomal-rezessiv, infantil

g) Zerebrotendinöse Xanthomatose

Autosomal-rezessiv, infantil

Areflexie, Zwergwuchs, Augen- und Ohrenbeteiligung, Demenz, Kleinhirnsymptome Sensibel, Demenz, Spastik, Kleinhirnsymptome, Katarakt Spastik, Blasenstörung, Nebennierenrindeninsuffizienz Galaktozerebrosidspeicherung, Epilepsie, Amaurose

h) Adrenomyeloneuropathie (Adrenoleukodystrophie) i) Globoidzellige Leukodystrophie (Krabbe-Krankheit) Hereditäre Porphyrien a) Akute intermittierende Porphyrie b) Porphyria variegata c) Hereditäre Koproporphyrie

X-chromosomal-rezessiv

Autosomal-rezessiv, infantil Autosomal-rezessiv, infantil Autosomal-dominant, 20.–40. Lebensjahr

Abdominalkoliken Hautphotosensibilität Abdominalkoliken, Hirnnervensymptome

12 Polyneuropathien

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Polyneuropathien bei erblichen Stoffwechselkrankheiten

GBS, CIDP

Definition GBS (Guillain-Barré-Syndrom) Progressive motorische, meist symmetrische Symptome vonseiten des peripheren Nervensystems mit Maximum innerhalb von 4 Wochen + Areflexie + Neurophysiologisch NLG-Verlangsamung I 70 % (oft multifokaler oder proximaler Leitungsblock) und/oder Amplitudenreduktion I 80 % + Zytoalbuminäre Dissoziation im Liquor nach 1 Woche Rückbildung beginnt 2 bis 4 Wochen nach Erreichen des Maximums Fakultativ: Hirnnervensymptome (N. facialis in 50 %) Sensible Symptome Autonome Funktionsstörung Liquorpleozytose Keine Eiweißerhöhung im Liquor Initial normaler neurophysiologischer Befund (in bis zu 15 %)

Definition CIDP (chron. inflammat. demyel. Polyneuritis) Progressive oder rezidivierende sensomotorische Symptome vonseiten des peripheren Nervensystems im Verlauf von j 2 Monaten + Hypo/Areflexie + Neurophysiologisch NLG-Verlangsamung I 70 % und/oder Amplitudenreduktion I 80 % + Zytoalbuminäre Dissoziation im Liquor

12

Formen der Immunoneuropathie y Akute Polyradikulitis (Guillain-Barré-Syndrom) y Chronische Polyradikulitis (CIDP) y Neuropathien bei Gammopathien – bei benigner Gammopathie – beim Myelom – bei Makroglobulinämie (Morbus Waldenström) – bei primärer Amyloidose y Motoneuronsyndrome (Gm1-Neuropathie, Postpoliosyndrom) y Paraneoplastische Neuropathien y Erregervermittelte Neuropathien (z. B. bei HIV-Infektion, bei Borreliose) y Systemische und nichtsystemische Vaskulitiden und rheumatische Erkrankungen

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12 Polyneuropathien

Erlaubte und verbotene Nahrungsmittel bei phytansäure- und phytolarmer Diät [Nach Neundörfer B (1987) Polyneuritiden und Polyneuropathien. VCH, Weinheim] Erlaubt

Verboten

Fett

Pflanzenfette

Butter, Butterschmalz, Speck, Schweineschmalz

Milchprodukte

Magermilch, Magerkäse Magerquark

Quark, Speiseeis, Sahne, Vollmilch, fetter und halbfetter Käse

Fleisch und Fisch

Mageres Kalb- und Rindfleisch, Wild, magerer Fisch, magerer Schinken, fettarme Bouillon, mageres Geflügel

Fettes Fleisch, fetter Fisch, Gans, Ente, Sardinen, Wurstwaren

Eier

Sämtliche Nahrungsmittel und Speisen, die mehrere Dotter enthalten, Mayonnaise

Obst

Geschälte Äpfel und Birnen, Orangen, Mandarinen, Grapefruit, Bananen, Pfirsiche, Aprikosen, Ananas

Trauben, ungeschälte Äpfel und Birnen

Gemüse

Karotten, Blumenkohl, Sellerie, Spargel, rote Beete, Schwarzwurzel, Kohlrabi, Fenchel, Radieschen

Grüne Bohnen, Erbsen, Broccoli, Kohl, Kraut, Rosenkohl, grüner Salat, Endivien, Chinakohl, Gurken, Petersilie, Schnittlauch, grüne Paprika, Spinat

Süßwaren

Kuchen mit Pflanzenmargarine und wenig Eiern hergestellt, Konfitüre, Zucker, Honig

Schokolade, Kakao, Ovomaltine

Schalenfrüchte

Sämtliche Nüsse

Brot

Schwarzbrot, Weißbrot, Vollkornbrot

Beilagen

Reis, Kartoffeln, Teigwaren

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Symptome der autonomen Beteiligung bei Polyneuropathien

Symptome der autonomen Beteiligung bei Polyneuropathien (Vorkommen bei: Diabetes mellitus, Guillain-Barré-Syndrom, Porphyrie, Amyloidose, toxischer Genese, z. B. Alkohol, INH, Blei, Chinoline, Urämie, hereditären Erkrankungen) Symptom

Diagnostik

Kardiovaskulär

Ruhetachykardie Stummer Herzinfarkt

Herzfrequenzvariabilität bei Hyperventilation, Valsalva, Medikamenten (Atropin, Betablocker)

Orthostatische Dysregulation

Schellong-Test, Kipptisch

Gastrointestinal

Nächtliche Diarrhöen

Dünndarmbiopsie (Ausschluss Zöliakie)

Völlegefühl, Sodbrennen Dysphagie Unbemerkte Hypoglykämien Exokrine Pankreasinsuff. Cholezystomegalie, -lithiasis Sialadenose

Magen-Darm-Passage, ggf. Bestimmung der Passagezeit Fehlen der Insulintachykardie Sekretin-Pankreozymin-Test Ultraschall Tastbefund

Urogenital

Erektile Impotenz Retrograde Ejakulation Restharn bei Blasenstörung

Fehlender Hodendruckschmerz Urinanalyse Ultraschall, ggf. Urodynamik

Trophik

Hypo-/Anhidrose der Füße Vasomotorenlähmung Trophisches Ödem, Alopezie, Schmerzloses Ulkus Nagelwachstumsstörung Osteoarthropathie

Schweißtests Histamintest (mit Noradrenalin) Sympathische Hautantwort bei überraschendem Außenreiz (EMG-Ableitung) Röntgennativdiagnostik

Die neurologischen Leitsymptome der Polyneuropathie (Pallhypästhesie, strumpfförmige Hypästhesie/-algesie und ASR-Abschwächung können fehlen!) blau = Basis- bzw. Suchdiagnostik

12

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12 Polyneuropathien

Kausale Therapiemöglichkeiten bei Polyneuropathien Alkoholische PNP Alkoholkarenz, B-Vitamine (selten erforderlich)

Diabetische PNP Diabeteseinstellung

AIDP – GBS Plasmapherese, IVIG

CIDP, MGUS Corticoide, Plasmapherese, IVIG

MMN Cyclophosphamid, IVIG

Paraneoplastische PNP Corticoide, Immunsuppressiva, Tumortherapie

Vaskulitische PNP Corticoide, Immunsuppressiva (Aza, MTX, Cyclophosphamid)

Urämische PNP Dialyse, Nierentransplantation

Refsum, Abetalipoproteinämie Gezielte Diät

Borreliose Cephalosporine, Doxycyclin

Symptomatische Therapie von Schmerzen und Parästhesien bei PNP [Mod. nach Wolfe GI, Trivedi JR (2004) Painful peripheral neuropathy and its nonsurgical treatment. Muscle Nerve 30: 3–19] (Berücksichtigt sind nur kontrollierte Studien, meist bei diabetischer Neuropathie)

Pharmaka Trizyklika (Amitryptilin, Imipramin, Desipramin, Doxepin, Maprotilin, Nortriptilin) Antikonvulsiva (Carbamazepin, Phenytoin, Gabapentin, Lamotrigin) SSRI (Paroxetin, Citalopram) Analgetika (Tramadol, Opioide) Andere: Mexiletin topisches Capsaicin Levodopa

NNT 3,0 3,3 6,7 3,1 10,0 5,9 3,4

NNT = Numbers needed to treat für Schmerzreduktion von 50 %

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13

Periphere Nervenläsionen

Die Head-Zonen [Nach Hansen K, Schliack H (1962) Segmentale Innervation. Thieme, Stuttgart]

V1

V3 C3 C4 Th1 C5

Herz 2

Ösophagus

3 4

Magen

5 6

Leber und Gallenblase

7

C6

8

Dünndarm

9

Th1

10 11

Th12 C8

Diaphragma

L1

C7

Dickdarm Harnblase Niere, Hoden

13

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328 HWK 4 HWK 5 HWK 6 HWK 7

C5 Schmerzen

Hypästhesie

Paresen

Armreflexe

Schmerzen

C7 Hypästhesie

M. deltoideus

Paresen M. triceps brachii

Armreflexe Trizepsreflex ø

Scapulohumeralreflex ø

HWK 5 HWK 6 Schmerzen

C6 Hypästhesie

HWK 7 Paresen Mm. biceps brachii et brachioradialis

Armreflexe Bizeps- und Brachioradialisreflex ø

Schmerzen

C8 Hypästhesie

Paresen Handmuskeln

Armreflexe Trömnerreflex ø

13 Periphere Nervenläsionen

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Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart

Synopsis der häufigsten zervikalen Wurzelkompressionssyndrome infolge lateraler und medialer Bandscheibenvorfälle [Nach Stöhr M, Riffel B (1989) Diagnostik der Ischialgie. Dtsch Aerztebl 86: 1146–1149]

lateraler Prolaps LWK 3/4

L4

Beinreflexe

Paresen

Sensibilitätsstörungen

Schmerzen Parästhesien

Beinreflexe

Paresen

Sensibilitätsstörungen

Schmerzen Parästhesien

Diskusprolaps und betroffene Wurzel

Diskusprolaps und betroffene Wurzel

ASR ø

PSR ø

S1 lateraler Prolaps LWK 5/SWK 1

Zehenstand ø

ASR ø

lateraler Prolaps LWK 4/5

Tibialispost.Reflex ø

L5 Fersenstand ø

medialer Massenprolaps LWK 4/5

Cauda equina

BlasenMastdarmLähmung Reithosenanästhesie bilaterale Beinparese

Synopsis der lumbosakralen Wurzelkompressionssyndrome

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13

329

Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart

Synopsis der häufigsten lumbosakralen Wurzelkompressionssyndrome infolge lateraler und medialer Bandscheibenvorfälle

13 Periphere Nervenläsionen

Ursachen lumbosakraler Nervenwurzelschädigungen [Nach Stöhr M, Riffel B (1989) Diagnostik der Ischialgie. Dtsch Aerztebl 86: 1146–1149]

Ursachen

Lokalisationsschwerpunkt und Besonderheiten der Symptomatik

Degenerative Wirbelsäulenerkrankungen (Osteochondrose und Spondylarthrose)

Monoradikuläre Syndrome mit Bevorzugung der Wurzeln L4 bis S1

Enger lumbaler Spinalkanal

Neurogene Claudicatio intermittens

Sonstige vertebragene Prozesse (Spondylolisthesis, Morbus Bechterew, Traumen, Tumoren, Entzündungen, Osteoporose mit Spontanfraktur)

Uni- und bilaterale Läsionen von Nervenwurzeln

Tumoren von Nervenwurzeln und angrenzenden Strukturen (Neurinome, Meningeome, Karzinom- und Sarkommetastasen, Plasmozytom, Morbus Hodgkin, maligne Lymphome, Leukosen. DD: Abszesse und Hämatome)

Initial meist einseitiges monoradikuläres Schmerzsyndrom; bei (z. B. epiduraler) Tumorausbreitung auch mehrwurzelige und bilaterale beziehungsweise Kaudasyndrome

Lumbosakral lokalisierte Fehlbildungstumoren und Ependymome

Konus- beziehungsweise Kaudasyndrom

Meningeosis carcinomatosa und sarcomatosa. Abtropfmetastasen (z. B. Medulloblastom)

Polyradikuläre Symptomatik (Liquorzytologie!)

Dysraphische Störungen und Tethered-Cord-Syndrom

Konus-Kauda-Syndrome, besonders bei Kindern im Zusammenhang mit Wachstumsschüben

Arachnopathien

Mono- oder polyradikuläre Reiz- und Ausfallssymptome

Radikulitiden (Zoster, Herpes simplex, Borrelien)

Hautveränderungen: Zoster beziehungsweise Herpes-simplex-Bläschen oder Erythem; Eiweiß- und Zellerhöhung im Liquor

Metabolische Radikulopathien

Besonders bei älteren Diabetikern mit Betroffensein einzelner oder mehrerer thorakaler oder lumbaler Nervenwurzeln

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Neurologische Ursachen nichtradikulärer Beinschmerzen

Neurologische Ursachen nichtradikulärer Beinschmerzen [Nach Stöhr M, Riffel B (1986) Diagnostik der Ischialgie. Dtsch Aerztebl 86: 1146–1149]

Lokalisation des Krankheitsprozesses

Wichtige Einzelformen

ZNS

Thalamussyndrom; intra- und extramedulläre Rückenmarkserkrankungen (vor allem Prozesse im Lumbosakralmark und Conus medullaris)

PNS

Polyneuropathien und hereditäre Systemerkrankungen

Beinplexus

Becken- und Hüftgelenktraumen, Entzündungen, Tumorinfiltration, Strahlenspätsyndrom, Psoashämatom oder -abszess; diabetische Amyotrophie

Beinnerven

Traumatische und operative Läsionen; Spritzenschäden (besonders des N. ischiadicus bei intraglutäaler Injektion); Engpasssyndrome (wie Meralgia paraesthetica, Tarsaltunnelsyndrom, Morton-Neuralgie, Neuropathia patellae und Kompression des N. saphenus im Canalis adductorius); exogene Kompressionsyndrome (z. B. durch inadäquate Lagerung und enganliegende Verbände)

Kompartmentsyndrome

Tibialis-anterior-Syndrom, Tibialis-posterior-Syndrom und sonstige Logensyndrome an Unter- u. Oberschenkel

Vegetatives Nervensystem

Sympathische Reflexdystrophie. Tumorinfiltration des lumbalen Grenzstrangs

13

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13 Periphere Nervenläsionen

Einteilung traumatischer Nervenläsionen [Nach Sunderland S (1952) A classification of peripheral nerve injuries producing loss of function. Brain 75: 19]

normal

Axonotmesis

Neurapraxie (Leitungsblock)

Nervenstimulation

prox.

Grad 1

Neurapraxie Leitungsblock durch Myelinschädigung

Grad 2

Axonotmesis I Unterbrechung der Achsenzylinder, distale Waller-Degeneration

Grad 3

Axonotmesis II zusätzliche Läsion des Endoneuriums

Grad 4

Axonotmesis III zusätzliche Läsion des Perineuriums

Grad 5

Neurotmesis komplette Nervendurchtrennung einschließlich des Epineuriums

dist.

Grad 4 und 5 stellen eine absolute Operationsindikation dar

Differenzialdiagnose Armplexusläsion – Wurzelläsion Armplexus

Zervikale Wurzel

Histamintest negativ (kein Hof) (1‰ Histaminlösung 0,1 ml intrakutan)

Histamintest positiv

Erniedrigtes sensibles Nervenaktionspotenzial (NAP)

Normales sensibles NAP

Hypo-/Anhidrose bei deutlicher Sensibilitätsstörung

Hyper-/Normhidrose bei Anästhesie

EMG: Paravertebrale Muskulatur normal

EMG: Paravertebrale Muskulatur denerviert (nach 7–10 Tagen)

Proximale Neurographie mit infraganglionärem Schädigungstyp (F-Welle, SEP)

Poximale Neurographie mit supraganglionärem Schädigungstyp

Myelographie normal

Leere oder rupturierte Wurzeltaschen in der Myelographie

Liquor klar

Liquor blutig

Immer pluriradikulär

Monoradikulär oder pluriradikulär

Kein zervikales Schmerzsyndrom

Zervikales Schmerzsyndrom

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Plexusparesen

Plexusparesen Armplexus

Nervenäste

Primärstränge (obere, mittlere und untere Plexuslähmung) Fasciculus superior (aus C5 und C6, C4)

N. dorsalis scapulae (Mm. levator scapulae, rhomboidei) N. suprascapularis (Mm. supra- und infraspinatus) N. subclavius (M. subclavius)

Fasciculus medialis (aus C7)

N. subscapularis (Mm. subscapularis, teres major) N. thoracicus longus (M. serratus anterior) Nn. pectorales (Mm. pectorales major et minor)

Fasciculus inferior (aus C8 und Th1)

N. thoracodorsalis (M. latissimus dorsi)

Sekundärstänge (hintere, laterale und mediale faszikuläre Lähmung) Fasciculus posterior (aus C5–Th1)

N. axillaris (C5, C6) (Mm. deltoideus, teres minor) N. radialis (C5–Th1)

Fasciculus lateralis (aus C5–C7)

N. musculocutaneus (C5–C7) (Mm. coracobrachialis, biceps brachii, brachialis) N. medianus, laterale Wurzel (C5–C7)*

Fasciculus medialis (aus C8 und Th1)

N. N. N. N.

medianus, mediale Wurzel (C8, Th1)** ulnaris (C8, Th1) cutaneus brachii medialis (C8, Th1) cutaneus antebrachii medialis (C8, Th1)

Obere Plexusparese (Duchenne-Erb) Paresen der Mm. deltoideus, supra- und infraspinatus, biceps brachii, supinator und brachioradialis; Sensibilitätsstörung über dem M. deltoideus und radialer Unterarm (kann fehlen!) Bizeps- und Brachioradialissehnenreflex q

Mittlere Plexusparese (meist in Kombination mit oberer Plexusparese) Paresen der Mm. triceps brachii, extensores carpi et digitorum, pronator teres; Sensibilitätsstörung radiale Hand und C7-Dermatom; Trizepssehnenreflex q

13

Untere Plexusparese (Déjerine-Klumpke) Paresen der ulnaris- und medianusinnervierten kleinen Handmuskeln (lumbricales, interossei und Fingerbeuger); Sensibilitätsstörung ulnarer Unterarm und Hand; Trömner-Reflex q; Oft gleichseitiges Horner-Syndrom (Läsion des Halssympathikus) * Mm.pronator teres, flexor digitorum und pollicis longus, Sensibilitätsstörungen Finger 1–3 ** Thenarparese ohne Sensibilitätsstörung

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13 Periphere Nervenläsionen

Ursprung des Plexus brachialis aus den Spinalnerven C4–Th1 sowie Verlauf und Aufzweigung in die einzelnen Armnerven [Aus Stöhr M, Riffel B (1988) Nerven- und Nervenwurzelläsionem. VCH, Weinheim] („post.“, „lat.“ und „med.“ entsprechen dem dorsalen, lateralen und medialen Sekundärfaszikel. Auf die Darstellung der gleichfalls vom Armplexus abzweigenden Nerven des Schultergürtels wurde aus Gründen der Übersichtlichkeit verzichtet) C4 Fasciculus sup. 4 med. C5 5 inf. C6 6 lat. C7 post. 7 C8 med. 1 N.musculoTh 1 cutaneus N. axillaris

N. medianus N.radialis N. ulnaris

Leitsymptome der Armplexusparesen Obere Plexusparese (Duchenne-Erb); Wurzeln C5–C6 Parese: Schulterabduktion und -außenrotation, Ellenbogenbeugung/BSR q, RPR q Sensibilitätsstörung: Schulteraußenseite, radialer Vorderarm

Untere Plexusparese (Dejerine-Klumpke); Wurzeln C8–D1 Parese: Fingerbeugung und kleine Handmuskulatur/Trömner q Sensibilitätsstörung: Ulnare Hand- und Vorderarmseite. Eventuell Horner-Syndrom

Mittlere Plexusparese; Wurzel C7 (selten, meist kombiniert mit oberer P.) Parese: Armstreckung, Hand- und Fingerstrecker/TSR q Sensibilitätsstörung: Finger 2 und 3 und angrenzende Hand-/Unterarm-Region

Faszikuläre Paresen (Schädigung der Sekundärstränge) Dorsaler Faszikel: Nn. axillaris, radialis Parese: Schulterabduktion, Arm-, Hand- und Fingerstreckung Sensibilitätsstörung: lateraler Oberarm, radialer Vorderarm Lateraler Faszikel: Nn. musculocutaneus, medianus (laterale Wurzel) Parese: Beugung im Ellenbogen, Pronation, Hand- und Fingerbeugung Sensibilitätsstörung: Finger 1 bis 3, radialer Vorderarm Medialer Faszikel: Nn. ulnaris, medianus (mediale Wurzel), cutaneus brachii und antebrachii medialis Parese: Thenar, Fingerab- und adduktion, ulnare Hand- und Fingerbeugung Sensibilitätsstörung: Ulnare Handseite

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Ursachen einer Medianusparese

Ursachen einer Medianusparese Schwurhand mit Pronator-teres-Parese Läsionsort Oberarminnenseite Paralysie des amants, Verletzungen, Operation, Processus supracondylus

Schwurhand Läsionsort Ellenbeuge Brachialisangiographie, Luxation und Frakturen und ihre Reposition, Gipsdruck, Pronatorteres-Syndrom, Sublimisbrücke (Sehne des M. flexor digit. superf.), Lacertus fibrosus

Parese der Endgliedbeugung Dig. I, II, (III), keine Sensibilitätsstörung Läsionsort proximaler Unterarm Interosseus-anterior-(Kiloh-Nevin-)Syndrom durch Bandfibrose

Thenarparese, Sensibilitätsstörung Dig. I-III 1/2 und R. palmaris (vola) Läsionsort distaler Unterarm und Handgelenkbeugeseite Stich-, Schnittverletzungen, Frakturen, Luxationen, Operation, Punktion

Thenarparese, Sensibilitätsstörung Dig. I-III 1/2 Läsionsort Karpaltunnel Karpaltunnelsyndrom (Fibrose, Akromegalie, PCP, Gicht, Schwangerschaft)

Sensibilitätsstörung einander zugewandter oder isolierter Fingerhälften (I–III) Läsionsort Hohlhand Stich-, Schnittverletzung, Gips

13

Schwurhand

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13 Periphere Nervenläsionen

Ursachen einer Ulnarisparese Mit Parese der Kleinfingerendgliedbeugung (M. flexor digiti V profundus) Läsion an Oberarm oder Ellenbogen Sulcus-ulnaris-Syndrom: Spätlähmung nach Trauma, habituelle Nervluxation, degenerative Veränderung, Druckeinwirkung (z B. Gips, Abstützen), Tumoren, Operationen, Verletzung, Kubitaltunnelsyndrom (Aponeurose unterhalb des Epicondylus medialis)

Mit Sensibilitätsstörung ulnarer Handrücken (Ramus dorsalis) Läsionsort proximaler Unterarm Frakturen, Weichteilverletzungen, Shuntoperationen (eventuell isoliert R. dorsalis)

Parese aller ulnarisversorgter Handmuskeln, Sensibilitätsstörung Dig. IV 1/2 und V Läsionsort Handgelenk Schnitt-, Stichverletzungen, Tumoren, Einengung der Loge de Guyon

Nur Parese der Mm. interossei, lumbricales, adductor pollicis, flexor pollicis brevis (R. profundus) Läsionsort Hohlhand Radfahrerlähmung, Loge de Guyon, Hohlhandverletzungen

Nur Sensibilitätsstörung Dig. IV 1/2 und V (R. superficialis) Läsionsort ulnare Hohlhand Verletzungen, Loge de Guyon

Krallenhand

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Ursachen einer Radialisparese

Ursachen einer Radialisparese Mit Parese des M. triceps brachii Läsionsort Axilla Krücke, Gipsverband

Mit Parese des M. brachioradialis Läsionsort Oberarm Humerusschaftfraktur, „Parkbanklähmung“

Fallhand

Fallhand und Sensibilitätsstörung des radialen Handrückens Läsionsort Ellenbogen Verletzungs-, Operationsfolgen

Parese der Fingerstrecker ohne Sensibilitätsstörung (R. profundus) Läsionsort proximaler Unterarm Supinatorlogensyndrom, lokale Tumoren (Ganglion, Fibrom) Dislozierte Radiusfraktur

Sensibilitätsstörung ohne Paresen (R. superficialis) Läsionsort Unterarm: Fesselungs„lähmung“, Injektionen Läsionsort Finger: Cheiralgia paraesthetica (meist Daumen, Arbeit mit Schere, Palette)

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13 Periphere Nervenläsionen

Ursachen einer Tibialisparese Im Bereich des Kniegelenks (Kniekehle) Baker-Zysten (bei rheumatoider Arthritis) Ganglion, Tumor, Varixknoten Gipsverband Operation in Knienähe Trauma (Tibiakopffraktur, Kniegelenkluxation)

Im Bereich des distalen Unterschenkels/Sprunggelenks Mediales Tarsaltunnelsyndrom (Retinaculum flexorum komprimiert N. plantaris) Frakturen (distale Tibia, Malleolus medialis, Talus) Rheumatische Erkrankungen Phlebographie mit Varizenverödung Sehnenscheidenentzündung Gipsdruckschädigung hinter dem Malleolus medialis

Im Bereich der Fußsohle Morton-Metatarsalgie (zwischen 3. und 4. Mittelfußknochen chronische Druckläsion)

Ursachen einer Peronäusparese N. peronaeus communis Läsionsort Knie, Kompression am Fibulaköpfchen: Lagerung in Narkose; Gipsverbände, Schienen Übereinanderschlagen der Beine Tätigkeiten im Knieen, in der Hocke Verletzungen des Knies, Supinationstrauma des Fußes Extreme Gewichtsabnahme, beim Tibialis-anterior-Syndrom Operationen in Knienähe (Umstellungsosteotomien, Osteosynthese, Gelenkersatz) Ganglien (proximales Tibiofibulargelenk) Exostosen des Fibulaköpfchens

N. peronaeus profundus Vorderes Tarsaltunnelsyndrom (unter dem Ligamentum cruciatum; v. a. bei festem Schuhwerk)

N. peronaeus superficialis Übereinanderschlagen der Unterschenkel bei gestreckten Beinen Stumpfes Unterschenkeltrauma

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Ursachen einer Läsion des N. pudendus

Ursachen einer Femoralislähmung Mit Iliopsoasparese Läsionsort Retroperitoneum Bei Hämatomen retroperitoneal oder im M. psoas (Antikoagulanzien!), Beckenprozesse (Tumor, Entzündung), Hüftgelenkersatz, Aortenaneurysma, idiopathisch (ischämisch) Ohne Iliopsoasparese Läsionsort Leiste Entbindung, gynäkologische Operationen, Leistenbruchoperation, Femoralisangiographie, Steinschnittlage, Verletzungen, Strahlenfolgen, Hüftgelenküberstreckung

Nur Saphenusausfall Läsionsort Oberschenkel (Sensibilitätsstörung ab Knie) Kompression im Adduktorenkanal, Operationen am medialen Oberschenkel Nur Saphenusausfall Läsionsort Unterschenkel (Sensibilitätsstörung Fuß und Unterschenkel) Varizenoperation, Unterschenkelosteosynthesen, Gips Nur Läsion des Ramus infrapatellaris Läsionsort Sartoriusansatz Gonyalgia paraesthetica (Neuropathia patellae), Knieoperationen (Meniskusoperation, Arthroskopie)

Ursachen einer Ischiadikusparese Läsion in der Gesäßgegend Spritzenlähmung (bei unsachgemäßer intramuskulärer Injektion) Gesäßhämatome Piriformissyndrom (nach Gesäßtrauma, sakroiliakale Arthritis, Überlastung) Operationen (Totalendoprothese der Hüfte, Schenkelhalsfrakturen, Verlängerungsosteotomien) Traktionsverletzung durch Lagerung in Steinschnittlage, Geburtstrauma, bei Operationen

Läsion im Becken Tumoren Druckschaden Beckentrauma Läsion am Oberschenkel Femurfraktur Schussverletzung

Ursachen einer Obturatoriuslähmung Läsionsort Becken Beckentumoren, Geburtstrauma, Sakroiliakalgelenkaffektionen, Totalendoprothese der Hüfte, Beckenringfrakturen, Obturatoriushernie (bei Schmerzen an der distalen Oberschenkelinnenseite wird auch vom Romberg-Howship-Syndrom gesprochen)

Ursachen einer Läsion des N. cutaneus femoris lateralis Läsionsort Retroperitoneum Nierentransplantation, Tumoren und Operationen in der Fossa iliaca (Kolon, retrozökale Appendizitis)

13

Läsionsort Leiste Meralgia paraesthetica (Leistenband, Fascia iliaca und lata), enge Kleidung (Schlüpfer, Jeans), Thoraxgips, Beckenkammbiopsie, Lymphome

Ursachen einer Läsion der Nn. glutaei Injektion intramuskulär, Operation (Totalendoprothese der Hüfte), Hämatome im Bereich des Gesäßes, Beckenringfrakturen

Ursachen einer Läsion des N. pudendus Raumforderungen und Operationen im Bereich des Beckenbodens, Beckenbodeninsuffizienz (Descensus uteri)

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13 Periphere Nervenläsionen

Kompartmentsyndrome Definition Neurogene und myogene Paresen sowie ischämische Symptome durch Druckanstieg in einer der durch Faszien abgeteilten Logen (Kompartimente)

Leitsymptome Lokaler Schmerz mit Zunahme bei Kompression, Verhärtung, Rötung, Schwellung; als Spätfolge Kontrakturen; elektrische Stille im EMG

Ursachen Frakturen und ihre Behandlung, Osteotomien, Muskelüberlastung mit Ödem, Blutung, Ischämie, Infusionen und intraarterielle Injektionen, Gipsverbände, Schienen oberflächliche Flexoren

tiefe Flexoren M. tibialis post. M. flexor digitorum longus M. flexor hallucis longus oberflächliche Flexoren M. gastrocnemius

Extensorenloge M. tibialis ant. M. extensor digitorum longus

Peronäusloge M. peronaeus longus

M. palmaris longus

M. flexor carpi rad.

N. u. A. ulnaris

A. radialis R. superfic. n. radialis

tiefe Flexoren M. flexor carpi ulnaris M. flexor dig. prof.

M. brachioradialis Extensoren M. extensor pollicis longus

M. flexor poll. longus Extensoren

M. extensor digitorum

M. extensor pollicis brevis M. extensor carpi ulnaris

M. soleus

N. medianus

M. flexor dig. superfic.

R. prof. n. radialis

Klinisch wichtige Formen Bezeichnung

Betroffenes Kompartment

Paresen

Nervenläsionen

Spezielle Ursachen

TibialisanteriorSyndrom

Extensorenloge des Unterschenkels

Mm. tibialis anterior, ext. hallucis longus, ext. digitorum longus

N. peronaeus profundus

Überlastung (Kegeln, Fußball), Weichteiltrauma

TibialisposteriorSyndrom

Tiefe Beugerloge des Unterschenkels

Mm. tibialis posterior, flexor hallucis longus, flexor digitorum longus

N. tibialis

Tibiafrakturen, Tibianagelung, Venenthrombosen

VolkmannKontraktur

Beugerloge des Unterarms

Mm. flexor digitorum prof., flexor pollicis longus und variabel andere

Nn. medianus und ulnaris, seltener N. radialis

Ischämie (A. brachialis), Blutungen, Fehlinjektionen, Ulnafrakturen, Gips

340 Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart

Peronäuslähmung

L5-Syndrom

Ischiadikusläsion

Sensibilität

N. cutaneus surae lat.

N. peronaeus comm. (einschl. N. cutaneus surae lat.)

N. peronaeus superficialis

N. suralis

N. peronaeus profundus Paresen Mm. extensores digitorum et hallucis, tibialis anterior (N. peronaeus profundus) Mm. peronaei (N. peronaeus superficialis) Reflexabschwächung, -ausfälle keine

N. tibialis

Mm. extensor hallucis longus, extensores digitorum, tibialis anterior et posterior, glutaeus medius, peronaei

sowohl peronäus- als auch tibialisversorgte Muskulatur, meist auch Caput breve des M. biceps femoris

Tibialis-posterior-Reflex

Achillessehnenreflex Tibialis-posterior-Reflex ~ Semitendinosusreflex

Klinische Differenzialdiagnose häufiger peripherer neurologischer Ausfälle

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13

341

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Klinische Differenzialdiagnose häufiger peripherer neurologischer Ausfälle

342 Tibialisparese

S1-Syndrom

Ischiadikusparese

(Forts.)

Plexus-sacralis-Läsion wie bei einer Ischiadikusläsion – zusätzlich Oberschenkelrückseite

Sensibilität

N. peronaeus comm. (einschl. N. cutaneus surae lat.)

N. suralis N. tibialis Paresen Mm. flexores digitorum, hallucis, lumbricales, abductor hallucis, tibialis posterior, gastrocnemius, soleus

Mm. peronaei, triceps surae ~ Glutäalmuskulatur

gesamte peronäusund tibialisversorgte Muskulatur

gesamte peronäus- und tibialisversorgte Rückenmuskulatur, Glutäalmuskulatur (positives Trendelenburg-Zeichen, Kniebeuger)

Achillessehnenreflex

Achillessehnenreflex Tibialis-posterior-Reflex

Achillessehnenreflex

Reflexabschwächung, -ausfall Achillessehnenreflex Tibialis-posterior-Reflex

13 Periphere Nervenläsionen

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Klinische Differenzialdiagnose häufiger peripherer neurologischer Ausfälle

Femoralislähmung

L4-Syndrom

Sensibilität

(Forts.)

diabetische Amyotrophie keine relevanten sensiblen Ausfälle

N. femoralis (Rami cutanei)

N. saphenus

Paresen Mm. quadriceps femoris, sartorius, pectineus, ~ M. iliopsoas (bei intrapelviner Läsion)

Mm. quadriceps femoris, tibialis anterior, ~ Adduktoren

Mm. quadriceps femoris, ~ Adduktoren, Hüftmuskulatur; diskrete kontralaterale Parese

Patellarsehnenreflex ~ Adduktorenreflex

Patellarsehnenreflex ~ Adduktorenreflex

Reflexabschwächung, -ausfall Patellarsehnenreflex

Klinische Differenzialdiagnose häufiger peripherer neurologischer Ausfälle

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13

343

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Klinische Differenzialdiagnose häufiger peripherer neurologischer Ausfälle

344 proximale Ulnarisparese

(Forts.)

C8-Syndrom

untere Armplexusparese

zusätzlich M. triceps brachii (!)

zusätzlich Mm. extensores carpi rad,. extensores digitorum et pollicis, lumbricales 1 et 2, flexor digitorum profundus (radialer Anteil) (oft Horner-Syndrom!)

Trömner-Reflex Trizepssehnenreflex

Trömner-Reflex

Sensibilität

R. superficialis R. palmaris

Paresen Mm. interossei, adductor pollicis, lumbricales 3 et 4, flexor digitorum profundus (ulnarer Anteil) Reflexabschwächung, -ausfall Trömner-Reflex

R. superficialis R. dorsalis

13 Periphere Nervenläsionen

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Klinische Differenzialdiagnose häufiger peripherer neurologischer Ausfälle

distale Medianusparese (Karpaltunnelsyndrom)

C7-Syndrom

Sensibilität

R. palmaris

Paresen Mm. abductor pollicis brevis, opponens pollicis, flexor pollicis brevis, lumbricales 1 et 2

zusätzlich zur Thenaratrophie Mm. triceps brachii, pectoralis major (mittlerer Anteil), pronator teres, lange Fingerbeuger

Reflexabschwächung, -ausfall keine

Trizepssehnenreflex

(Forts.)

Klinische Differenzialdiagnose häufiger peripherer neurologischer Ausfälle

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13

345

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Klinische Differenzialdiagnose häufiger peripherer neurologischer Ausfälle

14

Muskelerkrankungen

Diagnostik von Muskelerkrankungen Labordiagnostik Serum: BKS, CRP, Leukozyten, Rheumaserologie, Immunelektrophorese, TSH, T3, T4 Acetylcholinrezeptor-Antikörper, Antikörper gegen Muskelfasern, Anti-Jo, ENA, ANA, SMA, Lactat, Pyruvat, Ammoniak (ggf. nach Belastung! oder unter Ischämie), CK und Isoenzyme, LDH, Aldolase. Elektrolyte (Kalium) Urin: Myoglobin, Glucose, Phosphat, Aminosäuren Liquor: Lactat

Apparative Diagnostik Lactatbestimmung nach Ischämie oder bei Belastung (z. B. Ergometer), Elektromyographie, Elektroneurographie, Muskelcomputertomographie und -MRT Ultraschall, MR-Spektroskopie und NIR(Nahe-Infrarot)-Spektroskopie, Herzdiagnostik (EKG, Echokardiographie, Rö.-Thorax)

Muskelbiopsie Histologie: Entzündungszellen (Myositis, Vaskulitis) Faserkaliberschwankungen, Fettvermehrung, Dystrophinbestimmung (Muskeldystrophie), Strukturanomalien (kongenitale Myopathien) Elektronenmikroskopie: Lipide, Glykogen, Mitochondrien (mitochondriale Myopathien) Immunhistologie: zelluläre Infiltrate (Lymphozyten), Antigene, Komplement, Antikörper (bei Myositiden, Kollagenosen) Biochemie: Anaerober Energiestoffwechsel Saure Maltase (Morbus Pompe), Muskelphosphorylase (Morbus McArdle), Phosphofructokinase, Phosphoglyceratkinase, Phosphoglyceratmutase, Lactatdehydrogenase, aerober Energiestoffwechsel (mitochondriale Myopathien) Pyruvatcarboxylase, Carnitin, Atmungskettendefekte Molekularbiologie: Genomanalyse mittels DNA-Sonden

Ischämietest*

Ergometertest Anstieg

Lactat (mmol/l)

3,5 e 1,1

Lactat (mmol/l)

Ruhe

Belastung (30 Watt, 15 min)

1,02 e 0,22

1,13 e 0,24

Pyruvat (mmol/l)

131 e 43

Pyruvat (mmol/l)

66 e 13

75,3 e 19,1

Ammoniak (mmol/l)

105 e 39

Lactat/Pyruvat (mmol/l)

15,8 e 3,2

16,3 e 3,5

* Pathologisch ist der fehlende Anstieg von Lactat oder Ammoniak bei normalem Anstieg der anderen Metaboliten

346 Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart

Ausmaß der Behinderung bei Muskelkranken

Myopathien mit Strukturbesonderheiten (kongenitale Myopathien) Krankheit

Gendefekt

Nemaline-Myopathien

NEM1 = TPM3 (a-Tropomyosin) NEM2 = Nebulin NEM3 = ACTA1 (a-Actin) NEM4 = TPM2 (b-Tropomyosin) NEM5 = TNNT1 (Troponin T)

Central-Core-Myopathie Multicore/Minicore-Myopathie

RyR1 (Ryanodinrezeptor 1) RyR1 SEPN1

Zentronukleäre Myopathie

MYF6 (Myogener Faktor 6)

Myotubuläre Myopathie

MTM1 (Myotubularin)

Kongenitale Fasertypendisproportion

?

Myofibrilläre Myopathien

Desmin

(Desmin-Myopathien)

aB-Crystallin

Myopathie mit tubulären Aggregaten

?

Ausmaß der Behinderung bei Muskelkranken [Nach Vignos PJ (1983) Duchenne Muskeldystrophie. Kinderarzt 14: 423]

Behinderungspunkte

Motorische Leistungsfähigkeit

0

Normale motorische Aktivität

1

Normaler Gang; Behinderung beim Rennen

2

Leichte Anomalie der Körperhaltung oder des Gangs; Treppensteigen ohne Geländerhilfe

3

Treppensteigen nur mit Geländerhilfe; Schwäche im Schultergürtel, z. B. beim Kämmen

4

Gehen ohne Hilfe; Treppensteigen nicht möglich; Erheben von Gegenständen über die Schulterhöhe nicht möglich

5

Gehen ohne Hilfe; Aufrichten vom Sitzen nicht möglich

6

Gehen nur mit Schienen oder Gehhilfen; Erheben der Arme bis zur Horizontalen nicht möglich

7

Gehunfähig; sitzt aufrecht, Essen und Trinken selbstständig

8

Sitzt aufrecht; Essen und Trinken nicht selbstständig

9

Sitzen ohne Stütze und Hilfe nicht möglich; Essen und Trinken nicht selbstständig

10

14

Bettlägerig, voll pflegebedürftig

347 Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart

14 Muskelerkrankungen Dokumentation des Schweregrades der Paresen einzelner Muskeln (MRC-Skala) 0 = keine Kontraktion 1 = Kontraktion ohne Bewegungseffekt des betreffenden Gliedes 2 = Bewegung bei Ausschluss der Schwerkraft 3 = Bewegung gegen die Schwerkraft 4 = schwache Kraft gegen Schwerkraft und Widerstand 5 = normale Kraft

Mögliche Ursachen einer CK-Erhöhung (neben Myopathien) y y y y y y y

y

Muskelarbeit vor der Blutabnahme Unfall oder Sturz mit Muskelverletzungen, Operationen, Entbindungen Epileptische Anfälle Neuronale Muskelatrophien EMG-Untersuchungen, intramuskuläre Injektionen Einnahme von muskeltoxischen Drogen oder Medikamenten Kardiale Ursachen (Myokardinfarkt, kardiogener Schock, entzündliche Herzmuskelerkrankungen, chronische Rechtsherzinsuffizienz, Herzklappendefekte) Hypothyreose, Leber-, Pankreas- und Magen-Darm-Erkrankungen, Gravidität

Laborparameter bei Verdacht auf eine Muskelerkrankung Parameter

Fragestellung

Diagnostische Wertigkeit

CK und CK-Isoenzyme, Leberenzyme

CK-Erhöhung?

Muskelzerfall?

Kleines Blutbild, BSG

Leukozytose, BSG-Erhöhung?

Entzündliche Muskelerkrankung?

TSH, fT3, fT4

Schilddrüsenüberfunktion

Thyreotoxische bzw. hypothyreotische Myopathie?

Elektrolyte

Elektrolytverschiebungen (Kalium, Chlorid, Natrium, Calcium, Magnesium)

Ionenkanalerkrankung?

Lactat, Fahrradergometrie, Laktat-, Pyruvat- AmmoniakLactat-Ischämietest erhöhung bzw. -Erniedrigung

Metabolische Myopathie?

AcetylcholinrezeptorAntikörper

Erhöhung der ACh-R-AK

Myasthenie?

Autoimmundiagnostik

RF, ANA, ENA, ANCA, SMA, Antikörper gegen Muskelfasern

Autoimmunerkrankung, Kollagenose?

348 Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart

Immunogene Myositiden

Immunogene Myositiden Polymyositis (PM) Dermatomyositis (DM) Inzidenz 5–10/Million Idiopathisch, bei Kollagenosen, paraneoplastisch, medikamentös

Einschlusskörperchenmyositis (IBM) Sporadisch oder familiär (Einschlusskörpermyopathie)

Leitsymptome: y y y y y

y y y y y y y

Proximal betonte Paresen, Schluckstörungen: PM, DM Distale Paresen, oft asymmetrisch: IBM Myalgien bei Jo-1-Syndrom; sonst weniger als ein Drittel Muskelatrophie (bei IBM und PM) Hauterscheinungen bei DM: – Exantheme Augenlider (heliotropes Exanthem) – Rötlich-livide Exantheme Gesicht und obere Thoraxapertur (Schalzeichen) – Exantheme Achsel, Ellbogen, Fingergelenke – Teleangiektasien Nagelfalz (Druckdolenz) Myokarditis in 40 % (DM und Mischkollagenosen) Kontrakturen (granulomatöse Myositis) Raynaud-Syndrom (Antisynthetase-Syndrome und Mischkollagenosen) Mechanikerhände (Jo-1-Syndrom) Arthralgien (Mischkollagenosen und Antisynthetase-Syndrome) Interstitielle Pneumonitis (Myositis-Sklerodermie- und Anti-Synthetase-Syndrome) Fieber

Tumorassoziation: 15 % (PM) bis 32 % (DM), meist innerhalb der ersten 3 Jahre (Ovarial-, Mamma-, Bronchialkarzinom, Lymphom, gastrointestinale Tumoren) Faktoren, die ein Malignom wahrscheinlich machen: y Alter i 45 Jahre y DM y Schlechtes Ansprechen auf Therapie y Fehlen Myositis-spezifischer Antikörper

Labor: Creatinkinase (CK) bei 80 % erhöht (normal häufiger bei IBM, nach langjähriger PM und bei kindlicher DM) Aldolase, LDH und Myoglobin im Serum CRP-Erhöhung bei 35 % Autoantikörper bei 60 %: y ANA in 50 % (unspezifisch) y Myositis-assoziierte Antikörper in 18–48 %: y Antisynthetase-Antikörper (Jo-1): Myalgien, Fieber, Lungenbeteiligung, Mechanikerhände und Raynaud y Anti-Mi2-Antikörper: DM y Anti-SRP-Antikörper: akute Myositis mit Schluckstörungen und Myalgien

14

349 Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart

14 Muskelerkrankungen Bei (Misch)-Kollagenosen: y Sklerodermie-Overlap-Gruppe: Ku, Pm-Scl, Scl-70 y Sjögren-Syndrom: SSA/B y Sharp-Syndrom: U1-RNP y Lupus erythematodes: ds-DNS

Elektromyographie: Bei i 80 % (DM und PM) pathologische Spontanaktivität (Fibrillationen, positive scharfe Wellen). Bei Willkürinnervation kurze, niedrige Potenziale mit Frührekrutierung motorischer Einheiten („myopathisches Muster“). Im Verlauf auch neurogen erscheinende Potenziale und pseudomyotone Entladungen. Bei der IBM Nebeneinander myopathischer und neurogener Veränderungen

Magnetresonanztomographie (MRT): T1-Sequenzen zur Darstellung der Trophik und STIR-Sequenzen (Fettunterdrückung) zum Nachweis eines entzündlichen Ödems: y DM: normale Trophik (T1), ausgedehntes Ödem (STIR) y PM: Atrophie und lipomatöser Umbau (T1), wenig Ödem (STIR) y IBM: Atrophien der Muskulatur (T1), kein Ödem (STIR)

Biopsie: Bei Verdacht auf immunogene Myositis aus Muskeln, die klinisch oder elektromyographisch betroffen sind: y DM: perifaszikuläre Atrophie, entzündliche Infiltrate perimysial im Bereich der kleinen Gefäße. Immunhistochemisch CD4-positive Zellen, Makrophagen und B-Zellen. Netzförmige Expression von Tenascin y PM: diffuse Infiltrate aus Makrophagen und CD8-positiven Zellen. Invasion nichtnekrotischer Muskelfasern durch zytotoxische T-Zellen. Im Verlauf lipomatös-myosklerotischer Umbau y IBM: Nebeneinander entzündlicher Infiltrate, neurogen erscheinender Fasern sowie „Rimmed Vacuoles“ (ultrastrukturell filamentäre Strukturen wie Amyloid) y Granulomatöse Myositis: herdförmige Granulome aus Lymphozyten und histiozytären Elementen

Therapie: y y

y

Virale Myositiden: nichtsteroidale Antiphlogistika (bei HIV antiretrovirale Therapie) DM und PM: Prednison 1–2 mg/kg KG. Reduktion in Abhängigkeit von Klinik, CK-Wert, Elektromyographie. Kombination mit Azathioprin (1–2 mg/kg KG) oder Methotrexat (7,5–25 mg/Woche), ggf. Ciclosporin A (kindliche DM). IBM: Intravenöse Immunglobuline (Ansprechrate 30 %)

Prognose: Bei 70–80 % vollständige oder teilweise Remission; bei 60 % Rezidive. Faktoren für schlechte Prognose: y Höheres Lebensalter y Langsamer Beginn y Begleitendes Malignom y Bestimmte Autoantikörper (Antisynthetase-Antikörper, anti-SRP-Antikörper) y IBM y Zusätzliche Organmanifestationen (vor allem Lunge, Herz)

350 Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart

Hereditäre metabolische Myopathien

Hereditäre metabolische Myopathien Untergruppe

Krankheit

Gendefekt

Myopathien mit Defekten des Glucose- und Glykogenstoffwechsels (Muskelglykogenosen)

Glykogenose Typ II (Saure-Maltase-Mangel/infantile Form = Morbus Pompe)

a-1,4-Glucosidase

Glykogenose Typ III

Amylo-1,6-Glucosidase

Cori-Forbes (Debranchingenzym-Mangel) Glykogenose Typ V McArdle (Myophosphorylase-Mangel)

Muskuläre Phosphorylase

Glykogenose Typ VII Tarui (Phosphofructokinase-Mangel)

Phosphofructokinase

Danon-Syndrom (X-chromosomale vakuoläre Myopathie und Kardiomyoapthie)

LAMP2 (Lysosom-assoziiertes Membranprotein)

Carnitin-Palmytoyl-Transferase II (CPT II)-Mangel

CPT II

Muskulärer Carnitin-Mangel

Na+-abhängiger Carnitin-Transporter

Myopathien mit Defekten des Purinstoffwechsels

Myoadenylatdeaminase-Mangel

AMPD1 (Myoadenylatdeaminase)

Myopathien mit Defekten der oxidativen Phosphorylierung (mitochondriale Myopathien)

Chronisch-progressive externe Ophthalmoplegie (CPEO)

Singuläre Deletionen der mtDNA Multiple Deletionen der mtDNA Mit nukleären Mutationen – Twinkle – ANT1 (Adenin-NukleotidTranslokator) – POLG (DNA-Polymerase g)

MELAS-Syndrom (mitochondriale Enzephalomyopathie mit Lactatazidose und Schlaganfällen)

tRNA Leu u. a.

MERRF-Syndrom (Myoklonusepilepsie mit Ragged-red-Fasern)

tRNA Lys u. a.

Leber hereditäre Optikusneuropathie (LHON)

MTND4 (NADH-DehydrogenaseUntereinheit) u. a.

NARP-Syndrom (Neuropathie, Ataxie, Retinopathia pigmentosa)

ATPase6

Leigh-Syndrom

ATPase6 SURF1 (Surfeit-Protein) SCO2 (COX-Synthese-Protein) u. a.

MNGIE-Syndrom (Myoneurogastrointestinoenzephalopathie)

Thymidin-Phosphorylase, multiple Deletionen der mtDNA

Myopathien mit Defekten des Fettstoffwechsels (Lipidspeichermyopathien)

14

351 Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart

14 Muskelerkrankungen

Differenzialdiagnose der hypo- und hyperkaliämischen periodischen Lähmung Kriterium

Hypokaliämische periodische Lähmung

Hyperkaliämische periodische Lähmung

Erbgang

Autosomal-dominant mit inkompletter Penetranz 2. Lebensjahrzehnt Wochen, Monate, Jahre Stunden

Autosomal-dominant mit vollständiger Penetranz Meist vor dem 5. Lebensjahr Stunden, Tage, Wochen Minuten

Stunden bis Tage Meist fehlend

Minuten bis Stunden Oft vorhanden

Selten

Selten

Ruhe nach körperlicher Belastung, Kälte, kohlenhydratreiche Mahlzeiten Kontinuierliche leichte Muskelarbeit, Kaliumzufuhr

Ruhe nach körperlicher Belastung, Kälte, Hunger, kaliumreiche Nahrung Kontinuierliche leichte Muskelarbeit, Kohlenhydratzufuhr

Erkrankungsalter Symptomfreie Intervalle Intervall zwischen Belastung und Lähmung Dauer der Lähmung Beteiligung hirnnervenversorgter Muskeln Beteiligung der Atemmuskeln Provozierende Faktoren

Maßnahmen zur Besserung

Differenzialdiagnosen der Neuromyotonie y

y y y y y y

Fokale Myokymien – benigne Myokymien – Nervenschädigung durch Ischämie, Demyelinisierung, Tumorinfiltration, Einengung oder Bestrahlung Stiff-Person-Syndrom Crampus-Faszikulations-Syndrom Brody-Erkrankung Intoxikationen Motoneuronerkrankungen Entzündliche und hereditäre Neuropathien

Diffenzialdiagnose des Stiff-Person-Syndroms y

y

y

y

Myopathien – Rigid-Spine-Syndrom – Myositis fibrosa generalisata Neuropathien – Neuromyotonie (Isaacs-Syndrom) – Crampus-Faszikulations-Syndrom ZNS-Erkrankungen – Tetanus – Startle Disease, Hyperekplexie – Spinale Tumore oder Gefäßfehlbildungen – Atypische multiple Sklerose – Axiale Dystonie Psychogene Bewegungsstörung

352 Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart

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[Nach Zierz S, Jerusalem F (2003) Muskelerkrankungen. Thieme, Stuttgart]

Substanzen

Akute/subakute schmerzhafte proximale Myopathie

Clofibrat, Cimetidin, Nicotinsäure, Ciclosporin, Salbutamol, Lithium, Nifedipin, D-Penicillamin, Suxamethonium, Gold

Klinik

y

y

Myalgien, Myokymien Paresen, Krampi

Serum-CK

Myoglobinurie

EMG

normal/o

–

Normal

Amiodaron, Lovastatin, Gemfibrozil, Clofibrat

Myalgien, Paresen, Reflexe auslösbar

oo

e

Myopathisch, Spontanaktivität

Vincristin

Proximale Myalgien, Paresen, Atrophie, Reflexausfall

?

–

?

Zidovudin, Germanium

Myalgien, Paresen, Reflexausfall

o

e

Myopathisch

Pathologie

Nekrosen, Regeneration

Mitochondrienanomalien (Ragged-red-Fasern)

Charakteristika exogen-toxischer Myopathien

Krankheitsbild

14

353

Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart

Charakteristika exogen-toxischer Myopathien (Auswahl wesentlicher Arzneimittel und Drogen)

354 (Forts.)

Krankheitsbild

Substanzen

Klinik

Serum-CK

Myoglobinurie

EMG

Pathologie

Akute Rhabdomyolyse

Amphetamine, Cocain, Heroin, „Ecstasy“, Methadon, Diazepam, Phencyclidin, Amphotericin B, Barbiturate, Isoniacid, Gemfibrozil, Clofibrat, Vasopressin, Fenfluramin, Lovastatin, Simvastatin

Muskelschwellung, Myalgien, schlaffe Tetraparese, Nierenversagen

ooo

+++

Myopathisch/vorherrschend Spontanaktivität

Nekrosen und Regeneration

Subakute/ chronische schmerzlose proximale Myopathie

Corticosteroide

Atrophie, Schwäche

normal

–

Myopathisch

Typ-II-Faser-Atrophie

Chloroquin, Amiodaron, Alkohol, Heroin

Zusätzlich Reflexausfall durch Begleit-PNP

ooo

–

Myopathisch/neuropathisch

Vakuoläre Myopathie

Entzündliche Myopathie

Penicillin, Phenytoin, Levodopa, D-Penicillamin, Cimetidin, Procainamid, Propylthiouracil, L-Tryptophan

Proximale Myalgien, Paresen, ggf. Hautveränderungen

oo

–

Myopathisch/e Spontanaktivität

Entzündung, Nekrosen, Regeneration

14 Muskelerkrankungen

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Charakteristika exogen-toxischer Myopathien

(Forts.)

Krankheitsbild

Substanzen

Klinik

Serum-CK

Myoglobinurie

EMG

Pathologie

Myotones Syndrom

Propranolol, Pindolol, Fenoterol, Furosemid, Suxamethonium, Acetazolamid

Myotone Symptome

normal

–

Myotone Veränderungen

–

Hypokaliämie

Diuretika, Laxanzien, Alkohol, Amphotericin B

Periodische Paresen, Reflexabschwächung

oo

e

Myopathisch

Vakuoläre Myopathie, Nekrosen, Regeneration

Maligne Hyperthermie

Suxamethonium, Halothan, Ketamin, Enfluran, Methoxyfluran, Cyclopropan, Chloroform, Diethylether

Muskelrigidität, Hyperthermie, Azidose, Hyperkaliämie, disseminierte intravasale Gerinnung, Nierenversagen

ooo (o bei Risikopatienten)

+++

Myopathisch

Nekrosen

Muskelfibrose und Kontrakturen

Antibiotika, Heroin, Pethidin, Pentazocin

Induration/ Kontraktur der injizierten Muskeln

–/o

–

Myopathisch, Spontanaktivität variabel

Fibrose in Injektionsarealen

Fokale Myopathie

Intramuskuläre Injektionen

–

o/–

–

–

Fokale Nekrose

Charakteristika exogen-toxischer Myopathien

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14

355

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Charakteristika exogen-toxischer Myopathien

14 Muskelerkrankungen

Muskeldystrophieformen nach Verteilungstyp und schwerpunktmäßig betroffenen Muskulaturgruppen [Nach Schmiedel J, Reichmann H (2004) Muskeldystrophien. Fortschr Neurol Psych]

Verteilungstyp

Muskeldystrophie

Hauptsächlich betroffene Skelettmuskelgruppen

Proximal betont

Muskeldystrophie Duchenne (DMD) und Becker-Kiener (BMD)

Von der Beckengürtel- zur Schultergürtelmuskulatur aufsteigende Muskelschwäche

Fazioskapulohumerale Muskeldystrophie

Schultergürtel-, Gesichts- und Oberarmmuskulatur betroffen

Fazioskapuloperonäale Muskeldystrophie

Schultergürtel-, Gesichts- und peronäale Muskulatur betroffen

Okulopharyngeale Muskeldystrophie

Gesichts-, äußere Augenmuskulatur und Schlundmuskulatur betroffen

Myotone Dystrophie

Periphere Extremitätenmuskulatur (Fußheber) und Gesichtsmuskulatur betroffen

Dominante distale Myopathie vom Typ Welander

Schwäche der Hand- und Unterschenkelmuskulatur

Distal betont

Molekulardiagnostik wichtiger Muskeldystrophien und ihre Verfügbarkeit [Nach Gasser T et al. (2000) Nervenarzt 10: 774–796] Myopathien

Symbol und OMIM1

Erbgang

Locus

Mutation2

Verf.3

Muskeldystrophie Duchenne

DMD 310200

XR

Xp21.2 (Dystrophin-Gen)

Del, Dup, Pm

A

Muskeldystrophie Becker

BMD 300376

XR

Xp21.2 (Dystrophin-Gen)

Del, Dup, Pm

A

Muskeldystrophie Emery-Dreifuß

EDMD1 310300

XR

Xq28 (Emerin-Gen)

Del, Dup, Pm

B

Muskeldystrophie Hauptmann-Thannhauser

EDMD2 181350

AD

1q21.2

Pm

B

356 Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart

Molekulardiagnostik wichtiger Muskeldystrophien

Molekulardiagnostik wichtiger Muskeldystrophien und ihre Verfügbarkeit (Forts.) Myopathien

Symbol und OMIM1

Erbgang

Locus

Mutation2

Verf.3

Autosomal-rezessive Muskeldystrophie Emery-Dreifuß

EDMD3 604929

AR

1q21.2

Pm

B

Fazioscapulohumerale Muskeldystrophie

FSH-MD 158900

AD

4q35

Del, Dup, Pm

A

Okulopharyngeale Muskeldystrophie

OPMD 164300

AD

14q11.2–q13

Tri

A

Myotone Dystrophie Curschmann-Steinert

DM 160900

AD

19q13.2–q13.3

Tri

A

PROMM (Proximale myotone Myopathie)

PROMM, DM2 600109, 602668

AD

3q22, 2q13.3–q24

Tetra

C

LGMD1A

159000

AD

5q31

Pm

C

LGMD1B

159001

AD

1q21.2, 1q11–q21

Pm

C

LGMD1C

607801

AD

3p25

Pm

C

LGMD1D

603511

AD

7q

Unbekannt

D

Pelvifemorale Gliedergürteldystrophie (v. Leyden-Möbius), Calpainopathie LGMD2A

253600

AR

15q15.1–q21.1

Pm/Del

C

LGMD2B

253601

AR

2p13.3–p13.1

Pm

C

Duchenne-ähnliche autosomal-rezessive Gliedergürteldystrophie Typ 1, g-Sarkoglykanopathie, SGCG, LGMD2C

253700

AR

13q12

Pm

C

Duchenne-ähnliche autosomal-rezessive Gliedergürteldystrophie Typ 2, a-Sarkoglykanopathie SGCA, LGMD2D

600119

AR

17q12–q21.33

Pm

C

Gliedergürteldystrophien

14

357 Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart

14 Muskelerkrankungen

Molekulardiagnostik wichtiger Muskeldystrophien und ihre Verfügbarkeit (Forts.) Myopathien

Symbol und OMIM1

Erbgang

Locus

Mutation2

Verf.3

b-Sarkoglykanopathie, SGCB, LGMD2E

604286 600900

AR

4q12

Pm

C

d-Sarkoglykanopathie, LGMD2F

601287 601411

AR

5q33

Pm

C

LGMD2G

601954

AR

17q12

Pm

C

LGMD2H

254110

AR

9q31–q34.1

Unbekannt

D

LGMD2I

607155

AR

19q13.3

Pm

C

Dominante distale Myopathie (Typ Welander)

WDM 604454

AD

2q13

Unbekannt

D

Distale rezessive Myopathie (Typ Miyoshi)

MM 254130

AR

2q13.3–p13.1

Pm

C

AR

6q22–q23

Pm

C

11q22.3–q23.1, 2q35

Pm

C

1q21–q23

Unbekannt

D

Distal betonte Myopathien

Kongenitale Muskeldystrophien Klassische kongenitale Muskeldystrophie

MDC1A 607855

Desminmyopathie

601419

Nemaline-Myopathie

156030

AD

1

Online Mendelian Inheritance in Man. Die Ziffer ist die Identifikationsnummer der Erkrankung

2

Pm = Punktmutationen, Del = Deletionen, Dup = Duplikationen, Tri = Trinukleotid-Expansionsmutation, Tetra = Tetranukleotid-Expansionsmutation

3

Verfügbarkeit der Molekulardiagnostik zum jetzigen Zeitpunkt: A = Molekulardiagnostik als Routinediagnostik aus Leukozyten möglich, B = Molekulardiagnostik nach Rücksprache als Routinediagnostik aus Leukozyten möglich, C = Molekulargenetische Diagnostik prinzipiell möglich, jedoch nur nach Rücksprache und im Rahmen von Forschungsprojekten, D = keine molekulargenetische Diagnostik möglich

358 Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart

Zusatzuntersuchungen bei Verdacht auf mitochondriale Erkrankung

Zusatzuntersuchungen zur klinisch-neurologischen Untersuchung bei Verdacht auf eine mitochondriale Enzephalomyopathie Untersuchung Labor

Fragestellung Lactaterhöhung Blut/Liquor Fahrradbelastungstest CK-Erhöhung Diabetes

Elektrophysiologie

Neuropathie oder Myopathie im EMG/NLG Epilepsietypische Potenziale im EEG

Kardiologische Untersuchung

Reizleitungsstörungen im EKG Kardiomyopathie im Herzecho/Rö.-Thorax

Zerebrale Bildgebung

„MELAS-Läsionen“ Stammganglienläsionen Stammganglienverkalkungen

HNO-ärztliche Untersuchung

Hypakusis

Augenärztliche Untersuchung

Retinopathie, Optikusatrophie

Muskelbiopsie

Ragged-red-Fasern COX-negative Fasern Erniedrigung von Komplexen der Atmungskette

Molekulargenetik

Nachweis von Mutationen

14

359 Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart

14 Muskelerkrankungen

Mitochondriale DNA mit Genverteilung und Mutationen [Nach Deschauer M (2003) Mitochondriale Enzephalomyopathien. psychoneuro 29 (3): 109–112] [Die wichtigsten Punktmutationen mitochondrialer Enzephalomyopathien sind mit der Nukleotidposition vermerkt, und die Lokalisation der häufigsten mitochondrialen Deletion („common deletion“) ist dargestellt]

12s rRNA

PH

OH

F

T Cyt b

D-Loop

V 0/16569 P 16s rRNA

PL

E ND6

DEAF 1555G

LHON 14484C

MELAS 3243G

L ND1

LHON 14459A

ND5

LHON 3460A

I M

Q

L S H LHON 11778A

ND2 W

ND4

AN O L C Y

NARP 8993G/C MERRF 8344G S

G

COI

ND4L R ND3

COIII D COII

http://www.mitomap.org/MITOMAP/mitomapgenome.pdf Copyright 2002 @ Mitomap.org

K

ATPase6

ATPase8

5 kb deletion

Complex I genes (NADH dehydrogenase)

Complex III genes (ubiquinol: cytochrome c oxidoreductase)

Transfer RNA genes

Complex IV genes (cytochrome c oxidase)

Complex V genes (ATP synthase)

Ribosomal RNA genes

360 Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart

Mitochondriale Multisystemerkrankungen (Myoenzephalopathien)

Mitochondriale Multisystemerkrankungen (Myoenzephalopathien, durch Punktmutationen der mitochondrialen DNA) Wichtige Syndrome bei mitochondrialen Enzephalomyopathien Syndrom

Symptomatik

Erbgang

Gendefekt

CPEO plus

Augenbewegungsstörung mit Ptosis, Extremitätenschwäche, Retinopathie, Reizleitungsstörungen des Herzens, Psychosyndrom/Demenz, Polyneuropathie, Kleinwuchs, Diabetes mellitus, Ataxie, Hypakusis

Sporadisch Autosomalrezessiv oder -dominant Maternal

Singuläre Deletion der mtDNA Multiple Deletionen der mtDNA Mutation A3243G der mtDNA

MELAS

Schlaganfallähnliche Episoden (insbesondere mit Hemianopsie), Hypakusis, Übelkeit/Erbrechen, Kopfschmerzen, epileptische Anfälle, Psychosyndrom/ Demenz, Diabetes mellitus, Kleinwuchs

Maternal

Mutation A3243G der mtDNA

MERRF

Myokloni, generalisierte Krampfanfälle, Ataxie, Hypakusis, Extremitätenschwäche, Psychosyndrom/Demenz, Optikusatrophie, Polyneuropathie

Maternal

Mutation A8344G der mtDNA

LHON

Rasch fortschreitende Visusminderung mit zentralem Skotom, meist einseitig beginnend und nach einigen Wochen auch das andere Auge betreffend, initial Papillenödem, später Atrophie

Maternal

Mutation G11778A der mtDNA Mutation G3460A der mtDNA Mutation T14484C der mtDNA

Leigh

Im frühen Kindesalter Muskelhypotonie, psychomotorische Retardierung, Ophthalmoplegie, Ptosis, Nystagmus, Dystonie, Saug- bzw. Schluckschwierigkeiten, zerebrale Krampfanfälle

Meist autosomalrezessiv Seltener maternal

Mutationen im SURF 1Gen Mutationen im SCO2-Gen Mutation T8993G/C der mtDNA

NARP

Sensible Neuropathie, Ataxie, Retinitis pigmentosa, epileptische Anfälle

Maternal

Mutation T8993G/C der mtDNA

MNGIE

Augenbewegungsstörung mit Ptosis, Darmmotilitätsstörung, Diarrhö, Pseudoobstruktion, Übelkeit/Erbrechen, Kachexie, Polyneuropathie, Leukenzephalopathie

Autosomalrezessiv

Multiple Deletionen der mtDNA Depletion (Mangel) der mtDNA

14

361 Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart

14 Muskelerkrankungen

Multiorganbeteiligung mitochondrialer Enzephalomyopathien [Nach Zierz S, Jerusalem F (2003) Muskelerkrankungen. Thieme, Stuttgart]

Innenohrschwerhörigkeit Extremitätenschwäche Belastungsintoleranz

Schlaganfälle Demenz Epilepsie Ataxie Migräne

Atmungskette V IV III II I

Erbrechen Diarrhö

Kardiomyopathie Reizleitungsstörungen Retinopathie Optikusneuropathie CPEO

Glomerulosklerose

Diabetes mellitus Kleinwuchs

362 Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart

Differenzialdiagnose der Myalgie

Differenzialdiagnose der Myalgie [Nach Zierz S, Jerusalem F (2003) Muskelerkrankungen. Thieme, Stuttgart]

Myopathien y

y

y

y

y

Metabolische Myopathien – Carnitin-Palmityl-Transferase-Mangel – Carnitinmangel – Enzymdefekte des Glykogen- und Glucosestoffwechsels – Myoadenylatdeaminase-Mangel – Defekte der mitochondrialen Atmungskette Endokrine Myopathien – Thyreotoxikose – Hypothyreose (Hoffmann-Syndrom) – Hyperparathyreoidismus Myositiden und Erkrankungen des rheumatischen Formenkreises – Polymyositis, Dermatomyositis, Einschlusskörpermyositis – progredient rheumatoide Arthritis – Polyarteriitis nodosa – Sklerodermie – Viren: z. B. Influenza, Coxsackie B, HIV, EBV – Parasiten: z. B. Trichinen, Toxoplasmose Myotone Syndrome – proximale myotone Myopathie (PROMM) Kongenitale Myopathien mit Strukturanomalien – Nemaline-Myopathie – Myopathie mit tubulären Aggregaten

Neurogene Ursachen

Stoffwechselstörungen und internistische Ursachen y y y y

Medikamente y y y y y y y y y y

y y y y y

Polyneuropathie Amyotrophe Lateralsklerose Spinale Muskelatrophien Poliomyelitis Neuromyotonie (Isaacs-Syndrom) Stiff-Person-Syndrom

Chloroquin Clofibrat Statine Corticosteroide Pentazocin Heroin Amphotericin B Amphetamin intravenös Betablocker Azidothymidin

Mechanische Ursachen y y y

Sehnenriss Hämatom Neoplasien

Weitere Ursachen y y

y y

y

Hypokaliämie, Hypophosphatämie Sepsis, Sarkoidose, Tbc Alkoholische Myopathie CO-Vergiftung

y y y y y y y y

Fibromyalgie Faszikulation-Krampus-MyalgieSyndrom Polymyalgia rheumatica Enger Spinalkanal Tetanie Parkinson Restless-Legs-Syndrom Claudicatio intermittens Ischemic Rest Pain Spondylosis Arthrosis deformans Wachstum

14

363 Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart

14 Muskelerkrankungen

Differenzialdiagnose von Krampi [Nach Zierz S, Jerusalem F (2003) Muskelerkrankungen. Thieme, Stuttgart]

Myopathien y

y

y

Metabolische Myopathien – Phosphorylasemangel (McArdle) – Phosphofructokinasemangel – Amylo-1,6-Glucosidase-Mangel – Xanthinoxidasemangel – Adenylatdeaminasemangel Myotonien – myotone Dystrophie – proximale myotone Myopathie (PROMM) Andere Myopathien – Dystrophinopathie Typ Becker – Central-Core-Disease – hypothyreotische Myopathie – alkoholische Myopathie – maligne Hyperthermie – Ionenkanalerkrankungen

Metabolische Ursachen y y y y y

Krampi als Nebenwirkung medikamentöser Therapie y y y y y y y y y

Neurogene Ursachen

y y

y y y y y y

Neuromyotonie (Isaacs-Syndrom) Polyneuropathie Amyotrophe Lateralsklerose Spinale Muskelatrophie Wurzelaffektionen „Idiopathischer“ Muskelkrampf

Urämie Hypothyreose Diarrhö, Erbrechen Hämodialyse Schwitzen

y

Scopolamin Metolazon Terbutalin, Salbutamol Succinylcholin Neuroleptika Methysergid Chinidin Isoniazid Orale Kontrazeptiva Morphinpräparate Betablocker Steroide

Zentralnervöse Ursachen y y y

y y

Stiff-Person-Syndrom Tetanus/Strychninvergiftung Tonische spinale und Hirnstamm„Anfälle“ Satoyoshi-Syndrom Schreibkrampf u. a. Dystonien

364 Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart

Muskelstoffwechsel

Muskelstoffwechsel Blut

Kontraktion Adrenalin

Zytosol Ca2+

UDPG

Phosphorylasekinase b

Phosphorylase a

Phosphorylase b

PLP Debranching Enzym

Lyosom ATP

Pi

Glykogen

Branching Enzym saure Maltase

zyklische AMP-abhängige Kinase

ADP

Glucose-1-phosphat Phosphoglucomutase Glucose-6-phosphat

Glucose

Glucose

Phosphohexoisomerase

Hexokinase

Fructose-6-phosphat ATP Phosphofructokinase ADP Fructose-1,6-phosphat Aldolase Glycerinaldehyd-3-phosphat NAD+ NADH

Glycerinaldehyd-3-phosphatDehydrogenase

1,3-Diphosphoglycerat ADP ATP

Phosphoglyceratkinase

3-Phosphoglycerat Phosphoglyceromutase 2-Phosphoglycerat Enolase Phosphoenolpyruvat ADP ATP

Pyruvatkinase Pyruvat

14 oxidativer Stoffwechsel

Glutamat Alaninaminotransferase 2-Oxoglutamat Alanin

NADH NAD+

Lactatdehydrogenase Lactat

365 Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart

14 Muskelerkrankungen

Klassifikation der häufigsten Glykogenspeicherkrankheiten [Nach Zierz S, Jerusalem F (2003) Muskelerkrankungen. Thieme, Stuttgart]

Typ

Enzymdefekt

I von Gierke II Pompe

neonatal und infantil-Juvenil

Glucose-6-Phosphatase

Leber, Niere

a-1,4-Glucosidase (saure Maltase)

Skelettmuskel, Herz, zentrales und peripheres Nervensystem

adult III Forbes, Cori

IIIa IIIb IIIc IIId

IV Andersen

Betroffene Organe

Skelettmuskulatur Amylo-1,6-Glucosidase* (Entzweigungsenzym) mit der 1,4-Glucotransferase- und der Amylo-1,6-GlucosidaseAktivität

Skelettmuskel, Leber

Amylo-1,6-Glucosidase* mit der 1,4-Glucotransferase-Aktivität

Skelettmuskel, Leber

Amylo-1,4–1,6-Transglucosidase (Verzweigungsenzym)

Skelettmuskel, Leber

Leber Skelettmuskel

V McArdle

Muskel-Phosphorylase

Skelettmuskel

VI Hers

Leber-Phosphorylase

Leber

VII Tarui

Phosphofructokinase

Skelettmuskel, Erythrozyten

VIII

Phosphorylase-b-Kinase

Leber, Skelettmuskel, Herz

IX

Phosphoglyceratkinase

Skelettmuskel, Nervensystem, Erythrozyten

X

Phosphoglyceratmutase

Skelettmuskel

XI

Lactatdehydrogenase

Skelettmuskel, Haut, Uterus

* Das Entzweigungsenzym ist ein Protein mit zwei Enzymaktivitäten, der 1,4-Glucotransferase und der Amylo-1,6-Glucosidase

366 Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart

Myotone Myopathien und lonenkanalkrankheiten

Ursachen der Myoglobinurie [Nach Brass LM, Stys PK (1991) Handbook of neurological lists. Churchill Livingstone, New York]

Hereditär

Muskelglykogenosen y McArdle-Krankheit (Muskelphosphorylasemangel) y Phosphofructokinasemangel y Phosphoglyceratkinase-Mutasemangel Myoadenylatdeaminasemangel Central-Core-Krankheit Karnitinpalmityltransferasemangel Maligne Hyperthermie Mitochondropathien

Sporadisch

y y

y y

y

Muskelüberlastung (Sport, Tibialis-anterior-Syndrom, epileptische Anfälle, Tetanus, Dystonien, Alkoholdelir, Katatonie) Trauma, Infekt (Typhus, Legionärskrankheit, Viren), Polytrauma, Elektrotrauma, Verschüttung, Crush, Verbrennungen, Luftembolie, prolongiertes Koma, Hitzschlag, Hypothermie, Barotrauma, toxisches Schocksyndrom, Sepsis) Myopathien (Polymyositis, Dermatomyositis, alkoholische Myopathie, Leptospirose) Toxisch (Anästhesie, Barbiturate, CO, Diazepam, Fibrate, Statine, Succinylcholin, Amphotericin B, Heroin, Amphetamin), Neuroleptika (malignes neuroleptisches Syndrom), Lebensmittelvergiftung (Staff-Krankheit), Schlangenbiss, Alkohol Metabolisch (diabetische Ketoazidose, Hypokaliämie, Hypophosphatämie)

Myotone Myopathien und lonenkanalkrankheiten [Nach Zierz S, Jerusalem F (2003) Muskelerkrankungen. Thieme, Stuttgart]

Untergruppe

Krankheit

Gendefekt

Myotone Myopathien

Myotone Dystrophie (DM1)

DMPK (Myotonin-Protein-Kinase) ZNF9 (Zink-Finger-Protein 9)

ChloridkanalMyotonien NatriumkanalMyotonien

CalciumkanalMyotonien KaliumkanalMyotonien ?

Proximale myotone Myopathie (PROMM/DM2) Myotonia congenita Thomsen Myotonia congenita Becker Hyperkaliämische periodische Paralyse Hypokaliämische periodische Paralyse 2 Paramyotonia congenita Eulenburg Natrium-sensitive Myotonie Hypokaliämische periodische Paralyse 1 Andersen-Syndrom (periodische Paralyse mit Herzrhythmusstörungen) Hypokaliämische periodische Paralyse 3 Maligne Hyperthermie

CLC1 (muskulärer Chloridkanal) CLC1 SCN4A (a-Untereinheit des Natriumkanals) SCN4A SCN4A SCN4A DHPR (Dihydropyridin-Rezeptor) KCJN2 (Kaliumkanal-assoziiertes Peptid) KCJN2 MHS1 = RyR1 MHS2 (SCN4A?) MHS3 MHS4 MHS5 = DHPR MHS6

14

367 Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart

14 Muskelerkrankungen

Leitsymptome der Kanalerkrankungen [Nach Zierz S, Jerusalem F (2003) Muskelerkrankungen. Thieme, Stuttgart]

Merkmale

Chloridkanalerkrankungen

Natriumkanalerkrankungen

Calciumkanalerkrankungen

Kaliumkanalerkrankungen

Myotonie

+

+

–

–

Myotonie nach Arbeit

–

+

–

–

Transiente Paresen

(-)

+

(+)

+

Kälteempfindlichkeit

–

+

–

–

Kaliumempfindlichkeit

–

+

+

(+)

+ = typischerweise vorhanden, (+) = teilweise vorhanden, (–) = ausnahmsweise vorhanden, – = nicht vorhanden

Verteilung der Leitsymptome bei Natriumkanalerkrankungen [Nach Zierz S, Jerusalem F (2003) Muskelerkrankungen. Thieme, Stuttgart]

Kriterium

Paramyotonia congenita

Hyperkaliämische periodische Paralyse

Kaliumsensitive Myotonie

Hypokaliämische periodische Paralyse Typ 2

Myotonie

+

(+)

+

–

Paralyse

(+)

+

–

+

Kältesensitivität

+

+

(-)

(+)

Kaliumsensitivität

(+)

+

+

–

+ = typischerweise vorhanden, (+) = teilweise vorhanden, (–) = ausnahmsweise vorhanden, – = nicht vorhanden

368 Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart

Neuromuskuläre Endplatte

Klassifikation der Myasthenia gravis nach Osserman und Genkins [Nach Ossermann KE, Genkins G (1971) Studies in myasthenia gravis. Mt Sinai J Med 38: 497–537]

Klasse

Klinische Form

Symptomatik

I

Okuläre Form

Ptose, Doppelbilder

IIa

Leichte generalisierte Form

Leichte generalisierte Schwäche

IIb

Faziopharyngeale Form

IIa + bulbäre Schwäche

III

Schwere akute generalisierte Form

Akute schwere generalisierte Schwäche, bulbäre Symptome, respiratorische Insuffizienz

IV

Schwere chronische generalisierte Form

Schwere, häufig progrediente generalisierte Schwäche

V

Defektmyasthenie

Schwere chronische Form mit Muskelatrophien

Neuromuskuläre Endplatte [Nach Schmidt RF (1993) Memorix Physiologie. VCH, Weinheim] präsynaptische Endigung Myelinscheide Motoaxon Neurotubili Mitochondrium synaptischer Spalt

Vesikel mit Acetylcholin

Biosynthese von ACh

Vesikelbildung komplexer Vesikel (coated)

Essigsäure + Koenzym A Acetylkinase

synaptischer Vesikel

H2O + Acetyl-CoA Acetyl-CoA + Cholin

Vesikel mit ACh ChAc

ACh

+ CoA

Vesikel mit ACh subsynaptische Membran postsynaptische Falte

Doppelreihe der präsynaptischen Vesikel

aktive Zone

Freisetzung von ACh ACh + H2O

ChE

AChRezeptoren offen

geschlossen

ACh-Rezeptoren

14

Cholin

Cholin + Acetat

subsynaptische Membran

369

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14 Muskelerkrankungen

Myasthenie-Score nach Besinger [Nach Besinger KA, Toyka KV, Fatch-Moghadam A (1981) Long-term correlation of clinical course and acetylcholine receptor antibody in patients with myasthenia gravis. Ann N Y Acad Sci 377: 812–815]

Armhaltezeit [s]

Keine Schwäche (0)

Milde Schwäche (1)

Mäßige Schwäche (2)

Starke Schwäche (3)

i180

60–180

10–60

I 10

Beinhaltezeit [s]

i 45

30–45

5–30

I5

Kopfhaltezeit [s]

i 90

30–90

5–30

I5

VK FEV1

i 4,0 l (m) i 3,0 l (w) i 90 %

2,5–4 2,0–3,0 60–90 %

1,5–2,5 1,2–2 40–60 %

I 1,5 I 1,2 40 %

Kauen/Schlucken

Normal

Ermüdung (bei fester Nahrung)

Nur weiche Nahrung

Magensonde

Mimik

Normal

Lidschluss q

Inkompletter Lidschluss

Keine Mimik

Doppelbilder [s]

i 60

10–60

i 0–10

Spontane Doppelbilder

Ptose [s]

i 60

10–60

i 0–10

Spontane Ptose

Tensilon-Test Vorbereitung

– 1 ml = 10 mg Edrophoniumchlorid (Tensilon) aufziehen* – In einer 2. Spritze 2 mg Atropin als Antidot aufziehen

Durchführung

– Injektion von 0,2 ml i. v.; bei Verträglichkeit nach 20–30 s Injektion der restlichen 0,8 ml – Bei muskarinergen Nebenwirkungen wie Bradykardie sofortige Injektion von Atropin

Beurteilung

– Anhand geeigneter klinischer Symptome (Ptose, Doppelbilder, Kopf/Arm- oder Beine-Halteversuch, repetitive Reizung im EMG), Beurteilung des Effekts nach 20–30 s, hält für ca. 10 min an

* Wenn Substanz nicht zur Verfügung steht, alternativ Prostigmintest

370 Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart

Cholinesterasehemmer – Äquivalenzdosen für Erwachsene

Sensitivität und Spezifität diagnostischer Verfahren bei der Myasthenia gravis Test

Generalisierte Myasthenie Sensitivität/Spezifität

Okuläre Myasthenie Sensitivität/Spezifität

ACh-R-Antikörper AChE-Hemmer Serienreizung

0,92/0,97 0,97/0,90 0,82/0,92

0,36/0,97 0,80/0,90 0,45/0,88

Spezielle Antikörperdiagnostik bei myasthenem Syndrom AAK

Bedeutung

Anti-MuSK* Anti-Titin Anti-Calciumkanal (VGCC)** Anti-Amphiphysin

AchR-AK-negative Myasthenie (50 %) Positiv bei Thymom Positiv bei LEMS Positiv bei paraneoplastischer Myasthenie

* MuSK = Muskel-spezifische Rezeptor-Tyrosinkinase ** VGCC = Voltage-gated Calcium Channels

Cholinesterasehemmer – Äquivalenzdosen für Erwachsene Per os

Parenteral

Einnahmeintervall

Pyridostigmin (Mestinon)

60–180 mg 180–720 mg (Retardform)

2–6 mg

4h 8h

Neostigmin (Prostigmin)

15–30 mg

0,5–1 mg i. m. oder i. v.

4h

Ambenoniumchlorid (Mytelase)

10 mg

–

6h

Edrophoniumchlorid (Tensilon)

–

1–10 mg i. v. (nur für Testzwecke!)

14

Praktisches Vorgehen bei operativem Eingriff und Myasthenie Azathioprin: Bis 2 Tage prae Op., ab 2. Woche post Op. Corticosteroide: Keine Dosisänderung perioperativ Cholinesterasehemmer: Bis 1 Tag prae Op., ab 6 h post Op. – ggf. Umstellung auf parenterale Gabe (Infusion von Pyridostigmin)

371 Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart

14 Muskelerkrankungen

Differenzierung der myasthenen und cholinergen Krise Leitsymptom: Rasch zunehmende Muskelschwäche mit Atemnot Bei Ateminsuffizienz: Absaugen, Guedel-Tubus, Ambubeutel

Myasthene Krise

Cholinerge Krise

Auge

Pupillen weit oder mittelweit

Pupillen eng, Akkommodationsprobleme (Blick in die Ferne)

Atmung

Atemstörung durch Muskelschwäche

Atemstörung durch Muskelschwäche, Bronchokonstriktion und vermehrte Bronchialsekretion

Herz

Tachykardie

Bradykardie

Abdomen

Eventuell Stuhldrang

Bauchkrämpfe, Diarrhö

Muskel

Schlaffe Lähmungen

Schlaffe Lähmungen mit Faszikulationen und Wadenkrämpfen

Haut

Blass, eventuell kalt

Gerötet, warm

Vorgehen, Therapie

Tensilontest positiv

Tensilontest negativ

Prostigmin 0,5 mg i. v., dann 24 mg Mestinon in 500 ml Laevulose als Dauertropf, ggf. Intubation und Beatmung

Atropin 2 mg i. v., ggf. Absaugen, Intubation und Beatmung

Cave: gemischte Krisen! Dann: Beatmung, Corticosteroide oder Plasmapherese, Cholinesterasehemmer absetzen

Therapie der myasthenen Krise 1. ACh-Esterase-Hemmer: Physostigmin 8–24 mg/d i. v. 2. Corticosteroide: bis zu 500 mg Methylprednisolon i. v. oder 100 mg p. o. (nach Erreichen der Remission/Stabilisierung stufenweise Reduktion) 3. Plasmaseparationsverfahren: Plasmapherese oder Immunadsorption, Austausch von 1–2 Plasmavolumina 2–3 q wöchentlich über 2 Wochen 4. Immunglobuline i. v. (IVIG) 0,4 g/kg KG an 5 aufeinander folgenden Tagen

372 Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart

Ausweichmedikamente bei Myasthenia gravis

Medikamente, die bei einer Myasthenia gravis zu vermeiden sind, und Ausweichpräparate [Mod. nach Hartmann A, Smetanay M, Jerusalem F, Westhofen P (1987) Thymektomie bei Myasthenia gravis. Aktuel Neurol 14: 26–27]

Verbotene Substanzen Antibiotika Aminoglykoside Polymyxine Tetrazykline Lincomycin Glindamycin Hochdosiertes Penicillin Antikonvulsiva Hydantoine Barbiturate Benzodiazepine (in hoher Dosis) Oxazolidine Ethosuximid Psychopharmaka Neuroleptika Lithium Barbiturate Benzodiazepine (in hoher Dosis) Amitryptilin Hormonpräparate ACTH Corticosteroide Orale Kontrazeptiva Oxytozin Schilddrüsenhormone Kardiovaskuläre Medikamente Antiarrhythmika (Ajmalin, Chinidin, Lidocain, Procain) Betablocker Ganglioplegika Benzothiadiazine Guanethidin, Statine Analgetika, Antirheumatika Morphinderivate Chinin, Tonic Water Chloroquin D-Penicillamin Malariamittel (Primaquin, Mefloquin)

Ausweichpräparate Cephalosporine Erythromycin Chloramphenicol Nitrofurane, Cotrimoxazol Penicillin (niedrig dosiert), Ampicillin Nalidixinsäure Tuberkulostatika (INH, Rifampicin) Carbamazepin Primidon Valproinsäure

Atosil Megaphen Thioridazin Benzodiazepine (niedrig dosiert)

Corticosteroide sind unter klinischer Kontrolle erlaubt

Digitalis Reserpin Methyl-Dopa Spironolacton Triamteren

14

Acetylsalicylsäure Phenylbutazon Indometacin Pentazocin Gold Fluphenamin

Muskelrelaxanzien grundsätzlich nur unter NMT-Monitoring!

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14 Muskelerkrankungen

Medikamentöse Behandlung der Myasthenia gravis (Stufenschema) 1. ACh-Esterase-Hemmer Pyridostigmin 60 mg alle 4 Stunden und 90–180 mg ret. z. N. 2. Corticosteroide 60–100 mg Methylprednisolon p. o. (einschleichend; cave: Verstärkung der Paresen! Nach Erreichen der Remission stufenweise Reduktion) 3. Dauerimmunsuppressive Therapie y Azathioprin 2–4 q 50 mg/d (2–3 mg/kg KG) y Ciclosporin A 100–200 mg/d y Mycophenolat Mofetil 1000–2000 mg/d y Methotrexat 7,5 mg/Woche y Cyclophosphamid 500 mg/m2 alle 4–12 Wochen i. v. oder 1–2 mg/kg KG/d oral (Tacrolimus 2 q 2 mg/d; Einzelfällen vorbehalten)

Kongenitale Myasthenie-Syndrome [Nach Neuromuse Disord (2003) 13: 115–119] Krankheitsbezeichnung

Pathogenese

Erbmodus/Genort

Präsynaptischer Defekt

Familiäre infantile Myasthenie

Verringerung der mittleren Größe der präsynaptischen, Acetylcholin speichernden Vesikel

Nicht bekannt

Postsynaptischer Defekt

Kongenitaler Acetylcholinesterasemangel

Mangel an Acetylcholinesterase im synaptischen Spalt

Autosomal-rezessiv 3p25 (mind. 24 versch. Mutationen bekannt)

Slow-ChannelSyndrom

Verlängerung der Öffnungsdauer des lonenkanals des Acetylcholinrezeptors

Autosomal-dominant 2q24-32 (a-Untereinheit) 17p13.1 (b-Untereinheit) 2q33-34 (d-Untereinheit) 17p13-p12 (e-Untereinheit) (verschiedene Mutationen je a-, b-, d-, e-Untereinheit bekannt)

Fast-ChannelSyndrom

Verkürzung der Öffnungsdauer des Ionenkanals des Acetylcholinrezeptors durch Mutationen in AcetylcholinrezeptorUntereinheiten

Autosomal-rezessiv 2q24-32 (a-Untereinheit) 2q33-34 (d-Untereinheit) 17p13-p12 (e-Untereinheit) (verschiedene Mutationen je a-, b-, d-, e-Untereinheit bekannt)

AcetylcholinrezeptorMangel

Mangel an bestimmten Untereinheiten des Acetylcholinrezeptors

Autosomal-rezessiv 2q24-32 (a-Untereinheit) 17p13.1 (b-Untereinheit) 2q33-34 (d-Untereinheit) 17p13-p12 (e-Untereinheit) (über 50 verschiedene Mutationen bekannt)

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15

Multifokale neurologische Erkrankungen

Empfohlene Antikörperbestimmungen bei Verdacht auf paraneoplastische Ätiologie [Nach Voltz R (2005) Paraneoplastische Syndrome. In: Leitlinien Neurologie. Thieme, Stuttgart]

Klinisches Syndrom

Antikörper

Assoziierter Tumor

y

Retinopathie

Anti-Recoverin Anti-Hu

Lunge SCLC, Prostata-Ca, Neuroblastom

y

Limbische Enzephalitis

Anti-Hu Anti-Ta Anti-Ma Anti-CV2/CRMP5 ANNA-3

SCLC, Prostata-Ca, Neuroblastom Seminom Verschiedene SCLC, Thymom Lunge

y

Fokale Epilepsie

Anti-Hu Anti-Ta Anti-Ma Anti-CV2/CRMP5 ANNA-3

SCLC, Prostata-Ca, Neuroblastom Seminom Verschiedene SCLC, Thymom Lunge

Opsoklonus-MyoklonusAtaxie

Anti-Hu Anti-Yo Anti-Ta Anti-Ma Anti-Ri Anti-CV2/CRMP5 ANNA-3

SCLC, Prostata-Ca, Neuroblastom Mamma-Ca, Ovarial-Ca Seminom Verschiedene Mamma-Ca, Ovarial-Ca SCLC, Thymom Lunge

Rhombenzephalitis

Anti-Hu Anti-Ta Anti-Ma Anti-Ri Anti-CV2/CRMP5 ANNA-3

SCLC, Prostata-Ca, Neuroblastom Seminom Verschiedene Mamma-Ca, Ovarial-Ca SCLC, Thymom Lunge

Extrapyramidal motorische Syndrome

Anti-Hu Anti-Ta Anti-Ma Anti-CV2/CRMP5 ANNA-3

SCLC, Prostata-Ca, Neuroblastom Seminom Verschiedene SCLC, Thymom Lunge

y

y

y

15

375 Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart

15 Multifokale neurologische Erkrankungen

Empfohlene Antikörperbestimmungen bei Verdacht auf paraneoplastische Ätiologie (Forts.) Klinisches Syndrom

Antikörper

Assoziierter Tumor

Anti-Hu Anti-Yo Anti-Ta Anti-Ma Anti-Tr Anti-CV2/CRMP5 ANNA-3 PCA-2

SCLC, Prostata-Ca, Neuroblastom Mamma-Ca, Ovarial-Ca Seminom Verschiedene Morbus Hodgkin SCLC, Thymom Lunge Lunge

y

Kleinhirndegeneration

y

Myelitis

Anti-Hu

SCLC, Prostata-Ca, Neuroblastom

Polyneuropathie (autonom, sensibel, sensomotorisch)

Anti-Hu Anti-CV2/CRMP5 ANNA-3 Anti-Amphiphysin

SCLC, Prostata-Ca, Neuroblastom SCLC, Thymom Lunge SCLC

y

Mononeuropathie

Anti-Hu

SCLC, Prostata-Ca, Neuroblastom

y

Motoneuron-Syndrome

Anti-Hu

SCLC, Prostata-Ca, Neuroblastom

y

LEMS

Anti-Hu Anti-Amphiphysin

SCLC, Prostata-Ca, Neuroblastom SCLC

y

Myasthenia gravis

Anti-Titin

Thymom

y

Dermatomyositis

Nicht bekannt

Ovar, Lunge, Pankreas, Magen, Kolon, Non-Hodgkin Lymphom

y

Polymyositis

Nicht bekannt

Non-Hodgkin-Lymphom, Lunge, Blase

y

Neuromyotonie

Nicht bekannt

SCLC, Thymom, Morbus Hodgkin

y

Stiff-Person-Syndrom

Anti-Amphiphysin

Mamma-Ca

y

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Neurologische Symptome bei endokrinen Erkrankungen

Neurologische Symptome bei endokrinen Erkrankungen [Mod. nach Dale AJD (1972) Neurological problems in endocrine diseases. Med Clin North Am 56: 1029–1039]

Nebenschilddrüse

Nebennierenmark

Hyperparathyreoidismus: Psychische Symptome (Müdigkeit, Verwirrtheit, Persönlichkeitsänderung, Angst) Muskelschwäche

Phäochromozytom: Kopfschmerzen bei hypertensiver Krise Intrazerebrale Blutung

Hypoparathyreoidismus: Tetanie Epileptische Anfälle (Gelegenheitsanfälle) Psychische Symptome (Verwirrtheit, Unruhe, Halluzinationen) Chorea Stammganglienverkalkungen Schilddrüse Hyperthyreose: Myopathie Myasthenia gravis Hypokaliämische periodische Lähmung Exophthalmus (endokrine Orbitopathie) Tremor, Unruhe, Gespanntheit Selten Polyneuropathie Hypothyreose: Myxödem mit Karpaltunnelsyndrom Myopathie Polyneuropathie Kleinhirnatrophie Bewusstseinsstörungen bis zum Koma Nebennierenrinde Addison-Krankheit: Apathie, Ermüdbarkeit, Ängstlichkeit Hyperkaliämische Lähmung Hitzekrämpfe

Pankreas Diabetes mellitus: Diabetisches Koma Polyneuropathie mit autonomer Beteiligung Diabetische Amyotrophie Hirnnervenmononeuropathie (N. oculomotorius) Hyperinsulinismus (Inselzelltumor): Hypoglykämischer Schock Gelegenheitsanfälle Neurologische Herdzeichen bei Hypoglykämie Neuronopathie Hypophyse, Hypothalamus Lokale Drucksymptome: Bitemporale Hemianopsie Hirnnervenparesen (Fissura orbitalis superior-, Sinus-cavernosus-Syndrom) Obstruktiver Hydrozephalus Endokrine Symptome bei hormonaktiven Hypophysentumoren (s. S. 172 ff.) Endokrine Symptome bei Beteiligung des Hypothalamus: Diabetes insipidus SIADH (Syndrom der inadäquaten Sekretion des antidiuretischen Hormons)

Cushing-Krankheit: Schlafstörungen, Unruhe, psychotische Symptome, Myopathie

15

Primärer Aldosteronismus: Hypokaliämische Lähmung

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15 Multifokale neurologische Erkrankungen

Multiple Sklerose (MS) – Diagnosekriterien [Nach McDonald et al. (2001) Recommended diagnostic criteria for MS. Ann Neurol 50: 121–127]

Klinisch (Schub)

Objektive Läsionen

Zusatzbedingungen

2 oder mehr

2 oder mehr

Keine, aber sorgfältige Differenzialdiagnose

2 oder mehr

1

Räumliche Dissemination oder positiver Liquor + j 2 MRT-Läsionen oder anders lokalisierter weiterer Schub

1

2 oder mehr

Zeitliche Dissemination oder zweiter Schub

1

1

Räumliche Dissemination oder positiver Liquor + j 2 MRT-Läsionen und zeitliche Dissemination oder zweiter Schub

Chronische Progredienz

Positiver Liquor und zeitliche Dissemination und räumliche Dissemination

Räumliche Dissemination: 3 von 4 der folgenden Kriterien: 1 Gd+-Läsion oder 9 hyperintense T2-Läsionen 1 oder mehr infratentorielle Läsionen 1 oder mehr juxtakortikale Läsionen 3 oder mehr periventrikuläre Läsionen 1 spinale Läsion kann 1 zerebrale ersetzen Positive VEP können eine Läsion ersetzen

Zeitliche Dissemination: Voraussetzung: Ein klinischer Schub y Liegt das erste MRT in einem Abstand von mind. 3 Monaten zum klinischen Ereignis, dann reicht eine Gd+-Läsion aus y Gibt es im MRT zum Zeitpunkt 3 Monate keine Gd+-Läsion, so muss eine weitere MRT nach 3 Monaten eine Gd+- oder eine neue T2-Läsion zeigen

Was versteht man unter einem positiven Liquorbefund? y

Oligoklonale IgG-Banden im Liquor (nicht im Serum) oder einen erhöhten IgG-Index

Was versteht man unter einem positiven visuell evozierten Potential? y

Verzögerter, aber gut erhaltener Potenzialverlauf

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Faktoren mit Einfluss auf den Krankheitsverlauf

Differenzialdiagnose von White Matter Lesions in der MRT y y y y y y y y y y y y y

UBOs (unknown bright objects) MS SAE, Binswanger-Enzephalopathie Mitochondropathien CADASIL Leukodystrophien Vaskulitiden Kollagenosen (SLE, Sjögren) Strahlenfolgen Zytostatika-assoziierte Läsionen Whipple, Sarkoidose PML (progressive multifokale Leukenzephalopathie) Reye-Syndrom

Definition eines Schubes Neue Symptomatik oder Zunahme bereits zuvor aufgetretener klinischer Ausfälle, die a) mindestens 24 Stunden anhalten, b) mit einem Zeitintervall von j 30 Tagen zum Beginn vorausgegangener Schübe auftreten und c)

nicht durch Änderungen der Körpertemperatur (Uhthoff-Phänomen) oder im Rahmen von Infektionen erklärbar sind.

Singuläre paroxysmale Episoden (wie tonische Spasmen) werden nicht als Schub eingeordnet. Multiple Episoden dieser Art mit einer Dauer von mehr als 24 Stunden werden jedoch ebenfalls als Schub angesehen.

Schubdefinition: y y y y

Für MS „typische“ Symptomatik entzündlicher, demyelinisierender Pathologie Objektivierbarer klinischer Befund Mindestdauer 24 h/Mindestabstand 30 d Ausschluss Pseudoexazerbationen bzw. paroxysmale Störungen

Faktoren mit Einfluss auf den Krankheitsverlauf Prognostisch eher günstige Faktoren y y y y y y y

Monosymptomatischer Beginn Nur sensible Symptome Kurz dauernde Schübe Gute Rückbildung der Schübe Erhaltene Gehfähigkeit Erkrankungsbeginn I 35. Lebensjahr Keine intrathekale IgG-Produktion

Prognostisch eher ungünstige Faktoren y y y y y y y

Polysymptomatischer Beginn Motorische und zerebelläre Symptome Lang dauernde Schübe Schlechte Rückbildung der Schübe Initial zahlreiche Läsionen im MRT Früh pathologische SEP und MEP Intrathekale IgM-Produktion

15

379 Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart

15 Multifokale neurologische Erkrankungen

Paraklinische Untersuchungen bei MS Untersuchungsart

V. a. MS

3. Monat

6. Monat

12. Monat

Halbjährl.

Anamnese und neurologische Untersuchung

X

X

X

X

X X

1-mal/ Jahr

Schub/ Progression X

EDSS

X

X

X

Gehstrecke

(X)

(X)

(X)

(X)

(X)

X

X

(X)

X

X

X

MSFC

X

Lumbalpunktion

X

Laboruntersuchungen (Blutbild, Serumchemie, CRP, BZ, Elektrolyte)

X

Urinstatus

X

Serologie

X

MRT (kraniell)

X

MRT (spinal

(X)

VEP, AEP, MEP, SEP

X

Aufklärung, Therapie

X

X

X

X

X

X

X (X) (X) (X)

X

(X)

Funktionsausfälle (Kurtzke-Skala) bei MS [Nach Kurtzke JF (1983) Rating neurologic impairment in multiple sclerosis. Neurology (Minneap) 33: 1444–1452]

0. Normalbefund 1. Funktionell bedeutungslose neurologische Normabweichungen 2. Geringfügige Störungen, z. B. leichte Spastik oder Parese 3. Mittelschwere Störungen, z. B. Monoparesen, leichte Hemiparesen, mäßige Ataxie, mäßige Blasenstörungen, Augenstörungen, Kombination mehrerer leichter Störungen 4. Störungen, die die Arbeitsfähigkeit und normale Lebensweise behindern, aber nicht unmöglich machen 5. Völlige Arbeitsunfähigkeit, maximale Gehstrecke ohne Hilfe etwa 500 m 6. Kurze Gehstrecke nur mit Stöcken, Krücken oder Stützapparaten 7. Rollstuhlpatient, der den Stuhl ohne fremde Hilfe aufsuchen und fortbewegen kann 8. Bettlägerigkeit, Funktion der Arme aber erhalten 9. Bettlägerigkeit, völlige Hilflosigkeit 10. Tod durch MS

380 Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart

Verlaufsmodifizierende Therapie der schubförmigen MS

MS-Therapie y y y

y

y y

Corticosteroide 1 g i. v. über 3–5 Tage im akuten Schub Intervalltherapie mit Interferonen, Glatirameracetat oder Azathioprin Intervalltherapie mit Interferonen oder Glatirameracetat bereits bei der ersten MS-typischen Episode, wenn Liquor- und MRT-Befund die Diagnose bestätigen Bei den Interferonen besteht eine Dosis-Wirkungs-Beziehung; Substanz-Antikörper scheinen eine Rolle zu spielen Immunglobuline (IVIG) in besonderen Situationen (z. B. Wochenbett) Zytostatika zur Therapie-Eskalation, bevorzugt Mitoxantron, alternativ Cyclophosphamid

Substanz

Dosis

Handelsname

Zulassung

NNT 1

NNT 2

NNT 3

IF beta-1b s. c. (jeden 2.Tag)

3–4 q 250 mg/ Woche

Betaferon

RRMS, SPMS

2,8

10

13

IF beta-1a s. c.

3 q 22 mg/ Woche

Rebif

RRMS, SPMS

1,4

10

13

IF beta-1a s. c.

3 q 44 mg/ Woche

Rebif

RRMS, SPMS

1,2

6,3

9

IF beta-1a i. m.

1 q 30 mg/ Woche

Avonex

CIS, RRMS

7

?

8 (EDSS I 3,5)

Glatirameracetat s. c.

20 mg täglich

Copaxone

RRMS, SPMS

4,1

15

33

NNT 1 = Numbers needed to treat, um einen Schub in 2 Jahren zu verhindern NNT 2 = Numbers needed to treat, um 1 Patienten über 2 Jahre schubfrei zu halten NNT 3 = Numbers needed to treat, um 1 Patienten über 2 Jahre progressionsfrei zu halten RRMS = Schubförmige Verlaufsform SPMS = Sekundär progrediente Verlaufsform CIS = Klinisch isoliertes Symptom

Schubtherapie Intravenöse Methylprednisolon-Hochdosistherapie von 1 g an 3 bis maximal 5 aufeinander folgenden Tagen unter Magenschutz und Thromboseprophylaxe. Während der Therapie Blutdruck, Blutzucker und Elektrolyte kontrollieren Ggf. erhöhte Dosis von bis zu 5 q 2 g Methylprednisolon oder Plasmapherese

Verlaufsmodifizierende Therapie der schubförmigen MS Interferon beta-1b

(Betaferon: 8 MIU jeden 2. Tag s. c.)

Interferon beta-1a

(Avonex: 30 mg 1-mal pro Woche. i. m.); (Rebif: 22 mg oder 44 mg 3-mal pro Woche s. c.)

Glatirameracetat

(Copaxone: 20 mg täglich s. c.)

Azathioprin

(z. B. Imurek: empfohlene Dosierung 2–3 mg/kg KG, Anpassung nach Blutbildkontrolle)

Mitoxantron

(Ralenova 12 mg/m2 Körperoberfläche i. v. alle 3 Monate bei Versagen der Basistherapie)

15

381 Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart

15 Multifokale neurologische Erkrankungen

Praktische Empfehlungen zum Vorgehen bei Mitoxantrongabe [Nach Hartung HP, Gonsette R, König N et al. (2002) The Mitoxantrone in Multiple Sclerosis Study Group (MIMS). Mitoxantrone in progressive multiple sclerosis: a placebo-controlled, doubleblind, randomised, multicentre trial. Lancet 360: 2018–2025]

Einschlusskriterien 1. Hochaktiver, schubförmiger Verlauf mit 2 Schüben/Jahr und/oder Progression der EDSS 1 mit oder ohne vorangegangene Immuntherapie (Azathioprin, Interferon-beta) 2. Fehlende Kontraindikationen: vorbestehende Myelinsuppression, kardiale Vorerkrankungen, stattgefundene Anthracyclintherapie oder mediastinale Radiatio, LVEF I 50 %, potenziell kardiotoxische Komedikation (z. B. Lithium), Schwangerschaft oder Stillzeit, relative Kontraindikation bei eingeschränkter Leberfunktion.

Therapieschema 1. Mitoxantron 10 mg/m2, gelöst in 250 ml NaCl-Lösung i. v. 2. Prophylaktische Antiemese vor Mitoxantrongabe 3. Vor Therapiebeginn: Blutbild, Leberwerte, Kreatinin, Urinstatus, Röntgen-Thorax, EKG, Echokardiographie, Schwangerschaftstest 4. Nach Infusion: Regelmäßige Blutbildkontrollen (alle 3–4 Tage) bis zum Erreichen des Leukozytennadir 10–14 Tage nach Infusion und Dokumentation des Wiederanstiegs der Leukozyten vor erneuter Mitoxantrongabe 5. Dosismodifikation: bei Leukozytennadir I 2000/ml Dosisreduktion um 25 %, wenn Leukozyten I 3500/ml am Tag der Gabe Aufschub bis zur Leukozytennormalisierung 6. Zur Induktion Infusionen zunächst 3-mal in 4-wöchentlichen Abständen, dann 3-monatliche Erhaltungstherapie 7. Maximaldosis: 100 mg/m2 KOF

Begleitende Maßnahmen 1. Symptomatische Antiemese 2. Gegebenenfalls Behandlung einer sekundären Amenorrhö 3. Kontrollechokardiographie in halbjährlichen Abständen bzw. nach Erreichen einer kumulativen Gesamtdosis von 80 mg

Dosisanpassung von Mitoxantron [Nach Hartung HP, Gonsette R, König N et al. (2002) The Mitoxantrone in Multiple Sclerosis Study Group (MIMS). Mitoxantrone in progressive multiple sclerosis: a placebo-controlled, doubleblind, randomised, multicentre trial. Lancet 360: 2018–2025]

Ereignis

Dosisreduktion auf

Leukozytenzahl von 1,0–1,99 q 109/l und/oder Thrombozytenzahl von 25–49 q 109/l in den 3 Wochen nach der letzten Infusion

10 mg/m2 KOF

Leukozytenzahl I 1,0 q 109/l und/oder Thrombozytenzahl I 25 q 109/l in den 3 Wochen nach der letzten Infusion

8 mg/m2 KOF

Leukozytenzahl von 3,0–3,99 q 109/l und/oder Thrombozytenzahl von 75–99 q 109/l in der Woche vor geplanter Infusion

9 mg/m2 KOF

Leukozytenzahl von 2,0–2,99 q 109/l und/oder Thrombozytenzahl von 50–74 q 109/l in der Woche vor geplanter Infusion

6 mg/m2 KOF

Leukozytenzahl I 2,0 q 109/l und/oder Thrombozytenzahl I 50 q 109/l in der Woche vor geplanter Infusion

Keine Infusion

Nichthämatologische Toxizität entsprechend WHO-Grad 2 oder 3

10 mg/m2 KOF

Nichthämatologische Toxizität entsprechend WHO-Grad 4

Keine Infusion

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Dosisanpassung von Mitoxantron Symptom

Behandlung

Kommentar

Spastik

Intensive Physiotherapie

Ausreichende Intensität + Häufigkeit

Baclofen p. o. (5–120 mg/d) Tizanidin p. o. (2–24 mg/d) Gabapentin (300–2400 mg/d)

Individuelle Eindosierung Cannabinoide ohne sicheren Effekt

Botulinumtoxin

Bei fokaler, z. B. AdduktorenSpastik

Intrathekale Baclofenpumpe

Bei schwerster, nicht beeinflussbarer Spastik

Triamcinolon-Acetonid intrathekal

Besondere Erfahrung in der intrathekalen Applikation erforderlich

Kühlmaßnahmen, Energietraining

Aerobe Trainingsmaßnahmen, verschiedene Kühlmethoden

Amantadin p. o. (100–200 mg/d) Modafinil p. o. (200–400 mg/d) 4-Aminopyridin (10–30 mg/d) Fampridin (20–30 mg/d)

Modafinil, 4-Diaminopyridin und Fampridin Off-Label. 4-Diaminopyridin: enge therapeutische Breite

Amitryptilin ret. (25–150 mg/d)

Bei chronischen Par-/Dysästhesien

Fatigue Ausschluss anderer Ursachen (z. B. Depression, Hypothyreose). Bei Therapie mit rekombinanten IFN-b Behandlung der NW durch nicht-steroidale Antiphlogistika Schmerzen (immer diagnostische Abklärung!) Blasenfunktionsstörungen

Carbamazepin (1200–2400 mg/d)

Bei Trigeminusneuralgie

Gabapentin (800–2400 mg/d)

Bei schmerzhaften Paroxysmen

Oxybutynin 5–15 mg/d)

Ausschluss eines Harnwegsinfektes

Sterile Einmalkatheterisierung

Bei anhaltendem Restharn i 150 ml

Methionin p. o. (1,5–3 g/d)

Ansäuerung des Urins zur Infektprophylaxe

Desmopressin 20 mg nasal

Bei therapieresistenter Nykturie

Suprapubischer Urinkatheter

Ultima Ratio bei Versagen anderer Verfahren

Sexualfunktionsstörungen (medikamentöse Ursachen auschliessen)

Sildenafil (25–100 mg/d) Vardenafil (5–20 mg/d)

Ausschluss koronare Herzkrankheit (nicht bei Einnahme von Nitraten oder Molsidomin)

Tibolon (2,5 mg/d)

Bei Libidoverlust oder Dyspareunie

Intentionstremor

Propranolol (80–320 mg/d) Primidon (62,5–250 mg/d) Carbamazepin (400–800 mg/d) Isoniazid (600–1200 mg/d)

Immer begleitende Physio- und Ergotherapie

Kognitive Störungen

Donepezil (10 mg/d)

Wirksam bei MS-assoziierten Gedächtnisstörungen

Neuropsychologische Therapie

Individuelle, interdisziplinäre Betreuung

IFN-b

Besserung kognitiver Leistungen beschrieben

Fluoxetin (20–60 mg/d) Sertralin (50–200 mg/d) Imipramin (50–150 mg/d)

Cave: Suizidhandlungen unter IFN-b! Begleitende Gesprächstherapie

Depression

15

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384 Manifestationsalter

Vererbung

Neurofibromatose Recklinghausen

Erwachsenenalter

Bilaterale Akustikusneurofibromatose Gardner-Turner

Manifestation

Leitsymptome

Kutan-okulär

Nervensystem

Autosomal-dominant Defekt Chromosom 17

Subkutane Neurofibrome, Café-au-lait-Flecken, Fibrome, Irisveränderungen, Hamartome

Zerebrale, spinale und periphere Tumoren (Meningeom, Neurinom, Gliom, Neurofibrom)

Zeichen der Raumforderung, Epilepsie, Demenz, Skoliose

10.–30. Lebensjahr

Autosomal-dominant Defekt Chromosom 22

Neurofibrome

Bilaterales Akustikusneurinom, Gliom, Meningeome

Hörverlust

Tuberöse Sklerose BournevillePringle

1.–3. Lebensjahr

Autosomal-dominant Defekt Chromosom 9

Adenoma sebaceum (Gesicht), White Spots (der Haut), Retinatumoren

Periventrikuläre Gliose mit Verkalkung

Epilepsie (oft BNSKrämpfe), geistige Retardierung

Enzephalofaziale Angiomatose Sturge-Weber

Kindes- oder junges Erwachsenenalter

Uneinheitlich

Kapillärer Nävus (1.–2. Trigeminusast), eventuell Aderhautangiom, Hydrophthalmus, Glaukom

Ipsilaterales (verkalkendes) Angiom, meist parietookzipital mit Hemiatrophie

Epilepsie, Herdsymptome, geistige Retardierung

Zerebelloretinale Angiomatose von Hippel-Lindau

Junges Erwachsenenalter

Autosomal-dominant Defekt Chromosom 3

Retinales Hämangioblastom, außerdem Nieren-, Pankreaszysten

Kleinhirnhämangioblastom

Ataxie, Hirndruck, Polyglobulie

Ataxia teleangiectatica Louis-Bar

Kindesalter

Autosomal-rezessiv Defekt Chromosom 11

Kutane und konjunktivale Teleangiektasien

Kleinhirnatrophie

Ataxie, geistige Retardierung, Infektionen bei IgA-Mangel

Basalzellnävoidsyndrom Gorlin-Goltz

Junges Erwachsenenalter

Uneinheitlich

Multiple Basaliome Kieferzysten

Ventrikelerweiterung, Falx- und Tentoriumverkalkungen

Epileptische Anfälle

Razemöse retinozerebrale Angiomatose Wyburn-Mason

Kindesalter

Uneinheitlich

Einseitige Retinagefäßfehlbildung, eventuell Gesichtshaut

Hirnstammgefäßfehlbildung

Spastische Paresen

15 Multifokale neurologische Erkrankungen

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Phakomatosen

Porphyrien

Porphyrien [Nach Gutiérrez PP, Wiederholt T, Bolsen K et al. (2004) Diagnostik und Therapie der Porphyrien: Eine interdisziplinäre Herausforderung. Dtsch Ärztebl 101 (Ausgabe 18)]

Klassifikation und Charakteristika der akuten Porphyrien Akute Porphyrien

Genlocus

Erbgang

Kommentar

Akute intermittierende Porphyrie

11q24.1–q24.2

Autosomaldominant

Häufigste akute PorphyrieForm weltweit; keine Hautveränderungen

Porphyria variegata

1q22

Autosomaldominant

Hautveränderungen

Hereditäre Koproporphyrie

3q12

Autosomaldominant

Selten; Hautveränderungen

ALA-DefizienzPorphyrie

9q34

Autosomalrezessiv

Sehr selten (7 Fälle weltweit beschrieben)

Klassifikation und Charakteristika der nichtakuten Porphyrien Nichtakute Porphyrien

Genlocus

Erbgang

Kommentar

Porphyria cutanea tarda

1p34

Autosomaldominant

Häufigste Porphyrieform weltweit; hereditäre und erworbene Formen

Erythropoetische Protoporphyrie

18q21.3

Autosomaldominant

In ca. 5 % der Fälle schweres transplantationspflichtiges Leberversagen

Kongenitale erythropoetische Porphyrie

10q25.3–q26.3

Autosomalrezessiv

Schwerer klinischer Velauf: hämolytische Anämie, Knochenbeteiligung, Mutilationen

Hepatoerythropoetische Porphyrie

1q34

Autosomalrezessiv

Homozygote Variante der Porphyria cutanea tarda; hohe Lichtempfindlichkeit

ALA = d-Aminolävulinsäure

15

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15 Multifokale neurologische Erkrankungen Normalwerte der Porphyrine und Porphyrin-Intermediärmetaboliten in Urin, Erythrozyten, Plasma und Stuhl Porphyrine/ Intermediärmetaboliten

Urin

Erythrozyten

Plasma

Stuhl (I 200 mmol/g Trockengewicht)

d-Aminolävulinsäure

I 4,5 mg/l

Nicht detektierbar

I 35 mg/100ml

Nicht detektierbar

Porphobilinogen

I 2,5 mg/l

Nicht detektierbar

Nicht detektierbar

Nicht detektierbar

Uroporphyrin

I 30 rel. %

Spur

0–10 rel. %

0–2 rel. %

Koproporphyrin

i 70 rel. %

5–10 rel. %

0–20 rel. %

2–33 rel. %

Protoporphyrin

Nicht detektierbar

90–95 rel. %

0–80 rel. %

60–98 rel. %

Isokoproporphyrin

Nicht detektierbar

Nicht detektierbar

Nicht detektierbar

Nicht detektierbar

Therapeutisches Vorgehen bei den akuten und nichtakuten Porphyrie-Formen Akute Porphyrien

Therapiestrategien

Akute intermittierende Porphyrie; Porphyria variegata; hereditäre Koproporphyrie; d-Aminolävulinsäuredehydratase-Defizienzporphyrie

1. Ggf. intensivmedizinische Überwachung; Kontaktaufnahme mit einem Porphyriezentrum 2. I. v. Gabe von Häm-Arginat (Normosang) in einer Dosierung von 3 mg/kg KG 1q tägl. als Kurzinfusion über 4 Tage 3. Identifikation und Elimination präzipitierender Faktoren (porphyrinogene Medikamente, Hormone, Alkohol) 4. Ggf. Kohlenhydratsubstitution i. v., z. B. mittels Glucoselösung (4–6 g Kohlenhydrate/kg KG/d) 5. Adäquate Schmerztherapie, z. B. Pethidin oder Opiate (mit Ausnahme von Pentazocin) 6. Therapie von Übelkeit und Erbrechen, z. B. Promazin oder Chlorpromazin; evtl. 5HT3-Antagonisten 7. Laborkontrolle der Porphyrinvorläufer im Urin

Nichtakute Porphyrien

Therapiestrategien

Porphyria cutanea tarda; Hepatoerythropoetische Porphyrie

1. Lichtschutzpräparate mit hohem Lichtschutzfaktor 2. Geeignete Schutzkleidung (Kopfbedeckung, Kleidung mit langen Ärmeln etc.) zur Vermeidung einer direkten UV-Exposition 3. Chloroquin 125 mg 2 q/Woche, z. B. montags und donnerstags; auf festen Rhythmus achten) 4. Laborkontrolle der Porphyrine im Urin

Erythropoetische Protoporphyrie

1. Lichtschutzpräparate mit hohem Lichtschutzfaktor 2. Geeignete Schutzkleidung (Kopfbedeckung, Kleidung mit langen Ärmeln etc.) zur Vermeidung einer direkten UV-Exposition 3. Betacaroten 60–180 mg/d, nach Möglichkeit von Februar bis Oktober einnehmen; Betacarotenspiegel überwachen 4. Laborkontrolle des Protoporphyrins in den Erythrozyten

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Medikamente, die bei einer Porphyrie verboten sind, und Ausweichsubstanzen

Medikamente, die bei einer Porphyrie verboten sind, und Ausweichsubstanzen Verboten sind

Erlaubt sind

Sedativa, Tranquilizer Barbiturate Carbromal Chlordiazepoxid Diazepam, Oxazepam Meprobamat

Chloralhydrat Chlorpromazin

Antikonvulsiva Ethosuximid, Mesuximid Clonazepam, Valproinsäure Phenytoin, Primidon Antikoagulanzien

Acetylsalicylsäure

Zentral wirkende Medikamente Imipramin, Nicethamid Metoclopramid Methyldopa

Droperidol Levomethadon Chlorpromazin, Promethazin

Chemotherapeutika und Antibiotika Sulfonamide Nalidixinsäure, Griseofulvin Nitrofurantoin Sulfonamide, Wurmmittel

Gentamicin Cephalosporine Penicilline Rifampicin

Antirheumatika und Analgetika Chloroquin Diclofenac Pentazocin Phenylbutazon Pyrazolone Anästhetika Halothan, Lidocain, Enfluran Hormone Gestagene, Östrogene Progesteron Orale Kontrazeptiva Sonstige Theophyllin, Phenoxybenzamin Spironolacton, Pyrimethamin Tolbutamid Hydralazin Ergotamin Clonidin

Acetylsalicylsäure Morphin(derivate) Mefenaminsäure Pefluidin

Ether, Fentanyl, Suxamethonium, Prilocain, Bupivacain Prednisolon Dexamethason

Digitalis Propranolol, Reserpin Atropin Cimetidin Guanethidin

15

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15 Multifokale neurologische Erkrankungen

Alkoholfolgeerkrankungen des Nervensystems und der Muskulatur Gelegenheitsanfälle Einzeln oder in Serie auftretende Grands maux. Keine fokalen Komponenten. Keine spezifischen EEG-Veränderungen. Keine Indikation zur antikonvulsiven Dauertherapie (nach Alkoholentzug)

Prädelir Haltetremor, vermehrte Schweißneigung, Tachykardie, Gesichtsrötung (Stunden nach Alkoholentzug)

motorische

Unruhe,

Nervosität,

Delirium tremens Desorientiertheit, illusionäre Verkennungen, optische Halluzinationen, Suggestibilität, psychomotorische Unruhe mit ängstlicher Gespanntheit, Tachykardie, Tachypnoe, Hyperhidrosis, Blutdruckschwankungen, Hyperthermie, Tremor (1–2 Tage nach Alkoholentzug)

Alkoholhalluzinose Akustische Halluzinationen mit ängstlicher Unruhe. Keine Vigilanzstörungen, keine vegetativen Symptome, keine Desorientiertheit (nach Alkoholexzessen)

Kleinhirnatrophie Gang- und Standataxie, pathologischer Knie-Hacken-Versuch. Eventuell Störungen der Okulomotorik (bei chronischem Alkoholabusus)

Wernicke-Enzephalopathie Blickrichtungsnystagmus, Blickparesen, Augenmuskelparesen (N. abducens), Pupillenstörungen, internukleäre Ophthalmoplegie. Rumpf- und Extremitätenataxie. Psychopathologische Auffälligkeiten (Desorientiertheit, Unruhe, Apathie, Somnolenz) (durch Vitamin-B1-Mangel bei Fehlernährung)

Korsakow-Psychose Situative Desorientiertheit, Merkfähigkeit- und Kurzzeitgedächtnisstörung, Konfabulation (oft bei Wernicke-Enzephalopathie)

Corpus-callosum-Degeneration (Marchiafava-Bignami) Psychische Auffälligkeiten, Primitivreflexe, Bewusstseinsstörungen, Gangstörung, Dysarthrie (bei Rotweintrinkern)

Zentrale pontine Myelinolyse Bewusstseinsstörung, Pyramidenbahnzeichen, Störungen der Okulomotorik, Progredienz bis zum Locked-in-Syndrom (bei zu rascher und starker Korrektur einer Hyponatriämie)

Polyneuropathie Distal symmetrische vorwiegend sensible Form mit druckdolenten Nervenstämmen, gelegentlich Spontanschmerzen und Hyperpathie (bei chronischem Alkoholabusus)

Tabak-Alkohol-Amblyopie Sehverschlechterung und Verschwommensehen, zentrale Skotome, Papillenabblassung (bei Vitamin-B-Mangel)

Akute Myopathie Schmerzhafte Schwellung und Schwäche von Extremitäten- oder Rumpfmuskeln durch Rhabdomyolyse mit Hyperkaliämie und Myoglobinurie – Gefahr des Nierenversagens (nach Alkoholexzessen)

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Behandlung von Alkoholentzugssyndrom und Alkoholdelir

Chronische Myopathie Schwäche und Atrophie der Beckengürtel- und Schultergürtelmuskulatur, keine Schmerzen (bei chronischem Alkoholabusus)

Hypokaliämische Myopathie Proximale Extremitätenparesen, keine Schmerzen (bei Hypokaliämie, z. B. Erbrechen und Diarrhöen)

Pragmatische Behandlung von Alkoholentzugssyndrom und Alkoholdelir [Nach Schuchardt V, Hacke W (2000) Klinik und Therapie alkoholassoziierter neurologischer Störungen. In: Seitz HK, Lieber CS, Simanowski UA (Hrsg) Handbuch Alkohol, Alkoholismus, alkoholbedingte Organschäden. Johann Ambrosius Barth, Heidelberg]

I. Unvollständiges Delir – Prädelir, Alkoholentzugssyndrom Klinische Überwachung und Allgemeintherapie Carbamazepin

2 Tage 4 q 200 mg, 2 Tage 3 q 200 mg, 2 Tage 2 q 200 mg p. o.

oder Clomethiazol

4 q 2 Kapseln tgl. p. o., Reduktion nach Klinik

oder Diazepam

4–6 q 10 mg tgl. p. o., Reduktion um 10 % pro Tag oder 3 q 20 mg im Abstand von 2 Stunden als Loading Dose

oder Chlordiazepoxid

4–6 q 25–50 mg tgl., Reduktion um 20 % pro Tag oder 3 q 100 mg im Abstand von 2 Stunden als Loading Dose 4 q1–3 mg p. o. tgl.

oder Lorazepam II. Vollständiges Delir Clomethiazol

4–8 q 2 Kapseln (à 192 mg) p. o., Reduktion nach Klinik

oder Clomethiazol plus Haloperidol

3–6 q 5–10 mg p. o. oder i. v. tgl.

oder Diazepam plus Haloperidol

6 q 10 mg p. o. tgl. 3–6 q 5–10 mg p. o. oder i. v. tgl.

III. Lebensbedrohliches Delir (orale Therapie unzureichend) Diazepam plus Haloperidol

oder Diazepam

120–240 mg i. v. tgl. (kontinuierlich oder als intermittierender Bolus) 3–6 q 5 (in Ausnahmen bis 10) mg i. v. tgl.

plus Droperidol

120–240 mg i. v. tgl. (kontinuierlich oder als intermittierender Bolus) bis 200 mg i. v. pro Tag

oder Midazolam plus Droperidol

bis 20 mg pro Stunde, nach Wirkung bis 200 mg i. v. pro Tag

Fakultativ zusätzlich Clonidin

Initial 0,025 mg i. v. pro Stunde, Dosis bei Bedarf erhöhen

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389 Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart

15 Multifokale neurologische Erkrankungen

Ursachen von Schluckstörungen in der Neurologie [Mod. nach Hörmann M et al. (1988) Oropharyngeale Dysphagie bei neuromuskulären Erkrankungen. Fortschr Neurol Psychiatr 56: 265–274]

Muskel und neuromuskuläre Synapse Myasthenia gravis LEMS (Lambert-Eaton Myasthenes Syndrom) Toxine (Botulismus, Tetanus, Diphtherie) Cholinerge Krise (bei Intoxikation mit Cholinesterasehemmern, Insektiziden) Muskeldystrophien, Myotonien Myositiden Myopathien (toxisch, endokrin) Kaliumstoffwechselstörungen (periodische Lähmungen)

Peripherer Nerv Polyneuritis (Guillain-Barré-Syndrom) Polyneuropathien Hirnnervenparesen (Meningeose, Garcin-Syndrom, Glossopharyngeusneuralgie)

Zentrales Nervensystem Ischämien (Hirnstamminfarkte, Status lacunaris, Binswanger-Enzephalopathie, [multiple] Mediainfarkte, Pseudobulbärparalyse) Blutungen Schädel-Hirn-Trauma Infratentorielle Tumoren (Kleinhirnbrückenwinkel, Clivus) Anomalien des kraniozervikalen Übergangs Extrapyramidal-motorische Krankheitsbilder (Parkinson-Syndrom, Morbus Wilson, Chorea, Dystonien, Myoklonien) Spinozerebelläre Erkrankungen (Friedreich-Ataxie, olivopontozerebelläre Degeneration) Vorderhornprozesse (amyotrophe Lateralsklerose, Poliomyelitis) Entzündliche Erkrankungen (Enzephalitis, multiple Sklerose, Lues, Rabies)

Leitsymptome der Arteriitis temporalis 1. BKS-Beschleunigung (oft i 100, meist i 50 1. h), CRP-Erhöhung 2. Alter i 50 Jahre 3. Dauerkopfschmerzen, oft temporal betont, mit Druckdolenz oder Erweiterung der A. temporalis; ggf. Verstärkung durch Kauen (Claudicatio masticatoria) und/oder Sehstörungen – oft plötzliche Amaurose (irreversibel!) und/oder Arthralgien und gelenknahe Myalgien der großen Gelenke (Polymyalgia rheumatica), eventuell Polyneuropathie Zusatzbefunde:

Hypochrome Anämie Erhöhung der alkalischen Phosphatase Erhöhung des Angiotensin converting Enzyme Positive Biopsie aus der A. temporalis (pathologisch-histologisch Riesenzellarteriitis – immunhistologisch Immunglobulin- und Komplementablagerungen)

Therapie:

Corticosteroide (1 mg/kg Körpergewicht Prednisolonäquivalent) bereits bei klinischem Verdacht Dauerbehandlung für mindestens 1 Jahr

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Klinische Hinweise für Vaskulitis

Laboruntersuchungen bei V. a. Vaskulitis/Kollagenose 1

Systemische Entzündung BSG, C-reaktives Protein Immunglobuline A,G,M,E Komplement C3, C4, C9 Differenzialblutbild Zirkulierende Immunkomplexe

2

Kollagenkrankheiten Autoantikörper (ANA, es- + ds-DNA, ENA-Gruppe, SSA, SSB) Rheumafaktor (Waaler-Rose)

3

Infektionen Antikörper gegen Borrelien, Salmonellen, Yersinien Virusantikörper Luesserologie Hepatitisscreening Kryoglobuline Paraproteine Liquor: Zellzahl; Gesamtprotein; IgG, IgA, IgM, oligoklonale Banden

4

Viszerale Beteiligung Transaminasen Kreatininclearance Urin: Protein, Zylinder, Eosinophilie

5

Assoziierte Koagulationsstörungen PT, PTT Antiphospholipidantikörper

6

Sonstige Antizytoplasmatische antineutrophile Antikörper (c- + p-ANCA)

Blau = Suchdiagnostik

Klinische Hinweise für Vaskulitis Allgemein-(Alarm-)Symptome y y y

Fieber, Gewichtsverlust, Nachtschweiß Adynamie Rheumatischer Beschwerdekomplex

Labor y y

Akute-Phase-Protein-Erhöhung (BSG, CRP) Leuko-/Thrombozytose, Anämie

Organbeteiligung Atemwegsorgane y y y y y

15

Sinusitis (Blutiger) Schnupfen, Epistaxis Schleimhautulzera Nasenseptumnekrose, -perforation Stridor (bei subglottischer Stenose)

391 Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart

15 Multifokale neurologische Erkrankungen y y

Hämoptysen Asthma

Urogenitaltrakt y y y y

Oligurie/Polyurie Ödeme Mikro-/Makrohämaturie Schmerzhafte Hoden

Herz y y

Angina pectoris Perimyokarditis

Skelettmuskulatur y y

Myositis Extremitäteninfarkte

Haut y y y y y y y

Palpable Purpura Nagelfalznekrosen, Ulzera Urtikaria Livedo reticularis Raynaud-Symptomatik Akrozyanose Pyoderma gangraenosum

Gastrointestinaltrakt y y

Kolikartige Bauchschmerzen Blutige Stühle/Melaena

Nervensystem y y y y

Hirninfarkte, -blutungen Enzephalitis/-myelitis Mono-/Multiplex-/Polyneuropathie Kraniale Neuropathien

Augen/Ohren y y y y y y

„Rotes Auge“ (Episkleritis) Orbitaler Pseudotumor Uveitis Otitis media Amaurosis Hörsturz

Sonstiges y y y

Thrombosen Stenosen größerer Arterien Aneurysmen

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Vaskulitiden – diagnostische Kriterien

Vaskulitiden – diagnostische Kriterien des American College of Rheumatology [Jennette JC, Falk RJ, Andrassy K et al. (1994) Nomenclature of systemic vasculitides. Proposal of an international consensus conference. Arthritis Rheum 37:187–192] – sofern nicht anders angegeben

Wegener Granulomatose – diagnostische Kriterien 1. Entzündung in Nase oder Mund (ulzerierend/hämorrhagisch/purulent) 2. Infiltration der Lunge im Rö.-Thorax (Rundherde, Kavernen,„fixe“ Infiltrationen) 3. Nephritisches Urinsediment (Erythrozyturie i 5 Erys/Gesichtsfeld, Ery-Zylinder) 4. Histologisch granulomatöse Entzündung (in der Gefäßwand, peri- und extravaskulär) Bei 2 dieser 4 Kriterien: Sensitivität 88 %, Spezifität 92 %

Polymyalgia rheumatica – diagnostische Kriterien 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. 9.

Muskelschmerz im Schulter- bzw. Beckengürtelbereich Subakuter Krankheitsbeginn in weniger als 2 Wochen Blutkörperchensenkungsbeschleunigung von über 40 mm in der 1. Stunde Morgensteifigkeit i 1 Stunde Alter i 50 Jahre Rasche Ermüdbarkeit, Gewichtsverlust Bilaterale Druckschmerzempfindlichkeit der Oberarme Gewichtsverlust, Anorexie Fieber, Nachtschweiß, allgemeines Krankheitsgefühl

Arteriitis cranialis– diagnostische Kriterien 1. Alter i 50 Jahre 2. Neu aufgetretene Kopfschmerzen 3. Auffällige Temporalarterien (Druckdolenz, abgeschwächte Pulsation, pathologischer Ultraschallbefund) 4. BSG i 50 mm in der 1. Stunde 5. Histologische Veränderungen (Riesenzellarteriitis) bei Biopsie der Temporalarterie Bei 3 der 5 Kriterien: Sensitivität 93,5 %, Spezifität 91,2 %

Isolierte zerebrale Angiitis – diagnostische Kriterien [Nach Moore PM, Richardson B (1998) Neurology of the vasculitides and connective tissue diseases. J Neurol Neurosurg Psychiatry 65: 10–22]

1. Klinische Symptome einer multifokalen oder diffusen ZNS-Erkrankung mit rezidivierendem oder progredientem Verlauf 2. Zerebrale Angiographie und/oder MRT mit Befund, der die Diagnose einer Vaskulitis unterstützt 3. Ausschluss einer zugrunde liegenden systemischen Infektion oder Entzündung (systemische Symptome und/oder BSG/CRP-Erhöhung möglich) 4. Histologischer Nachweis einer leptomeningealen oder parenchymatösen Vaskulitis und Ausschluss einer Infektion, Neoplasie oder anderen primären Gefäßerkrankung Nach erfolgter Biopsie bei 3 von 4 Kriterien Immunsuppression begründbar

15

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15 Multifokale neurologische Erkrankungen Takayasu-Arteriitis – diagnostische Kriterien 1. Patient bei Erstmanifestation der Krankheit I 40 Jahre 2. Claudicatio der Extremitäten 3. Verminderter Brachialarterienpuls 4. Blutdruckdifferenz i 10 mmHg zwischen beiden Armen 5. Geräusch über der Arteria subclavia oder Aorta 6. Auffälligkeiten bei der (MR-)Arteriographie Bei 3 dieser 6 Kriterien: Sensitivität 90,5 %, Spezifität 97,8 %

Polyarteriitis nodosa – diagnostische Kriterien 1. Gewichtsverlust i 4 kg 2. Livedo reticularis 3. Unerklärter Hodenschmerz oder Schwellung 4. Myalgien, Schweregefühl in den Beinen 5. Mononeuritis multiplex oder sonstige Polyneuropathie 6. Diastolische Blutdruckerhöhung i 90 mmHg 7. Serum-Kreatininerhöhung i 1,5 mg/dl 8. Hepatitis-B-Virus-Nachweis im Serum 9. Pathologisches Arteriogramm (Aneurysmata, Verschlüsse) 10. Typische Histologie Bei 3 dieser 10 Kriterien: Sensitivität 82,2 %, Spezifität 86,6 %

Churg-Strauss-Syndrom (Allergische Granulomatose) – diagnostische Kriterien 1. Asthma bronchiale 2. Eosinophilie i 10 % im Differenzialblutbild 3. Allergische Diathese 4. Mono-/Polyneuropathie 5. Lungeninfiltration (migratorisch, transitorisch) 6. Histologisch: Blutgefäß mit extravaskulärer Eosinophilenakkumulation Bei 4 dieser 6 Kriterien: Spezifität 99 %, Sensitivität 85 %

Behçet-Syndrom – diagnostische Kriterien [International Study Group for Behçetls Disease. Criteria for diagnosis of Behçetls disease (1990) Lancet 335: 1078-1080]

Rezidivierende orale Ulzerationen (aphthös oder herpetiform; mindestens 3-mal in 12 Monaten) und 2 der folgenden klinischen Zeichen: Rezidivierende genitale Ulzerationen y Augenläsionen (Uveitis, retinale Vaskulitis, Glaskörperinfiltration) y Positiver Pathergietest y

(Sensitivität 91 %, Spezifität 96 %)

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Hypovitaminosen in der Neurologie

Hypovitaminosen in der Neurologie [Nach Neundörfer B (1980) Neurologische Störungen bei Hyper- und Hypovitaminosen. Nervenarzt 51: 207–216]

Vitamin

Vorkommen in

Hypovitaminose

A

Milch, Butter, Lebertran, Eigelb, Karotten, Spinat

Nachtblindheit (Pseudotumor cerebri bei Hypervitaminose)

B1

Fleisch, Eier, Getreide- und Reiskörner, Hefe, Kartoffeln

Beriberi-Polyneuropathie Wernicke-Enzephalopathie

Nicotinsäure

Fleisch, Leber, Milch, Erbsen, Kartoffeln, Hefe

Pellagra (Enzephalomyelopathie und psychische Symptome, Dermatitis, Diarrhöen)

B6

Fleisch, Getreide, Hefe

Nitrofurantoin- und INH-Polyneuropathie, bestimmte kindliche Krampfanfälle (Polyneuropathie bei Hypervitaminose)

B12

Leber, Niere, Milz

Psychose, funikuläre Myelose, Polyneuropathie, Burning-Feet-Syndrom

Folsäure

Leber, Niere, Blattgemüse

Funikuläre Myelose, Polyneuropathie (unter Antikonvulsiva)

C

Zitrusfrüchte, frische Gemüse, Leber, Milch, Kartoffeln

Skorbut, hämorrhagische Diathese

D

Fisch, Öl, Eigelb, Vollmilch

Tetanie, Osteomalazie, Myopathie (rachitische), selten epileptische Anfälle, extrapyramidale Symptome

E

Getreide, Sojabohnen

Kleinhirnatrophie

K

Spinat, grünes Gemüse

Sekundäre Blutungen durch Gerinnungsstörungen

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Spezielle Therapieprobleme in der Neurologie

Schlafstörungen Behandlung 1 Hypersomnien (vermehrte Schlafneigung) DOES – Disorders of Excessive Somnolence a) Schlafapnoesyndrome. Obstruktiv (90 %): lautes Schnarchen, Übergewicht (Pickwick-Syndrom) Zentral (10 %, nächtliches Erwachen)

Gewichtsreduktion, CPAP, ggf. HNO-OP Theophyllin, Zwerchfellschrittmacher

b) Narkolepsie Schlafattacken Kataplektische Anfälle Wachanfälle Hypnagoge Halluzinationen c) Kleine-Levin-Syndrom (Männer mit Bulimie) d) Psychiatrische Erkrankungen (Zyklothymie, Psychose) e) Alkohol- oder Medikamentenabhängigkeit f) Sonstige toxische Ursachen g) Ungenügender Schlaf, menstruationsabhängige Hypersomnie

Symptomatisch

2 Hyposomnie (Insomnien) (Ein- und Durchschlafstörungen) DIMS – Disorders of Initiating and Maintaining Sleep a) Psychiatrische Erkrankungen (Zyklothymie, Persönlichkeitsstörungen) b) Psychosomatische Hyposomnie c) Alkohol- oder Medikamentenabhängigkeit d) Situative Hyposomnie (bei Störungen von außen) e) Pharmakogene Hyposomnie (nach Analgetika u. a.) f) Symptomatische Hyposomnie (Hyperthyreose, Hypotonie)

Symptomatisch Clomethiazol, Neuroleptika Benzodiazepine Thymoleptika Nach Ursache

3 Parasomnien (motorische oder psychische Auffälligkeiten im Schlaf) a) Pavor nocturnus (Kinder) b) Somnambulismus (Kinder, Jugendliche) c) Enuresis nocturna (jenseits des 5. Lebensjahres) d) Schlafmyoklonien e) Bruxismus (Zähneknirschen) f) Restless-Legs-Syndrom (RLS), Periodic Limb Movements during Sleep (PLMS) 4 Störungen des Schlaf-Wach-Rhythmus a) Jet Lag (Zeitverschiebung) b) Schichtarbeit c) Non-24-h-Schlaf-Wach-Rhythmus d) Wachsender Schlaf-Wach-Rhythmus e) Syndrom der verzögerten oder verlängerten Schlafphasen

Methylphenidat, Modafinil Imipramin, Clomipramin Stimulanzien (Amphetamin) Stimulanzien Imipramin, Lithium Nach Ursache

Nach Ursache

Tonsillektomie, Benzodiazepine Benzodiazepine Imipramin Benzodiazepine Benzodiazepine L-Dopa, Dopaminergika

Symptomatisch

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Schlafstörungen

Verlauf der Schlafperioden des Menschen während einer Nacht. [Nach Jovanovic´ UJ (1971) Normal sleep in man. Hippokrates, Stuttgart]

EEG-Stadien W

α

A

α

1

REM 10

REM 20

REM 30

REM 40

REM 10 – 50 min

ϑ

2

β/ϑ

3

δ δ max

4

0

1

2

3

4

5

6

7

8h

EOG

EMG der Nackenmuskeln

Grundstruktur des Schlafs ist ein ultradianer Rhythmus von Schlafperioden, zusammengesetzt aus 4 NREM-Stadien und 1 REM-Stadium; durchschnittliche Periodendauer 100 min, 3–5 Perioden pro Nacht. Die 5 Schlafstadien werden mit dem EEG voneinander abgegrenzt. In jeder Periode nimmt die Schlaftiefe zunächst zu (NREM-Stadien 1–4), dann wieder ab. Am Ende jeder Periode tritt ein 5. Stadium mit schnellen Augenbewegungen auf (rapid eye movements, REM-Stadium, Registrierung mit Elektrookulogramm, EOG); Träume treten besonders während der REM-Stadien auf.

16 397 Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart

16 Spezielle Therapieprobleme in der Neurologie

Schlafmittel/Sedativa und ihre Wirkdauer Benzodiazepine

Kurz

Mittellang

Lang

Midazolam Triazolam Lormetazepam Flurazepam

Alprazolam Bromazepam Brotizolam Triazolam Nitrazepam

Chlordiazepoxid Clonazepam Diazepam Flurazepam Ketazolam Medazepam Prazepam

Barbiturate

Barbitalderivate Thiopental Vinylbital

Thymoleptika

Mirtazapin Trimipramin

Amitryptilin Doxepin

Neuroleptika

Pipamperon Melperon

Laevomepromazin Promazin Promethazin Thoridazin

Antihistaminika

Diphenylhydramin Doxylamin

Naturpräparate

Baldrian Melisse Hopfen

Sonstige

Zopiclon Zolpidem

Clomethiazol

Chloralhydrat Paraldehyd

Substanzen zur Therapie der Insomnie Substanzgruppe Benzodiazepine

Lormetazepam 0,5–2 mg

Flurazepam 15–30 mg

Triazolam 0,125–0,25 mg

Non-Benzodiazepine

Zopiclon 3,75–7,5 mg

Zolpidem 10–20 mg

Zaleplon 5–10 mg

Antidepressiva

Trimipramin 5–50 mg

Mirtazapin 15–30 mg

Doxepin 5–50 mg

Amitryptilin 5–50 mg

Neuroleptika

Melperon 25–75 mg

Pipamperon 20–60 mg

Levomepromazin 10–50 mg

Prothipendyl 20–60 mg

Antihistaminika

Diphenylhydramin 5–100 mg

Doxylamin 25–50 mg

Pflanzliche

Baldrian

Hopfen

Alkoholderivate

Chloralhydrat 250–1000 mg

Nitrazepam 5–10 mg

Melisse

(Bei Benzodiazepinen nur vorübergehender Einsatz J 4 Wochen. Alkoholderivate sind heute obsolet. Zusätzlich verhaltensmedizinische Strategien (Entspannungstechniken, Schlaf-Wach-Strukturierung; Weiteres siehe http://www.dgsm.de)

398 Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart

Pathogenese der obstruktiven Schlafapnoe

Pathogenese der obstruktiven Schlafapnoe [Nach Hierholzer K, Schmidt RF (1991) Pathophysiologie des Menschem. VCH, Weinheim]

Medikamente

Sedativa ? Testosteron ? endokrin

verringerter Atemantrieb

Störungen des zentralnervösen Systems

Hypothyreose Akromegalie Tumor Fistel

Alkohol REM-Schlaf obstruktive Apnoe Makroglossie

erhöhter Atemwegswiderstand

Hypothyreoidismus Akromegalie

Übergewicht nasale Obstruktion Retrognathie

extreme Erschlaffung von Pharynx und Zunge (Hirnstamm)

großer weicher Gaumen und Uvula

große Tonsillen

16 399 Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart

16 Spezielle Therapieprobleme in der Neurologie

Formen der Schlafapnoe nasaler Luftstrom

thorakale Atembewegungen

zentral

gemischt

obstruktiv

400 Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart

Hirnorganisch bedingte Psychosyndrome

Wirkungsprofil der Neuroleptika Promethazin Laevomepromazin schlafanstoßender Dämpfungseffekt

Floropipamid Chlorprothixen Melperon Thioridazin Chlorpromazin Sulpirid Haloperidol Perazin Perphenazin Fluphenazin Thiothixen Flupentixol Thioproperazin Benperidol antipsychotischer Effekt

Einteilung der hirnorganisch bedingten Psychosyndrome nach DSM-III-R y y y y y y y

Delirantes Syndrom Dementes Syndrom Amnestisches Syndrom Organische Persönlichkeitsveränderung Organische Halluzinose Organisches Wahnsyndrom Organisches affektives (maniform; depressiv) Syndrom

16 401 Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart

16 Spezielle Therapieprobleme in der Neurologie

Untersuchungen bei dystonen Syndromen Idiopathische Dystonie

Verdacht auf sekundäre Dystonie

Beginn im Kindes-, Jugendalter

Beginn im Erwachsenenalter

Kraniale MRT

+

+

EEG

+

Spaltlampenuntersuchung

+

+

+

BB, BSG, Leber-, Nierenwerte, Gerinnung

+

+

+

Coeruloplasmin

+

+

+

Kupfer

+

+

+

Luesserologie

+

+

+

Antinukleäre Antikörper (ANA)

+

Schilddrüsen AK

+

+ +

Blut:

+ +

Immunelektrophorese

+

Aminosäuren

+

Lysosomale Enzyme

+

Langkettige Fettsäuren

+

Alpha-Fetoprotein

+

Blutausstrich (Akanthozyten) Liquor

+ +

+

Urin: Kupferausscheidung

+

+

+

Aminosäuren

+

Oligosaccharide

+

Mukopolysaccharide

+

Muskelbiopsie Genetische Untersuchung (DYT1)

+ +

402 Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart

Therapieprinzipien bei Dystonien

Therapieprinzipien bei Dystonien Fokale Dystonien Blepharospasmus 1. Botulinumtoxin 2. Anticholinergika

Oromandibuläre Dystonie 1. Botulinumtoxin 2. Anticholinergika 3. Tetrabenazin

Zervikale Dystonie (Torticollis spasmodicus) 1. 2. 3. 4. 5.

Botulinumtoxin Anticholinergika Tetrabenazin Selektive periphere Denervierung Tiefe Hirnstimulation

Schreibkrampf (Graphospasmus) 1. Ergotherapeutische Beratung 2. Botulinumtoxin 3. Anticholinergika

Laryngeale Dystonie (spasmodische Dysphonie) 1. Botulinumtoxin

Segmentale, multifokale und generalisierte Dystonien Idiopathisch generalisierte Dystonien des Kinder- und Jugendalters 1. 2. 3. 4. 5.

Immer L-Dopa-Test! Anticholinergika Baclofen Tetrabenazin Benzodiazepine

Idiopathisch generalisierte Dystonien des Erwachsenenalters 1. 2. 3. 4.

Anticholinergika Baclofen Tetrabenazin Benzodiazepine

16 403

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16 Spezielle Therapieprobleme in der Neurologie Tardive Dystonien 1. 2. 3. 4. 5.

Clozapin Anticholinergika (cave: Exazerbation einer vorbestehenden Psychose) Baclofen (cave: Exazerbation einer vorbestehenden Psychose) Tetrabenazin Benzodiazepine

Andere sekundäre Dystonien 1. 2. 3. 4.

Anticholinergika Baclofen Tetrabenazin Benzodiazepine

Jeweils medikamentöse Kombinationstherapie versuchen. Botulinumtoxin bei störenden Fokalsymptomen. Eventuell Versuch mit tiefer Hirnstimulation Tetrabenazin (Xenazine) ist in Deutschland nicht zugelassen, aber über die Internationale Apotheke aus Großbritannien zu erhalten

Medikamentöse Therapie der Spastik Substanz

Firmenname (Beispiel)

Startdosis

Maximaldosis

Baclofen

Lioresal

2 q 5 mg/Tag

4 q 30 mg/Tag

Tetrazepam

Musaril

1 q 25 mg/Tag

4 q 50 mg/Tag

Tizanidin

Sirdalud

3 q 2 mg/Tag

36 mg/Tag

Diazepam

Valium

3 q 2 mg/Tag

3 q 20 mg/Tag

Dantrolen

Dantamacrin

2 q 25 mg/Tag

4 q 50 mg/Tag

Clonazepam

Rivotril

2 q 0,5 mg/Tag

3 q 2 mg/Tag

Clonidin

Catapresan

2 q 0,075 mg/Tag

3 q 0,15 mg/Tag

Memantin

Axura

1 q 10 mg/Tag

3 q 20 mg/Tag

404 Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart

Medikamentöse Therapie der Spastik

Dosisempfehlung für die Behandlung fokaler Dystonien mit Botulinumtoxin Dystonie/Muskel

Anzahl der Injektionsstellen

Dosis Botox (Units)

Dosis Dysport (Units)

Blepharospasmus Oromandibuläre Dystonie Meige-Syndrom Spasmodische Dysphonie Ear-Click-Syndrom

2 pro Auge 1–2 3–4 1–2 2

15–30 15–30 25–50 15 15–30

80–160 80–160 125–250 80 80–160

1–2 1–2 1–2 1–2 2–4

25–50 25–50 25–50 15–25 25–50 400 2,5–5 ml/100 Units

125–250 125–250 125–250 100–125 125–250 1500 2,5–5 ml/500 Units

Zervikale Dystonie M. splenius M. trapezius M. levator scapulae M. sternocleidomastoideus Mm. scalenii Maximale Gesamtdosis Empfohlene Verdünnungen

Dosisempfehlung für die Behandlung der Spastik mit Botulinumtoxin: Muskeln der oberen Extremitäten Muskel

Anzahl der Injektionsstellen

Dosis Botox (Units)

Dosis Dysport (Units)

M. deltoideus M. pectoralis major M. teres major M. biceps brachii M. brachialis M. brachioradialis M. flex. carpi radialis M. flex. carpi ulnaris M. flex dig. profundus M. flex dig. superficialis M. flexor poll. longus M. adductor pollicis Maximale Gesamtdosis Empfohlene Verdünnungen

2 3–4 1–2 3–4 2 2 2 2 2–3 2–3 2 1

25–50 50–75 25–50 50–100 25–50 25–50 25–50 25–50 25–50 25–50 25–50 15–25 400 2,5–5 ml/100 Units

125–250 250–375 125–250 250–500 125–250 125–250 125–250 125–250 125–250 125–250 125–250 100–125 1500 2,5–5 ml/500 Units

Dosisempfehlung für die Behandlung der Spastik mit Botulinumtoxin: Muskeln der unteren Extremitäten Muskel

Anzahl der Injektionsstellen

Dosis Botox (Units)

Dosis Dysport (Units)

M. soleus M. gastrocnemius M. tibialis posterior M. flex. dig. longus M. tibialis anterior M. ext. hallucis long. M. flex. hall. longus M. flex dig. brevis Maximale Gesamtdosis Empfohlene Verdünnungen

2 4 (2 je Kopf) 2 2 2 2 1 1

25–75 50–100 50–75 50–75 25–50 25–50 20–30 20–30 400 2,5–5 ml/100 Units

125–375 250–500 250–375 250–375 125–250 125–250 100–150 100–150 1500 2,5–5 ml/500 Units

16 405

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406 Depressive Syndrome

Vorwiegend gehemmt depressiv

Vorwiegend ängstlich agitiert

Panikstörung Agoraphobie

Phasenprophylaxe affektiver Psychosen

SSRI, Clomipramin

Desipramin

Amitryptilin(-oxid)

SSRI, Imipramin

Lithium

Dibenzepin

SSRI

Doxepin

Clomipramin

Carbamazepin

Mianserin**

Desipramin

Valproinsäure

Trazodon***

Nortryptilin

Trimipramin

Trazodon

Imipramin Maprotilin

Nortriptylin

Moclobemid* Tranylcypromin*

Venlafaxin****

Routineuntersuchungen unter Antidepressiva: Bei Lithium zusätzlich: Kontraindikationen: Besonderheiten:

EKG, EEG, Blutbild, RR, Leberwerte, Nieren Retentionswerte, Schilddrüse, Nierenfunktion, Körpergewicht, Blutspiegel Schwangerschaft (1. Trimenon), Engwinkelglaukom, Pylorusstenose, Blasenentleerungsstörung, Herzleitungsstörungen Tyraminarme Kost bei MAO-Hemmern*, nicht mit SSRI oder Trizyklika kombinieren! Glucosetoleranz, Gefahr der Agranulozytose bei Mianserin** Priapismus bei Trazodon*** Serotonin-Noradrenalin-Wiederaufnahmehemmer****

SSRI = Selektive Serotonin-Wiederaufnahmehemmer, z. B. Citalopram, Sertralin. Fluoxetin

16 Spezielle Therapieprobleme in der Neurologie

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Behandlung depressiver Syndrome

Neurologische Pharmakotherapie in der Schwangerschaft

Neurologische Pharmakotherapie in der Schwangerschaft Antikonvulsive Therapie y y

y

y y y y

y

Möglichst niedrigdosierte Monotherapie – aber: Erhöhten Bedarf berücksichtigen Möglichst keine Valproinsäure oder Carbamazepin (Gefahr von Neuralrohrdefekten) im 1. Trimenon Bei Valproattherapie im 1. Trimenon regelmäßige Alpha-Fetoproteinbestimmung und ggf. Amniozentese Bei Carbamazepin abstillen Lamotrigin, Barbiturate und Benzodiazepine als Ausweichpräparate Keine Benzodiazepine in der Stillperiode, ggf. abstillen Vitamin-K-Prophylaxe (oral letzter Schwangerschaftsmonat, parenteral beim Neugeborenen) bei Primidon, Barbexaclon Folsäureprophylaxe 2,5–5 mg täglich

Schmerztherapie y y

y y y y y

Keine nichtsteroidalen Antirheumatika, kein Propyphenazon in der Schwangerschaft Im Bedarfsfall Paracetamol oder Acetylsalicylsäure (ASS möglichst nicht im letzten Trimenon) Starke Analgetika (Morphinderivate, Pentazocin, Tramadol) nicht in der Stillperiode Keine nichthydrierten Mutterkornalkaloide in der Schwangerschaft Dihydroergotamin nicht parenteral und nicht in der Stillperiode Keine Serotoninantagonisten (Pizotifen, Lisurid) in der Schwangerschaft Betablocker und Flunarizin nur bei strenger Indikationsstellung

Infektionsbehandlung y y y

y y y y y y

Einsatz von Penicillinen und Cephalosporinen bei strenger Indikation Keine Tetrazykline, keine Aminoglykoside, keine Gyrasehemmer Nitrofurantoin, Sulfonamide und Chloramphenicol nicht im 3. Trimenon und in der Stillperiode Erythromycin nicht in der Stillperiode Metronidazol nicht im 1. Trimenon und in der Stillperiode Tuberkulostatische Therapie mit Isoniazid und Ethambutol Rifampicin nicht im 1. Trimenon und in der Stillperiode Kein Pyrazinamid, kein Protionamid, kein Streptomycin Aciclovir nur bei strenger Indikationsstellung (Teratogenität)

Sonstige y

y

y y

y

Keine Immunsuppressiva in der Schwangerschaft (Azathioprin möglichst 1/2 Jahr vor geplanter Gravidität absetzen) Cholinesterasehemmer bei strenger Indikationsstellung erlaubt; kein Pyridostigmin in der Stillperiode Kein Nimodipin in der Schwangerschaft Kein Dantrolen, Tizanidin oder Memantin in der Schwangerschaft (ggf. Ausweichen auf Baclofen, Chlormezanon, Tetrazepam) Möglichst kein Phenoxybenzamin (ggf. Ausweichen auf Carbachol)

16 407

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16 Spezielle Therapieprobleme in der Neurologie

Indikationen zur Plasmapherese in der Neurologie Zahl der Separationen

Besonderheiten

Myasthenia gravis

3–6

Zusätzlich Prednison, Azathioprin. Alternativ IVIG

Akutes Guillain-BarréSyndrom

2–4

IVIG sind gleichwertig. Verkürzung von Krankheitsdauer bzw. Respiratorpflicht

MS

Bei nicht ausreichendem Ansprechen auf hochdosierte Corticosteroide. Ggf. zusätzlich Cyclophosphamid

Paraproteinämische Polyneuropathie

3–6

Zusätzlich Corticosteroide

Lambert-Eaton-Syndrom

3–6

Nur bei schwerer Verlaufsform, zusätzlich Immunsuppressiva (Azathioprin)

Myositis

3–6

Nur bei lebensbedohlichen Verläufen, zusätzlich Azathioprin und Corticosteroide

CIDP

Intermittierend 3–10

Alternativ Corticosteroide oder IVIG

Immunsuppressive Therapie in der Neurologie Behandlungsmethode

Wirkung auf

Indikation

Corticosteroide

Unspezifisch, (Interleukinhemmung, Lymphozytolyse, Entzündungshemmung)

MS (im Schub), Arteriitis temporalis, Myositis, Myasthenia gravis, paraproteinämische Polyneuropathie, CIDP

Azathioprin

T-Zellen (zellvermittelte Immunantwort) – Antimetabolit (Hemmung der Purinsynthese)

Myasthenia gravis, MS (Rezidivprophylaxe bei schubförmigem Verlauf), Lambert-Eaton-Syndrom, Immunvaskulitiden, Kollagenosen

Cyclophosphamid

Antikörperproduktion (humorale Immunantwort) Alkylierende Substanz

Vaskulitiden, MS, paraproteinämische Polyneuropathien, MMN

Ciclosporin A

T-Zellen (zellvermittelte Immunantwort) Aktivierung wird gehemmt

Myasthenia gravis, MS, CIDP, Myositis

Plasmapherese

Antikörperproduktion und unspezifische Mediatoren werden eliminiert

Guillain-Barré-Syndrom und CIDP, Myasthenia gravis, Myositis und Eaton-Lambert-Syndrom (im akuten Stadium), paraproteinämische Polyneuropathie, MS (im Schub)

Intravenöse Immunglobuline (IVIG)

Antikörper

Guillain-Barré-Syndrom, CIDP, MS, Myositis, Myasthenia gravis

Thymektomie

T-Zell-Produktion wird gehemmt

Myasthenia gravis

Splenektomie

Reduktion der Produktion immunkompetenter Zellen

Myasthenia gravis

408 Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart

Indikationen verschiedener immunsuppressiver Verfahren in der Neurologie

Indikationen verschiedener immunsuppressiver Verfahren in der Neurologie Neuromuskuläre Erkrankungen Diagnose

1. Wahl

2. Wahl

Myositis

Steroide + Azathioprin

IVG Methotrexat

Myasthenia gravis

Thymektomie; Aza + Steroide

Plasmaaustausch, IVIG Ciclosporin, Mycophenolat, Methotrexat

Myasthenes Syndrom

Onkologische Therapie Aza, Steroide

Plasmaaustausch, IVIG

Plasmaaustausch, IVIG Steroide, IVIG IVIG Steroide, IVIG

Plasmaaustausch, Aza Cyclophosphamid Aza, Plasmaaustausch

Polyneuritis – akute – CIDP – MMN – MGUS ZNS Multiple Sklerose – im Schub

Steroide

Cyclophosphamid Plasmaaustausch

– Vorbeugen von Schüben + Progression

IFN beta, Glat, Aza

IVIG, Mitox

– primnär chronische Progression

Mitox

Cyclophosphamid

ADEM, Neuromyelitis optica

Steroide, Plasmaaustausch

IVIG Cyclophosphamid

Behçet-Erkrankung

Steroide, Aza

Ciclosporin, Chlorambucil

Chron. Meningitis

i.th. Cytarabin

Steroide

Isolierte Angiitis des ZNS und systemische Vaskulitiden mit ZNS-Beteiligung

Steroide + Cyclophosphamid

Aza, Mycophenolat

IVIG = intravenöse Immunglobuline, Aza = Azathioprin, Mitox = Mitoxantron, IFN beta = beta-Interferon, Glat = Glatirameracetat (Copolymer 1), CIDP = Chronisch inflammatorische demyelinisierende Polyneuritis, ADEM = Akute disseminierte Enzephalomyelitis, MGUS = Monoklonale Gammopathie unklarer Signifikanz

16 409

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16 Spezielle Therapieprobleme in der Neurologie

Gutachterliche Beurteilung von Schädigungen des Gehirns [Nach Suchenwirth RMA, Wolf G (Hrsg) (1987) Neurologische Begutachtung. Fischer, Stuttgart]

Gesamt-MdE bei Geringer Hirnschädigung Mittelschwerer Hirnschädigung Schwerer Hirnschädigung MdE bei Einzelsymptom Psychoorganische Symptome Zentrale vegetative Symptome (Kopfschmerz, Schwindel, Schlafstörungen) Koordinationsstörungen Neuropsychologische Symptome Zentrale Lähmungen (je Gliedmaße) Epileptische Anfälle (je nach Häufigkeit) Nach 2 Jahren Anfallsfreiheit (bei antikonvulsiver Therapie)

Gesetzliche Unfallversicherung (%)

Private Unfallversicherung (%)

10–20 50–60 70–100

10 20–50 60–100

30–100 10–40

30–100 10–40

30–100 30–100 30–80 40–100 20

30–100 30–100 30–80 40–100 20

Die Wiederherstellungsdauer bei Schädigungen des Gehirns beträgt bei leichter gedeckter Schädigung (Contusio cerebri) 1–4 Monate, maximal bis 24 Monate, bei schwerer gedeckter Hirnschädigung 3–24 Monate, erst danach Einschätzung eventueller Dauerfolgen möglich

410 Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart

Checkliste Gutachten

Gutachterliche Beurteilung von Rückenmarkschädigungen [Nach Suchenwirth RMA, Wolf G (Hrsg) (1987) Neurologische Begutachtung. Fischer, Stuttgart]

Gesetzliche Unfallversicherung (%)

Private Unfallversicherung (%)*

Halsmarkschädigung Komplett Unvollständig mit Blasen-/Mastdarmlähmung Unvollständig ohne Blasen-/Mastdarmlähmung

100 80–100 30–60

100 80–100 20–60

Brustmark-/Lendenmark-/Caudaschädigung Komplett Unvollständig mit Blasen-/Mastdarmlähmung Unvollständig ohne Blasen-/Mastdarmlähmung

80–100 60–80 30–60

80–100 50–80 20–60

Spinale Blasen-/Mastdarmstörung Blasenlähmung Potenzstörung Darminkontinenz

20–100 20–80 20–30

10–100 20–80 30

* Die Bewertung muss sich an den individuellen Versicherungsbedingungen orientieren

Checkliste Gutachten (Empfehlungen der Gutachtenkommission der Deutschen Gesellschaft für Neurologie) 1 Vor Beginn klären: 1.1 1.2 1.3 1.4 1.5

Fragestellung klar und adäquat? Vorinformation ausreichend? Bin ich kompetent? Liegen spezielle Hinderungsgründe vor? Sind Zusatzgutachten erforderlich?

2 Gutachtenkopf 2.1 2.2 2.3 2.4 2.5

Auftraggeber Begutachteter (Name, Vorname, Geburtsdatum, Adresse, Identifikation durch Personalausweis) Aktenzeichen Angaben, worauf das Gutachten beruht (Akten, gutachterliche Untersuchung, Zusatzbefunde) Datum der Untersuchung und der Fertigstellung des Gutachtens

16 411

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16 Spezielle Therapieprobleme in der Neurologie 3 Anamnese- und Befunddokumentation 3.1 Anamnesedokumentation 3.1.1 Anamnese nach Aktenlage (nur Daten, die in der Beurteilung diskutiert werden!) 3.1.2 Anamnese nach Angaben des zu Begutachtenden (spezielle, allgemeine und biographische Anamnese) 3.1.3 Fremdanamnese 3.1.4 Angaben zum Tagesablauf 3.2 Geklagte Beschwerden und Behinderungen 3.3 Befunddokumentation 3.3.1 Neurologischer Befund 3.3.2 Interner Befund 3.3.3 Psychischer Befund 3.3.4 Zusatzbefunde (apparative Befunde, Labor, Testbefunde) 3.3.5 Beurteilung und Wertung von Fremdbefunden 3.3.6 Qualitative und quantitative Beschreibung der Funktionseinschränkungen, der Behinderungen und der Einschränkungen der Partizipation

4 Beurteilung 4.1 4.2 4.3 4.4 4.5 4.6

Kurze Herausstellung der gutachterlich relevanten Gegebenheiten Benennung und laienverständliche Erläuterung der Diagnosen Darstellung und Erläuterung der aus den Diagnosen folgenden Leistungseinschränkungen und Behinderungen auf dem Hintergrund der persönlichen und umweltbedingten Kontextfaktoren Falls gefordert, eingehende Erläuterung der Kausalzusammenhänge und ihrer Wahrscheinlichkeit/Sicherheit Darstellung und gutachterliche Einschätzung von psychischen Reaktionen oder inadäquaten Beschwerdevorbringungen (inadäquate Kausalisierungen, Aggravation, Simulation) und ihrer Bedeutung für die Begutachtung Auseinandersetzung mit vorliegenden Attesten und Vorgutachten

5 Festlegung des Beschädigungsgrades 5.1 5.2 5.3 5.4 5.5 5.6

Schwerbehindertenrecht: Rentenversicherung:

Grad der Behinderung (GdB) Erwerbsminderung nach Stundenzahl der täglich möglichen Arbeitszeit Versorgungsrecht: Minderung der Erwerbsfähigkeit (MdE) Gesetzliche Unfallversicherung: MdE Private Unfallversicherung: Invaliditätsgrad („Gliedertaxe“) Haftpflichtversicherung: Ausgleich für alle Schädigungen (Verdienstausfall, Umschulungs- und Umbaukosten, Rente), MdE

6 Beantwortung der gestellten Fragen

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Gutachterliche Einschätzung peripherer Nervenschäden

Gutachterliche Einschätzung peripherer Nervenschäden [Nach Stöhr M, Riffel B (1988) Nerven- und Nervenwurzelläsionen. VCH Weinheim]

Armnerven

Gesetzliche Unfallversicherung. MdE (%)

Private Unfallversicherung Invaliditätsgrad (Gliedertaxe)

Gebrauchshand

Gegenhand

Armplexus – Globale Lähmung – Obere Lähmung – Untere Lähmung

75 40 60–70

65 30 45–55

1/1 (Verlust eines Arms)

N. accessorius

20

15

1/8

N. suprascapularis

15

10

N. thoracicus longus

25

20

1/7

N. axillaris

30

25

1/7–1/5

N. musculocutaneus

25

20

3/10

35

25

2/5–1/2

30

20

N. radialis Hohe Lähmung (einschl. M. triceps) Mittlere Lähmung (einschl. radiale Handstrecker) Ramus profundus

20

15

N. medianus Proximale Lähmung Distale Lähmung

35 30

30 25

1/3–2/5

N. ulnaris

25

20

1/3–2/5

Volkmann-Kontraktur

60

50

16 413 Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart

16 Spezielle Therapieprobleme in der Neurologie Beinnerven

Gesetzliche Unfallversicherung MdE (%)

Private Unfallversicherung Invaliditätsgrad (Gliedertaxe)

Beinplexus – global

70

1/1

Plexus lumbalis

40

Plexus sacralis

60

N. obturatorius

10

N. femoralis – mit Hüftbeugern

35

N. femoralis – ohne Hüftbeuger

30

N. glutaeus superior

20

1/5–1/3

N. glutaeus inferior

20

1/5–1/3

N. ischiadicus

50

4/5

N. peronaeus communis

30

1/3–2/5

N. peronaeus profundus

25

N. tibialis (proximal)

30

N. tibialis (distal)

15

Tibialis-anterior-Syndrom

20

Kompartmentsyndrom aller Unterschenkellogen

50

2/5–1/2

1/3–2/5

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Schweregrade des Blepharospasmus

Quantifizierung von Sehstörungen bei Läsionen von N. opticus, Chiasma und Tractus opticus [Nach Symon L, Jakubowski J (1979) Transcranial management of pituitary tumors with suprasellar extension. J Neurol Neurosurg Psychiatry 42: 123–131]

Beurteilung für 1 Auge

Sehverlust in %

Leichtgradige Sehstörungen Gesichtsfeld

Teilausfall Hemianopsie oder mehr

5% 10 %

Visusminderung

j 0,5 I 0,5 Fingerzählen, Handbewegungen

10 % 15 % 35 %

Schwere Sehstörungen Nur Lichtwahrnehmung Erblindung Wenn das andere Auge gesund ist

45 % 50 % 60 %

Der Gesamtsehverlust in Prozent ergibt sich aus der Addition der Prozentwerte beider Augen. Liegt auf einem Auge Erblindung vor und ist das andere gesund, beträgt der Sehverlust wegen Verlust der Stereoskopie 60 %.

Schweregrade des Blepharospasmus [Nach Elston JS (1990) Botulinum toxin A in clinical medicine. J Physiol 84: 285–289]

Kategorie

Visuelle Funktion

1

Blind

2

Abhängig außerhalb der Wohnung

3

Unabhängig, aber deutliche Beeinträchtigung

4

Unabhängig, aber mäßige Beeinträchtigung

5

Leichte Beeinträchtigung

6

Unauffällig

16 415 Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus P.Berlit: Memorix Neurologie (ISBN 3-13-140094-3) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart

Sachverzeichnis

Sachverzeichnis A Abduzensparese 2, 8 Abetalipoproteinämie 199 f, 203, 206, 322 – Blutuntersuchung 125 Absence 231 Absencenstatus 220 Acetylcholin-Biosynthese 369 Acetylcholinesterasehemmer 215 f, 371 f Acetylcholinesterasemangel, kongenitaler 374 AcetylcholinrezeptorAntikörper 348 Acetylcholinrezeptor 369 AcetylcholinrezeptorMangel 374 Acetylsalicylsäure 162 – plus Paracetamol + Coffein 162 Achillessehnenreflex 30, 32 – abgeschwächter 341 f ACNU 165 Acoeruloplasminämie 196, 206, 211 Acrodermatitis chronica atrophicans 240 ACTH (adrenokortikotropes Hormon) 175 ACTH-Zell-Tumor 172 Actilyse, rt-PA-Dosierung 275 Adduktorenreflex 30, 32 Adenohypophyse 175 ADH (antidiuretisches Hormon) 174 Adie-Pupille 5 f Adrenalin 6 Adrenoleukodystrophie 14, 210, 322 Adrenomyeloneuropathie 322 AEP s. Potenziale, akustisch evozierte Affektstörung 71

Agoraphobie 406 Agrammatismus 61 Agraphie 60 Ahornsirupkrankheit 204 f A-Hypovitaminose 395 AIDS-Demenz-Komplex 208 Akalkulie 60 Akustikusneurinom 19, 22 Akustikusneurofibromatose, bilaterale 384 Akzessoriusparese 3 ALA (d-Aminolävulinsäure) 385 f ALA-Defizienz-Porphyrie 385 Alexander, Morbus 210 Alexie 60 Alkoholabusus – Blutuntersuchung 124 – Labordiagnostik 316 Alkoholdelir 388 f Alkoholentzugssyndrom 389 Alkoholfolgeerkrankungen 388 f Alkoholhalluzinose 388 Alkohollageschwindel 22 Almotriptan 161 Alternanssyndrome 266 Altgedächtnis, Testung 63 Alzheimer, Morbus, Liquorbefund 121 Alzheimer-Demenz 208 – Diagnostik 212 Amantadin 181, 187 Ambenoniumchlorid 371 d-Aminolävulinsäure 385 f Amitriptylin 188 Ammoniakspiegel 346 Amnesie 60 Amnestisches Syndrom 267 Amphotericin B 258 Ampicillin 250 Amyloidpolyneuropathie, hereditäre 322 Amyotrophie, diabetische 343

ANA (antinukleäre Antikörper) 349 Anaesthesia dolorosa 38, 159 Analgesie, universelle, angeborene 321 Analgetika bei Migräne 162 Analgetikakopfschmerz 156 Analreflex 30, 32 Andersen-Glykogenose 366 Anderthalb-Syndrom 9 Aneurysma, intrakranielles – Lokalisation 289 – paralytische Symptome 290 – Ruptur 288 Anfall – endokrine Störung 233 – epileptischer 218 ff – – Akutbehandlung 220 – – Differenzialdiagnose 223 – – erster 227 – – fokaler 218 – – generalisierter 218 – – Prognose 221 – – Prophylaxe, medikamentöse, nach SchädelHirn-Trauma 301 – – Ursache 220 – neurologische Erkrankung 233 – nichtepileptischer 233 – psychogener 223, 233 – bei Schlaf-WachRhythmus-Störung 233 Angiitis – Blutuntersuchungsbefund 122 – zerebrale, isolierte 393, 409 Angiographie, kraniale, bei Hirninfarkt 263 Angiokeratoma corporis diffusum 322 Angiomatose – enzephalofaziale 384 – retinozerebrale, razemöse 384 – zerebelloretinale 384

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Sachverzeichnis Angularissyndrom 72 Anhidrose, Lokalisation 49 Anisokorie 6 Anosmie 2 Anosognosie 60 Antibiotika – Dosierung 250 – Polyneuropathie 316 Anticholinergika 181 – Nebenwirkungen 186 Antidementiva 215 f Antidepressiva 406 – bei Insomnie 398 Antiemetika bei Migräne 162 Anti-Gliadin-AKBestimmung 202 Antihistaminika 398 Antikoagulanzien 129 Antikoagulation, PTT-wirksame 278 Antikonvulsiva 224 ff, 326 – Dosierung 229 – Ersttherapie 227 f – Kombinationstherapie 227 f – Konzentration im Serum 229 – Monotherapie 227 f – in der Schwangerschaft 407 – bei zerebraler Toxoplasma-gondii-Infektion 257 Antikörper – antinukleäre 349 – Borrelien-spezifische, intrathekale 241 – Myositis-assoziierte 349 – neuronale 202 – paraneoplastische neurologische Erkrankung 375 f – treponemenspezifische 251 Antikörperindex für Treponemen 251 Antimykotika 258 Anti-SRP-Antikörper 349 Anti-Synthetase-Antikörper 349

Antriebsstörung 71 Aortenaneurysma 7 Apallisches Syndrom 297, 302 – permanentes 302 Aphasie 60 f Aphthen, orale 394 Apneusis 66 Apomorphintest 178 Apoplex s. Schlaganfall Apoplexia labyrinthi 20 Apraxie – ideomotorische 60 – konstruktive 60 Arachnopathie 330 Aran-Duchenne-Muskelatrophie 313 Areflexie 323 Argyll-Robertson-Zeichen 4 ff Armmuskeln 33 Armplexus 333 f Armplexusläsion 332 Armplexusparese s. Plexusparese Arnold-Chiari-Syndrom 310 Arteria – carotis – – externa, DopplerSonographie 74 – – interna – – – Doppler-Sonographie 74 – – – Stent-PTA 277 – – – Thrombendarteriektomie 277 – cerebri media, Aneurysma 289 – spinalis – – anterior 309 – – posterior 309 – subclavia – – Doppler-Sonographie 74 – – proximale, Verschluss 279 – sulcocommissuralis 309 – vertebralis – – Doppler-Sonographie 74 – – retrograder Blutstrom 279

Arteria-spinalis-anteriorSyndrom 308 Arteria-spinalis-posteriorSyndrom 308 Arteria-sulcocommissuralis-Syndrom 308 Arterien, intrakranielle, Doppler-Sonographie, transkranielle 76 Arteriitis temporalis 156, 390, 393 Aspartylglukosaminurie 210 ASS-lysinat 162 Asterixis 183 Astrozytom 164, 168 Ataxia teleangiectatica 199, 204, 384 Ataxie 312, 362 – autosomal-dominante 201 – autosomal-rezessive 200 f – – mit okulomotorischer Apraxie 200 – Diagnostik 200 ff – episodische 199, 203 – genetisch determinierte 204 – hereditäre 200 – mit isoliertem VitaminE-Defizit 200, 202 – kongenitale 199 – Labortests 200 ff – NARP 13, 351, 361 – neurometabolische Erkrankung 204 ff – spastische, autosomalrezessive 200 – spinozerebelläre 201 – zerebelläre 46 – – früh beginnende 201 – – idiopathische 203 Ataxie-Teleangiektasie 200 Atemstörung – neuromuskuläre 67 – zentrale 66 Athetose 72, 190 Atmung – ataktische 66 – periodische 66 – Polygraphie 80 – nach Schädel-HirnTrauma 299

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Sachverzeichnis Atovaquon 257 Aufmerksamkeitsspanne 63 Aufmerksamkeitsstörung 71 Augenbewegungen 10 Augenerkrankung 151 Augenfolgebewegungen, langsame 10 Augenliderexanthem 349 Augenmuskelkompression 7 Augenmuskeln, Funktion 9 Augennervenparese 8 Autoimmundiagnostik 348 Automatismen 61 – spinale, im Hirntod 306 Avellis-Syndrom 73 Axonotmesis 332 Azathioprin 381, 408 Azetazolamid 228 Azithromycin 257 AZT-Myopathie 256

B Babesiose 238 Babinski-Zeichen 43 Baclofen 239, 404 Baldrian 398 Balint-Syndrom 72 Bandscheibenvorfall 328 f Bannwarth-Meningopolyneuritis 120 Barbiturate 398 Barthel-Index 282 – Schlaganfall 272 Bartonellose 238 Basalganglien 28 f, 176 Basalganglienkrankheit, biotinabhängige 197 Basalzellnävoidsyndrom 384 Bassen-KornzweigSyndrom 199 f, 203, 206, 322 – Blutuntersuchung 125 Bauchganglien 48 Bauchhautreflex 30 f Becker-Muskeldystrophie 356

Befund – psychischer, Kriterien 69 – psychopathologischer 70 Begleitmyoklonien 193 Behçet, Morbus 394 – Therapie, immunsuppressive 409 Behinderung – durch Muskelerkrankung 347 – nach Schädel-HirnTrauma 297 Beinmuskeln 34 Beinnervenläsion 331 Beinplexusläsion 331 Beinschmerzen, nichtradikuläre 331 Bell-Phänomen 3, 16 Benedikt-Syndrom 73, 269 Benennen von Figuren 62 Benzodiazepine 228, 398 Besinger-Myasthenie-Score 370 Betacaroten 386 Bewegungsstörung, extrapyramidal-motorische 196 ff Bewusstlosigkeit, plötzliche 68 Bewusstseinsstörung 68, 71 – Okulomotorik 64 – Pupillomotorik 64 – Zuordnung zur Hirnregion 302 Bewusstseinstrübung 70 B1-Hypovitaminose 395 B6-Hypovitaminose 395 B12-Hypovitaminose 395 Biceps-femoris-Reflex 32 Bielschowsky-Zeichen 2 Bimastoidlinie 135 Bing-Neel-Syndrom 26 Binswanger-Krankheit 208, 265 Biot-Atmung 66 Biotinidase-Mangel 196, 206 Biperiden 186 Bizepssehnenreflex 30 f, 328 Blase – spastische 55 – zerebral enthemmte 55

Blasenfunktionsstörung 55 ff – Läsion 57 – neurogene – – Diagnostik 56 – – Ursache 58 Blasen-Mastdarm-Lähmung 329 Blasenmuskulatur 55 Blasentraining 55 Blepharochalasis 7 Blepharospasmus 190, 403 – Schweregrad 415 Blickmotorikstörung 266 Blickparese – horizontale, konjugierte, homolaterale 9 – supranukleäre 14 – vertikale 14, 267 Blindheit, kortikale 14 Blinkreflex 44, 91 Blutbild 122 Blutdruckwert – hypertensiver, Schlaganfall-Akutphase 273 – nach Schädel-HirnTrauma 299 Blutgerinnung 122, 126 – Globaltests 128 Blutkörperchensenkungsgeschwindigkeit, erhöhte 390 Blutung – infratentorielle 291 – intrakranielle, traumatische 296 – intrazerebrale 291 ff – – Leitsymptome 293 f – – Ventrikeleinbruch 291 – perimesenzephale 288 Blutungsherde, retinale 1 Bornaprin 186 Borreliose 26 – Meningopolyneuritis 120 Botulinumtoxin 405 Bourneville-Pringle, Morbus 384 BPPL (benigner paroxysmaler peripherer Lagerungsschwindel) 22

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Sachverzeichnis Brachioradialisreflex 30 f, 328 Bragard-Zeichen 42 Brain-Mapping 83 Breitbandvirostatika 257 Brennschmerz 38 Brissaud-Syndrom 72 Brissaud-Zeichen 43 Broca-Aphasie 61 Broca-Sprachregion 270 Bromocriptin 185 f, 196 Brown-Séquard-Syndrom 308 Brucellose 238 Brückenhaubensyndrome 72 Brudzinski-Zeichen 42 Budipin 182, 186 Bulbärhirnsyndrom 72, 298 f, 302 Bulbärparalyse, progressive 313 Bulbokavernosusreflex 30, 32

C Cabergolin 185 f, 196 CAG-Repeat-Expansion, translatierte 201 Calciumkanalerkrankung 367 f Calciumkanal-Myotonie 367 Caput nuclei caudati, Blutung 293 Carbamazepin 224 f, 227 – Dosierung 229 – Nebenwirkungen 230 Carnitinmangel, muskulärer 351 Cauda-equina-Kompressionssyndrom 329 Cefotaxim 241, 249 Ceftriaxon 241, 249 ff Central-Core-Myopathie 347 Cerebellum s. Kleinhirn Ceroidlipofuszinose, neuronale – adulte 198, 211 – juvenile 14, 210 Cerumen obturans 19 Céstan-Chenais-Syndrom 73

Chaddock-Zeichen 43 Chamberlain-Linie 135 Charcot-Marie-ToothMuskelatrophie 321 Chediak-Higashi-Syndrom 209 Cheiralgia paraesthetica 337 Chemosensor 36 Chemotherapeutika, Polyneuropathie 316 Cherry-red-SpotMyoclonus-Syndrom 198 Cheyne-Stokes-Atmung 66 Chiasma nervi optici, Läsion 10 – Quantifizierung der Sehstörung 415 Chiray-Foix-NicolescoSyndrom 73 Chloralhydrat 398 Chloridkanalkrankheit 367 f Chloroquin 386 Cholesteatom 19 Chorea 189 Choreatisches Syndrom 72 Choreoathetose, paroxysmale 190 Churg-Strauss-Syndrom 394 C-Hypovitaminose 395 Ciclosporin A 408 Cidofovir 257 CIDP (chronische inflammatorische demyelinisierende Polyneuritis) 323, 408 Ciprafloxacin 250 Circulus arteriosus cerebri – Aneurysmalokalisation 289 – arteriosklerotische Obstruktion 268 CK-Erhöhung 348 C4-Läsion, Atemstörung 67 Claude-Syndrom 73, 269 Claudicatio – intermittens, neurogene 330 – masticatoria 390 Clindamycin 257 Clobazam 228 – Dosierung 229

Clonazepam 224 f, 404 Clonidin 234, 404 Clozapin 186, 188 Clusterkopfschmerz 142 – Differenzialdiagnose 155, 157 – Intervalltherapie 160 Cockayne-Syndrom 322 Coeruloplasmin 125 Coffein 234 Collet-Siccard-Syndrom 26 Commotio cerebri 295 Computertomogramm (-graphie), kranielle(s) – Gefäßterritorien 266 – Hirninfarkt 263, 265 – Nachweis opportunistischer zerebraler Infektionen 257 – Schlaganfalldiagnostik 272 – Subarachnoidalblutung 288 COMT-Hemmer 182 Contusio cerebri 295 Conus medullaris 39 Cori-Forbes-Glykogenose 351, 366 Corpus trapezoideum 97 Corpus-callosumDegeneration 388 Corpus-callosum-Syndrom 72 Corticosteroide 372, 408 Costen-Syndrom 159 Cotton-Wool-Herde 1 Coxiellose 238 CPEO 362 – plus 361 Credé-Manöver 56, 58 Creutzfeldt-JakobKrankheit 208, 242 ff – Differenzialdiagnose 244 – neue Variante 242 f – sporadische 242 f C5-Syndrom 328 C6-Syndrom 328 C7-Syndrom 328, 335 C8-Syndrom 328, 344 Cumarine 129 Curschmann-SteinertMuskeldystrophie 357

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Sachverzeichnis Cyclophosphamid 408 Cytarabin 165

D Dämmerattacke 231 Danon-Syndrom 351 Dantrolen 239, 404 Darmnervensystem 48 Dauerkopfschmerzen 390 Dauerschmerz 38 Dauerschwindel 22 Daumenreflex 31 Defizit – motorisches, geringfügiges, HIV-1-assoziiertes 255 – neurologisches, akutes 271 Degeneration – chorioretinale 13 – frontotemporale 208 Dehnungszeichen 42 Déjerine-Klumpke-Parese 333 f, 344 Déjerine-Roussy-Syndrom 73 Déjerine-SottasNeuropathie 321 Deliberationsmanöver 24 f Delir 217 Delirium tremens 388 Delpech-Lichtblau-Eiweißquotient 115 Demenz 70, 362 – Behandlung 188 – Diagnosekriterien 213 – Differenzialdiagnose 208, 213, 217 – endokrin bedingte 208 – HIV-Infektion 253 – kortikale 214 – Lues 252 – metabolisch bedingte 208 – bei neurometabolischer Erkankung 209 ff – subkortikale 214 – Thalamusinfarkt 267 – Ursache, behandelbare 212 – vaskuläre 208

Denkstörung, formale 71 Depressives Syndrom, Behandlung 188, 406 Dermatomschmerz 38 Dermatomyositis 349 – paraneoplastische 376 Desinfektionsmittel, Polyneuropathie 316 Desmin-Myopathie 347, 358 Desmopressin 234 Desorientiertheit 267 Detrusorareflexie 56 Detrusorhyperreflexie 55 Detrusor-SphinkterDyssynergie 55 Dexamethason – bei Hirnabszess 249 – bei Meningitis 245 f – bei zerebraler Toxoplasma-gondii-Infektion 257 Dezerebrationssyndrom 72 D-Hypovitaminose 395 Diabetes mellitus, Labordiagnostik 316 Diät – phytansäurearme, Nahrungsmittel – – erlaubte 323 – – verbotene 323 – phytolarme, Nahrungsmittel – – erlaubte 323 – – verbotene 323 Diazepam 224, 404 Diclofenac-K 162 Diencephalonläsion 302 a-Dihydroergocriptin 185 f, 196 Dihydroergotoxin 216 Dihydroxyphenylserin 234 Diphenylhydramin 398 Diskonnektionssyndrom 60, 72 Diskusprolaps, lumbosakraler 329 Dissoziation, faziale 180 DNA, mitochondriale 360 Domperidon 162, 188 Donepezil 215 Dopa 181

Dopaminagonisten 182, 196 – Dosierung 185 Doppelbilder 266, 369 f Doppler-Sonographie 74 ff – transkranielle 75 f – – Hirntoddiagnostik 306 Doxycyclin 241, 253 D-Penicillamin 192 Drehschwindel 20 Drucksteigerung, intrakranielle 244 Drug Holiday 180 Duchenne-Erb-Parese 333 f Duchenne-Muskeldystrophie 356 Duplexsonographie, kraniale, bei Hirninfarkt 263 Durchblutungsstörung, vertebrobasiläre, Schwindel 20, 24 Durchgangssyndrom 70 Durchschlafstörung 396 Durchwanderungsmeningitis 120 Dysarthrie 65 Dysarthrie-clumsy-HandSyndrom 267 Dysästhesien 38 Dysautonomie, familiäre 321 Dysdiadochokinese einer Hand 267 Dyskinesie 180, 190 Dysphagie 239 Dysphonie, spasmodische 403 Dysraphie 309 f, 330 Dyssynergia cerebellaris myoclonica 193 f, 199 Dystones Syndrom 72 – Untersuchungen 402 Dystonie 180, 190 – fokale, BotulinumtoxinDosierung 405 – generalisierte, idiopathische 403 – laryngeale 403 – oromandibuläre 403 – tardive 404

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Sachverzeichnis – Therapie 403 – zervikale 403

E Edrophoniumchlorid 370 f EEG s. Elektroenzephalogramm(-graphie) EEG-Kartographie 83 E-Hypovitaminose 395 Einheit, motorische 28 Einschlafstörung 396 – Restless-Legs-Syndrom 195 f Einschlusskörperchenmyositis 349 EKG, Polygraphie 80 Elektroenzephalogramm(-graphie) 78 ff – Allgemeinveränderungen 78 – Creutzfeldt-Jakob-Krankheit, sporadische 242 – Elektrodenposition 79 – epileptiforme Entladungen 78 – fokale Veränderungen 78 – Frequenzbänder 80 – Grundrhythmus 78, 80 – b-Gruppen 81 – l-Gruppen 81 – Hirntoddiagnostik 306 – Normvarianten 81 – Polygraphie 80 – POSTS 81 – a-Schlafmuster 81 – Schlafstadien 82 – u-Variante, okzipitale 81 – m-Wellen 81 Elektrolytstörung bei bakterieller Meningitis 247 Elektromyographie 84 ff, 350 – Polygraphie 80 – repetitive Reizung 92 Eletriptan 161 Embolie, kardiogene 276, 278 Emboliequelle – arterielle 278 – kardiale 276

Emery-DreifußMuskeldystrophie 356 f EMG s. Elektromyographie Emotion 59 En-bloc-Bewegungen 180 End-of-Dose-Akinese 180 – Therapie 187 Endokrine Erkrankung 377 Endokrinopathie, Demenz 208 Endplatte, neuromuskuläre 369 Endstrominfarkte, subkortikale 265 Entzündliche Erkrankung, intrakranielle 146 Entzündung, Blutuntersuchung 125 Enzephalitis 217 – Differenzialdiagnose 237 – limbische, paraneoplastische 375 – Liquorbefund 119 f – Therapie 238 – zerebelläre 202 Enzephalomyopathie, mitochondriale 359 ff – Genverteilung 360 – Multiorganbeteiligung 362 – Mutationen 360 f Enzephalopathie – arteriosklerotische, subkortikale 208 – – CT-Muster 265 – HIV-1-assoziierte 254 f – toxische 208 EOG (Elektrookulographie), Polygraphie 80 Ependymom 168 Ephedrin 234 Epikonussyndrom 308 Epilepsia partialis continua 220 Epilepsie 362 – fokale 224 – – Einstellung 227 – – paraneoplastische 375 – generalisierte 219 – – idiopathische 227 – bei Hirnabszess 249

– Klassifikation 219 – partielle 219 – Risiko nach Kopfverletzung 301 Epileptisches Syndrom 219 Epiphysentumor 168 Epley-Manöver 25 Erb-Paraplegie 252 Ergometertest 346 Ergotamintartrat 161 Erythropoetin 234 Esmolol 239 Ethambutol 258 Ethosuximid 224 f E605-Vergiftung 238 Exanthem, heliotropes 349 Exsudate, retinale 1 Extensorenloge 340 Extrapyramidalmotorisches Syndrom, paraneoplastisches 375

F Fabry, Morbus 12, 322 – Schlaganfall 283 Faktor-VIIa-Konzentrat 291 Fallhand 337 Fasciculus – arcuatus 61 – longitudinalis medialis, Läsion 9 Fast-Channel-Syndrom 374 Fazialisparese 3, 16 f – AIDS 255 Fazio-LondeMuskelatrophie 313 Fehlbildung, arteriovenöse, intrakranielle 288 Fehlbildungstumor 169 Felbamat 228 Femoralislähmung 339, 343 Fesselungslähmung 337 Fibrinolyse 126 – therapeutische 129 Fila olfactoria, Läsion, traumatische 300 Finger- und Handstreckerreflex 31

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Sachverzeichnis Fingerbeugereflex 30 f Fissura-orbitalis-superiorSyndrom 26, 72 Flapping Tremor 191 Fleck, kirschroter, retinaler 12 f Flexorenloge – oberflächliche 340 – tiefe 340 Fluconazol 258 Flucytosin 258 Fludrocortison 234 Folinsäure 257 Folsäuremangel 395 Foramen occipitale magnum 310 Foramen-occipitalemagnum-Syndrom 72 Forbes-Cori-Glykogenose 351, 366 Foscarnet 257 Foville-Syndrom 72, 269 Freezing 180 Fremdreflex 30 Friedreich-Ataxie 199 f, 312 Frontalhirnschädigung, bilaterale 303 Frontalhirnsyndrom 72 Frontalhirntumor 208 Frontallappentumor 166 Frovatriptan 161 Frühmeningoenzephalitis, Lues 252 Frühsommermeningoenzephalitis 119 FSH (follikelstimulierendes Hormon) 175 Fungizide, Polyneuropathie 316 Fusionshemmer 259 F-Welle 90 f

G Gabapentin 224, 228 – Dosierung 229 – Nebenwirkungen 230 Galactokinase-Mangel 12

a-Galactosidase-Aktivität, verminderte 12 b-Galactosidase- Aktivität, verminderte 198, 209 Galaktosialidose 13, 198, 205 Galantamin 215 Gammopathie, Neuropathie 323 Ganciclovir 257 Ganglion – cervicale superius 48 – ciliare 4 Ganglion-geniculiNeuralgie 159 Ganglionitis ciliaris 5 Ganglion-pterygopalatinum-Neuralgie 159 Garcin-Syndrom 26, 73 Gardner-Turner, Morbus 384 Garin-Bujadoux-Bannwarth-Syndrom 240 Gasperini-Syndrom 72, 269 Gaucher, Morbus 14, 198, 209 Gedächtnisstörung 71 Gedankenablaufstörung 71 Gefäße, hirnversorgende, Kollateralen 264 Gefäßrisikofaktoren 123 Gegenhalten 44 Gehörknöchelchenluxation 19 Gerinnungsstörung, Sinusvenenthrombose 285 Gerinnungsfaktoren 127 Gerinnungstest 128 Gerstmann-Syndrom 72 Geruchssinn 2 Geschmacksschwitzen 159 Geschmacksstörung 15, 17 Gesichtsfeldausfall 2, 10 f – Hypophysentumor 172 Gesichtsneuralgie 159 Gesichtsschmerzen 159 – Intervalltherapie 160 – Klassifikation 140 ff – Ursache, zentrale 154 GH (Wachstumshormon) 175

von-Gierke-Glykogenose 366 Gilles-de-la-TouretteSyndrom 190 Ginkgo-biloba-Trockenextrakt 215 Glabellareflex 44 Glasgow-Coma-Scale 297 Glasgow-Outcome-Scale 297 Glatirameracetat 381 Gliedergürteldystrophien 357 Gliedergürtel-Muskeldystrophie 357 – pelvifemorale 357 Glioblastom 164, 168 Gliom 164 Glossopharyngeusneuralgie 153, 159 – Intervalltherapie 160 Glucose-1-Transportprotein-Typ-1-Mangel 197 Glutäalreflex 32 Glutarazidurie 14, 197 Gluten-Sensitivität 202 Glykogenose 351, 366 Glykogenspeicherkrankheit 351, 366 Glykosylierungsstörung, kongenitale 206 – schlaganfallähnliche Episoden 283 GM1-Gangliosidose 198, 209 GM2-Gangliosidose 197, 205, 209 Gonadotropine 175 Gonadotropinzelltumor 172 Gordon-Zeichen 43 Gorlin-Goltz-Syndrom 384 Gradenigo-Syndrom 26, 73, 159 Gram-Färbung 118 Grand mal 220 f – Differenzialdiagnose 223 – erste Hilfe 221 Granulomatose, allergische 394 Graphospasmus 403 Greifreflex 44 Grenzstrang 48 Grenzstrangläsion 49

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Sachverzeichnis Grenzzoneninfarkt, CT-Muster 265 Großhirnblutung 291 Guanidinacetatmethyltransferase-Mangel 211 Guillain-Barré-Syndrom 120 – akutes, PlasmaphereseIndikation 408 – Definition 323 – HIV-1-assoziiertes 255 Gutachten, Checkliste 411 f

H HAART 257 f Haltetremor 187 Hämangioblastom 169 Häm-Arginat 386 Hämatom – epidurales, traumatisches 296 – intrakranielles, Alter 290 – intrazerebrales – – Computertomogramm 137 – – traumatisches 296 – subdurales – – akutes, traumatisches 296 – – chronisches, traumatisches 296 Handmuskelparese 328 Harnblase s. Blase Harndrang, imperativer 55 Harnstoffzyklusstörung 204, 206, 209 – Schlaganfall 283 Hartnup-Erkrankung Hartnup, Morbus 204 f, 210 Hauptmann-ThannhauserMuskeldystrophie 356 Hautantwort, sympathische 52 Head-Zonen 327 Hemianästhesie 267 Hemianhidrose 49 Hemianopsie – bitemporale 10

– homonyme 266 – – kontralaterale, bei Radiatio-optica-Läsion 10 Hemiataxie 266 Hemiballismus 72 Hemicrania continua 142, 157 – Intervalltherapie 160 Hemikranie – chronisch paroxysmale 155, 157 – – Intervalltherapie 160 – paroxysmale 142 Hemiparese 269 – ataktische 267 – sensomotorische 266 Hemiplegia cruciata 269 Hemisphärendysarthrie 65 Hemisphärenläsion, bilaterale 302 Hemisphärenspezialisation 59 Heparin 129, 278, 287 Heredoataxie, spinozerebelläre 199 Heredopathia atactica polyneuritiformis s. Refsum-Krankheit Herpes zoster, Kopfschmerzen 153 Herpes-simplexEnzephalitis 119, 236 f Hers-Glykogenose 366 Hertwig-MagendieSyndrom 72 Herzfrequenzvariation 51 Herz-Kreislauf-Mittel, Polyneuropathie 316 Hexosaminidase-Mangel 197, 205, 209 Hinterstrangerkrankung 36, 105 Hinterwurzelläsion 36 von-Hippel-Lindau, Morbus 384 Hiragama-Muskelatrophie 313 Hirnabszess 249 – Antibiotikatherapie, empirische 249 – Computertomogramm 137

– erregerspezifische Therapie 248 – Liquorbefund 120 Hirnarterien – Anatomie 138 – extrakranielle – – arteriosklerotische Obstruktion 268 – – Doppler-Sonographie 74 – Territorien 270 Hirnatrophie 265 Hirndrucksteigerung, Einklemmungstypen 167 Hirndrucktherapie, Blutosmolaritätsbestimmung 123 Hirngefäße – Beteiligung bei bakterieller Meningitis 247 – Territorien im Computertomogramm 266 Hirninfarkt – Computertomogramm 137, 265 – Diagnostik 262 f – Liquorbefund 121 – lokalisatorisch hilfreiche Befunde 266 – Selbständigkeits-Skala 282 Hirninfarkte, lakunäre 267 – subkortikale, CT-Muster 265 Hirninfarktrisiko 261 Hirnlappenblutung 292 f Hirnleistungsschwäche 70 Hirnnerven 2 f Hirnnervenausfälle, multiple 26 Hirnnervendysarthrie 65 Hirnnervenläsion, traumatische 300 Hirnnervenparese 247 Hirnödem 247 Hirnphlegmone 247 Hirnschädigung – gutachterliche Beurteilung 410 – klinische Untersuchung 305 – SEP-Befund, Wertigkeit 104

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Sachverzeichnis Hirnstamm 28 Hirnstammblutung 291 f, 294 Hirnstamminfarkt 7, 9 – Diagnostik 263 Hirnstammläsion 302 – Okulomotorik 64 Hirnstammreflexe nach Schädel-Hirn-Trauma 298 f Hirnstammsyndrom, gekreuztes 269 Hirnstammtumor 166 Hirnstammzentren, motorische 29 Hirnstimulation, tiefe 184 Hirntod 304 ff – klinische Untersuchung 305 – Kriterien 304 f – spinale Automatismen 306 – technische Hilfsuntersuchungen 306 Hirntumor 163 ff – Chemotherapie 165 – Computertomogramm 137 – Liquorbefund 121 – Lokalisation 166 HIV-1-assoziierte Erkrankungen 254 ff HIV-Enzephalitis 120 HIV-Infektion, Stadien 253 f Homozystinurie 12, 197, 210 – Schlaganfall 283 Horner-Syndrom 6 f, 49 – ohne Anhidrose 49 Hornhauttrübung 12 Hörprüfung, orientierende 18 Hörstörung durch bakterielle Meningitis 247 Hörsturz 19 Hounsfield-Einheiten 136 H-Reflex 91 Huntington-Chorea 189 HWS-Beschleunigungstrauma 143

Hydrocephalus – aresorptivus 170 – communicans 170 f, 208 – hypersecretorius 170 – occlusus 170 – – tumorbedingter 166 – e vacuo 170 Hydromyelie 310 Hydroxyamphetamin 6 Hydrozephalus 170 f – durch bakterielle Meningitis 247 – Differenzialdiagnose 170 – Operation, prognostische Faktoren 171 Hypakusis 22 Hypästhesie 328 Hyperakusis 17 Hyperalgesie 38 Hyperästhesie 38 Hyperkinese, L-Dopa-induzierte 187 Hyperkinesien 180 – paradoxe 180 Hyperpathie 36, 38 Hyperpnoe, zentrale 66 Hypersomnie 396 Hyperthermie, maligne 367 Hypertonie, arterielle – Behandlung nach ischämischem Schlaganfall 273 f – Kopfschmerzen 150 Hypnic Headache 157 Hypnotika, Polyneuropathie 316 Hypoglossusparese 3 Hypokaliämie 67, 355 Hypophysenerkrankung 377 Hypophysenhinterlappen 174 Hypophysentumor 172 f – hormoninaktiver 172 Hypophysenvorderlappenhormone 175 Hyposomnie 396 Hypotension – hypoadrenerge 235 – orthostatische 235

Hypothalamuserkrankung, Symptome, neurologische 377 Hypothalamussyndrom 72 Hypothenar 33 Hypotonie, orthostatische 188, 234 Hypovitaminose 395

I Ibuprofen 162 Ich-Störung 71 Idee, überwertige 71 IgM-Antikörper, treponemenspezifische 251 Iliopsoasparese 339 Immunglobuline, intravenöse 372, 381, 408 Immunneuropathie 323 Immunpolyneuritis, Labordiagnostik 316 Immunsuppressive Therapie 408 f Impressionsfraktur 295 Infarkt, zerebellärer s. Kleinhirninfarkt Infektion – Behandlung in der Schwangerschaft 407 – intrakranielle 149 – systemische 149 f – zerebrale, opportunistische 256 ff Infektionsherd, Sinusvenenthrombose 286 INH 258 Inhibiting-Hormone, hypothalamische 175 Innenohrschwerhörigkeit 18 f, 199 f, 203, 362 Innervation, sensible 40 f INR-Wert 128 Inselsyndrom 72 Insomnie 396 – Therapie 398 Interferon 381 Interosseus-anteriorSyndrom 335

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Sachverzeichnis Intoxikation 124 Iod-Stärke-Methode, Schweißsekretionstestung 54 Ionenkanalkrankheit 367 f Ischämie, zerebrale 271 Ischämietest 346 Ischiadikusläsion 341 Ischiadikusparese 339, 342 Isokoproporphyrin 386 Isovalerianazidurie, schlaganfallähnliche Episoden 283 ITpA-Index 251

J Jackson-Syndrom 73, 269 JC-Virus-Infektion, opportunistische 257 Jod-Stärke-Methode s. Iod-Stärke-Methode Jo-1-Syndrom 349

K Kaliumkanalerkrankung 367 f Kaliumkanal-Myotonie 367 Kälteempfindlichkeit 368 Kälteparästhesien 36 Kardiomyopathie 362 Karnofsky-Aktivitätsindex 164 Karotisgabel, DopplerSonographie 74 Karotissinus, hypersensitiver 235 Karotisstenose – asymptomatische 277 – Quantifizierung 77 – Stent-PTA 277 – ThrombendarteriektomieIndikation 277 Karotissystem 138 Karpaltunnelsyndrom 335 Katarakt 12 ff Katatonie 238

Katzenkratzkrankheit 238 Kaudasyndrom 308 Kausalgie 36, 38 Kayser-FleischerKornealring 12, 191 f Kearns-Sayre-Syndrom 13 Keimzelltumor 169 Kennedy-Muskelatrophie 313 Kennmuskeln 311 – Nadelmyographie 85 Kernig-Zeichen 42 K-Hypovitaminose 395 Kiloh-Nevin-Syndrom 335 Kinesia paradoxa 180 Kipptischtestung 53 Kleinhirn 27, 29, 45, 47 Kleinhirnatrophie, alkoholbedingte 388 Kleinhirnblutung 291 f, 294 Kleinhirnbrückenwinkelsyndrom 72 Kleinhirnbrückenwinkeltumor 19 f, 166 Kleinhirndegeneration – alkoholische 202 – paraneoplastische, Antikörperbestimmung 376 Kleinhirnerkrankung, degenerative 199 Kleinhirnfunktionsstörung 46 Kleinhirnhemisphärensyndrom 73 Kleinhirninfarkt 263 – Dekompressionsbehandlung 274 Kleinhirnschädigung, toxische 202 Kleinhirnspätatrophie, idiopathische 199 Kleinhirnsymptomatik, paraneoplastische 207 Kleinhirntumor 166 Kleinhirnwurmsyndrom 73 Klivuskantensyndrom 73 Klonus, unerschöpflicher 44 Klüver-Bucy-Syndrom 73 Kokzygealsegment 39

Kollagenose – Labordiagnostik 316, 391 – Myositis 350 Kollateralen hirnversorgender Gefäße 264 Koma, mesenzephales 302 Kompartmentsyndrom 331, 340 Kontaktaufnahme, fehlende, beim wachen Patienten 302 Kontraktur 355 Konus-Kauda-Syndrom 330 Konussyndrom 308 Konvergenz 10 Konvergenzklonus 21 Kopfkissenphänomen 180 Kopfneuralgie 140 ff Kopfschmerzen 140 ff – alkoholinduzierte 148 – Augenerkrankung 151 – Differenzialdiagnose 155 ff – gefäßstörungsbedingte 144 f – Halserkrankung 151 – Herpes zoster 153 – Hypertonie, arterielle 150 – Infektion 149 f – Intervalltherapie 160 – kältebedingte 153 – Klassifikation 140 ff – krampfanfallsbedingte 147 – Liquordrucksteigerung 145 – Liquorlymphozytose 147 – Liquorunterdruck 146 – medikamenteninduzierte 158 – Medikamentenübergebrauch 148 – neoplasmabedingte 146 – Neuralgie 152 f – posttraumatische 143 – Spannungstyp 141 – – Differenzialdiagnose 156 – – Intervalltherapie 160 – bei Substanzentzug 149 – Substanzgebrauch, akuter 147

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Sachverzeichnis – trigemino-autonome 142, 157 Kopfverletzung, Epilepsierisiko 301 Kopieren von Figuren 63 Koproporphyrie, hereditäre 322, 385 Koproporphyrin 386 Körpermotorik nach Schädel-Hirn-Trauma 298 f Körpertemperatur nach Schädel-Hirn-Trauma 299 Korsakow-Psychose 388 Kortex – motorischer 27 f – – Läsion 36 – – somatotope Gliederung 35 – sensorischer, somatotope Gliederung 35 – somatosensibler 270 Kortexareale, assoziative 59 Kortex-StammganglienRegelkreis 27 Krabbe, Morbus 210, 322 Kraftgrade 30 Krallenhand 336 Krampfanfall 147 Krampi 364 Kraniozervikaler Übergang, Messlinien 135 Kremasterreflex 30, 32 Krise – akinetische 180 – – Therapie 187 – cholinerge 372 – myasthene 372 – okulogyre 180 Kryptokokkose-Meningitis, opportunistische 258 Kufs, Morbus 198, 211 Kugelberg-WelanderMuskelatrophie 313 Kupferspiegel 125 Kurtzke-Skala, Funktionsausfälle bei multipler Sklerose 380 Kußmaul-Atmung 66

L Labbe-Vene 284 Labetalol 239 Lactatdehydrogenase 365 Lactatspiegel 346 Lafora-Erkrankung 193, 198, 211 Lagerungsschwindel, peripherer, paroxysmaler, benigner 20, 22, 24 Lähmung, periodische – hyperkaliämische 352, 368 – hypokaliämische 352, 368 Lambert-Eaton-Syndrom 376 – Elektromyographie 92 – PlasmaphereseIndikation 408 Lamotrigin 224, 227 – Dosierung 229 – Kontraindikation 230 – Nebenwirkungen 230 Laryngospasmus bei Tetanus 239 Lasègue-Zeichen 42 – gekreuztes 42 – umgekehrtes 42 Lateralsklerose, amyotrophe 121, 312 Leber-Optikusatrophie 13 Leber-Optikusneuropathie, hereditäre 351 Leigh-Syndrom 13, 198, 206, 351, 361 Leiter, venöse, zerebrale 284 Leitungsaphasie 61 Leitungsbahnen – motorische 27, 29 – nigrostriäre 27 – olivorubrale 27 – pallidothalamostriäre 27 – somatosensorische 37 Lemniscus lateralis 97 LEMS (Lambert-Eatonmyasthenisches-Syndrom), paraneoplastisches 376 Lesch-Nyhan-Syndrom 198 Lesefähigkeit, Testung 62

Leukodystrophie – globoidzellige 322 – metachromatische 197, 205, 210, 322 – – Blutuntersuchung 125 Levetiracetam 228 f Lewy-Body-Demenz 208 Lewy-Körperchen 208, 213 von-Leyden-MöbiusGliedergürtel-Muskeldystrophie 357 LH (luteinisierendes Hormon) 175 LHON-Syndrom 361 L-2-Hydroxy-Glutarazidurie 197, 206 Lichtreflexbogen 4 Limbisches System 59 Linie, digastrische 135 Linienhalbieren 62 Linsendislokation 12 Lipidstoffwechselstörung, Polyneuropathie 322 Liquor, Normwerte 115 Liquordiagnostik 115 ff – Befundkonstellation 116 – multiple Sklerose 378 Liquordruckmessung 115 Liquordrucksteigerung 145 Liquorfarbe 115 Liquorlymphozytose 147 Liquorpleozytose 116 Liquorpunktion 257 Liquor-SerumEiweißquotient 115 – Diagramm für IgG 117 Liquorunterdrucksyndrom 115, 146 Liquorzellzählung 115 Lisurid 185 f, 196 Locked-in-Syndrom 302 f Loge de Guyon, Einengung 336 Lorazepam 188, 224 Lormetazepam 398 Lösungsmittel, organische, Polyneuropathie 316 Louis-Bar-Syndrom 199, 204, 384 L4-Syndrom 329, 343

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Sachverzeichnis L5-Syndrom 329, 341, 19 Lues 252 f – connata 252 – gummosa 252 – beim Kind 252 – spinale 252 – Stadien 252 – Therapie 253 Luftnachweis, intrakranieller, posttraumatischer 295 Lumbalpunktion 115 f – Indikation 116, 251 – Subarachnoidalblutung 288 Lumbalsegmente 39 Lymphadenopathiesyndrom 253 Lymphom, malignes 169 – primär zerebrales – – HIV-1-assoziiertes 258 – – Staging 258 Lymphozytose-Syndrom, diffus infiltratives 255

M Maculadegeneration 14 Magnesiumsulfat 239 Magnetreaktion 44 Magnetresonanzangiographie, kraniale, bei Hirninfarkt 263 Magnetresonanztomographie – Hämatomalterbestimmung 290 – kranielle – – Nachweis opportunistischer zerebraler Infektionen 257 – – Schnittebenen 139 – – Subarachnoidalblutung 288 – bei Myositis 350 – Relaxationszeiten, gewebsspezifische 139 Magnetstimulation, Potenziale, motorisch evozierte 109 ff

Malaria, zerebrale 238 Maltase, saure 365 a-Mannosidose 12, 209 Mantelkantensyndrom 73 MAO-B-Hemmer 182 Marchiafava-Bignami, Morbus 388 Masernmeningoenzephalitis 119 Maskengesicht 180 McArdle-Glykogenose 351, 366 McGregor-Linie 135 McRae-Linie 135 MdE (Minderung der Erwerbsfähigkeit) 410, 413 f Mechanosensor 36 Medianusparese 335 – distale 335, 345 Medianus-SEP, Hirntoddiagnostik 306 Medikamente – Chorea induzierende 189 – Dyskinesien induzierende 190 – Kleinhirnsymptomatik 207 – Kopfschmerzen auslösende 158 – mit Krampfschwellensenkung 222 – Krampi auslösende 364 – Myoklonien auslösende 193 – Schwindel 23 – verbotene, bei Porphyrie 387 – zu vermeidende, bei Myasthenia gravis 373 Medikamenteneinfluss, Atemstörung 67 Medikamentenübergebrauch, Kopfschmerzen 148 Meige-Syndrom 190 Melanom, meningeales 169 Melanose, neurokutane 169 MELAS-Syndrom 351, 361

Melperon 398 Memantin 215, 404 Mendel-BechterewZeichen 43 f Ménière, Morbus 20, 23 f Meningeom 168 f Meningeose 121 Meningeosis carcinomatosa 26, 330 Meningismus 42 Meningitis – bakterielle 244 ff – – Komplikation 247 – – Therapie 245 f – basale 26 – chronische 248 – – Therapie, immunsuppressive 409 – Liquorbefund 119 f – Therapie 238 Meningitiserreger, Gram-Färbung 118 Meningokokkenmeningitis, Chemoprophylaxe 250 Meningomyelozele 309 – zervikookzipitale 310 Meningozele 309 Merkfähigkeit, Testung 63 MERRF (Myoclonic Epilepsy and Ragged-red-FiberDisease) 211, 351, 361 Mesaortitis luica 252 Metalle, Polyneuropathie 316 Metamizol 162 Metastasen 169 Methämoglobinnachweis, Hämatomalterbestimmung 290 Methotrexat 165, 258 Methylmalonazidurie – mit Homozystinurie 13, 210 – schlaganfallähnliche Episoden 283 Methylphenidat 234 Metixen 186 Metoclopramid 162 Metoprolol 234 Metronidazol 249

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Sachverzeichnis Mevalonazidurie 14 Midodrin 234 Migräne 362 – Analgetika 162 – Anfallstherapeutika 161 – Antiemetika 162 – Differenzialdiagnose 155 – Intervalltherapie 160 – Klassifikation 140 f – vestibuläre 24 Mikrographie 180 Miktionszentrum – pontines 55, 57 – sakrales 55, 57 Millard-Gubler-Syndrom 72, 269 Miller-Fisher-Syndrom 202 Mills-Lähmung 73 Miosis 6 Mirtazapin 188 Mischkollagenose 350 Mitoxantron bei multipler Sklerose 381 f Mittelhirnfußsyndrom 73 Mittelhirn-Nucleus-ruberInfarkt 73 Mittelhirnsyndrom 73, 298 f Mittelhirntumor 166 Mittellinienverlagerung, intrakranielle 167 Mittelohrschwerhörigkeit 18 f MNGIE-Syndrom 351, 361 Monakow-Zeichen 44 Mononeuritis multiplex 255 Mononeuropathie 255 – paraneoplastische 376 Monoparese 266 Morbus s. Eigenname Morton-Metatarsalgie 338 Motoneuron 29 Motoneuron-Syndrom, paraneoplastisches 376 Motorik – Funktionsprüfung 30 – Kleinhirnfunktion 45 Motorisches System 28 Motorkortex 270 MRC-Skala 348

MS s. Multiple Sklerose Mucopolysaccharidose III 209 Mukopolysaccharidose I-S 12 Multiple Sklerose 7, 9, 23, 378 ff – Diagnosekriterien 378 – Funktionsausfälle 380 – Krankheitsverlauf, Einflussfaktoren 379 – Liquorbefund 120, 378 – PlasmaphereseIndikation 408 – Schub 23 f, 378 f – SEP-Befunde 104 – Therapie 381 – – immunsuppressive 409 – – symptomatische 383 – Untersuchungen, paraklinische 380 – VEP, positives 378 Multisystemerkrankung – degenerative 179 – mitochondriale 361 Mumpsmeningoenzephalitis 119 Münzenzählen 180 Musculus – detrusor 55 – levator palpebrae, Parese 7 – sphincter urethrae – – externus 55 – – internus 55 – tarsalis, Parese 7 – triceps brachii, Parese 328 Muskelatrophie – neurale 321 – spinale 312 f Muskelbiopsie 346, 350 Muskeldystrophie 7, 356 ff – distal betonte 356 – fazioskapulohumerale 356 f – fazioskapuloperonäale 356 – kongenitale, klassische 358 – Molekulardiagnostik 356 ff – myotone 356

– okulopharyngeale 356 – progressive, Atemstörung 67 – proximal betonte 356 Muskeleigenreflex 30 Muskelerkrankung 346 ff – Behinderungsausmaß 347 – Diagnostik 123, 346, 348 Muskelfasertypen-Disproportion, kongenitale 347 Muskelfibrose 355 Muskelglykogenose 366 f Muskelrelaxanzien, nichtdepolarisierende 239 Muskelstoffwechsel 365 Muskeltonus nach Schädel-Hirn-Trauma 299 Mutismus, akinetischer 302 f Myalgie 349, 363 Myasthenes Syndrom – Antikörperdiagnostik 371 – immunsuppressive Therapie 409 – kongenitales 374 Myasthenia gravis 7, 369 ff – Atemstörung 67 – diagnostische Verfahren 371 – Elektromyographie, repetitive Reizung 92 – Klassifikation 369 – paraneoplastische 376 – PlasmaphereseIndikation 408 – Therapie – – immunsuppressive 409 – – medikamentöse 374 – zu vermeidende Medikamente 373 Myasthenie – generalisierte 371 – infantile, familiäre 374 – okuläre 371 Myasthenie-Score 370 Mycoplasma-Infektion 238 Mydriasis 6 Myelinose, pontine, zentrale 388 Myelitis, paraneoplastische 376

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Sachverzeichnis Myelopathie – HIV-1-assoziierte 255 – vakuoläre 255 – zervikale, Potenziale, somatosensibel evozierte 105 Myelose, funikuläre 316 Mykobakterieninfektion, opportunistische 258 MyoadenylatdeaminaseMangel 351 Myoclonic Epilepsy and Ragged-red-Fiber-Disease 211, 351, 361 Myoglobinurie 367 Myoklonien 193 f – bei plötzlichem Sturz 231 Myoklonusepilepsie 193 f Myoklonus-OpsoklonusSyndrom 193 f Myopathie – akute, alkoholbedingte 388 – chronische, alkoholbedingte 389 – distale – – dominante 358 – – rezessive 358 – EMG-Befundkonstellation 84 – entzündliche 354 – exogen-toxische 353 ff – fokale 355 – HIV-1-assoziierte 256 – hypokaliämische 355 – – alkoholbedingte 389 – Krampi 364 – metabolische, hereditäre 351 – mitochondriale 283 – myofibrilläre 347 – myotone 367 – – proximale 357 – myotubuläre 347 – proximale – – schmerzhafte, akute 353 – – schmerzlose, chronische 354 – schmerzhafte 353, 363

– mit Strukturbesonderheiten 347 – zentronukleäre 347 Myositis – immunogene 349 – immunsuppressive Therapie 409 – PlasmaphereseIndikation 408 – Prognose 350 – Tumorassoziation 349 – virale 350 Myotones Syndrom 355 Myotonie, kaliumsensitive 368

N Nachsprechen 62 Nacken-Zungen-Syndrom 159 Nadelmyographie 84 ff Naproxen 162 Naratriptan 161 NARP-Syndrom (Neuropathie, Ataxie, Retinitis pigmentosa) 13, 351, 361 Natriumkanalkrankheit 367 f Natriumkanal-Myotonie 367 f Nebennierenmarkerkrankung 377 Nebennierenrindenerkrankung 377 Nebenschilddrüsenerkrankung 377 Neglect-Syndrom 60 Nemalin(e)-Myopathie 256, 347 – Molekulardiagnostik 358 Nematodenerkrankung 238 Neologismen 61 Neoplasma – intrakranielles 146 – Labordiagnostik 316 Neostigmin 371 Nervenläsion – periphere 36, 327 ff – traumatische 332

Nervenleitgeschwindigkeit 86 ff – verminderte 323 Nervenschaden, peripherer, gutachterliche Einschätzung 413 f Nervensystem – autonomes s. Nervensystem, vegetatives – vegetatives 48 – – Testung 51 – zentrales s. ZNS Nerventumor, peripherer 168 Nervenwurzel 39 Nervenwurzelläsion – Dehnungszeichen 42 – lumbosakrale 330 – zervikale 332 Nervus/Nervi – abducens 2 – – Läsion, traumatische 300 – accessorius 3 – – Läsion, traumatische 300 – axillaris 33 – cutaneus femoris lateralis, Läsion 339 – facialis 3 – – Läsion, traumatische 300 – femoralis 34 – glossopharyngeus 3 – – Läsion, traumatische 300 – – Störung 15 – glutaeus, glutaei – – inferior 34 – – Läsion 339 – – superior 34 – hypoglossus 3 – – Läsion, traumatische 300 – ischiadicus 34 – medianus 33 – – Nervenleitgeschwindigkeit 86 – – SEP-Etagendiagnostik 106 – obturatorius 34 – oculomotorius 2 – – Läsion 2, 4 f, 300 – – Pars autonomica 4 – olfactorius 2

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Sachverzeichnis – – – –

opticus 2 – Läsion – – frühere 5 – – Quantifizierung der Sehstörung 415 – – – traumatische 300 – pelvicus 57 – peronaeus 34 – – communis, Parese 338 – – Nervenleitgeschwindigkeit 87 – – profundus 34 – – – Parese 338 – – superficialis 34 – – – Parese 338 – pudendus 57 – – Läsion 339 – radialis 33 – – Ramus – – – profundus, Parese 337 – – – superficialis, Parese 337 – suprascapularis 33 – suralis, Nervenleitgeschwindigkeit 87 – thoracicus longus 33 – tibialis, Nervenleitgeschwindigkeit 86 – trigeminus 2, 37 – – Läsion, traumatische 300 – trochlearis 2 – – Läsion, traumatische 300 – ulnaris, Nervenleitgeschwindigkeit 88 – vagus 3 – – Läsion, traumatische 300 – vestibulocochlearis 3 – – Läsion, traumatische 300 Nervus-auriculotemporalisNeuralgie 159 Nervus-intermediusNeuralgie 159 Nervus-laryngicussuperior-Neuralgie 159 Nervus-nasociliarisNeuralgie 159 Nervus-petrosus-majorNeuralgie 159

Neuralgie 38, 159 – Intervalltherapie 160 – Kopfschmerzen 152 f – postherpetische 153 Neurapraxie 332 Neurinom 168 Neuritis vestibularis 20, 22 ff Neuroakanthozytose 198 Neuroborreliose 240 f – Labordiagnostik 316 Neurofibromatose 384 Neurographie – motorische 89 – Referenzwerte 89 f – sensible 90 Neurohypophyse 174 Neuroleptika 398 – Wirkungsprofil 401 Neurologische Erkrankung – Anfall 233 – multifokale 375 ff – Verdacht auf paraneoplastische Ätiologie 375 f Neurolues 7 – Lumbalpunktion, Indikation 251 Neurometabolische Erkrankung 196, 204 ff – demenzielle Entwicklung 209 ff – Schlaganfall 283 Neuromyelitis optica 409 Neuromyotonie 352 – paraneoplastische 376 Neuron, spinales 28 Neuropathie – EMG-Befundkonstellation 84 – erbliche, mit Drucklähmungsneigung 321 – HIV-1-assoziierte 255 f – motorisch-sensible, hereditäre 321 – NARP 13, 351, 361 – paraneoplastische, Antikörperbestimmung 376 – toxische 319 f Neurosyphilis 251 f – Liquorbefund 120 – Therapie 251

Neurotmesis 332 Neurozystizerkose 238 Nicotinsäuremangel 395 Niemann-Pick, Morbus, Typ C 14, 197, 205, 209 NIH-Stroke Scale 280 Nimodipin 215 Ninhydrintest 54 Non-Hodgkin-Lymphom 121 Normaldruckhydrozephalus 171, 208 Nothnagel-Syndrom 73 Nozisensor 36 NREM-Schlafstadium 397 Nucleus-ruber-Syndrom 73 Nystagmus 20 ff – alternans 21 – dissoziierter 9, 20 – kongenitaler 20 – muskelparetischer 21 – myoklonischer 21 – optokinetischer 10 – retraktorischer 21 – vertikaler 20

O Oberflächensensibilität 36 Objektagnosie 60 Oblongata-Syndrom 302 – dorsolaterales 72 – laterales 73 – unteres 73 Obturatoriuslähmung 339 Ocular Bobbing 21, 64 OKN s. Nystagmus, optokinetischer Okulomotorik – Bewusstseinsstörung 64 – nach Schädel-HirnTrauma 298 f Okulomotoriusparese 6, 8, 64, 267 – totale 8 Okzipitallappensyndrom 73 Okzipitallappentumor 166 Okzipitalneuralgie 159 Olfaktoriusrinnensyndrom 73

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Sachverzeichnis Oligoastrozytom 164 Oligodendrogliom 164, 168 – anaplastisches 164 On-off-Fluktuationen 187 On-off-Phänomen 180 Ophthalmoplegie – externe 13 – – chronischprogressive 351 – internukleäre 9 Oppenheim-Zeichen 43 Opsoklonus 21 Opsoklonus-MyoklonusAtaxie, paraneoplastische 375 Optikusatrophie 13 f – bilaterale 13 Optikusneuropathie 362 – hereditäre 351 – vordere, ischämische 1 Orbicularis-oculi-Reflex 44 Orbicularis-oris-Reflex 44 Orbitafraktur 300 Orbitaspitzensyndrom 73 Organazidopathie 197, 205 f Orientierungsprüfung 63 Orientierungsstörung 71 – räumliche 60 OrnithinaminotransferaseMangel 13 OrnithintranscarbamylaseMangel 206, 209 Oszillationen 180 Otitis 19 Otobasisfraktur 295 Otosklerose 19 Oxcarbazepin 224, 228 ff – Dosierung 229 – Nebenwirkungen 230 Oxytozin 174

P P300-Ableitung – auditive 113 f – visuelle 113 f Palilalie 180 Pallidumnekrose, bilaterale, symmetrische 265

Palmomentalreflex 44 Pancoast-Tumor 7 Panikstörung 406 Pankreaserkrankung 377 Papillenödem 1 Paracetamol 162 Paragrammatismus 61 Paralyse, progressive 208, 252 Paramyotonia congenita 368 Paraparese 266 Paraphasien 61 Paraproteinämie, Labordiagnostik 316 Paraproteine 125 Parasomnie 396 Parästhesien 36, 38, 326 Parasympathikus 48 f Parese – faszikuläre 334 – proximal betonte 349 – schlaffe, segmentale 312 – Schweregrad 348 – spastische 312 – transiente 368 Parietallappensyndrom 73 Parietallappentumor 166 Parinaud-Syndrom 73 Parkbanklähmung 337 Parkinson-Plus-Syndrom 179 Parkinson-Syndrom 73, 176 ff – akinetischer Typ 180 – Äquivalenztyp 180 – Hirnstimulation, tiefe 184 – idiopathisches 178 f – – Therapie 184 – Nomenklatur 180 – Operationsindikation 184 – Schweregrade 177 – sekundäres 179 – Stadien 176 – Therapie 181 f – tremordominantes 180 Parkinson-Therapeutika, Äquivalenzdosen 186 Parkinson-Tremor 180, 183 Paroxetin 188

Patellarsehnenreflex 32 – abgeschwächter 343 PCV-Chemotherapieprotokoll 165 Peak-Dose-Dyskinesien 180 Penicillin G 241 – Dosierung 250 – bei Lues 253 – bei Neurosyphilis 251 Pergolid 185 f, 196 Perilymphfistel 22 Periodik, zirkadiane 59 Peronäusloge 340 Peronäusparese 338, 341 Persistent vegetative state 302 Persönlichkeitsveränderung, organische 70 Perzeptionsschwerhörigkeit 18 f Pestizide, Polyneuropathie 316 Phakomatose 384 Phantomschmerz 38 Pharmakotherapie in der Schwangerschaft 407 Pharynxlogensyndrom, hinteres 72 Phenobarbital 224 f, 228 ff – Dosierung 229 – Nebenwirkungen 230 Phenylketonurie 210 Phenytoin 224, 226, 228 ff – Dosierung 229 – Nebenwirkungen 230 Phobie 71 Phosphofructokinase 365 PhosphoglyceratkinaseMangel 211 Phrenikusläsion, Atemstörung 67 Physostigmin 372 Phytansäureakkumulation 199 f, 203 Pick-Demenz 208 Pillendrehen 180 Pilocarpin 6, 54 Piracetam 216 Plasmapherese 372 – Indikation 408

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Sachverzeichnis Plasminogenaktivator 272 – Dosierung 275 Plexus brachialis 333 f Plexus-brachialis-Parese s. Plexusparese Plexuspapillom 168 Plexusparese 333 f – mittlere 333 f – obere 333 f – Potenziale, somatosensibel evozierte 105 – untere 333 f, 344 Pneumokokkenmeningitis 244 PNP s. Polyneuropathie Pollakisurie 55 Polyarteriitis nodosa 394 Polyglucosan-KörperErkrankung 210 Polygraphie 80 Polymyalgia rheumatica 393 Polymyositis 349 – Atemstörung 67 – paraneoplastische 376 Polyneuritis – cranialis 26 – demyelinisierende, entzündliche, chronische 323, 408 – immunsuppressive Therapie 409 Polyneuropathie 314 ff – alkoholbedingte 388 – Atemstörung 67 – autonome 315 – – Beteiligung 325 – axonale 315 – Blutuntersuchung 123 ff – demyelinisierende 315 – hereditäre 316, 321 – Labordiagnostik 314, 316 – Lipidstoffwechselstörung 322 – Liquorbefund 120 f – medikamentenbedingte 316 f, 319 – medikamentös-toxisch induzierte, HIV-1-assoziierte 255 – paraneoplastische 376

– paraproteinämische, PlasmaphereseIndikation 408 – sensible – – hereditäre 321 – – HIV-1-assoziierte 255 – Serumdiagnostik 314, 316 – Stoffwechselkrankheit, erbliche 322 – Therapie 326 – toxische 316 ff – Ursache 314 f – vaskulitische, HIV-1-assoziierte 255 Polyradikuloneuritis, demyelinisierende, inflammatorische, HIV-1-assoziierte 255 Pompe-Glykogenose 351, 366 Porphobilinogen 386 Porphyria – cutanea tarda 385 – variegata 322, 385 Porphyrie 385 ff – akute 385 – erythropoetische, kongenitale 385 – hepato-erythropoetische 385 – hereditäre 322 – intermittierende, akute 211, 322, 385 – Labordiagnostik 124, 316 – Medikamente, verbotene 387 – nichtakute 385 – Therapie 386 Post-Borreliose-Syndrom 241 POSTS (Positive occipital sharp transients of Sleep) 81 Postzentralregion 270 Potenziale – akustisch evozierte 93 ff – – Ableitung 99 – – Befunde 98 – – Entstehungsmodell 97 – – Hirntoddiagnostik 306 – – Latenzen 96

– – – –

– – – –

Normalwerte 95 f Registrierparameter 99 Reizparameter 94 Untersuchungsindikation 96 – evozierte, Messbereiche 93 – kognitive 113 f – motorisch evozierte – – Magnetstimulation 109 ff – – Normwerte 111 f – – Registrierparameter 110 – – Reizparameter 110 – somatosensibel evozierte 93, 100 ff – – Ableitung 100 f – – Befunde 104 – – Beurteilungskriterien 102 – – dynamische Anwendung 103 – – Hirntoddiagnostik 306 – – klinische Bedeutung 103 – – Normalwerte 107 f – – Pathophysiologie 102 – visuell evozierte 93 f – – Amplitudenerniedrigung/-verlust 94 – – Befund 94 f – – Latenzzunahme von P2 94 – – Multiple Sklerose 378 Prädelir 388 – Behandlung 389 Pramipexol 185 f, 196 Prämotorisches Syndrom 73 Praxietestung 63 Pregabalin 228 f Presbyakusis 19 Primäraffekt, syphilitischer 252 Primidon 187, 224, 226, 228 ff – Dosierung 229 – Nebenwirkungen 230 PRL-Zell-Tumor 172 Probenecid 253 Procain-Penicillin G 253 Processus-styloideusSyndrom 159 Projektionsfeld, somatosensorisches 37

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Sachverzeichnis PROMM 357 Pronator-teres-Parese 335 Propionazidurie 197 – schlaganfallähnliche Episoden 283 Propofol 224 Propranolol 186 f Propulsion 180 Prostigmin 371 f Protamin 129 Proteasehemmer 259 Prothionamid 258 Protoporphyrie, erythropoetische 385 Protoporphyrin 386 Pseudoneurasthenisches Syndrom 70 Pseudo-ParkinsonSyndrom 179 Pseudoptosis 7 Psychische Störung, organisch bedingte 69 Psychomotorische Störung 71 Psychopharmaka, Polyneuropathie 316 Psychose 217 – affektive, Phasenprophylaxe 406 – körperlich begründbare 70 – medikamentös induzierte 188 Psychosyndrom, hirnorganisch bedingtes 401 Ptose 7, 369 f PTT (partielle Thromboplastinzeit) 128 Pulsfrequenz nach SchädelHirn-Trauma 299 Pupille, Atropineffekt 5 Pupillenreaktion – auf Licht nach SchädelHirn-Trauma 299 – Störung 5 Pupillensphinkterschädigung 6 Pupillenstarre – absolute 4 – amaurotische 4 f – reflektorische 4 f

Pupillenweite nach Schädel-Hirn-Trauma 299 Pupillomotorik, Bewusstseinsstörung 64 Pupillotonie 5 f Pure Motor Stroke 267 Pure Sensory Stroke 267 Putamenblutung, Leitsymptome 293 Pyramidenbahn 27 Pyramidenbahnzeichen 43 Pyramidenspitzensyndrom 73 Pyrazinamid 258 Pyridostigmin 371 Pyrimethamin 257 PyruvatdehydrogenaseMangel 206 Pyruvatspiegel 346

Q Quadrantenanopsie 266 Quadrizepsreflex 30 Querschnittslähmung – akute 311 – Schweregrade 311 Querschnittssyndrom 307 f Quetiapin 188 Quincke-Ödem 7

R Rabies 238 Radialisparese 337 Radiatio optica 10 Radikulitis 330 Radikulopathie – metabolische 330 – Potenziale, somatosensibel evozierte 105 Radionuklidperfusionsszintigraphie, Hirntoddiagnostik 306 Radiusperiostreflex 30 Ragged-red-Fiber-Disease 211

Ramsay-Hunt-Syndrom 193, 199 Rankin-Skala 282 Rapinirol 185 f Raumforderung – infratentorielle 167 – intraspinale 308 – spinale, Potenziale, somatosensibel evozierte 105 – supratentorielle 167 Raymond-Céstan-Syndrom 72, 269 Reader-Syndrom 159 Reboundnystagmus 21 Reboxetin 188 Rechenfähigkeit 62 Recklinghausen, Morbus 384 Reflex(e) – epigastrischer 31 – okulozephaler 10 – pathologische 44 – vestibulookulärer 10 Reflexabschwächung – Amyotrophie, diabetische 343 – Armplexusparese, untere 344 – C7-Syndrom 335 – C8-Syndrom 344 – Femoralislähmung 343 – Ischiadikusparese 341 f – L4-Syndrom 343 – L5-Syndrom 341 – Plexus-sacralis-Läsion 342 – S1-Syndrom 342 – Tibialisparese 342 – Ulnarisparese, proximale 344 Reflexmyoklonien, retikuläre 194 Reflexsynkope 235 Refsum-Krankheit 13, 199 f, 203, 321 – Labordiagnostik 125, 316 Reithosenanästhesie 308, 329 Reizerscheinungen, sensible 36, 38 Releasing-Hormone, hypothalamische 175 REM-Schlafstadium 397

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Sachverzeichnis Respirationskrampf 66 Restless-Legs-Syndrom 190, 195 f – mit Einschlafstörung 195 f Retikuläres System 302 Retinitis pigmentosa 13 f – NARP 13, 351, 361 Retinopathie 362 – paraneoplastische 375 Reverse-TranscriptaseHemmer 259 Rhabdomyolyse, akute 354 Rhabdosphinkter 55, 57 Rhinobasisfraktur 295, 300 Rhombenzephalitis, paraneoplastische 375 Rifampicin 258 – MeningokokkenmeningitisProphylaxe 250 Rigor 180 Riley-Day-Dysautonomie, familiäre 321 Rinne-Versuch 18 Rivastigmin 188, 215 Ropinirol 196 Roussy-Levy-Syndrom 321 rt-PA (Plasminogenaktivator) 272 – Dosierung 275 Rubersyndrom 73 Rückenmark, Gefäßversorgung 309 Rückenmarkerkrankung, Potenziale, somatosensibel evozierte 105 Rückenmarkschädigung, gutachterliche Beurteilung 411 Rückenmarksegmente 39 Rückenmarktumor 163 Ruhe-EEG, Beurteilungskriterien 78 Ruhetremor 186 f

S Sakkaden 10 Sakralsegmente 39 Salbengesicht 180

Salla-Erkrankung 205 Sanfilippo, Morbus 209 Saphenusausfall 339 Sarkoglykanopathie 357 f Sarkom, menigeales 169 Saugreflex 44 Schädel – Computertomogramm 136 f – – Läsion – – – hyperdense 137 – – – hypodense 137 – – – isodense 137 – Magnetresonanztomographie, Schnittebenen 139 – Röntgen-Normalbefund 130 ff Schädelbasissyndrom 73 Schädel-Hirn-Trauma 208, 295 ff – Anfallsprophylaxe, medikamentöse 301 – Epilepsierisiko 301 – gedecktes 295 – klinische Gradeinteilung 295 – offene 295 – Stadien 298 Schäfer-Zeichen 43 Schallleitungsschwerhörigkeit 18 f Schaukelnystagmus 21 Scheie, Morbus 12 Schercl-Zeichen 43 Schilddrüsenerkrankung, Symptome, neurologische 377 Schilddrüsenfunktion, Blutuntersuchung 124 Schilddrüsenhormone 124 Schilling-Test 125 Schlafapnoe, obstruktive 399 f Schlafkrankheit 238 Schlafmittel 398 Schlafperioden 397 Schlafstadien 82 Schlafstörung 396 ff Schlaf-Wach-RhythmusStörung 396 – Anfall 233

Schlaganfall 362 – Behandlung 272 – Differenzialdiagnose 271 – globales Outcome 272 – ischämischer, Behandlung, antihypertensive 273 f – neurometabolische Erkrankung 283 – Sekundärprävention 276 – Thrombolyse – – Ausschlusskriterien 275 – – intravenöse 272 – – Kontraindikation 275 Schluckstörung 390 Schmerzen – kausalgiforme 38 – bei Polyneuropathie 326 – segmentale 36, 38 Schmerztherapie in der Schwangerschaft 407 Schmidt-Syndrom 73 Schnappatmung 66 Schnauzreflex 44 Schreibfähigkeit, Testung 62 Schreibkrampf 403 Schwäche, generalisierte 369 Schwangerschaft, Pharmakotherapie 407 Schwankschwindel 20 Schweißsekretionsstörung – einer Gesichtshälfte 7 – einer Körperhälfte 7 – Lokalisation 49 f Schweißsekretionstest 54 Schwerhörigkeit 18 f Schwindel 20, 22 ff – Begleitsymptome 24 – Dauer 24 – Diagnostik 24 – kardiovaskulär bedingter 23 – lageabhängiger 22 – medikamentös bedingter 23 – orthostatischer 23 f – phobischer 23 f

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Sachverzeichnis – psychisch bedingter 23 – vestibulär bedingter 23 – zentraler 3 Schwitzen – pharmakologisches 54 – thermoregulatorisches 54 Schwurhand 335 Sedativa 398 – Polyneuropathie 316 Seelenblindheit 72 Seesaw-Nystagmus 21, 64 Segawa-Syndrom 196 Sehbahn 2 Sehnervenläsion 10 Sehstörung – Quantifizierung 415 – zentrale 13 f Selbständigkeit nach Hirninfarkt, Skala 282 Sellaregion, Tumor 166 Semimembranosusreflex 32 Semitendinosusreflex 30, 32 Semont-Manöver 25 Sensibilität – somatische 36 – somatoviszerale 36 – viszerale 36 Sensibilitätsstörung 308 – Armplexusparese, untere 334, 344 – C7-Syndrom 335 – C8-Syndrom 344 – dissoziierte 269, 312 – Femoralislähmung 343 – HIV-1-assoziierte 255 – Ischiadikusläsion 341 f – L4-Syndrom 343 – L5-Syndrom 341 – läsionsortabhängige 36 – Medianusparese 335 – – distale 335, 345 – Peronäusparese 341 – Plexus-sacralis-Läsion 342 – Radialisparese 337 – S1-Syndrom 342 – Tibialisparese 342 – Ulnarisparese 336 – – proximale 336, 344 SEP s. Potenziale, somatosensibel evozierte

Sialidose 12, 205 – Typ 1 198 Sicard-Zeichen 43 Sinnestäuschung 71 Sinus – cavernosus 284 – petrosus – – inferior 284 – – superior 284 – rectus 284 – sagittalis – – inferior 284 – – superior 284 – sigmoideus 284 – transversus 284 Sinus-cavernosusSyndrom 26 Sinusvenenthrombose 285 ff – Diagnostik 287 – septische 286 – Therapie 287 – Ursache 285 f Situationssynkope 235 Skapulohumeralreflex 30 f Skotom, foveales 10 Slow-Channel-Syndrom 374 Sluder-Neuralgie 159 Smith-Lemli-OpitzSyndrom 210 Somatotropin 175 Sonnenblumenkatarakt 191 Sozialverhaltensstörung 71 Spannungskopfschmerz s. Kopfschmerzen, Spannungstyp Spasmen bei Tetanus 239 Spastik – BotulinumtoxinDosierung 405 – Therapie 404 f Spätepilepsie, posttraumatische 301 Spina bifida occulta 309 Spinale Segmente 39 Spinalerkrankung, funikuläre 312 Spinalkanal, lumbaler, enger 330

Spinalparalyse, spastische 312 Splenektomie 408 Spontanschmerzen 267 Sprache, beteiligte Hirnareale 61 Sprachregion – frontale 270 – temporale 270 Spritzenlähmung 339 SSR (Sympathetic Skin Response) 52 S1-Syndrom 329, 342 Stakkatomiktion 55 Stammganglien 176 Stammganglienblutung 291 ff Stammganglientumor 166 Start-Hesitation 180 Status – epilepticus 220 – komplexer partieller Anfälle 220 Stauungspapille 1 Stent-PTA, Arteria carotis interna 277 STH (somatotropes Hormon, Somatotropin, Wachstumshormon) 175 STH-Zell-Tumor 172 Stiff-Person-Syndrom 238, 352 – paraneoplastisches, Antikörperbestimmung 376 Stoffwechselkrankheit, erbliche, Polyneuropathie 322 Strahlentherapie bei zerebralem Lymphom 258 Streptokinase 129 Streptomycin 258 Striatum 29 Strümpell-Zeichen 44 Strychnin-Vergiftung 238 Sturge-Weber, Morbus 384 Sturz, plötzlicher 231 f – nach plötzlichem Aufstehen 231 Stützmotorik 28, 45

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Sachverzeichnis Subarachnoidalblutung 287 ff – Stadien 287 – Therapie 289 – traumatische 296 – Vasospasmus 289 Subclavian-steal-Syndrom 279 Substantia nigra 27, 29 Substanzentzug, Kopfschmerzen 148 Substanzexposition, akute 147 f Subtraktionsangiographie, digitale, arterielle – Hirntoddiagnostik 306 – Subarachnoidalblutung 288 Sulfadiazin 257 Sulfonamidunverträglichkeit 257 Sultiam 228 Sumatriptan 161 SUNCT-Syndrom 142 – Differenzialdiagnose 157 Supinatorlogensyndrom 337 Sydenham-Chorea 189 Sympathetic Skin Response 52 Sympathikus 48 ff – Funktionen 49 f Synapse 369 Syndrom – der Felsenbeinspitze 26 – des Foramen jugulare 26, 73 – des Kleinhirnbrückenwinkels 26 – des kraniozervikalen Übergangs 26 – der Orbitaspitze 26 – des Retropharynx 26, 72 – der Schädelbasis 26, 73 – der vorderen Schädelgrube 26 Synkope 223, 231 ff – kardiale 233 – neurokardiogene 235 – vaskulär bedingte 233 – vegetative 233

Syringomyelie 310, 312 Systematrophie, multiple 203

T Tabak-Alkohol-Amblyopie 388 Tabes dorsalis 252, 312 Tachykardiesyndrom, posturales 235 Takayasu-Arteriitis 394 Tangier-Krankheit 322 – Blutuntersuchung 125 Tapia-Syndrom 73 Tarsaltunnelsyndrom 338 Tarui-Glykogenose 351, 366 TEA (Thrombendarteriektomie) 277 Temozolomid 165 Temporallappensyndrom 73 Temporallappentumor 166 Tensilon-Test 370 ff Tentoriumherniation 167 Territorialinfarkt, CT-Muster 265 Testverfahren, neurologische, klinische 62 f Tetanus-Erkrankung 238 f Tethered-Cord-Syndrom 330 Tetracyclin 253 Tetraparese 266 – progrediente, HIV-1-assoziierte 255 Tetrathiomolybdat 192 Tetrazepam 404 Thalamus, motorischer 27, 29 – Läsion 36 Thalamusblutung 293 Thalamusinfarkt 267 Thalamussyndrom 73 Thenarparese 335 Therapie, antiretrovirale 255 f – hochaktive 259 Thermosensor 36 Thiopental 224

Thorakalsegmente 39 Thrombendarteriektomie, Arteria carotis interna 277 Thrombinzeit 128 Thrombolyse – Kontraindikation 275 – lokale, bei Sinusvenenthrombose 287 – nach Schlaganfall 272, 274 f – – Ausschlusskriterien 275 Thrombophilie 278 Thromboplastinzeit, partielle 128 Thrombozytenzahl 128 Thymektomie 408 Thymoleptika 398 Thyreotropin 175 TIA (transitorische zerebralischämische Attacke) 263 Tiagabin 228 f Tibialis-anterior-Syndrom 340 Tibialisparese 338, 342 Tibialis-posterior-Reflex 30, 32 – abgeschwächter 341 f Tibialis-posterior-Syndrom 340 Tiefensensibilität 36 Tiefensensibilitätsstörung 267, 312 Tinnitus 19, 22 Tissue Plasminogen Activator 129 Tizanidin 404 Tollwut 238 Tolosa-Hunt-Syndrom 159 Tonsillenherniation 167 Topiramat 224, 228 ff – Dosierung 229 – Nebenwirkungen 230 Torsionsdystonie 190 Torticollis spasmodicus 190, 403 Toxoplasma-gondii-Infektion, opportunistische 257 t-PA (Tissue Plasminogen Activator) 129

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Sachverzeichnis Tractus – corticospinalis 309 – olivospinalis 27 – opticus, Läsion 10 – – Quantifizierung der Sehstörung 415 – spinocerebellaris 309 – spinothalamicus 309 – – Läsion 36 Tränensekretionsstörung 17 Tranquilizer 239 Transitorische zerebralischämische Attacke 263 Trauma 295 ff Tremor 191 – essentieller 183 – metabolischer 183 – orthostatischer 183 – seniler 183 – toxischer 183 – Ursachen 184 – zerebellärer 183 Treponema-pallidumAntikörper, intrathekal produzierte 251 Triceps-surae-Reflex 30 Triebverhalten, Störung 71 Trien 192 Triethylenthiophosphorsäuretriamid 165 Trigeminusneuralgie 152, 159 f – Differenzialdiagnose 156 – Intervalltherapie 160 Trihexyphenidyl 186 Trimipramin 398 TriosephosphatisomeraseMangel 14, 198 Trizepssehnenreflex 30 f, 328 – abgeschwächter 344 f Trizyklika 326 Trochlearisparese 8 Trommelfellruptur 19 Trömner-Reflex 31, 328 – abgeschwächter 344 TSH (thyreoideastimulierendes Hormon, Thyreotropin) 175 TSH-Zell-Tumor 172 Tuberöse Sklerose 384

Tumor 163 ff – embryonaler 168 – histologische Klassifikation 168 f – intrakranieller, Kopfschmerzen 146 – meningealer 168 f – Nervenwurzelschädigung, lumbosakrale 330 – neuroepithelialer 168 – neuronaler 168 – paraneoplastische neurologische Erkrankung 375 f Tumorassoziation, Myositis 349 Tumorleiden, Behinderungsgrad 164 Tumormarker 124 Tyrosinämie Typ II 12 TZ (Thrombinzeit) 128

U Ulcus durum 252 Ulnarisparese 336 – proximale 336, 344 Ulzeration, orale, rezidivierende 394 Umweltgifte, Neuropathie 320 Undines Fluch 66 Urokinase 129 Uroporphyrin 386

V Valproat 224, 226 Valproinsäure 227, 229 f Vancomycin 250 Varicella/ZosterEnzephalitis 119 Varicella/ZosterPolyradikulitis 120 Vaskulitis 391 ff – ACR-Kriterien 393 f – Alarmsymptome 391 – klinische Hinweise 391 f

– Labordiagnostik 316, 391 – ZNS-Beteiligung 409 Vasocorona 309 Vasospasmus nach Subarachnoidalblutung 289 Vegetative Symptome bei Tetanus 239 Vena anastomosis 284 Venlafaxin 188 Ventrikeleinblutung 291 VEP s. Potenziale, visuell evozierte Verkalkung, intrakranielle, Computertomogramm 137 Vernet-Syndrom 26, 73 Vertebrobasiläres System, arterielles 138 Verwirrtheit, zunehmende 68 Verwirrtheitszustand 217 Vestibularisparoxysmie 24 Vestibulopathie durch bakterielle Meningitis 247 Vidianus-Neuralgie 159 Vierhügelgegendsyndrome 73 Vigabatrin 228 Vigilanz nach SchädelHirn-Trauma 299 Villaret-Syndrom 26, 72 Virusenzephalitis 237 Visusverlust, akuter 1 Vitamin B6 258 Vitamin-E-Mangel, primärer 206 Vitamin K 129 Vitaminmangel, Blutuntersuchung 125 Volkmann-Kontraktur 340 VOR (vestibulookulärer Reflex) 10 Vorderhorn 29 Vorderhornaffektion, Atemstörung 67 Vorderwurzelläsion, Atemstörung 67 Vulpian-BernhardtMuskelatrophie 313

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Sachverzeichnis

W Wahn 71 Wallenberg-Syndrom 7, 72, 269 Wartenberg-Zeichen 44 Wearing-off 180 Weber-Syndrom 73, 269 Weber-Versuch 18 Webster-Skala, ParkinsonSyndrom-Schweregrade 177 Wegener-Granulomatose 393 Welander-Myopathie 356 Werdnig-HoffmannMuskelatrophie 313 Wernicke-Aphasie 61, 236 Wernicke-Enzephalopathie 388 Wernicke-Sprachregion 270 Westphal-Edinger-Kern 4 Whipple, Morbus 208, 238 White Matter Lesions im MRT, Differenzialdiagnose 379 Wilson, Morbus 12, 190 ff, 196, 211 – Therapie 192 Wirbelelemente 134 Wirbelform 134

Wirbelkörper 39 Wirbelsäule 133 f – Röntgenaufnahme, Beurteilung 133 – Röntgenmorphologie 134 Wirbelstruktur 134 Wortfindungsstörung 61 Wurzelkompressionssyndrom – lumbosakrales 329 – zervikales 328 Wyburn-Mason, Morbus 384

X Xanthomatose, zerebrotendinöse 12, 199 f, 203, 205, 211, 322

Y Yohimbin 234

Z Zahnradphänomen 180 Zeckenbiss 240

Zeckenpolyradikulitis 26 Zentralmotorische Erkrankung 176 ff Zentralnervensystem s. ZNS Zerebellum 27, 29 Zerebrale Syndrome 72 f Zerebritis 247, 249 Zerebrovaskuläre Erkrankung 260 ff – Risikofaktoren 261 Zervikalnystagmus 21 Zielmotorik 28, 45 Zinksalze 192 ZNS (Zentralnervensystem), Leistungen, integrative 59 ZNS-Gefäßprozess, Liquorbefund 121 ZNS-Tumor, Liquorbefund 121 Zolmitriptan 161 Zopiclon 398 Zuckungen, tonisch-klonische, bei plötzlichem Sturz 231 Zwang 71 Zytomegalie-VirusInfektion, opportunistische 257 Zytostatika 381 – Polyneuropathie 317

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